黏液性脂肪肉瘤的MRI表现与病理学分析

黏液纤维肉瘤3例临床病理分析摘要】目的：探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma，MFS)的临床病理学特征、免疫组化表达特点、鉴别诊断要点。

方法收集3例MFS患者的临床及病理资料进行分析，复习相关文献。

结果 MFS好发于老年男人，生长缓慢，多见于四肢、少见于躯干。

结节状无痛性生长，肿块由梭形和星形的瘤细胞组成、分布于不规则多少一不等的黏液样物中，可见特征性细长弯曲的薄壁小血管、脂肪母细胞样瘤细胞；免疫组化vimentin、CD99瘤细胞3例均弥漫阳性，1例SMA、1例S-100局灶阳性。

结论 MFS是一种伴有黏液样变的纤维母细胞性恶性肿瘤，多发生于老年人四肢皮下或深部肌层，临床表现为局部缓慢增大的无痛性肿块。

容易误诊为软组织的良肿瘤或其它恶性肿瘤。

【关键词】黏液纤维肉瘤临床病理免疫组织化学鉴别诊断【中图分类号】R441 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）05-0046-02【Abstract】 Objective To investigate the mucus fibrosarcoma (myxofibrosarcoma, MFS) clinicopathological features, immunohistochemical expression features, differential diagnosis. Methods three cases the clinical and pathological data were analyzed MFS patients, review of the literature. Results MFS occurs in older men, slow growth, more common in the limbs, rare in the trunk. Painless nodular growth, tumor composed of spindle and stellate tumor cells, irregularly distributed in an unequal number of mucus-like material, the visible characteristic elongated curved thin-walled small blood vessels, fat-like mother cells immunohistochemical vimentin, CD99 tumor cells were diffusely positive three cases, one case of SMA, one cases focal S-100 positive tumor cells. Conclusions MFS is a conclusion with myxoid variant fibroblasts malignancy, occurs in the elderly or deep subcutaneous muscular limbs, clinical manifestations of local slowly increasing painless mass. Easily misdiagnosed as benign soft tissue tumors or other malignancies.【Key words】myxofibrosarcoma clinicopathology immunohistochemistry differential diagnosis 黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma，MFS) 是一种伴有黏液样变的恶性纤维母细胞性肿瘤。

黏液型脂肪肉瘤的影像学与临床病理联系余璐;张静;马世荣;陈玲;郭英;李擒龙;杨守京【期刊名称】《现代肿瘤医学》【年(卷),期】2008(016)005【摘要】目的:探讨下肢肌肉间原发性黏液型脂肪肉瘤的影像学表现、病理特点及其联系.提高对原发性脂肪肉瘤的诊治水平.方法:报道3例大腿肌肉内原发性脂肪肉瘤,依据WHO脂肪肉瘤分类标准诊断和分型.采用计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)进行影像学观察,采用平滑肌特异性肌动蛋白(SMA)、CD31、CD34、CD99和S-100等抗体进行免疫组织化学染色观察,并复习文献.结果:3例患者均以下肢进行性增大的肌肉内包块为首发症状,术前CT检查肌肉内界限清楚的低密度影,MRI显示长T1和长T2弛豫时间表现.影像学检查缺乏特异性诊断,不易分辨肿物性质及区分良恶性.组织形态上,有不同成熟阶段的脂肪母细胞组成,部分区域具有"肺水肿样"特征.肿瘤细胞呈S-100、CD99阳性.结论:肌肉内原发性脂肪肉瘤.以黏液样型多见,因该肿瘤富含脂肪,常伴有黏液变性或水肿("肺水肿样"表现),在CT成像时,往往出现低密度水肿样影像,MRI表现为长T1,长T2成像与其他良性肿瘤鉴别困难.因此,有必要采用MRI钆剂增强显影并结合病理学诊断以利确诊.【总页数】4页(P819-822)【作者】余璐;张静;马世荣;陈玲;郭英;李擒龙;杨守京【作者单位】第四军医大学西京医院病理科,基础部病理学教研室,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院病理科,基础部病理学教研室,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院病理科,基础部病理学教研室,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院病理科,基础部病理学教研室,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院病理科,基础部病理学教研室,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院病理科,基础部病理学教研室,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院病理科,基础部病理学教研室,陕西,西安,710032【正文语种】中文【中图分类】R730.262【相关文献】1.黏液型脂肪肉瘤临床病理分析 [J], 马平2.黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析 [J], 何康3.黏液性/圆细胞脂肪肉瘤临床病理研究 [J], 周薇;董海原;徐恩伟4.黏液样脂肪肉瘤的影像学诊断并文献复习 [J], 刘云;肖新广5.小肠黏液样脂肪肉瘤的临床病理特点 [J], 方三高;马强;马瑜;李艳青;曾英;肖华亮因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

黏液性脂肪肉瘤的影像学及病理学分析摘要】目的：探讨黏液性脂肪肉瘤的影像学表现及病理学特征。

方法：回顾性分析20例黏液性脂肪肉瘤患者的CT及MRI影像学特点。

结果：患者术前CT显示病变为界限较清楚的低密度影，其内混有网纹状的软组织密度影，MRI显示SET1WI为低信号，T2WI为高信号，呈水样密度，增强扫描后实性成分明显强化，影像学检查缺乏特异性诊断，较难分辨肿物性质及良恶性。

组织学形态上，由不同成熟阶段的脂肪母细胞、黏液样基质及毛细血管网组成，部分区域具有“肺水肿样”特征。

脂肪母细胞呈S-100阳性，CD99阳性，CD31、CD34阴性。

结论：黏液性脂肪肉瘤因组织病理学的多样性，导致影像学表现的多样性，术前影像学检查常表现为低密度水肿样，诊断无特异性，病理检查可助于确诊。

【关键词】黏液性；脂肪肉瘤；影像学；病理学；CT；MRI【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）36-0155-02黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是临床常见的脂肪肉瘤之一，虽属于低度恶性肿瘤的范畴，但具有广泛转移的潜能，同时影像学检查往往无特征性表现，难以与其他囊性病变相鉴别[1]。

笔者选取20例MLS患者的临床资料，就其CT、MRI表现与病理学特征进行对比分析，探讨不同病理亚型的影像学特征，提高对MLS的诊断水平。

1.材料与方法1.1一般资料随即选取我院2013年1月～2015年1月具有完整影像资料并确诊为MLS患者20例，其中男13例，女7例，年龄37～72岁，平均年龄（53.4±4.1）岁。

病程3个月～3年，平均病程（1.2±0.3）年。

其中3例表现为腹部不适，2例腹痛，可扪及腹部包块，2例大腿疼痛，其余均为发现肿块就诊。

1.2检查方法 20例患者术前均行CT 检查，均采用平扫及增强，使用PHILLIPS Brilliance 256层 iCT扫描仪，层厚5mm，层距5mm，对比剂使用欧派克80～100mL，注射速率2.5mL/s。

・短篇论著・脂肪肉瘤的超声表现和病理分析谢勤　万泽铭　罗燕娜　黄宏　陈文志　李亚发　徐景仁　赵丽花　周玉ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０６．１２９作者单位：５２４００２　广东湛江，广东省农垦中心医院超声科通讯作者：谢勤，Ｅｍａｉｌ：ｚｊｘｑｎｏ１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【摘要】　目的　探讨不同组织亚型的脂肪肉瘤的超声表现，并与病理结果做对照分析。

方法　回顾性分析２７例经手术或穿刺病理证实的脂肪肉瘤的二维超声图像及彩色多普勒检查，并与病理结果做对照分析。

结果　２７例脂肪肉瘤中，分化好１７例，黏液样５例，去分化３例，多形性１例，混合型１例。

分化好脂肪肉瘤的超声表现为巨大的混合性回声包块，其内绝大部分为光点细密的强回声，这与其含有大量成熟脂肪细胞有关。

黏液样脂肪肉瘤因含有较多的黏液样基质，其超声表现为肿块内部以低至无回声为主，光点分布欠均匀。

去分化脂肪肉瘤的超声表现为混杂回声包块，其内各种回声之间的分界较清楚。

多形性脂肪肉瘤的超声表现为其内以中低回声为主的实质性肿块，并可见散在分布的边界清楚的稍强回声团块及不规则的液性暗区。

混合型脂肪肉瘤的超声表现为光点分布高度不均匀的混合性回声肿块。

结论　不同组织亚型的脂肪肉瘤在超声图像上的不同，与其内所含的主要组织学成分有关。

通过对其超声图像特点的分析，以增强此病在术前的诊断与鉴别诊断。

【关键词】　脂肪肉瘤；　超声检查；　病理学 脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，占恶性软组织肿瘤的１６％～１８％［１］，其来源于血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。

较少数可能为脂肪瘤恶变而来。

脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝，其次是腹膜后、小腿、肩部和上臂［２］，还可见于大网膜、胸壁、乳房、纵隔。

２００２年版的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类将脂肪肉瘤分为分化好、去分化、黏液样、圆形细胞、多形性、混合型。

我院对巨大脂肪肉瘤病理分析体会脂肪肉瘤是软组织肉瘤中常见的肿瘤。

脂肪肉瘤在所有软组织肉瘤中的发病率约15％～35％，脂肪肉瘤的多样性表现可反映其临床和生物学行为，一般是从非转移性分化良好的脂肪肉瘤（非转移性）到多形性脂肪肉瘤（高度恶性的肿瘤）。

原发性骨脂肪肉瘤相当少见，发生率约0.02％。

这些生物学行为的多样性，使病理和放射学评价对正确的临床治疗非常重要。

标签：脂肪肉瘤；病理；分析脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，常发生于大腿及腹膜后，亦可见于臀部胭窝其他部位的软组织亦可偶见极少原发于肝脏。

临床表现无特征性，多为肝区疼痛、发热、食欲减退、体重减轻、上腹部可触及肿块，极少发生黄疸及腹水。

本文对2001年3月-2011年5月累积脂肪肉瘤54例，其中26例最大超过21cm的肉瘤进行巨检，组织形态和临床资料进行分析。

1临床资料本组26例，男15例，女11例，年龄最大72岁，最小23岁。

重量超过7kg 以上。

腹膜后脂肪肉瘤14例，纵膈下端脂肪肉瘤9例，腹臂脂肪肉瘤1例，乳腺脂肪肉瘤1例，肠壁脂肪1肉瘤例。

2结果巨检时发现，巨大脂肪肉瘤位于腹膜后者，其形态不是很规则，有的甚至呈巨大分叶状，部分巨大脂肪肉瘤包膜不完整，切面呈淡黄色，切面的中央区域可见出血，坏死部分区域有的呈“鱼肉样”，也有的呈“脑髓状”。

组织形态检查时发现，26例巨大脂肪肉瘤镜下形态变化多端，恶性程度相差比较悬殊，腹膜后脂肪肉瘤14例，纵膈下端脂肪肉瘤9例，腹臂脂肪肉瘤1例，乳腺脂肪肉瘤1例，肠壁脂肪1肉瘤例。

3讨论脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质。

根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型…：分化良好型粘液样型、圆形细胞型、去分化型及多形型，但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。

脂肪肉瘤是一组分化程度及恶性程度不同的脂肪细胞组成的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的15％-35％。