【衡道丨干货】黏液样脂肪肉瘤
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四肢黏液性脂肪肉瘤的磁共振表现摘要:脂肪肉瘤(liposacroma)是常见的软组织恶性肿瘤之一,约占恶性软组织肉瘤的14%-18%⑴。
常发生在脂肪组织较多的腹部和腹膜后、四肢(尤其是下肢)、臂部等部位。
黏液性脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma,MLS)是脂肪肉瘤的一个常见亚型,占脂肪肉瘤的30%-55%⑵。
肿瘤主要是由各种分化不同程度的脂肪母细胞和粘液样基质组成,由于肿瘤的病理特征,MRI表现有一定的特异性。
本组收集3例经手术病理证实的软组织黏液性脂肪肉瘤的资料,总结其影像表现,以进一步提高对该肿瘤的认识。
关键词:肉瘤;恶性肿瘤;磁共振成像一资料与方法1.1 一般资料:收集我院2012年4月—2014年9月具有完整影像资料并经手术及病理证实的黏液性脂肪肉瘤患者3例,其中男1例,女2例,年龄38-62岁;病程6个月-20年。
均表现为局部肿块,无明显疼痛感。
1.2 检查方法患者均行MRI平扫+增强检查,采用PHILIPS1.5T 超导型MR扫描仪,每例患者均行T1WI、T2WI快速自旋回波(FSE)及脂肪抑制序列(SPAIR)及DWI,动态增强扫描;对比剂使用Gd-DTPA,剂量为15-20mL,注射速率2.5-3.0mL/s,横断位、冠状位和矢状位扫描。
二结果3例肿瘤均位于下肢,其中2例位于大腿深部肌肉间隙,1例位于小腿深部肌间隙,病灶边界清晰,邻近骨质未见明显受累,周围软组织未见明显水肿,肿瘤直径约5.3-12cm,MRI表现为T1WI呈低信号,略低于周围肌肉组织,T2WI呈高信号为主,病变边界清晰,本组3例肿瘤均被分隔成多个囊性包块,其中1例肿瘤内见少许短T1长T2信号,增强后病灶呈明显不均匀强化。
三讨论3.1 病理学基础:黏液性脂肪肉瘤主要由3种组织学成分构成:富含黏多糖的黏液基质、不同分化程度的脂肪母细胞、纤细的毛细血管丛。
文献报道[3]约57.9%的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分。
如对您有帮助,可购买打赏,谢谢粘液性脂肪肉瘤的治疗方法
导语:相信我们每个人的共同愿望肯定是身体健康,但是生活中总是会有一些疾病发生,脂肪肉瘤是我们生活比较长见的一种良性的肿瘤,他一般不会导致
相信我们每个人的共同愿望肯定是身体健康,但是生活中总是会有一些疾病发生,脂肪肉瘤是我们生活比较长见的一种良性的肿瘤,他一般不会导致我们的生命安全,但是严重的影响这我们的身体健康,脂肪肉瘤的种类有很多种,其中粘液性脂肪肉瘤就是其中的一种,下面一起了解下粘液性脂肪肉瘤的治疗方法。
很多人得了粘液性脂肪肉瘤却不知道要怎么办,这应该很很多患者的问题,由于平时对这些你皮肤病关注的比较少,因而,知道自身发病去医院诊断才知道得了此病。
那么,得了脂肪瘤应该怎么办呢?
得了粘液性脂肪肉瘤怎么办?
专家说,脂肪瘤是一种良性的肿瘤,它的恶性肿瘤为脂肪肉瘤,这种症状在临床上比较少见,一般发生于深部软组织,如大腿及腹膜后,极少从皮下脂肪发生,而一般常见的良性脂肪瘤多位于皮下脂肪。
因为一般情况下,深部脂肪瘤是不易发现的,因此,绝大多数能够自己发现的脂肪瘤都是良性的。
一旦发现自身有类似脂肪瘤的症状,患者应该及时到正规皮肤科医院进行诊治,由临床医生进行诊断,决定是否治疗。
目前,治疗脂肪瘤的有效的治疗方法是手术治疗,大多数皮下脂肪瘤,如果肿瘤不太大,不影响到美观,也不是痛性脂肪瘤,一般不必手术治疗。
对较少见的对称性脂肪瘤,如何处理,则应该根据具体情况进行分析。
治疗脂肪瘤,一定要到正规医院进行。
脂肪瘤的预防
1、饮食要规律、早餐要吃好:规律饮食、吃好早餐对脂肪瘤患者预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。
如对您有帮助,可购买打赏,谢谢黏液性脂肪肉瘤的病因导语:很多的朋友们都很好奇粘液性脂肪肉瘤究竟是什么。
很多的朋友经常会反映身边有很多的朋友不幸患有粘液性脂肪肉瘤,再向身边医师咨询病症时,很多的朋友们都很好奇粘液性脂肪肉瘤究竟是什么。
很多的朋友经常会反映身边有很多的朋友不幸患有粘液性脂肪肉瘤,再向身边医师咨询病症时,却发现对这个左卵巢粘液性囊腺瘤完全不了解。
朋友们都看过来了,其实粘液性脂肪肉瘤也有很多的种类,在想要征服者病症时,就一定要知道这个粘液性脂肪肉瘤到底是什么,这样才能彻底对症下药。
下面我们一起来看看粘液性脂肪肉瘤的种类都有什么吧。
粘液性脂肪肉瘤的病因,粘液性脂肪肉瘤是经络堵塞引起的原癌基因突变而发生的一种恶性肿瘤。
疏通经络后粘液性脂肪肉瘤得到有效控制,并逐步缩小直到消失而康复。
因此经络堵塞是粘液性脂肪肉瘤的直接病因。
经络体质消瘤法发现:人体细胞新生分裂时的一瞬间(像核爆炸一样),会产生一种多属性高压波能,这种波能在细胞分裂时的强大压力下,循着人体阻力最小的通道释放出体外,这种波能就是经络流注,经络是这种波能释放的通道,穴位是波能释放的交叉口和车站,皮肤是通道口,波能从通道口释放出体外。
经络堵塞不通在体内瘀结积聚形成硬块,释放通道被阻塞,人体细胞新生分裂时的波能不能顺利释放,细胞周围会有高温或高压的影响和干扰,因此破坏了细胞DNA自我正常复制的环境和条件,细胞不能正常分裂和复制,此种条件下也就为细胞中癌基因,(又称原癌基因)的异常表达或者是被激活创造了条件,所以引发了癌细胞的产生。
疏通经络后,为细胞DNA的自我复制和正常分裂,重新恢复了适宜的环境和条件,癌细胞失去活性,肿瘤预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。
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生活常识分享粘液性脂肪肉瘤到底严重吗
导语:人们最担心的疾病就是肿瘤疾病,在生活中一些肿瘤疾病是良性的,还有一些肿瘤疾病是恶性的,如果是恶性的话那么就糟糕了,这样的恶性肿瘤对
人们最担心的疾病就是肿瘤疾病,在生活中一些肿瘤疾病是良性的,还有一些肿瘤疾病是恶性的,如果是恶性的话那么就糟糕了,这样的恶性肿瘤对人们的身体伤害是很大,相信很多人对这个沾液性脂肪肉瘤疾病都不是很了解,这样的疾病也是会危害人们的身体,那么这个沾液性脂肪肉瘤疾病严重吗?
肉瘤都是恶性的,而且脂肪肉瘤的恶性度是比较高的
没有肉眼可见的转移扩散不代表癌细胞就没有转移扩散。
放疗确实伤害身体,但是他主要伤害的还是癌细胞。
万一有癌细胞转移,而您没有放疗的话,那以后其他部位再发现的时候已经晚了。
那个时候想治疗对身体的伤害就不是放疗那么点点大的了
指导意见:
而且,放疗伤害身体只是一时的,人的身体具有很强的回复能力。
只要身体正常,被射线杀死的正常细胞很块又会再生。
至于复发,手术只能摘除已被发现的肿瘤组织,不可能防止复发。
这么说吧,没有哪种方法可以彻底的防止手术后肿瘤复发。
中医在治疗肿瘤方面当然有效,但效果是辅助的。
脂肪肉瘤是成人较常见的一类软组织肿瘤,好发于中老年人,居软组织肉瘤发病率的第二位,占人体全部软组织肉瘤的9.8%~16% 。
脂肪肉瘤的预后与肿瘤的病理类型,分化程度,肿瘤的部位,大小及治疗方法有密切关系。
指导意见:。
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粘液性脂肪肉瘤术后饮食应该怎么安排
导语:粘液性脂肪肉瘤是一种常见的肉瘤,一般建议手术治疗。
对于患者来说,了解粘液性脂肪肉瘤术后饮食的相关知识是必须的,那么粘液性脂肪肉瘤术
粘液性脂肪肉瘤是一种常见的肉瘤,一般建议手术治疗。
对于患者来说,了解粘液性脂肪肉瘤术后饮食的相关知识是必须的,那么粘液性脂肪肉瘤术后饮食应该怎么安排呢?接下来,本文就为大家介绍粘液性脂肪肉瘤术后饮食应该怎么安排的具体内容,想要了解这方面知识的朋友可以接着往下看哦!
一、粘液性脂肪肉瘤术后饮食可以多吃具有抗软组织肿瘤的食物
脂肪瘤属于一种软组织的肿瘤,其质地较软,很少发生恶化,针对这种肿瘤,患者应该多吃具有抗软组织肿瘤的食物,这些食物在日常生活中也很多件,主要包括牡蛎,磁材,马兰头,赤豆,芋艿,蟾蜍,水蛇等。
二、粘液性脂肪肉瘤术后饮食可以多吃新鲜蔬果
新鲜蔬果是非常健康的食品,不管是对于正常人还是各种疾病的患者,都应当适当的选择各种蔬果食用。
针对脂肪瘤患者,蔬果的摄入可以调节脂肪的代谢,帮助肠道的蠕动,清除体内的残余垃圾,促进病情的康复,减少复发的可能。
三、粘液性脂肪肉瘤术后饮食可以多吃具有止疼效果的食物
如果脂肪瘤患者出现一定的疼痛感,或者是在术后出现局部疼痛,可以多吃一些具有止疼功效的食物,这些食物主要有萝卜,青菜,丝瓜,螃蟹,鸭血,南瓜等。
这些食物的摄入还能偶提高患者的抵抗力,补充体内所需的营养物质。
粘液性脂肪肉瘤术后饮食有哪些禁忌?粘液性脂肪肉瘤术后饮食应
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脂肪瘤、脂肪肉瘤,一个是良性肿瘤,一个是癌症科普的目的不是为了吓人,而是告诉你有这么一种疾病。
可能您和周围的人一辈子也遇到不了一次,但是学点知识还是不错的。
今天聊聊脂肪肉瘤,比脂肪瘤多一个肉字,但是一个是良性一个是恶性。
先引用同行一个病例:我曾经诊治过一位男士,肩背部长了一个瘤子,在某医院门诊做了手术切除,医生说,一看就知道是个脂肪瘤,别浪费钱化验了,所以未做病理切片。
不到一年,肿瘤复发了,再找这个医生第二次切除,不到一年肿瘤又复发了。
第三次患者找到了该科主任,主任说,原来切除范围不够,我给你亲自手术,切多一点,保证不复发。
切除后还是没有做病理检查。
“保证”后不到一年,还是复发了。
这次患者因为在外地打工,在外地做了第四次手术,医生常规给患者做了切片。
结果是“脂肪肉瘤”,这是一种类似于癌症的恶性肿瘤。
前几天,我遇到一个从国外回来看病的患者。
刚开始听到脂肪肉瘤这个名词,我还使劲问对方确定有肉这个字?确定不是脂肪瘤?得到的答复是,确实是有肉的。
我说那不是我看得病,应该去找肿瘤科。
他们执意要找我,我就没有办法托词。
不过看的时候,我还是交代要找肿瘤科。
脂肪瘤大家都知道,很多人胳膊腿上长个疙瘩,然后到医院看,医生会说没事,回去观察,别刺激就行。
脂肪肉瘤就不一样了,这是一种标准的恶性肿瘤也就是癌症。
脂肪肉瘤相对罕见,但是由于其善于伪装,所以发现的时候很多已经相当大了。
脂肪肉瘤的特点脂肪肉瘤是一种恶性程度较高的肿瘤,其生长迅速,瘤体较大,质地较硬,多为单发。
也就是说,和咱们常说的脂肪瘤不同,肉瘤会很深,刚开始摸不到。
但是长的快,很快就变大。
脂肪肉瘤要比脂肪瘤硬,通常只长一个。
脂肪肉瘤没用外在表现,除非晚期,一般皮肤很少受累。
脂肪肉瘤的发病部位绝大多数发生在四肢和腹膜后部位,发生在头颈部者只占总数的2~3.76%。
发病年龄与治疗通常是成年发病,40到60岁最为常见,儿童发病罕见。
治疗以手术和综合放化疗治疗为主,中医药可以作为辅助治疗。
粘液性脂肪肉瘤症状是什么
对于脂肪瘤在生活中我们可能是听得也是比较的多,认为对身体并没有多大的伤害,其实并不是如此,一种粘液性脂肪肉瘤就是一种恶性的肿瘤,那么有哪些症状呢?
粘液样脂肪肉瘤由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。
粘液性脂肪肉瘤的样子表现为四肢深部软组织较大的无痛性包块。
粘液性脂肪肉瘤是年轻成人的疾病,发病年龄较其他组织学亚型脂肪肉瘤小10岁左右,发病高峰在40-50岁之间。
粘液性脂肪肉瘤有局部复发倾向,易于转移到不寻常的软组织(如腹膜后、对侧肢体或腋窝等)或骨(倾向于椎骨)等部位,甚至可能发生于肺转移之前。
这种特殊的临床现象很可能是由于肿瘤细胞没有种植到肺的能力而随血流转移到其他部位所造成。
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粘液性肉瘤的症状及治疗方法有哪些
导语:粘液性肉瘤很多人都没有听过疾病,此病的发病率非常低,很多医生都没有见过此病的患者,而有些患者则是患上疾病后误诊疾病进行治疗,所以我
粘液性肉瘤很多人都没有听过疾病,此病的发病率非常低,很多医生都没有见过此病的患者,而有些患者则是患上疾病后误诊疾病进行治疗,所以我们要了解粘液性肉瘤的症状,通过症状可发现身体的不适,从而采取正规的治疗。
那么粘液性肉瘤的症状及治疗方法有哪些?为了让患者了解清楚,请大家跟着一直起来阅读下面文章。
粘液肉瘤在生活中很罕见的疾病,因成纤维细胞可产生粘液样物质,胶原和弹性纤维等,故大多数粘液肉瘤可能是纤维肉瘤。
纤维肉瘤是肉瘤,其细胞趋于定向成纤维细胞分化,产生网状纤维和胶原纤维。
纤维肉瘤可在任何性别及年龄中发病,但一般在30~70岁间的发病率较高,平均发病年龄为45岁左右,很少在10岁前发病。
部分为先天性发病者。
临床表现多见于头,颈,躯干和四肢,位于皮肤,皮下组织或筋膜,表现为单个结节或肿块,质软,有波动感,表面皮肤正常,呈正常皮色或白色。
结节增大时可溃破,甚至累及内脏致死,很少转移。
多见于头、颈、躯干和四肢,位于皮肤、皮下组织或筋膜,表现为单个结节或肿块,质软,有波动感,表面皮肤正常,呈正常皮色或白色。
结节增大时可破溃,甚至累及内脏致死,很少转移。
在诊断粘液肉瘤前,需排除有明显粘液变性的其它软组织肉瘤,如纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓外软骨肉瘤等。
除部分间质可发生粘液样变性而似粘液肉瘤外,仍可见原瘤组织的主要成分。
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粘液性圆细胞脂肪肉瘤治疗方法
导语:相信大家在日常生活中都十分关注身体健康,健康的身体也是我们幸福生活的基本前提。
在日常生活中粘液性圆细胞脂肪肉瘤也成为危害大家健康的
相信大家在日常生活中都十分关注身体健康,健康的身体也是我们幸福生活的基本前提。
在日常生活中粘液性圆细胞脂肪肉瘤也成为危害大家健康的主要疾病。
我们应该提高对粘液性圆细胞脂肪肉瘤的关注和了解,以为我们的健康提供更好的保障。
那么,下面我们为大家介绍一下粘液性圆细胞脂肪肉瘤治疗方法。
1、早期的肉瘤瘤体较小,病灶部位单一,可考虑手术切除,获得扭转的机会。
但是手术治疗对机体损伤大,并且只能切除肉眼能看到的瘤体,对于肉眼不能见到的微小病灶、休眠性细胞则没有办法。
之后预后不周仍会发生复发现象。
2、放化疗在短期内可见明显效果。
放疗会将正常细胞一起杀死,强大的副作用给器官造成不可逆转的损伤,同时也解决不了肉瘤的远处转移问题。
放疗则会使患者出现恶心、呕吐、脱发等现象,甚至会因严重的副作用提前致死,同时,肿瘤细胞易对化疗药物产生抗药性,多次使用后基本无效。
3、整切除肿瘤只是治疗的第一步,术后抗复发,抗转移的治疗路程还很艰难。
常规放疗或化疗是后续治疗的主体,有没有效果别无选择,因为目前没有其他更好的治疗方法,而恶性肿瘤的后果相当严重。
4、复发的可能性有多大尚不能准确预测,若2年前刚发现时就做手术,复发的几率可能会小很多。
5、特别提醒:千万不要忘记定期复查。
6、需要观察,考虑可能是炎症,还有就是脂肪瘤,纤维瘤等。
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黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析何康【摘要】目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)与黏液样脂肪肉瘤(MLS)的临床病理特征和鉴别诊断要点.方法分析7例MFS的临床病理资料、组织形态学特征、免疫组化标记,并与8例MLS相比较.结果两者均好发于下肢;镜下二者均呈结节状生长,均有广泛的黏液背景,MFS可见特征性的细长的弧线形血管和假脂母细胞,MLS可见分化程度不等的脂母细胞,间质中较多小的分支状血管;MFS瘤细胞Vimentin弥漫阳性,MLS主要表达S-100阳性.结论 MFS 与MLS在组织形态学上有相似之处,易误诊,细致的组织形态观察有助于两者鉴别.【期刊名称】《现代诊断与治疗》【年(卷),期】2012(023)006【总页数】3页(P654-656)【关键词】黏液纤维肉瘤;黏液样脂肪肉瘤;病理特征【作者】何康【作者单位】攀钢密地医院病理科,四川攀枝花617063【正文语种】中文【中图分类】R738.6黏液纤维肉瘤(MFS)是一种纤维母细胞性恶性肿瘤。
黏液样脂肪肉瘤(MLS)是脂肪肉瘤中第二位最常见者,占全部脂肪肉瘤的1/3多。
MFS与MLS同为好发于肢体的以黏液成分为主的恶性肿瘤,在临床病理诊断工作中常需鉴别,现结合相关文献进行探讨,以期进一步提高对黏液纤维肉瘤的认识和诊断准确性。
1.1 一般资料收集MFS 7例和MLS 8例的临床资料。
MFS病例中男5例,女2例;年龄61~75岁;6例发生于大腿,1例发生于上臂;5例原发,2例复发。
MLS病例中男5例,女3例;年龄45~64岁;4例发生于大腿,2例发生于臀部,1例发生于上臂,1例发生于腹膜后;均为原发。
1.2 方法标本采用10%中性缓冲福尔马林固定,常规石蜡切片,苏木精-伊红染色。
免疫组织化学染色,抗体选用Vimentin、CD34、CD68、CD99、SMA、Des、HMB45 及 S-100,所有抗体均购自DAKO公司,采用Envision二步法染色。
乳腺黏液样脂肪肉瘤1例
苏文倩;王晓
【期刊名称】《中国现代普通外科进展》
【年(卷),期】2022(25)5
【摘要】1病例资料患者女,47岁,2019年5月于外院行左乳肿块切除术,术后常规病理示符合低度恶性纤维性肿瘤。
2020年9月无意中于原手术刀口下方触及肿块,并逐渐增大。
2021年9月于山东大学齐鲁医院复查乳腺彩超示左乳原手术刀口下方探及3.2×1.6 cm实性低回声结节,边界尚清,形态欠规则,呈分叶状。
左侧腋窝未探及明显肿大淋巴结,BI-RADS 4a类。
【总页数】2页(P415-416)
【作者】苏文倩;王晓
【作者单位】山东大学齐鲁医院乳腺外科
【正文语种】中文
【中图分类】R730
【相关文献】
1.黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析
2.基于生物信息学鉴定黏液样脂肪肉瘤中甲基化调控的差异表达基因
3.黏液样脂肪肉瘤的影像学诊断并文献复习
4.转移性心包黏液样脂肪肉瘤1例报道并文献复习
5.碳离子治疗二次术后放疗后复发小腿黏液样脂肪肉瘤1例
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黏液性脂肪肉瘤1例
李逍山;何效娥;贺震;胡建明
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2022(27)8
【摘要】脂肪肉瘤是一种比较少见的软组织肉瘤,主要表现为无痛性肿块,生长缓慢,病程可长达数年,它们约占所有恶性软组织肿瘤的16%~18%。
脂肪肉瘤通常见于成人,儿童很少发生。
大约90%~95%的肿瘤发生在躯干、四肢或腹膜后,6%发生在头部和颈部区域,胸内起源的脂肪肉瘤很少见,占2.7%[1]。
当胸腔内发生时,最常发生在纵隔,起源于肺部的病例极为罕见,文献中报道约20例,通常为转移瘤。
黏液性脂肪肉瘤(Myxoid liposarcoma,MLPS)是脂肪肉瘤的一种亚型,肺部黏液性脂肪肉瘤极为罕见,目前国内外报道甚少。
因其具有临床表现缺乏特异性、起病隐匿、进展缓慢、不易诊断、易复发等特点,易误诊,治疗尚不理想。
为进一步提高对黏液性脂肪肉瘤的认识,避免临床漏诊及误诊,现结合相关文献,就我院呼吸与危重症医学科新诊断的1例肺部转移性黏液性脂肪肉瘤的临床病理学特征、诊断及治疗予以报道。
【总页数】3页(P1292-1294)
【作者】李逍山;何效娥;贺震;胡建明
【作者单位】兰州大学第一临床医学院;兰州大学第一医院
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.颞顶部纤维黏液性脂肪肉瘤1例并文献分析
2.阴囊高分化脂肪肉瘤误诊为黏液性脂肪肉瘤1例
3.黏液性脂肪肉瘤的磁共振成像诊断
4.皮下黏液性脂肪肉瘤1例报告并文献复习
5.转移性心包黏液样脂肪肉瘤1例报道并文献复习
因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
【衡道丨干货】黏液样脂肪肉瘤
黏液样脂肪肉瘤(MLPS)是一种由圆形至卵圆形原始间叶细胞组成的肿瘤,在脂肪肉瘤中,本型的发生率仅次于高分化脂肪肉瘤,占30%~35%,在所有的软组织肉瘤中,占5%~10%。
2013年版WH0分类取消了圆细胞脂肪肉瘤,将其视为一种高级别的黏液样脂肪肉瘤。
一、临床表现
发病高峰年龄段为30~50岁,值得一提的是,发生于22岁以下儿童和青少年的脂肪肉瘤主要为黏液样脂肪肉瘤,无明显的性别差异。
肿瘤好发于下肢深部的软组织内,特别是大腿肌肉内和胭窝,约占60%~70%,其次为小腿,占30%,偶可发生于上肢,很少原发于皮下、腹腔或腹膜后,后者多为转移性。
临床上多表现为肢体深部体积较大的无痛性肿块。
二、大体形态
肿瘤的体积多较大,境界清楚,多结节状,切面呈胶冻状,黄色或灰黄色,可伴有出血而呈褐色,含有圆细胞成分时,可呈实性、灰白色,类似其他类型的高度恶性肉瘤,肿瘤性坏死罕见。
图1
三、组织形态
1、低倍镜下肿瘤常呈结节状或分叶状生长,结节周边细胞相对丰富。
图2
2、肿瘤由圆形、卵圆形至短梭形的原始间叶细胞、印戒样脂肪母细胞组成。
图3
3、间质由分支状的毛细血管网和黏液样基质组成,其中薄壁毛细血管网呈丛状或分支状是本瘤的特征性形态之一。
图4
4、瘤细胞多聚集在血管周围,多为圆形、卵圆形或短梭形胞质内
无脂滴的原始间叶细胞(前脂肪母细胞),形态上基本一致,核无明显的多形性,核分裂象罕见,不见巨核细胞或多核细胞。
5、大致能见到原始间叶细胞向接近成熟的脂肪细胞分化的过如程。
6、部分病例中的黏液样基质非常丰富,可形成黏液湖,其边缘细胞受压呈扁平状,很像淋巴管瘤或肺水肿”。
图5
7、肿瘤内坏死不常见。
图6
四、粘液样脂肪肉瘤的特殊形态
1、因含有较多的空泡状脂肪母细胞而类似棕色脂肪瘤;
图7
2、伴有软骨样化生,或含有梭形细胞成分,或显示有多形性,或含有分化较好的区域而呈WDLPS样,另外,少数病例内显示有血管外皮瘤样排列等。
图8 伴有软骨化生
图9 含有梭形细胞成分
3、其中梭形细胞型黏液样脂肪肉瘤和多形性黏液样脂肪肉瘤这两个特殊亚型多发生于儿童和青少年,肿瘤多位于四肢或纵隔。
五、疾病分级
Evans曾根据圆细胞成分在肿瘤内所占的比例将黏液样脂肪肉瘤分为三级:I级为<10%
Il级为10%~25%
III级为>25%
六、差分化粘液样脂肪肉瘤的组织学形态
1、差分化或高级别黏液样脂肪肉瘤(圆细胞脂肪肉瘤)由形态较为一致的增生性小圆细胞组成,细胞周界清楚,可见单泡状脂母细胞,偶见多泡状脂母细胞,瘤细胞之间无黏液样的基质。
2、瘤细胞无特异的排列方式,多排列成片状,有时可呈巢一状、索状、梁状或腺样排列。
3、分化较差的区域与经典的黏液样区域之间可有移行,若在成片的小圆细胞内见到少量的脂肪母细胞则还容易诊断但当肿瘤完全由小圆细胞组成时,诊断较为困难,有时需借助于免疫组化和分子检测。
图10
七、免疫组化
瘤细胞表达S-100,尤其对以圆细胞成分为主的差分化黏液样脂肪肉瘤具有诊断价值,Ki67指数可较高。
新近报道显示,由CTAGBI基因(位于Xq28)编码的NY-ESO-1在黏液样(包括圆细胞性)脂肪肉瘤中有较高的表达(95%),但在其他一些软组织黏液样肉瘤中均不表达。
NY-ESO-1可与S-100联用,用于黏液样脂肪肉瘤的诊断和鉴别诊断。
八、细胞遗传学
90%的病例具有t(12;16)(q13;p11),使位于12q13. 上的DDIT3基因(以往称为CHOP基因)与位于16p11上的FUS基因(也称TLS基因)发生融合,产生FUS-DDIT3融合性基因;
在实际工作中,可采用FISH检测DDIT3基因相关易位用于黏液样脂肪肉瘤的诊断和鉴别诊断。
九、鉴别诊断
1、腹膜后脂肪肉瘤:发生于腹膜后的脂肪肉瘤间质可发生黏液样变性,易被误诊为黏液样脂肪肉瘤。
2、黏液纤维肉瘤:因肿瘤的间质也可呈黏液样变性,加上在为数不少的肿瘤内可见少量多泡状细胞的脂肪母细胞样细胞,有时肿瘤内的血管也可呈丛状,故非常容易被误诊为黏液样脂肪肉瘤。
3、肌内黏液瘤:瘤细胞稀少,呈短梭形或星状,无印戒样脂肪母细胞。
瘤内血管稀少,无丛状毛细血管网。
4、脉管瘤:部分黏液样脂肪肉瘤的局部区域,因大量的黏液样基质积聚形成黏液湖,像脉管或淋巴管,但在黏液湖的间隔内或在周围的实性区域内可见脂肪母细胞。
5、其他类型的小圆细胞肉瘤:以圆细胞为主的差分化黏液样脂中肪肉瘤如肿瘤内经典的黏液样脂肪肉瘤区域很少时,容易被误诊为其他类型的小圆细胞肉瘤,如骨外尤因肉瘤等。
6、去分化粘液脂肪肉瘤:ALT/WDL PS向肉瘤进展时成为去分化脂肪肉瘤,去分化脂肪肉瘤中的肉瘤成分为非脂肪源性肉瘤,主要呈多形性未分化肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤样)或纤维肉瘤(包括黏液纤维肉瘤)形态,偶可具有异源性分化,包括横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤等。
十、治疗
采取局部广泛性切除。
黏液样脂肪肉瘤对放疗较为敏感,特别是不含有圆细胞成分者,可于术后辅以放疗,可有较好的局控率。
5年生存率可达98%。
靶向治疗也在探索。
十一、预后
取决于组织学分级(即圆细胞成分在肿瘤内所占的比例)肿瘤内可见坏死、TP53和CDKN2A也是不良预后指标,p27蛋白的表达和MIB 计数与预后也有一定的关系。
多灶性者即使在组织学上为I级,预后也不佳。
FUS DDIT3的融合类型与预后关系不密切。
【参考文献】
[1] 陈杰,步宏主编:临床病理学(第2版),人民卫生出版社,2021.
[2] 刘彤华主编:刘彤华诊断病理学(第四版),人民卫生出版社,2018.
设计:鹏飞
编辑:Myrica。