原发性肾小球疾病概述和治疗原则

内科学题库原发性肾小球疾病1. 什么是原发性肾小球疾病？原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases，简称PGD）是一组以肾小球病变为主的疾病，其病因多源复杂，常见的类型有微小病变型肾小球疾病（Minimal Change Disease，简称MCD）、膜性肾病（Membranous Nephropathy，简称MN）、IgA肾病（IgA Nephropathy，简称IgAN）等等。

这些疾病主要表现为肾小球滤过膜损害，导致蛋白尿、血尿、水肿等症状。

2. 原发性肾小球疾病的病因和发病机制是什么？原发性肾小球疾病的病因非常复杂，目前尚不完全清楚。

遗传因素、免疫异常、感染、环境因素等都可能与其发病相关。

发病机制可能与肾小球滤过膜的免疫反应紊乱和细胞外基质沉积有关。

在某些原发性肾小球疾病中，免疫因素起主导作用，比如IgA肾病，其发病机制与IgA免疫复合物在肾小球滤过膜内沉积、激活肾小球的免疫细胞等有关。

3. 原发性肾小球疾病的临床表现有哪些？原发性肾小球疾病的临床表现多种多样，主要表现为尿液异常，如蛋白尿、血尿、管型尿等。

其中，蛋白尿是最常见的症状，可以是微量蛋白尿，也可以是大量蛋白尿。

此外，患者还可能出现水肿、高血压、肾功能损害等症状，严重者可能发展为肾功能衰竭。

原发性肾小球疾病的诊断主要依靠患者的临床表现、尿液检查以及肾脏活检。

临床表现包括尿液异常、水肿等症状。

尿液检查可以了解蛋白尿、血尿等信息。

肾脏活检是最可靠的诊断手段，可以明确病变的类型和程度。

此外，医生还可能会进行相关检查，如血尿常规、肾功能检查、肾脏超声等，以了解疾病的进展和影响范围。

5. 原发性肾小球疾病的治疗方法有哪些？原发性肾小球疾病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗两个方面。

对症治疗主要是通过使用类固醇、免疫抑制剂等药物来控制疾病的症状和进展。

病因治疗主要是在明确疾病病因的基础上，有针对性地治疗疾病。

比如，在IgA肾病的治疗中，可以使用ACEI或ARB类药物来控制血压和蛋白尿，并给予免疫调节剂或糖皮质激素等药物来减轻肾脏炎症反应。

肾病内科原发性肾小球疾病的病理特点与治疗原发性肾小球疾病是指起病于肾小球并以肾小球损伤为主要临床表现的疾病，是临床上常见的肾脏疾病之一。

本文将介绍原发性肾小球疾病的病理特点以及常见的治疗方法。

一、原发性肾小球疾病的病理特点原发性肾小球疾病以肾小球损伤为主要表现，经过病理检查可见肾小球的细胞和基底膜的异常改变。

根据不同的病理类型，原发性肾小球疾病可分为多种亚型，其中最常见的包括膜性肾病、微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化以及IgA肾病等。

1. 膜性肾病膜性肾病是原发性肾小球疾病中较为常见的一种类型，其病理特点是肾小球基底膜的弥漫性增厚和电子致密物的沉积。

临床上常见的症状包括蛋白尿、血尿以及水肿等。

2. 微小病变性肾病微小病变性肾病的病理特点是肾小球毛细血管内有大量免疫复合物的沉积，并导致了肾小球上皮细胞的损伤。

患者常表现为进行性蛋白尿、血尿以及高血压等症状。

3. 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化的特点是某些肾小球出现节段性硬化和玻璃样变，并伴有炎性细胞浸润。

该病常导致蛋白尿、血尿以及肾功能不全等。

4. IgA肾病IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其病理特点为肾小球系膜区IgA的沉积，并伴有系膜细胞和内皮细胞的增生。

患者常表现为反复发作的蛋白尿、血尿以及肾功能损害。

二、原发性肾小球疾病的治疗针对不同类型的原发性肾小球疾病，治疗方法有所不同。

以下是一些常见的治疗手段：1. 药物治疗对于以蛋白尿为主要症状的原发性肾小球疾病，常采用ACEI（血管紧张素转化酶抑制剂）或ARB（血管紧张素受体拮抗剂）等药物来控制蛋白尿及减缓肾小球损伤。

2. 免疫抑制治疗对于某些病理类型的原发性肾小球疾病，如微小病变性肾病等，免疫抑制治疗可起到一定的疗效。

常见的免疫抑制药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂等。

3. 补充抗凝治疗针对肾小球基底膜受损的原发性肾小球疾病，抗凝治疗也是一种有效的治疗手段。

抗凝治疗可以降低血小板活性以及减轻血栓形成。

原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎（Primary Glomerulonephritis，PGN）是一种常见的肾小球疾病，是指以肾小球为主要受损部位而导致的慢性肾脏疾病。

本文将从病因、症状、诊断和治疗等方面介绍原发性肾小球肾炎的相关内容。

病因引起原发性肾小球肾炎的病因有多种，其中最常见的是免疫因素。

因为肾小球是免疫系统的一部分，当人体免疫系统出现异常时，免疫细胞（如T细胞和B细胞）就会攻击肾小球，导致肾小球发炎。

此外，一些病毒、细菌、寄生虫感染也可能引起原发性肾小球肾炎。

症状原发性肾小球肾炎的症状通常包括下面几个方面：1.蛋白尿：尿液中出现大量蛋白质是原发性肾小球肾炎最常见的症状之一。

由于肾小球的滤过膜被破坏，蛋白质和其它物质会从尿液中泄漏出来。

2.血尿：血尿是指尿液中有少量血液。

初期可能只有镜下血尿，后期可能出现肉眼可见血尿。

3.水肿：由于肾小球的滤过功能下降，导致体内水分和盐分无法正常排出，从而引起水肿。

初期表现为脸部和眼睑浮肿，后期可能全身浮肿。

4.高血压：由于肾小球的滤过功能下降以及水肿等因素的影响，会导致血压上升。

诊断1.临床症状：医生会根据患者的症状、体征及病史等初步判断是否存在原发性肾小球肾炎。

2.肾功能检查：包括血肌酐、尿素氮、尿酸等项目。

如肾功能异常，提示可能存在肾小球肾炎。

3.尿液检查：包括尿常规、24小时尿蛋白含量等项目。

如蛋白尿、血尿等异常，提示可能存在肾小球肾炎。

4.肾活检：通过取肾脏组织进行病理检查，可以确诊原发性肾小球肾炎以及病变程度等情况。

治疗1.药物治疗：应用激素和免疫抑制剂等药物进行治疗。

短期使用激素可缓解症状，长期应用可减轻病情进展。

免疫抑制剂对于免疫性肾小球肾炎有效。

2.饮食调理：应注意控制饮食中蛋白摄入量，避免过多补充维生素D。

3.输液治疗：可在严重水肿时应用，以利尿排水。

4.病原治疗：如肾小球肾炎是由感染引起的，则需要相应的病原治疗。

总的来说，原发性肾小球肾炎是一种常见的肾小球疾病，病因多样，症状多种多样。

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——原发性肾小球疾病概述
以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为临床表现
原发性大多病因不明
发病机制
体液免疫反应是指循环免疫复合物在肾脏滞留或肾脏原位形成的免疫复合物激活机体的一系列炎症反应导致肾脏损伤
免疫反应激活炎症细胞，使之释放炎症介质和细胞因子造成肾脏损害
在肾小球的慢性进行性发展过程中，非免疫因素发挥着重要作用
高血压：尤其是肾内毛细血管高血压可能是加重肾损害的最危险因素
蛋白尿：与肾功能损害及慢性肾脏病人的预后密切相关
高脂血症：大多数慢性肾脏疾病患者几乎均有脂质代谢异常
临床表现
蛋白尿：肾小球分子屏障和电荷屏障破坏，肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主，临床最常见血尿：常用相差显微镜来鉴别来源，
畸形红细胞提示肾小球源性，
正常形态提示非肾小球源性
水肿：水、纳潴留形成水肿，从下肢开始
高血压：持续存在会加速肾功能恶化
肾功能损害：最终发展是终末期肾衰。

KDIGO原发性肾小球肾炎治疗(1)专业资料医药卫生临KDIGO原发性肾小球肾炎治疗(1)改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）关于原发性肾小球肾炎的治疗意见1.特发性膜性肾病（IMN）在膜性肾病的治疗患者选择方面，推荐表现为肾病综合征（1C）且具备以下条件之一的患者，才考虑使用皮质激素和免疫抑制剂治疗：①至少经过6个月的降蛋白尿治疗，但尿蛋白仍持续大于4 gd 或维持在高于基线水平50% 以上，且无下降趋势（1B ）；②存在肾病综合征相关的严重、致残或者威胁生命的临床症状（1C）；③6～12 个月内血清肌酐升高≥30%，但估算肾小球滤过率（eGFR ）不低于25～30 ml（min.1.73m2），且1.1.初始治疗方案（1 ）推荐初始治疗采用口服和静脉皮质激素（每月交替）以及口服烷化剂，疗程6个月（1B ）。

（2）建议治疗首选环磷酰胺，而不是苯丁酸氮芥（CH）（2B ）。

（3）除非肾功能出现恶化，推荐初始治疗结束后至少再持续治疗6个月，再评估患者是否达到临床缓解（1C）。

1.2.替代治疗方案（1）对未选择（3）若达到完全或部分缓解，建议CNI 剂量按每4～8周的间期逐渐下调至起始剂量的50% ，且至少维持12 个月（2C）。

（4）在初始治疗期间以及出现不能解释的血清肌酐升高（＞20% ）时，建议监测CNI 血药浓度（未分级）。

1.3对于膜性肾病不推荐或不建议使用的初始治疗方案包括：（1 ）不推荐单独使用皮质激素治疗（1B ）；（2）不建议单独使用吗替麦考酚酯（MMF）治疗（2C）；（3）不建议使用利妥昔单抗作为初始治疗（2D ）；（4）不建议使用促肾上腺皮质激素（ACTH ）作为初始治疗（2C）。

1.4对初始治疗方案抵抗的IMN 的治疗如对以烷化剂为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用CNI 治疗（2C）；对以CNI 为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用烷化剂（2C）。

1.5对于IMN 肾病综合征复发的治疗当出现肾病范围蛋白尿复发时，建议重新使用与初始诱导治疗相同的方案（2D ）；对于初始治疗使用为期6个月糖皮质激素-烷化剂方案的患者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次（2B ）。