软骨肉瘤的病理及影像学表现共23页

骨肉瘤及软骨肉瘤中心型软骨肉瘤起源于长骨干骺端或近干骺端、骨盆和肩胛骨等扁骨的中心部位；约90%是原发性的，组织学上90%为低度恶性。

放射学上病变表现为边界清晰，地图样骨质破坏，一般无硬化边（少数可以有）。

软骨矿化程度不一；病变通常生长缓慢，骨膜下骨质吸收，导致扇贝样外形和骨膜新骨形成，进而骨皮质增厚；这种组合产生明显的骨质膨胀，而增厚的骨皮质多数完整。

在高度恶性的病例，溶骨表现的边界不清晰，可有骨皮质破坏，软组织受累，都表现为明显的恶性征象。

01发病部位最常见为长管骨（占45%），以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见，中轴骨也可受累，长管骨中以干骺端最多见（49%），其次为骨干（36%）。

间叶型易发生于中轴骨，以颅面区上颌骨和下颌骨最常受累及（15-30%）。

发生于骨端者，以恶性多见。

内生软骨瘤以多近远端（大概干骺端）见，软骨肉瘤以骨干区多见（生长板结构不良的软骨细胞不能正常的软骨内骨化，沉积在骨的干骺端，青少年可以在此处发生内生软骨瘤，随骨骼生长，逐渐迁移至骨干，此时可以发生内生软骨瘤和软骨肉瘤）。

02骨质破坏软骨肉瘤多表现为溶骨性骨质破坏，呈分叶状，边界清或不清，硬化边少见（少部分低级别可有）。

高度恶性者（III 级）表现为鼠咬状或虫噬状溶骨性病变，可破坏皮质，多见于间叶型、粘液型和去分化型。

良性软骨肿瘤边界相对清楚，呈分叶状。

03CT密度与MR信号1）软骨基质（富含粘液），CT呈低密度，MR的T2呈高信号影，高级别软骨肉瘤软骨基质减少，CT密度增高，T2信号减低；透明细胞型软骨肉瘤粘液也相对少；去分化软骨肉瘤去分化部分及间叶性软骨肉瘤小圆细胞部分无软骨基质；软骨小叶无或轻微强化；2）纤维分隔：T2低信号，分隔样强化；3）钙化：钙质沉积程度不一样，CT高密度程度也不一样；MR各序列呈低信号；4）DWI与ADC：高分化软骨肉瘤富含粘液，弥散受限不明显，高级别软骨基质减少或无，细胞密集，弥散受限明显；5）分叶状形态。

软骨肉瘤的影像学表现分析李肇兴张孙一雄【摘要】目的总结软骨肉瘤(chondr os ar com a)的影像学异常征象和影像学特征,提高软骨肉瘤的诊断水平和认识程度。

方法回顾性分析经临床手术病理证实的38例软骨肉瘤的影像学表现。

所有患者均行X线平片检查,其中行C T检查者20例,行M R I检查者20例,行N M检查者10例。

结果X线平片显示病灶内有钙化者30例, C T检查者均可见不同程度的骨质破坏和大小不一的钙化影,其中伴有软组织肿块者25例,可见骨膜反应者3例。

20例行M R I检查者显示髓腔受累范围均比C T显示的范围大且清晰,肿瘤实质在T1W I上呈等、低信号, T2W I上根据恶性高低而分别表现为不均匀或均匀高信号,增强后大部分病灶呈不均匀、分割样强化。

结论不同分型的软骨肉瘤的影像学表现具有不同影像学特征,同时也具有一定共性,结合不同影像学检查结果可提高本病的诊断水平。

【关键词】软骨肉瘤;X线;磁共振成像;病理【A bst r act】O bj ect i ve To summarize the abnormal imaging signs and imaging features of chondrosarcoma so as to improve the diagnostic level and understanding extent of chondrosarcoma.M et hods The imaging findings of38cases of chondrosarcoma confirmed by clinical operation and pathology were retrospectively analyzed.All patients received plain X-ray examination,among which,CT examination was performed in20cases,MRI examination in20cases, and NM examination in10cases.R esul t s X-ray plain film showed calcification in the lesion in30cases.CT exami-nees showed different degrees of bone destruction and calcification of different sizes,among which there were25cas-es with soft tissue mass and3cases with periosteum reaction.All the20patients underwent MRI examination showed a larger and clearer range of medullary cavity involvement than that shown by CT.The tumor parenchyma showed isointense and hypointense on T1WI,while the tumor parenchyma showed heterogeneous or homogeneous hyperintense on T2WI according to the level of malignancy.Most of the lesions showed heterogeneous and segmented enforcement after enhancement.C oncl usi on The imaging manifestations of different types of chondrosarcoma have different imag-ing characteristics,and also have certain bining different imaging findings can improve the diag-nostic level of this disease.【K ey w or ds】Chondrosarcoma;X-ray;Magnetic resonance imaging;Pathology软骨肉瘤(chondr osar com a)在骨恶性肿瘤中比较常见,占原发性骨与软组织肿瘤15％,仅次于骨髓瘤和骨肉瘤,好发于中青年[1]。

常见骨肿瘤的影像诊断【影像学表现】典型表现为起于干骺端，背离关节向外生长，以柄或骨皮松质与母骨相互移行。

X线：可显示肿瘤基底或骨柄，及软骨钙化带，宽基底与母骨相连。

CT：除X线显示的外，CT可观察到软骨帽及软组织情况。

MRI：在T1WI像上可显示中低信号的软骨帽，钙化带呈光滑或波浪分叶状低信号，在T2WI脂肪抑制像上，软骨帽呈高信号，对于软骨帽的观察可用于判断骨软骨瘤活跃程度，MRI还可显示相关合并症。

【鉴别诊断】多不需要鉴别。

【影像检查优选评价】X线为基本诊断手段。

(二)骨巨细胞瘤70％发生于20～40岁，好发于股骨下端，胫骨上端和桡骨下端，根据肿瘤分化不同有良性、生长活跃与恶性之分。

【影像学表现】X线：位于骨端的偏心性膨胀生长的囊状溶骨性破坏区，有光滑完整或中断的骨壳，其内可有或无纤细骨脊，无反应性骨硬化边及骨增生，骨壳局部膨出或肿瘤侵及骨壳外形成软组织肿块，在肿块表面再次形成骨壳者提示肿瘤活跃局部，形成巨大软组织肿块或表现为弥漫浸润性骨破坏者提示恶变。

CT：可显示骨端的囊性膨胀性骨破坏区，无钙化和骨化影，良性骨壳基本完整，外缘光滑，其内可见骨脊，生长活跃的骨巨细胞瘤和恶性骨巨细胞瘤骨壳不完整并常可见骨壳外的软组织肿块。

MRI：肿瘤在T1WI上呈均匀中等或低信号，T2WI呈混杂信号。

DSA：可显示肿瘤血管，提示良恶性，血运丰富，循环加快，出现动静脉中断等现象提示生长活跃。

【鉴别诊断】良性骨巨细胞瘤应与骨囊肿鉴别，恶性骨巨细胞瘤应与溶骨性成骨肉瘤鉴别，骨巨细胞瘤以其发病年龄，骨端的发病部位和膨胀性破坏为特征。

【影像检查优选评价】首选X线。

(三)成骨肉瘤好发于青少年，20岁以下占半数，男性多于女性，肿瘤多发生于骨端、干骺端，病程短，生长迅速，可产生剧烈疼痛。

【影像学表现】X线：1.骨肉瘤对骨的破坏在X线上不具特异性，可出现溶骨性，虫蚀性等多种形态；可破坏软骨。

在儿童表现为先期钙化带中断、不连续；在成人表现为关节间隙增宽，骨性关节面破坏。

内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言内生软骨瘤是一种骨骼肿瘤，广泛存在于人体骨骼系统中。

准确诊断内生软骨瘤对于提供恰当的治疗至关重要。

本文将详细介绍内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断方法。

⒉影像学表现⑴ X线内生软骨瘤在X线影像上呈现为圆形或卵圆形的结节状病灶。

病灶边缘光滑，并可能有斑点状或片状的钙化。

病灶周围骨质密度增加，可见硬化带。

在干骺端或骨干部位，病灶常呈偏心性生长。

⑵ CT扫描CT扫描能清楚地显示内生软骨瘤的大小、形态和内部结构。

病灶通常呈均质性或不均质性的软组织密度，在骨突瘤的部位可能存在钙化。

⑶ MRIMRI可以提供内生软骨瘤的准确定位和分析。

病灶常呈低信号强度，边缘呈高信号强度。

T1加权像病灶呈等或低信号，T2加权像病灶呈高信号。

MRI还可以评估病灶对周围组织的侵犯程度。

⒊鉴别诊断⑴鉴别诊断方法鉴别诊断内生软骨瘤需要结合临床病史、影像学表现及组织学检查等综合分析。

常见的鉴别诊断方法包括骨囊肿、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤和其他骨肿瘤。

⑵鉴别诊断要点●骨囊肿：病灶多呈单房或多房性，边缘清楚，内部无分隔，无骨皮质增厚，无骨膜反应。

●骨软骨瘤：可见软骨层，软骨层表面粗糙，可见斑点状或线状的钙化。

●骨巨细胞瘤：病灶呈囊实性，边缘可见破坏性骨皮质，病灶内可见巨细胞部分钙化。

⒋附件本文档未涉及附件。

⒌法律名词及注释⑴内生软骨瘤: 一种骨骼肿瘤，特点为病灶呈圆形或卵圆形的结节状，常见于人体骨骼系统中。

⑵影像学表现：指内生软骨瘤在X线、CT扫描和MRI等影像学检查中所表现出的特征。

⑶鉴别诊断：通过对比分析病灶的临床病史、影像学表现和组织学检查结果等来确定疾病类型的过程。

病例1男 25岁 右大腿酸痛一个月病例2男 13 右侧胫骨肿物骨软骨瘤的影像表现福建医科大学附属第一医院2016级 规培生 张欣悦骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣）：指骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，多背离附近的关节生长。

是最常见的骨肿瘤，发病率为3%，占良性肿瘤的31.6%，占所有骨肿瘤的8%好发于10-30岁，男性多于女性好发部位：任何软骨化骨的骨骼，好发于长骨骨骺附近，以膝关节为中心居多（股骨下段及胫腓骨上段）（约50%），其次为股骨上段、肱骨近端的干骺部也可见于扁骨（肩胛骨、髂骨）及不规则骨骨软骨瘤分为单发和多发，单发多见，两者发病比例为8-15：1单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤，源于生长软骨异常的骨膜下增生，在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是临床惟一的症状多发性骨软骨瘤病又称遗传性多发性外生骨疣（HMOs），为一种先天性骨骼发育异常，是常染色体显性遗传病（EXT）。

病理特点肿瘤由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成l骨性基底：可宽可窄，内为骨小梁和骨髓，外被薄层骨l皮质与松质，两者分别与母体骨的相应部分相联系l软骨帽：位于骨性基底顶部，为透明软骨，厚度随年龄增大而减退；镜下组织结构与正常骺软骨相似骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。

患儿发育成熟后，骨疣即停止生长。

成年后软骨帽逐渐退化以至消失，偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。

临床表现u早期一般无症状，仅局部扪及硬结u肿瘤增大时，可有轻度压痛、局部畸形u因其位置、体积、形状关系，可以压迫血管，压迫或刺激神经，妨碍关节或肌腱活动，或引起局部摩擦性滑囊炎。

基底偶尔可以发生骨折，但甚易愈合。

u肿瘤突然增大或生长迅速，考虑恶变可能，躯干骨发生的尤为显著。

影像表现（X线）u骨性基底：u表现为自母骨骨皮质向外延伸突出的骨性赘生物u可见骨小梁，并与母骨骨小梁相延续u发生长管状骨者多背离关节面生长u软骨帽一般不显影u软骨钙化时，基底顶缘见环形或点状钙化影骨性基底的骨皮质与骨松质与母骨相延续，表面有软骨覆盖软骨帽边缘光整，其内见点状或者环状钙化增强病灶未见明显强化骨性基底部信号特点与母骨相同软骨帽信号类似关节透明软骨，呈长T1长T2信号M 10Y 发现右上臂肿物一周多发性骨软骨瘤病病因未明，主要与基因方面的变化有关较少见，常合并骨骼发育异常，发生于膝关节及踝关节附近最多见一般在儿童期许多肢体出现相似的骨性包块早期瘤体小，多无症状；随着肿瘤生长，可导致疼痛或关节活动受在少数病例中肿瘤分布极为广泛，引起骨骼发育障碍，形成四肢长骨短缩或弯曲畸形M 15Y 发现全身多发肿物10余年骨软骨瘤恶变本病大约有1％的单发性骨软骨瘤可恶变，多发性恶变率达1-3%良恶性鉴别要点：(1)肿瘤近期突然增大。

[骨肌影像]“多发性软骨瘤病”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~多发性软骨瘤病临床资料患者，男，15岁。

发现四肢多发性肿块10余年。

图1A图1B图1C图1D影像学报告描述左手正、斜位（图1A、图1B）及左胫腓骨上段正位、右股骨下段正位（图1C、图1D），左手多个掌指骨膨胀性骨质破坏，边缘清楚，大部分有硬化边；破坏区内可见多发骨嵴和斑点状钙化；无骨膜反应，无软组织肿块；左胫腓骨、右股骨多发囊状骨质破坏，边缘清楚，有硬化边，破坏区内多发斑点状钙化，右侧股骨弯曲畸形。

影像诊断与最后诊断均为：多发性软骨瘤病。

临床与影像学要点多发性软骨瘤病（enchondromatosis），亦称多发性内生软骨瘤、Oilier病，通常认为系先天性骨的软骨发育不良，软骨内骨化发育障碍所致，可引起骨端发育畸形。

好发于青少年，最早在出生后就可发现，到成年后可自行停止。

本病多发生于髓腔，发生于骨皮质和骨膜者较少见。

好发于四肢短骨，50%发生于手、足部，以手掌指骨多见，占90%，长骨则以股骨和胫骨多见，其次是尺骨和桡骨。

一般无明显症状，往往在发病数年后由于患肢畸形才被注意，或由于外伤后引发病理性骨折而被发现。

病理上肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成，呈分叶状，软骨细胞量多而致密，常见双核细胞和巨核细胞，基质量少，钙化较少。

X线表现：①发生于短管状骨者表现为不规则透亮区，多靠近干骺端，呈类圆形膨胀性改变，皮质菲薄，部分可穿破骨皮质，亦可表现为向一侧外突呈半球形，部分边缘硬化，部分病例可见散在或大量钙化斑；②发生于长管状骨者表现为骨干、干骺端和骨骺膨胀性改变，干骺端呈喇叭口样扩张，内见条状或斑点状钙化，并可见条状、柱状或不规则透亮区；骨骺膨大，形态不规则，边缘毛糙，骺板厚薄不均；③骨骼及关节畸形：肢体短缩、弯曲畸形常见，可并发马德隆畸形、桡骨小头脱位等；④恶变征象：如果在钙化的病变周围出现穿透样透亮区，同时出现骨膜下反应骨，则提示恶变可能。

软骨瘤病理报告标本信息•患者姓名：***•性别：***•年龄：***•标本编号：***•操作医师：***临床背景软骨瘤是一种常见的良性肿瘤，主要发生在骨骼中的软骨组织。

本病理报告对患者的软骨瘤标本进行了详细的病理分析和描述，以帮助医师和患者更好地了解病情和确定治疗方案。

病理所见标本摘要病理报告所检标本为一块经手术切除的软骨瘤组织，标本外观完整，大小约为X cm × Y cm × Z cm，表面光滑，质地坚实，切面呈黄色，无出血点。

切片标本获取完整。

显微镜下观察经组织学检查，软骨瘤标本组织被包裹在一层薄而规则的纤维包膜中。

镜下观察显示，瘤组织由内外两层组成：内层为软骨样组织，外层为纤维组织。

内层组织内层由生长较为整齐的软骨组织构成。

软骨组织细胞呈圆形或梭形，胞质丰富，核大而深染。

软骨细胞排列成明显的巢状或各自散列分布，巢周围有细胞排列致密的成熟软骨样基质。

软骨样基质呈明显的矩形结构，质地坚实，胞外基质中可见到颗粒样物质。

外层组织外层为松质的纤维组织，富含血管和纤维组织。

血管呈分散状排列，具有明显的周围性出血表现。

纤维组织呈束状排列，伴有炎症细胞浸润，其间可见大量血管。

免疫组织化学检测免疫组织化学检测结果显示：软骨瘤瘤组织中软骨细胞表达强阳性的S-100蛋白，同时也检测到软骨基质中明显的阳性表达。

病理诊断•软骨瘤诊断意义和建议根据标本的病理形态学特征和免疫组织化学检测结果，我们最终诊断该患者为软骨瘤。

软骨瘤是一种良性肿瘤，多发生在长骨的骨干部位。

虽然软骨瘤一般为良性肿瘤，但其生长潜力较大，可引起邻近组织的破坏和功能障碍。

对于此病例，建议患者持续进行定期随访和影像学检查，以监测病变的生长情况。

若发现肿瘤有进一步增大或造成疼痛等症状，可能需要考虑手术治疗或其他适当的干预措施。

同时，建议与其他专科医生（如骨科医生）共同讨论，制定最佳的治疗方案，以达到最好的治疗效果。

以上为软骨瘤的病理报告，供参考。

骨囊肿、软骨肉瘤、软骨粘液样纤维瘤、良性骨母细胞瘤、良性骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、内生软骨瘤、脊柱转移瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤等临床骨肿瘤影像学表现及典型征象骨囊肿肱骨或股骨近端，近生长板伴硬化缘的中央型病灶，最可能是单纯骨囊肿。

而距骨一侧低密度病灶，最可能是单纯骨囊肿。

典型征象：骨片陷落征。

软骨肉瘤（常规型）成人（＞30岁）+骨盆和长骨+髓腔内膨胀性破坏性病变+肿瘤基质内爆米花/环形/逗号状钙化+可皮质增生，内膜扇贝状改变+可有软组织肿块。

软骨粘液样纤维瘤良性骨母细胞瘤11-30Y+脊柱（棘突、椎弓和横突）和长管骨（干骺端）+骨局限性膨胀性低密度区+骨皮质变薄甚至断裂+周围清楚的薄壳状钙化+肿瘤内斑点状或大片状钙化或骨化+一般无骨膜反应。

软骨母细胞瘤青少年10-20Y，四肢长管骨骨骺区，肱骨、股骨上端和胫骨近端好发，长骨骨骺端圆形、卵圆形骨质破坏，边缘不同程度硬化，其内常见斑点状、片状钙化。

非骨化性纤维瘤股骨远端后部近皮质病变（部位），伴扇形边缘及硬化边缘（形态）。

病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板3~4cm处，1~5cm 大小。

圆形或椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，呈分叶状，骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。

肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化，常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。

内生软骨瘤爆米花样、环状、点状钙化灶+分叶状生长+伴发骨皮质内膜面扇贝样边缘；短状骨可无钙化。

骨巨细胞瘤20-40Y，生长板闭合后的，发生于骨关节端的缺少硬化边的溶骨性病灶，+皂泡征，+偏心性＝最可能是巨细胞瘤；骨巨细胞瘤内分隔成因=瘤壁骨嵴+残留骨+结缔组织间隔钙化。

骨样骨瘤夜间加重的疼痛+服水杨酸（阿司匹林）缓解+低密密度瘤巢（中心可硬化）+周围反应性骨硬化。

脊柱骨髓瘤多椎体病变+弥漫性融骨性破坏+骨质疏松+附近早期不受累，晚期受累+椎体一般无后凸+软组织肿块少+实验室检查。

脊柱转移瘤原发病史+多椎体病变+浸润性改变+附件受累+软组织肿块+椎体后凸+相邻椎间隙、椎间盘一般无破坏。

【干货】临床影像病例图-软骨肉瘤（Chondrosarcoma）影像诊断关键点：1、起源于软骨组织的恶性骨肿瘤；2、典型表现：大的溶骨性病变伴内皮质的扇形、环状弧形或爆米花钙化，老年人疼痛肿胀；3、继发性软骨肉瘤最常见，起源于软骨瘤或骨软骨瘤；4、多发性内生软骨瘤如Ollier病和Mafucci综合征的患者，都存在风险；5、基于单独的影像学发现，低级别肿瘤通常不能与软骨瘤区分；6、高级别肿瘤可能表现为侵袭性不明确的病变，并延伸到软组织中。

在平片上，与软骨瘤的鉴别诊断可能很困难。

如果存在以下一个或多个特征，可以考虑软骨肉瘤而不是软骨瘤：1、老年患者2、长骨位置3、尺寸 > 5 cm4、骨扫描摄取5、MRI上骨内膜扇形病变6、皮质受累7、动态对比增强系列的早期增强这3个案例的平片鉴别诊断均是内生软骨瘤。

额外的MR成像和骨显像可或多或少地有助于诊断软骨肉瘤。

一个巨大的颅底软骨肉瘤软骨肉瘤延伸到鼻腔、鼻旁腔和眼眶。

CT显示了肿瘤产生的不规则钙化。

Gd后的T1加权图像显示典型的间隔和结节增强。

胫骨近端骨干的软骨肉瘤肿瘤通过近端部分的细微钙化识别。

远端边界没有明确定义。

注意内侧的骨内膜扇形，这是软骨肉瘤的标志。

MR更好地定义了病变的扩展，还显示了骨内膜扇形。

胫骨近端部分钙化的软骨样肿瘤基于成像结果，不能区分软骨瘤或低级别的软骨肉瘤。

在冠状T1加权MR上，可以看到典型的软骨形态。

没有骨内膜扇形的证据，继续骨扫描和动态MR。

低度软骨肉瘤：骨显像（左）和快速动态对比增强MR（右）同一患者的骨显像病灶中的摄取增加，这种增加的软骨样肿瘤摄取有利于诊断低度（I级）软骨肉瘤。

具有减影的快速动态对比增强MR图像显示早期和渐进增强，这也有利于I级软骨肉瘤的诊断。

胫骨近端骨干中有钙化病变在矢状T1加权CE图像上。

具有低SI的钙化存在于近端部分中。

在MR上，乍看之下病变远远超过平片上的怀疑。

在第二次检查时，您会注意到放射线图像上肿瘤的细微内膜扇形。