脂肪肉瘤分享资料

脂肪肉瘤相关知识【概述】脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种。

【治疗措施】手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。

局部的广泛切除，是减少复发、转移的有效措施。

因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，引流区淋巴结清扫多无必要。

放射治疗的意义，有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。

但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段，我们多用于肿瘤边缘切除的病人，防止局部复发，对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人，术后放疗意义不大。

化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低，转移的可能性小，化疗意义不大。

对于恶性度较高的类型为术后防止转移，可以行化疗。

由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物，我们多采用联合化疗，常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义。

由于脂肪肉瘤的组织学型多，根据文献报道及我们自己的经验，高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，5年生存率20%～50%。

转移以血行转移为主，多转移到肺。

【病理改变】1.肉眼所见一般包膜完整，与周围组织界限较明确，切面一般呈黄色，灰白色，可呈分叶状，较大的可有出血、坏死。

2.镜下所见主要是见到脂肪母细胞，不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等。

这些肿瘤性细胞，由于分化阶段不同，细胞形态也不同，其共同的特点是，各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低，都有不同程度的异型。

根据细胞成分的不同，脂肪肉瘤又可分为：①高分化脂肪肉瘤，也称脂肪瘤样脂肪肉瘤；②粘液型脂肪肉瘤；③圆细胞型脂肪肉瘤；④多形型脂肪肉瘤；⑤未分化型脂肪肉瘤。

【临床表现】多见于30～70岁患者，以50岁左右发病最多。

男性多于女性。

四肢特别是大腿、臀部好发，上肢、腹膜后、头、颈块，直径3～10cm多见，后腹膜巨大者直径可达20cm以上，肿瘤常为结节状，或分叶状，质软或稍硬。

【鉴别诊断】最终要靠病理学的诊断，主要鉴别的肿瘤要与恶性纤维组织细胞瘤中的普通型和粘液型以及横纹肌肉瘤中的多形型鉴别。

一文了解脂肪肉瘤（Liposarcoma）脂肪肉瘤（liposarcoma)是一组源于脂肪细胞的软组织肿瘤，占成人软组织肿瘤的25%，具有显著的肿瘤异质性。

脂肪肉瘤包括高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液/圆细胞脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤四个亚型，不同亚型的临床及分子病理特征均不相同。

脂肪肉瘤具有发病率低、复发率高、治疗有效率低的特点。

手术是治疗侵袭性脂肪肉瘤唯一的治疗策略。

高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤高分化脂肪肉瘤（Well-differentiated liposarcoma，WDL）是最常见的脂肪肉瘤，和去分化亚型共同点脂肪肉瘤的40%-45%，发病高峰年龄为50-70岁的人群。

高分化脂肪肉瘤不具备转移的潜能，但术后约有50%的患者会出现原位复发，也可经去分化后获得转移的能力。

去分化脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma，DDL）是最具有异质性的高级别侵袭性脂肪肉瘤，局部侵袭性和复发转移风险更高，约点脂肪肉瘤的18%-20%。

发生于腹膜后的患者预后很差，具有肌源性分化（尤其是横纹肌母细胞分化）预后更差。

这二个类型对放化疗的敏感很低，手术仍然是最有效的治疗手段。

黏液／圆细胞脂肪肉瘤（ｍyoid/round cell liposarcoma，MRCL)为第二常见的亚型，占脂肪肉瘤的30%，主要由圆细胞性和黏液性脂肪肉瘤组成，前者侵袭性更强，故圆细胞占比越高MRCL患者的预后越差。

多见于30-50的中青年患者，多见于大腿，腹膜后罕见。

发生远处转移风险为20%-40%，基因检测存在FUS-DDIT3与EWS-DDIT3基因融合。

属于对化疗最敏感的脂肪肉瘤，对放疗也具有一定的反应。

多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma)多形性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中侵袭性最强且对传统治疗敏感性最差的亚型，占比不足５％，多见于50-60岁的男性，常见于四肢（60％），其次为胸壁和腹壁（15％），较少见于腹膜后（5％）或其他部位，可远转至肺（75％）和肝（25％）。

脂肪瘤脂肪瘤是一种常见的皮下肿瘤，它属于良性肿瘤的范畴。

脂肪瘤通常出现在皮下组织上，着生在脂肪组织内，因此得名。

脂肪瘤在医学上也被称为脂肪瘤，而在民间俗称多为“肉瘤”或“脂肪包”。

脂肪瘤的形成主要是由于脂肪细胞的异常生长所致。

正常情况下，脂肪细胞是组织中普遍存在的一种细胞，起到贮存能量、维持机体温度等作用。

然而，有时候脂肪细胞会发生异常增生，形成结节性的肿块即脂肪瘤。

脂肪瘤多数为单发性，在皮下或肌肉间发生，可以出现在全身各个部位，但多位于背部、颈部、腹腔、脂肪丰富的地方，如手臂、大腿等处。

它的特点是生长缓慢，质地柔软，触摸时有轻微的波动感，但一般不会因为瘤体增大而引起疼痛或不适感。

脂肪瘤的诊断主要通过病史询问和体格检查，一般可以初步确定。

如果医生需要确认诊断或评估肿瘤的性质，可能需要进行进一步的检查，包括超声、CT、MRI等。

这些检查可以帮助医生判断瘤体的大小、形态特点以及与周围组织的关系。

脂肪瘤大多数情况下是良性的，对人体不会产生特别严重的影响。

然而，在极少数情况下，脂肪瘤也可能会发生恶变，即变为恶性肿瘤。

这种情况并不常见，但一旦发生，就需要及时进行治疗。

脂肪瘤的治疗方法主要有手术切除和观察两种。

对于明确的脂肪瘤，特别是有明显不适症状或体积较大的瘤体，一般建议手术切除。

手术切除可以将瘤体完全摘除，避免再生或发生恶变的可能性。

手术切除脂肪瘤一般是较为简单和安全的手术，术后恢复快。

但对于瘤体较小、无明显症状的患者，也可以选择观察，定期通过体格检查和影像学检查来评估肿瘤的发展情况，并根据情况决定是否需要手术治疗。

脂肪瘤虽然是一种较为常见的良性肿瘤，但患者在面临诊断时还是会感到担心和焦虑。

这时候我们需要提醒患者要保持积极乐观的心态，良性瘤体的预后一般是良好的。

同时，要注意保持健康的生活方式，避免肥胖和高脂饮食，以减少脂肪细胞的异常增生的可能性。

总之，脂肪瘤是一种常见的皮下肿瘤，多为良性肿瘤。

尽管大多数脂肪瘤对健康没有特别严重的影响，但一旦确诊，还是需要及时进行治疗。

脂肪肉瘤28例临床病理分析秦皇岛市肿瘤医院病理科康文喜李英王小聪谢芳芳：066001脂肪肉瘤是起源于脂肪组织的一种恶性肿瘤，临床较少见，且组织形态变异较大，临床及病理诊断有必然困难，易发生误诊。

为了提高对本病的诊断和辨别诊断水平，本文搜集脂肪肉瘤28例，进行临床病理分析如下。

1临床资料一样资料本组28例中，男9例，女9例，年龄最大84岁，最小2岁，平均43岁。

肿块发生部位腹膜后3例，外耳道1例，膀胱1例，会阴部1例，腰部2例，臀部3例，上肢2例，下肢15例。

发生于体表的22例中大部份为无痛性包快，仅3例感觉局部疼痛。

位于外耳道者主诉右耳流脓4月余，半疼痛、发烧，用抗生素医治无效。

体检见右外耳道有一直径2cm灰白淡黄色肿物。

3例腹膜后者有腹痛、腹部包快，1例有腹水，1例由于肿物浸润右肾患者显现血尿。

1例膀胱者临床表现下腹部包块，尿频尿急并伴有血尿。

28例中病程最长者42年，最短者10天，20~30年者2例，反复复发者12例，复发次数最多者为8次。

1例由于肿瘤浸润骨质临床误诊为骨血瘤。

实验室检查1例外周血WBC升高11×109/L，2例尿内见RBC ++~+++。

医治截肢一例，3例腹膜后者行肿物切除，其中1例浸润右肾者切除肿物同时切除右肾。

膀胱脂肪肉瘤者行膀胱切除术，其余均行单纯局部肿物切除，术后给予放疗和化疗。

2病理学检查巨检大多数肿物为结节状和分叶状，少数为不规那么形，大部份肿物有包膜，外观呈灰白色和淡黄色，肿物最大直径40cm，最小直径，平均。

切面：呈灰白色，淡黄色，胶冻状，鱼肉状，或灰白暗红相间。

有的切面有粘液溢出，5例有出血坏死。

镜检肿物由梭形、圆形、粘液样形异型性脂母细胞及多核瘤巨细胞、和成熟脂肪细胞组成。

部份瘤细胞浆中含有脂滴。

在HE染色切片上脂滴呈圆形空泡状，核被挤压成月牙状偏向一侧。

由于分化程度不同，瘤组织中的细胞成份亦不同。

高分化脂肪肉瘤以成熟脂肪细胞为主，混杂异型脂母细胞。

（阴囊）脂肪肉瘤
小结：
脂肪肉瘤病理分型：高分化脂肪肉瘤（包括脂肪瘤样、硬化型、炎症型、梭形细胞型），黏液型脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤。

共同特征是具有脂肪母细胞。

分化型是脂肪肉瘤中最常见的亚型，约占所有脂肪肉瘤的50％，较其他亚型含更多的脂肪成分，较为成熟的脂肪组织中散在分布脂肪母细胞及富细胞的纤维分隔。

本例可见大量脂肪组织，及少量非脂肪成分，见多发纤维分隔，表现较典型。

高分化型脂肪肉瘤主要需和良性脂肪瘤鉴别。

脂肪瘤完全由脂肪构成，或绝大部分为脂肪，仅含极少亮纤细的脂肪间隔（小于2mm)；增强后大多数脂肪瘤无强化，或仅示间隔的轻中度强化，而所有分化型脂肪肉瘤其间隔粗细不均、不规则并中重度强化，同时除脂肪组织外，可有部分实性成分。

另外尚需与阴囊疝鉴别（如果疝入的是大网膜的话），但一般阴
囊疝有典型病史，且MR可显示腹股沟管扩大并与阴囊内肿物相连，容易鉴别。

感谢宁波市李惠利医院张玉琴提供病例
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