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［２７］ＧｕｏＸ，ＺｈａｎｇＹ，ＭａｙａｋｏｎｄａＡ，ｅｔａｌ．ＡＲＩＤ１ＡａｎｄＣＥＢＰａｌｐｈａｃｏｏｐｅｒａｔｉｖｅｌｙｉｎｈｉｂｉｔＵＣＡ１ｔｒａｎｓｃｒｉｐｔｉｏｎｉｎｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．Ｏｎ ｃｏｇｅｎｅ，２０１８，３７（４５）：５９３９－５９５１．［２８］ＳｈａｏＦ，ＧｕｏＴ，ＣｈｕａＰＪ，ｅｔａｌ．ＣｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｏｆＡＲＩＤ１Ｂｉｎｂｒｅａｓｔｉｎｖａｓｉｖｅｄｕｃｔａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ，２０１５，６７（５）：７０９－７１８．［２９］ＭｏＤ，ＬｉＣ，ＬｉａｎｇＪ，ｅｔａｌ．ＬｏｗＰＢＲＭ１ｉｄｅｎｔｉｆｉｅｓｔｕｍｏｒｐｒｏｇｒｅｓ ｓｉｏｎａｎｄｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｎｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＩｎｔＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ，２０１５，８（８）：９３０７－９３１３．［３０］ＸｉａＷ，ＮａｇａｓｅＳ，ＭｏｎｔｉａＡＧ，ｅｔａｌ．ＢＡＦ１８０ｉｓａｃｒｉｔｉｃａｌｒｅｇｕｌａ ｔｏｒｏｆｐ２１ｉｎｄｕｃｔｉｏｎａｎｄａｔｕｍｏｒｓｕｐｐｒｅｓｓｏｒｍｕｔａｔｅｄｉｎｂｒｅａｓｔｃａｎｃ ｅｒ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＲｅｓ，２００８，６８（６）：１６６７－１６７４．网络出版时间：２０２１－１－１９１５：３３ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０１１９．１１００．０１７．ｈｔｍｌ·短篇论著·外阴肌上皮瘤样肿瘤２例临床病理分析许 燕，高金莉摘要：目的 观察外阴肌上皮瘤样肿瘤（ｍｙｏｅｐｉｔｈｅｌｉｏｍａ ｌｉｋｅｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｖｕｌｖａｒｒｅｇｉｏｎ，ＭＥＬＴＶＲ）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法 回顾性分析２例ＭＥＬＴＶＲ的临床病理学及免疫表型特征等，并复习相关文献。
结果 ２例患者均为女性，例１左侧大阴唇肿块６个月，例２会阴部肿块６年。
罕见部位特殊表现的骨旁骨肉瘤(附一例介入性治疗)
榔详庭;安文峰;王树堂;王怀泉;卢清鑫;张荣泽;沈荣庆;王守国;张兴华;张永芹
【期刊名称】《临床放射学杂志》
【年(卷),期】1988(7)1
【摘要】骨旁骨肉瘤又称皮质旁骨肉瘤，是发生于骨旁的成骨性肿瘤的一种类型，此瘤58－84％发生于股骨下端的Guo窝部，且多为生长缓慢的低度或潜在恶性
的骨肿瘤，本文报告4例发生于罕见部位表现特殊的骨旁骨肉瘤。
【总页数】3页(P38-39)
【关键词】骨房骨肉瘤;罕见部位;特殊表现;X线诊断
【作者】榔详庭;安文峰;王树堂;王怀泉;卢清鑫;张荣泽;沈荣庆;王守国;张兴华;张永
芹
【作者单位】山东淄博市中心医院;青岛401医院;成都军区总院;南京837医院【正文语种】中文
【中图分类】R738.1
【相关文献】
1.骨旁骨肉瘤的X线表现（附31例报告） [J], 龙海清;程小奇;何为
2.股骨骨旁骨肉瘤的影像学表现及误诊分析(附6例报告) [J], 郑春长;高西杰;韩海林;姜金凯
3.颅内骨外间叶性软骨肉瘤影像表现一例 [J], 邵硕;齐先龙;郑宁;李蕊;姜山
4.罕见部位的骨外骨肉瘤2例 [J], 康锶鹏;陈远钦;邱建龙
5.骨旁骨肉瘤的病理变化附一例报告 [J], 法金枝
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骨外软骨肉瘤疾病研究报告
疾病别名：骨外软骨肉瘤
所属部位：全身
就诊科室：肿瘤科,骨科
病症体征：软骨内骨化，骨痛，软骨发育不良与骨骼畸形
疾病介绍：
骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤，可分为粘液型，间叶型及分化型，
由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤
症状体征：
1.骨外粘液型软骨肉瘤多数发生在中年，平均年龄50岁左右，男多于女，大
腿和膝关节上下多见，一般在肌肉深层为多。
2.骨外间叶型软内肉瘤好发15～
35岁的年轻女性，头颈部多见，另外四肢、后腹膜也可发生。
化验检查：
1.骨外粘液型软骨肉瘤(1)肉眼所见肿瘤呈多结节状，包膜完整，切面分叶状，粘胶样，可有出血，囊变区。
(2)镜下所见细胞呈小叶状分布，在各小叶丰富的
粘液状基质中，小型肿瘤细胞呈索状排列，可见到软骨母细胞，细胞嗜酸性并
且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。
2.骨外间叶型软内肉瘤(1)肉眼所见肿瘤
较大，多结节状，切面灰白色鱼肉状，可有散在的小的软骨样组织。
(2)镜下所
见肿瘤由未分化的间叶细胞构成，细胞呈纺锤形，核浓染，细胞质少，可见到
分化好的岛状的软骨组织，软骨中心可有钙化。
鉴别诊断：
1.骨外粘液型软骨肉瘤要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。
2.骨外间叶型软内肉瘤要与滑膜肉瘤鉴别
并发症：
后期出现功能障碍，贫血，消瘦等全身症状。
治疗用药：
1.骨外粘液型软骨肉瘤行肿瘤根治性切除，由于此肿瘤生长较缓慢，预后多良好。
也可以发生转移。
2.骨外间叶型软内肉瘤局部广泛切除，由于肺转移发生率高，预后不良。
989欢迎关注本刊公众号·个案报道·《中国癌症杂志》2019年第29卷第12期 CHINA ONCOLOGY 2019 Vol.29 No.12基金项目：国家自然科学基金面上项目（81572699）；陕西省重点产业创新链课题（2016KTZDSF-01-05）。
通信作者：张红梅 E-mail ：zhm@ 未分化小圆细胞肿瘤（u n d i f f e r e n t i a t e d s m a l l r o u n d c e l l s a r c o m a s ，U S R C S ）是一种E W S R 1基因阴性的高侵袭性恶性肿瘤，进展迅速、预后不良，易出现肺转移，在儿童和青年人群好 发［1］。
显微镜检显示，USRCS 主要由体积小到中型的圆形或椭圆形细胞构成，呈实性片状分布，中间有少量胶原纤维。
这种典型的形态学特征及高侵袭性与尤文肉瘤的表现一致［2］，故在临床上也被称为“尤文样肉瘤”［3］。
两者的恶性程度和临床表现不同，需要加以鉴别。
USRCS 具有特异基因突变，主要表现为19q13.2位置CIC 基因的断裂融合，形成CIC -DUX 4、CIC -FOXO 4融合基因，在软组织恶性肿瘤中多见［2］。
西京医院收治1例CIC 基因断裂USRCS 患者，症状典型，现报道如下。
1 临床资料 患者，女性，48岁，2016年12月发现右上臂外侧近肘部一杏仁大小、无痛包块，未诊治。
2017年10月包块增大至鸡蛋大小，伴疼痛，当地医院于2017年10月18日进行肿瘤切除术，术后病理学检查：右肘部黏液样骨外软组织恶性肿瘤。
术后近3月（2018年1月7日）发现肿瘤复发并伴肺转移，遂来空军军医大学西京医院就诊。
查体：右上臂近肘部见长约15 cm 手术瘢痕，局部可触及约10 cm 包块，质硬、轻压痛。
会诊当地医院病理学检查：肿瘤细胞主要为小圆细胞，其余可呈纺锤形或卵圆形，中等细胞质，内有较多粗大纤维板，有丝分裂多见，部分细胞发生明显的黏液样变（图1）。
骨外粘液样软骨肉瘤（EMC ）是一种罕见的软组织肿瘤，占所有软组织肉瘤的3%，具有多方向分化的特点［1］，其影像表现缺乏特征性，术前诊断困难，容易误诊。
目前国内外对该病的报道以个案报道为多［2-5］，缺乏对该病影像学表现的归纳及其与病理对应关系的分析。
本文以此作为出发点，回顾性收集5例经病理证实的EMC ，结合文献复习，总结分析其临床、影像及病理资料，建立影像学特点与病理结构之间的联系，旨在加深读者对此病的认识，以提高诊断正确率。
1资料与方法1.1一般资料回顾性收集2012年1月~2020年1月就诊于南方医科大学南方医院、南方医科大学第三附属医院及香港大学深圳医院的EMC 患者。
纳入标准：经手术病理证实为EMC 者，且临床及影像学资料无骨质受累证据；有完善病历资料；有数字X 线摄影（DR ）、CT 、MRI 一种或一种以上的影像学资料。
排除标准：经阅片分析确认病灶累及骨质，且无基因检测证实其起源自骨外者；影像学资料图像质量不佳者。
本研究获南方医科大学南方医院伦理委员会批准豁免患者知情同意（伦理审查批件号：NFEC-2021-290）。
最终共收集EMC 患者5例，其中男性3例，女性2例；年龄39~73岁，中位年龄44岁。
5例EMC 患者的临床症状及体征（表1），全部患者均行病灶切除术。
Pathology and imaging features in extraskeletal myxoid chondrosarcomaFENG Chenya 1,FAN Wei 2,LUO Zhendong 3,LIN Jiongbin 1,QIN Genggeng 1,CHEN Weiguo 11Department of Radiology,NanFang Hospital,Southern Medical University,Guangzhou 510515,China;2Department of Radiology,The Third Affiliated Hospital of Southern Medical University,Guangzhou 510630,China;3Department of Radiology,the University of Hong Kong-Shenzhen Hospital,Shenzhen 518000,China摘要：目的探讨骨外粘液样软骨肉瘤的临床、病理与影像学特点，以提高对该病的认识。
下颌骨软骨黏液样纤维瘤1例周莹;张智慧;孙小娟【摘要】软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤,通常较多见于四肢骨骼,而发生于颌面骨骼较为少见.软骨黏液样纤维瘤的临床表现以及影像学不具有特异性,易误诊为其他常见的骨肿瘤或肿瘤病变.本文报道1例发生于下颌骨的软骨黏液样纤维瘤,并结合相关文献对其临床表现、影像学特点及治疗方法等进行分析.%Chondromyxoid fibroma (CMF) is a rare benign bone tumor. This tumor mostly affects the long bones of the appendicular skeleton but rarely grows in the craniofacial region. In this article, a case of CMF of the mandible was presented to enhance our understanding of CMF. Its clinical manifestations, imaging characteristics, and treatment methods were dis-cussed by analyzing the related literature.【期刊名称】《华西口腔医学杂志》【年(卷),期】2016(034)006【总页数】3页(P654-656)【关键词】软骨黏液样纤维瘤;下颌骨;骨肿瘤【作者】周莹;张智慧;孙小娟【作者单位】宁夏医科大学口腔医学院口腔颌面外科;宁夏医科大学口腔医学院口腔颌面外科;宁夏医科大学总医院口腔颌面外科,银川 750004【正文语种】中文【中图分类】R739.82软骨黏液样纤维瘤是骨骼系统一种罕见的良性骨肿瘤，好发于成年人，常表现为四肢疼痛、肿胀或无明显特殊症状，发生于颌面骨骼较为少见。
软骨黏液样纤维瘤的临床表现以及影像学不具有特异性，易误诊为其他骨肿瘤或肿瘤病变。
1例颅内骨外粘液样软骨肉瘤
在颅内肿瘤中，骨外粘液样软骨肉瘤（EMC）非常罕见。
文献报导以个案为主。
本文报导一例颅内的EMC，并对相关文献进行复习，探讨其治疗方案及临床预后。
1临床资料
患者，女20岁，大学生。
2012年1月10日无明显诱因下出现左枕部持续性疼痛，伴头晕、恶心呕吐，无视物模糊、无癫痫发作，后病情进行性加重。
2012年1月21日于泰州市中医院查头颅MRI示：左枕叶占位。
2012年1月30日于江苏省人民医院行”幕上深病变切除术”，术中见肿瘤呈胶冻样，色淡，呈黄褐色，血供丰富。
上方与脑组织无分界，余与脑组织稍粘连。
术后病理经宣武医院、华山医院会诊示：骨外粘液样软骨肉瘤。
免疫组化示：INI（-）S100（-）Vim（+），EMA（-），Syn（-/+），CgA（-/+）D2-40（+）CK（-）SMA（-）MSA（+）calponin （-）Des（-），HMB45（-），MelanA（-），PGM1（-）。
2012年3与7日～4月19日于解放军第八一医院行术后放射治疗。
给予靶区：GTVtb：术后瘤床+水肿区CTV：GTVtb外放1.5 cm，PTV：CTV外放0.3 cm。
照射Dt 60 Gy/30 F，PGTVtb：GTVtb外放0.3 cm，同步照射Dt 66 Gy/33 F。
随访至目前，未发生复发或转移。
2讨论
1953年Stout及verner首次描述了EMC[1]Enzinger和Shirakit首先将其命名为骨外粘液样软骨肉瘤[2]，它只占软组织肉瘤的3%，发病年龄在50～60岁，男女比例为2∶1，其好发于四肢近端和肢带部位的深部软组织。
大多数病例表现为局部缓慢生长的软组织肿块，临床主要表现为缓慢增大的软组织肿物，可伴有局部疼痛，近关节处可导致活动受限，但较少出现骨质破坏。
由于EMC的病例较少，诊断又相对而言较为困难，因此所发表的文献均以个案报道较多，发生的部位也各有不一：心脏[3]、会阴部[4]、腹膜后[5]、鼻腔[6]、鼻咽部[7]等等。
3治疗
由于临床病例的稀少，对于EMC的治疗目前为止也没有明确的指南。
目前公认是”尽可能完整的切除肿瘤”为治疗的首要方案。
对于手术切除范围足够大的患者，局部复发率仍是有所下降的。
一项研究表明，基本上有1/2手术切除后的EMC会发生局部复发，另外1/2发生远处转移也有报道EMC有21%的无瘤生存时间长达10年[8]。
Antonescu报道他的转移率有65%，转移的发生大大的降低了其生存率。
在发现转移之后中位生存率的报道从1.7～5.5年的都有，最长甚至到了14年。
有报道称EMC的5年生存率有100%，10年有88%。
5年无瘤生存率有45%；
10年有36%。
初次手术切除不完全，是局部复发的重要危险因素。
对于手术切除范围足够的患者，局部复发率在14%。
鉴于其较高的术后复发率，术后放化疗的干预就显得尤为重要。
对于无法切除的EMC来说缺乏一个指导性的化疗方案。
Drilon等研究了从1975～2008年的87例EMC患者的临床表现及治疗方案，其中21例接受了32种化疗方案，但没有影像学或临床学的应答。
在接受化疗的患者中，中位生存时间是5.2月。
25%的患者在接受化疗后，病情可以稳定6个月，41%的患者病情稳定小于6个月，34%的患者发生病情进展。
国内仅有一篇化疗能够有效的个案报道：15岁的女孩，骶尾部的EMC，由于肿块过大且靠近不能全部手术切除，考虑到此处放疗会带来的不良反应，决定给其行新辅助化疗。
（异环磷酰胺5g vd d1-3；阿霉素100 mg vd d1，）1次/3 w，共4周期，肿瘤体积缩小直至消失，持续评价CR6个月。
4总结
本例个案颅内病灶已经完整切除，放射治疗对大多数肿瘤拥有较高的局部控制率，且本例患者的原发病灶位于颅内，大多数化疗药物难以通过血脑屏障，疗效亦不确切，因此我们仅仅单用调强放射治疗来控制其局部复发率，效果良好。
参考文献：
[1]Stout A P，Verner E W.Chondrosacoma of the extrasketelalsoft tissue[J].Cancer，1953，6：581-590.
[2]Enzinger F M，Shiraki M.Extraskel et al.myxiod chondrosarcoma.An analusis of 34 cases[J].Hum Pathol，1972，3（3）：421-435.
[3]Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the heart and review of current literature.Geyer HL，Karlin N[J].Curr Oncol，2010，17（5）：58-62.
[4]Sawada M，Tochigi N，Sasajima Y，et al.Primary extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the vulva[J].J Obstet Gynaecol Res，2011，37（11）：1706-1710.
[5]Retroperitoneal extraskeletal myxoid chondrosarcoma[J].Fornari
A.Pathologica，2006，98（4）：234-238.
[6]Ceylan K，Kizilkaya Z，Yavanoglu A.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the nasal cavity.[J].Eur Arch Otorhinolaryngol，2006，263（11）：1044-1047.
[7]Jrme-Marson V，Uro-Coste E，Lacoste-Collin L，et al.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the nasopharynx[J].Ann Pathol，2003，23（3）：253-257.
[8]Drilon AD，Popat S，Bhuchar G，et al：Extraskeletal myxoid chondrosarcoma：
a retrospective review from 2 referral centers emphasizing long-term outcomes with
surgery and chemotherapy[J].Cancer，2008，113：3364-3371.
編辑/张燕。
