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内科学题库原发性肾小球疾病1. 什么是原发性肾小球疾病？原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases，简称PGD）是一组以肾小球病变为主的疾病，其病因多源复杂，常见的类型有微小病变型肾小球疾病（Minimal Change Disease，简称MCD）、膜性肾病（Membranous Nephropathy，简称MN）、IgA肾病（IgA Nephropathy，简称IgAN）等等。
这些疾病主要表现为肾小球滤过膜损害，导致蛋白尿、血尿、水肿等症状。
2. 原发性肾小球疾病的病因和发病机制是什么？原发性肾小球疾病的病因非常复杂，目前尚不完全清楚。
遗传因素、免疫异常、感染、环境因素等都可能与其发病相关。
发病机制可能与肾小球滤过膜的免疫反应紊乱和细胞外基质沉积有关。
在某些原发性肾小球疾病中，免疫因素起主导作用，比如IgA肾病，其发病机制与IgA免疫复合物在肾小球滤过膜内沉积、激活肾小球的免疫细胞等有关。
3. 原发性肾小球疾病的临床表现有哪些？原发性肾小球疾病的临床表现多种多样，主要表现为尿液异常，如蛋白尿、血尿、管型尿等。
其中，蛋白尿是最常见的症状，可以是微量蛋白尿，也可以是大量蛋白尿。
此外，患者还可能出现水肿、高血压、肾功能损害等症状，严重者可能发展为肾功能衰竭。
原发性肾小球疾病的诊断主要依靠患者的临床表现、尿液检查以及肾脏活检。
临床表现包括尿液异常、水肿等症状。
尿液检查可以了解蛋白尿、血尿等信息。
肾脏活检是最可靠的诊断手段，可以明确病变的类型和程度。
此外，医生还可能会进行相关检查，如血尿常规、肾功能检查、肾脏超声等，以了解疾病的进展和影响范围。
5. 原发性肾小球疾病的治疗方法有哪些？原发性肾小球疾病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗两个方面。
对症治疗主要是通过使用类固醇、免疫抑制剂等药物来控制疾病的症状和进展。
病因治疗主要是在明确疾病病因的基础上，有针对性地治疗疾病。
比如，在IgA肾病的治疗中，可以使用ACEI或ARB类药物来控制血压和蛋白尿，并给予免疫调节剂或糖皮质激素等药物来减轻肾脏炎症反应。
高尿酸血症肾病的诊断有哪些尿酸肾病应与以下疾病有关。
1.原发性肾小球病以下几点有助于鉴别诊断：（1）尿酸肾病血清尿酸上升较尿素氮和肌酐显着，血尿酸/血肌酐>2.5（以mg/dl为单位）。
（2）痛风肾病关节炎明显，发作频繁，原发性肾小球病即使有高尿酸血症，也很少发生关节炎，可能是其对尿酸反应小。
（3）尿酸肾病病史长，通常只有肾小管功能受损明显；而肾小球功能受损较轻，肾功能减退缓慢。
（4）痛风石仅在原发性痛风者出现。
（5）肾活检组织在偏光显微镜下可见到双折光尿酸结晶可确立尿酸肾病诊断，但由于尿酸盐沉积以肾组织深部为主，穿刺肾组织往往深度不够，不易取得病变组织。
2.慢性肾功能不全本病即使有高尿酸血症，发生尿酸结晶沉积的可能性很小，因此时不复存在皮质-髓质梯度，髓质内钠浓度下降。
3.其他引起肾功能衰竭和高尿酸血症的疾病以下病变如横纹肌裂解引起的急性肾功能衰竭，急性胰腺炎，严重失水致肾前性氮质血症，铅中毒，多囊肾，止痛剂肾病，梗阻性肾病引起双侧肾盂积水以及家族性肾病和髓质囊肿病等，均可致肾功能衰竭及尿酸明显升高，这些病变是以肾小管间质为主的肾损害，应注意和尿酸肾病鉴别。
博粹堂毛顺麟介绍方法是测定尿中尿酸/肌酐比值（以mg/dl为单位），可以鉴别急性高尿酸血症和其他原因引起的急性肾功能衰竭，急性肾功能衰竭时成人比值为0.5左右，最高为0.9;但10岁以下儿童发生比值可>1，而急性高尿酸血症肾病比值 >1，在评定结果时，要考虑年龄因素，尿酸结石占尿路结石5%～10%，是发现高尿酸血症和痛风的重要线索，对尿路结石病人，要警惕尿酸结石的可能性，B超和CT检查有助于结石的定位诊断，排出结石的成分分析可以确定是否为尿酸盐，但技术要求高应注意血和尿尿酸测定，总之，慢性尿酸肾病必须确立高尿酸血症和痛风的诊断，对于伴有关节炎，痛风石者诊断较易，白血病，淋巴瘤等病人放疗，化疗时要警惕急性高尿酸血症肾病，对于泌尿系结石者，要重视对结石的病因研究，注意结石的可能性。
原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases）是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）。
原发性肾小球疾病是由不明原因引起的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。
继发性肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、高血压等）引起。
遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以肾小球改变为主的一组疾病，如Alport综合征等。
本章重点讨论原发性肾小球疾病。
二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。
根据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。
1. 急性肾小球肾炎急性起病，多见于儿童，常见于链球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
通常于前驱感染后1~3周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常＜3.5g/d）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴尿量减少）。
病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。
2. 急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重症。
起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。
3. 慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样，蛋白尿（常在1~3g/d）、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为终末期肾病。
原发性肾小球疾病鉴别诊断
1、急性肾小球肾炎：本病多见于儿童，男性多于女性。
发病前1-3周有前驱感染（如链球菌）史。
临床有血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及一过性肾功能异常等表现。
实验室查血清C3下降，抗“0”滴度升高。
本病是自限性疾病，多于发病8周内逐渐自愈。
2、急进性肾小球肾炎：（1）起病类似急性肾小球肾炎，多有前驱感染史；（2）起病急，进展急躲，短期内可发展至尿毒症。
临床有少尿、无尿及肾功能急剧恶化等表现。
（3）免疫学检查抗肾小球基底膜GBM抗体阳性（I型）、血循环免疫复合物及冷球蛋白阳性（II型）伴、ANCA 阳性（III型）、。
（4）B超检查显示双肾增大，但以后可逐渐缩小。
（5）肾活检50%以上病理类型为新月体肾小球肾炎，并占据大部分囊腔。
肾性高血压：包括1）肾血管性高血压：如肾动脉畸形或肾血管发育不良。
特点有①发病年龄小，多为儿童或青少年；②无高血压家族史；③病程短，进展快；④药物降压效果差；⑤约80%患者上腹部或肾区闻及血管杂音；⑥B超或静脉肾盂造影常见患侧肾影缩小和肾功能减退；2）肾实质性高血压：包括肾小球肾炎、肾盂肾炎、多囊肾、糖尿病肾病等。
3、慢性肾小球肾炎：以中青年为主，男性多见，起病缓、隐袭。
既往可有肾炎病史。
临床有蛋白尿、血尿、高血压、水肿等表现。
病情迁延，上述症状可反复发作。
实险室查尿常规提示蛋白尿、血尿、管型尿。
4、隐匿型肾小球肾炎：起病隐匿，临床无水肿、高血压及肾功能损害，仅表现蛋白尿（1-3.5g∕d）和（或）肾小球血尿，但肾活检常显示病理改变不轻。
5、肾病综合征：临床常见大量蛋白尿＞3. 5g∕d,血浆白蛋白低于30g∕l, 水肿，高脂血症
6、过敏性紫瘢肾炎：好发于青少年，起病急，有典型的皮肤紫瘢，可伴有关节痛、腹痛及黑粪，多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和（或）蛋白尿。
7、系统性红斑狼疮肾炎：好发于青、中年女性，临床可有长期低、中度热为常见，不对称指腕膝等关节痛，蝶形红色皮疹，光过敏，大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿、高血压、三系减少。
实验室检查抗核抗体，抗双链抗体，抗SM抗体等。
8、糖尿病肾病：好发于中老年，临床有“多饮，多食、多尿，体重减轻”等症状，常见于病程10年以上的糖尿病患者。
早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后发展为大量蛋白尿、肾病综合征。
可有特征性眼底改变。
9、肾淀粉样变性：好发于中老年，原发性病因不清，主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等。
肾受累时体积增大，常呈肾病综合征，常需肾活检确诊。
10、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见，临床有骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象示浆细胞异常增生，并伴有质的改变，部分患者可出现肾病综合征。
11、AlPOrt综合征:常起病于青少年（多10岁以前），临床有眼（球行晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史。
12、高血压肾病：先有较长期高血压，其后出现肾损害，临床有尿浓缩功能减退、夜尿增多等远端肾小管功能损伤，较肾小球功能损伤早，有微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型等尿改变，常有高血压的心、脑并发症。
13、IgA肾病：好发于青少年，男性多见，起病前多有上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染，实验室尿沉渣检查常示尿红细胞增多，尿蛋白可阴性，病理是弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。
注意：诊断原发性IgA肾病时需排除肝硬化、过敏性紫瘢、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病后方可成立。
14、常染色体显性遗传多囊肾：病程长，发展缓慢，多发于成人，临床有腰腹痛、血尿、蛋白尿及多尿、夜尿肾脏浓缩功能减退、高血压、肾功能损害。
发现囊肿增大、数量增多及对侧肾脏累及即可诊断。
15、常染色体隐性遗传多囊肾：双肾体积和重量明显增大，约为正常10倍左右。
临床有高血压、腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。
肾衰时有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。
肝脏表现肝肿大、脾亢进、食管静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。
16、类风湿关节炎的肾损害：临床有晨僵、痛与压痛、关节肿、关节畸形、功能障碍等表现，实验室检查轻中度贫血，血沉、C反应蛋白增高，类风湿因子阳性，若出现尿异常应考虑因抗风湿药物引起的肾损害，也可因长期的类风湿关节炎而并发的淀粉样变。
17、肾结石：临床无症状；有大结石压迫、摩擦或引起积水致肾盂胀痛或钝痛，小结石移动引起肾绞痛，结石到膀胱黏膜下可引起尿频、尿急、尿痛；血尿；尿闭。
18、肾乳头坏死：常发生于严重的肾盂肾炎伴有糖尿病或尿路梗阻时，临床有高热、剧烈腰痛和血尿等，可有坏死组织脱落从尿中排出，发生肾绞痛。
静脉肾盂造影可以肾乳头区有“环形征”。
19、膀胱炎：临床有尿频、尿急、尿痛、耻骨弓上不适等，一般无明显全身感染症状，常有白细胞尿，可有镜下血尿，偶见肉眼血尿，致病菌多为大肠杆菌，已婚妇女可为凝血酶阴性葡萄球菌。
20、急性肾盂肾炎：临床除尿路刺激征外，可有腰痛、肋脊角压痛或（和）叩痛和全身感染症状（寒战、发热、头痛、恶心、呕吐、血白细胞数升高）等。
血培养可能阳性，一般无高血压及氮质血症。
21、慢性肾盂肾炎：目前影像学发现有局灶粗糙的肾皮质瘢痕，伴有相应的肾盏变形者，才能诊断。
否则尿感病史在长，也不能诊断。
22、肾结核：本病尿频、尿急、尿痛每更突出，一般抗菌药治疗无效。
晨尿培养结核杆菌阳性，尿沉渣可找抗酸杆菌，结合菌素试验阳性，血清结核菌抗体测定阳性，部分患者有肺、睾丸等肾外结核
23、尿道综合征：虽有尿频、尿急、尿痛，但多次检查均无真性细菌尿。
24、Wegener1 S肉芽肿：是种特殊类型的坏死血管炎，肾外表现呼吸道坏死性溃疡性病变、发热、皮疹及中性粒细胞增多等。
肾病理示肾小球局灶性或弥漫性毛细血管祎坏死、出血和新月体形成。
伴有血管壁肉芽肿性改变。
临床有蛋白尿、血尿、浮肿、晚期出现高血压、
慢性肾功能不全表现。
可有尿道梗阻、肾周血肿等。
ANCA对该病有诊断意义。
25、多发性骨髓瘤：浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
临床有骨痛，多在版部其次胸廓及肢体，胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
累及肾有蛋白尿、管型尿甚至急性肾功能衰竭。
尿内有本周蛋白＞lg∕24h 或血清中有大量的M蛋白。
血清B 2微球蛋白及乳酸脱氢酶增高。
26、干燥综合征的肾损害：本病女性多见，年龄多在40-50岁，起病隐匿，临床有口干，牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，腮腺炎，舌痛舌面干，口腔可有溃疡，累及远端肾小管，表现因肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、结石及软骨病。
肾小球损害严重，出现大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。
