原发性肾小球疾病

内科学题库原发性肾小球疾病1. 什么是原发性肾小球疾病？原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases，简称PGD）是一组以肾小球病变为主的疾病，其病因多源复杂，常见的类型有微小病变型肾小球疾病（Minimal Change Disease，简称MCD）、膜性肾病（Membranous Nephropathy，简称MN）、IgA肾病（IgA Nephropathy，简称IgAN）等等。

这些疾病主要表现为肾小球滤过膜损害，导致蛋白尿、血尿、水肿等症状。

2. 原发性肾小球疾病的病因和发病机制是什么？原发性肾小球疾病的病因非常复杂，目前尚不完全清楚。

遗传因素、免疫异常、感染、环境因素等都可能与其发病相关。

发病机制可能与肾小球滤过膜的免疫反应紊乱和细胞外基质沉积有关。

在某些原发性肾小球疾病中，免疫因素起主导作用，比如IgA肾病，其发病机制与IgA免疫复合物在肾小球滤过膜内沉积、激活肾小球的免疫细胞等有关。

3. 原发性肾小球疾病的临床表现有哪些？原发性肾小球疾病的临床表现多种多样，主要表现为尿液异常，如蛋白尿、血尿、管型尿等。

其中，蛋白尿是最常见的症状，可以是微量蛋白尿，也可以是大量蛋白尿。

此外，患者还可能出现水肿、高血压、肾功能损害等症状，严重者可能发展为肾功能衰竭。

原发性肾小球疾病的诊断主要依靠患者的临床表现、尿液检查以及肾脏活检。

临床表现包括尿液异常、水肿等症状。

尿液检查可以了解蛋白尿、血尿等信息。

肾脏活检是最可靠的诊断手段，可以明确病变的类型和程度。

此外，医生还可能会进行相关检查，如血尿常规、肾功能检查、肾脏超声等，以了解疾病的进展和影响范围。

5. 原发性肾小球疾病的治疗方法有哪些？原发性肾小球疾病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗两个方面。

对症治疗主要是通过使用类固醇、免疫抑制剂等药物来控制疾病的症状和进展。

病因治疗主要是在明确疾病病因的基础上，有针对性地治疗疾病。

比如，在IgA肾病的治疗中，可以使用ACEI或ARB类药物来控制血压和蛋白尿，并给予免疫调节剂或糖皮质激素等药物来减轻肾脏炎症反应。

1．原发性肾小球疾病(肾小球肾炎及其相关的状况)(1)肾小球轻微病变(glomerular minor 1esion)。

(2)局灶／节段性肾小球病变(focal segmentalglomerular change)[其他肾小球轻微病变(otherglomerular minor lesion)包括局灶性肾炎(focalnephritis).(3)弥漫性肾小球肾炎：①膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)[膜性肾病(membranous nephropathy)]。

②增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis)：a．系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)；b．毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferative glomerulonephritis)；C．系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)[膜增生性肾小球肾炎I及Ⅲ型(membranoproliferativeglomerulonephritis type I and 111)]；d．新月体性(毛细血管外)(crescentic glomerulonephritis)和坏死性肾小球肾炎(necrotizing glomerulonephritis)。

③硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)。

(4)未分类的肾小球肾炎(unclassified glome—rulonephritis)。

2．系统性疾病所致的肾小球肾炎(1)狼疮性肾炎(1upus nephritis)。

(2)Iga肾病(IgA nephropathy)[Berger病(Ber—ger’S disease)]。

原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases）是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）。

原发性肾小球疾病是由不明原因引起的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。

继发性肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、高血压等）引起。

遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以肾小球改变为主的一组疾病，如Alport综合征等。

本章重点讨论原发性肾小球疾病。

二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。

根据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。

1. 急性肾小球肾炎急性起病，多见于儿童，常见于链球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。

通常于前驱感染后1~3周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常＜3.5g/d）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴尿量减少）。

病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。

本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。

2. 急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重症。

起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。

3. 慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样，蛋白尿（常在1~3g/d）、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为终末期肾病。

【内科学】原发性肾小球疾病考点总结●急性肾小球肾炎●病因和发病机制●本病主要为β-溶血性链球菌（A组12型和49型）感染所致，如扁桃体炎、猩红热和脓疱疮，本病系感染诱发的免疫反应所致●病理表现●毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生●毛细血管内增生性肾炎●这两种细胞都是在毛细血管基膜里面的，所以叫毛细血管内增生性肾炎●弥漫性增生性肾小球肾炎●毛细血管基膜内一共就这两种细胞，都增生了所以叫弥漫性增生性肾小球肾炎●病变严重时，毛细血管袢管腔狭窄或闭塞——水肿，高血压●肉眼观：大红肾，蚤咬肾●免疫病理 IgG 及 C3 呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和（或）系膜区沉积。

电镜见肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积●“内”人叫“大红”“系”者战旗，骑着“骆驼”去找小“3”打架，空气中“弥漫”着战斗的气息，大红穿得少被骆驼上的跳“蚤”咬了●临床表现和实验室检查●常于感染后1～3周内起病●临床均有肾小球源性血尿，约30％为肉眼血尿。

可伴有轻、中度蛋白尿，80%的病人可有晨起眼睑及下肢水肿，可有一过性高血压（机制：管球失衡）●肉眼血尿的特点是混浊，暗红色或洗肉水样●水肿的机制是肾小球滤过率下降所致●少数重症病人可发生充血性心力衰竭，常与水、钠潴留有关●出现轻度贫血的最主要原因是：水钠潴留，血液稀释●C3补体下降，8周恢复正常，对本病具有诊断意义●肾小球疾病活动的最主要指标是血尿，主要表现是蛋白尿●诊断与鉴别诊断●链球菌感染后 1 ～3 周发生急性肾炎综合征，伴血清 C3 一过性下降，可临床诊断急性肾炎●鉴别诊断●其他病原体感染后的急性肾炎●病毒感染后常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限●膜增生性肾小球肾炎（ MPGN）●临床上常伴肾病综合征，50% ～70% 病人有持续性低补体血症，8 周内不恢复●IgA 肾病●部分病人有前驱感染，通常在感染后一周内发病，部分病人血清 lgA 升高，血清 C3 一般正常，病情无自愈倾向●治疗●支持及对症治疗为主●急性期卧床休息，静待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常●限盐、利尿消肿及降压●待浮肿消退，血压正常后，即应逐渐过渡到正常饮食（一般1～2周），不宜限制过久，以免影响生长发育●如无现症感染证据，不需要使用抗生素●反复发作慢性扁桃体炎，病情稳定后可考虑扁桃体切除●急性肾小球肾炎时补体系统的异常激活引起炎症和创伤反应，使肾小球基底膜内凝血、缺血及反射性引起肾小动脉痉挛，因而急性肾小球肾炎的病理过程是以全身小动脉痉挛为特征的。