软骨肉瘤

骨软骨肉瘤的组织学分类及手术切除适应症引言骨软骨肉瘤是一种罕见但具有高度侵袭性的骨肿瘤，常见于儿童和青少年。

如若不及时进行治疗，其预后通常较差。

手术切除是治疗骨软骨肉瘤的主要方式之一，但切除的适应症需要根据骨软骨肉瘤的组织学分类进行确定。

组织学分类骨软骨肉瘤可以根据其组织学特点进行分类，常见的分类方式包括以下几种：1. 低度恶性软骨肉瘤低度恶性软骨肉瘤是骨软骨肉瘤中最常见的亚型，其组织学特征为未分化的软骨组织和成骨细胞结合形成的二相结构。

这种类型的骨软骨肉瘤通常生长缓慢且较为局限，切除后的预后相对较好。

2. 间变性软骨肉瘤间变性软骨肉瘤是一种较为罕见的亚型，其组织学特征为软骨样细胞和原始间变细胞混合存在。

这种类型的骨软骨肉瘤通常生长较快且具有较高的侵袭性，对手术切除的要求较高。

3. 滑膜样软骨肉瘤滑膜样软骨肉瘤是一种较为罕见的亚型，其组织学特征为软骨细胞和滑膜细胞结合形成的二相结构。

这种类型的骨软骨肉瘤通常侵袭性较低，并且对肺部产生转移的风险较小。

手术切除适应症根据骨软骨肉瘤的组织学分类，手术切除的适应症可以具体如下：1. 低度恶性软骨肉瘤对于低度恶性软骨肉瘤，手术切除是首选的治疗方式，并且切除的范围应尽可能广泛，以减少复发的风险。

在手术切除后，通常需要进行放疗或化疗等辅助治疗，以进一步提高治疗效果。

2. 间变性软骨肉瘤对于间变性软骨肉瘤，手术切除也是主要的治疗方式，但由于其具有较高的侵袭性，手术切除的难度较大。

在手术切除前，通常需要进行详细的影像学评估，以确定肿瘤的范围和侵袭程度。

在手术切除后，放疗和化疗等综合治疗手段也是必不可少的。

3. 滑膜样软骨肉瘤对于滑膜样软骨肉瘤，手术切除的适应症相对较为宽松。

一般情况下，局部切除或较为保守的手术方式已经可以取得良好的治疗效果。

但在手术切除前，也需要进行详细的影像学评估，以确定肿瘤的范围和侵袭程度。

结论骨软骨肉瘤是一种具有高度侵袭性的骨肿瘤，手术切除是其治疗的主要方式之一。

软骨肉瘤软骨肉瘤（chondrosarcoma）是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤，由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。

软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤，其发病年龄多在中年以后，多见于4 0～70岁，根据发病部位不同，可分为中央型及周围型两种。

中央型从骨髓腔发生，肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质，多见于长管状骨，特别是股骨和胫骨；周围型从骨肿瘤表层出发，向周围软组织及骨皮质侵犯，多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。

少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。

病理变化肉眼观，中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄*色的钙化或骨化小灶。

这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到，对诊断软骨肉瘤很有帮助，但高度恶性的软骨肉瘤钙化常不明显。

随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质，骨外膜受刺激后，可有反应性新骨形成，使受累骨皮质增厚。

恶性程度较高的软骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮质，向软组织内扩展，形成较大的肿块，周围没有新骨形成。

外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外，其表面被覆一层薄而不完整的包膜。

以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。

镜下观，肿瘤的分化程度差异很大，分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤，但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性，如核肥大、深染，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞，并可见明显核仁。

在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显，核分裂像也多见。

软骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质，也可为粘液样基质，常见于恶性程度高的软骨肉瘤。

临床病理联系局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。

近关节的肿瘤常影响关节活动。

盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官，引起相应症状。

软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响，分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢，预后较好。

软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。

血道转移可至肺、肝、肾及脑等处，淋巴结转移极罕见。

软骨肉瘤术后常易复发，多次复发常使恶性程度增加。

软骨肉瘤诊断难点和分级标准本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。

软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。

在日常工作中，软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。

我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会，对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。

一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中，单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤，因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。

良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。

组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。

良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨，该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。

与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征)，因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润)，单凭软骨细胞丰富和胞核的轻－中度异型不足以诊断软骨肉瘤。

相反，长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤，这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。

因此，发生在这些部位的软骨性肿瘤，如果：1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大)；2、在休息状态下疼痛；3、肿瘤最大径：长骨>5 cm、扁骨>2～3 cm；4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3)；5、骨端受累；6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异，出现骨旁或瘤旁水肿影；7、有骨膜反应或软组织肿块时。

恶性软骨肉瘤能活多久
一、概述
骨肉瘤这种疾病如果经过治疗没有控制住癌症的转移的话是很可能会导致恶性骨肉瘤产生的。

患有恶性骨肉瘤疾病相对来说是非常难治疗的。

但是在大家的临床上面骨肉瘤疾病是很容易恶化的。

所以部分患者对于恶性骨肉瘤疾病到底能活多久的问题是比较关注的。

那么患有恶性骨肉瘤疾病能活多久呢？下面就来听一听某同事的一些看法，分享某同事的经验吧！
二、步骤/方法：
1、患有恶性骨肉瘤疾病的患者能活多久要根据患者的病症和身体状况来说。

身体素质较好的患者对于治疗有一定的帮助，恶性骨肉瘤疾病的患者可能需要通过截肢来保住生命。

有部分患者能够治愈。

2、治愈之后防止复发的话患者可以和正常人一样的生活较长的时间。

但是大部分恶性骨肉瘤的患者存活的期限都是在5年10年左右。

并且中国的5年10年存活率的患者相对于外国来说比较少。

患者不能失去治疗的信心。

3、部分恶性骨肉瘤疾病的患者已经到了骨肉瘤疾病的晚期虽然治疗起来有难度，但是可以通过治疗来延长患者的生命周期。

对于一些预后良好的患者来说，部分患者的生命周期也有好几年甚至更长时间的。

三、注意事项：
患有骨肉瘤疾病，要想存活的更长时间，要根据患者的病情来说，并且建议患者要及时治疗这种疾病早期的骨肉瘤疾病是可以治愈的治疗的希望比较大，虽然晚期疾病的治疗有难度但是如果积极治疗的话也能改善病情。

软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干细胞处。

软骨肉瘤在世界范围内比较罕见，占所有骨肿瘤的1-2%。

尽管软骨肉瘤是一种少见的疾病，但它对患者的生命和健康造成了重大威胁。

软骨肉瘤的治疗和预后取决于病变的深度和分级。

软骨肉瘤通常被分为三个分级：低级、中级和高级。

这些分级是根据肿瘤细胞的形态学特征、增殖指标和组织形态学特征确定的。

软骨肉瘤的分级对患者的治疗方案和预后具有重要的指导意义。

低级软骨肉瘤是最少见的类型，通常表现出相对较慢的生长和较低的转移倾向。

低级软骨肉瘤的细胞呈现出典型的软骨细胞形态，有时还可以看到软骨间隙和胶原纤维。

治疗低级软骨肉瘤通常包括手术切除、放疗和化疗。

除了分级外，软骨肉瘤的治疗还需要考虑患者的年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等因素。

早期发现和诊断软骨肉瘤是非常重要的，因为早期治疗可以提高患者的生存率和生活质量。

软骨肉瘤的分级对患者的治疗和预后有重要的指导意义。

通过准确的分级和个性化的治疗方案，可以有效控制软骨肉瘤的发展，并提高患者的生存率和生活质量。

希望未来能够通过科学研究和技术创新，为软骨肉瘤患者提供更有效的治疗和康复方案。

第二篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在骨骼中的软骨组织上，主要位于肢体的长骨和肌腱附着处。

软骨肉瘤的发生机制仍不十分清楚，但有研究表明遗传因素、环境因素和放射线暴露都可能与其发病有关。

对软骨肉瘤进行分级有助于医生了解患者的病情严重程度，从而选择合适的治疗方案。

根据细胞学特征、组织学类型和病变范围，软骨肉瘤一般被分为不同的等级。

下面我们将介绍软骨肉瘤的分级及其临床意义：一、低级软骨肉瘤（Grade I）低级软骨肉瘤通常表现为缓慢生长的肿块，细胞学上呈现出较为规则的形态，边界清晰。

组织学上以软骨组织为主，排列有序，间质较丰富，分化程度较高。

这种类型的软骨肉瘤虽然是恶性肿瘤，但通常生长缓慢，不会快速扩散转移，预后相对较好。

女性，64岁，右侧额部突出结节讨论：软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。

有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。

肿瘤多见于成人，30岁以下少见。

男性多于女性。

发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。

肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

临床表现：原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。

局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。

好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。

出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。

位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

影像学表现：1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。

尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。

2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。

当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。

继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。

瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。

钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。

已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。

骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化；而恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。

3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。

发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。

4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

《软骨肉瘤临床循证诊疗指南》要点软骨肉瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，其易发生于长骨的长骺端，尤以膝关节最常见。

《软骨肉瘤临床循证诊疗指南》提供了对该疾病的诊断和治疗的详细指导。

以下是该指南的主要要点：1.诊断标准：根据临床表现、病理学表现和影像学表现进行综合判断。

对于患者病理学表现典型，同时符合影像学和临床表现的，可以做出诊断。

而对于病理学表现不典型的患者，应进一步进行免疫组化检测和遗传学检查，以确定诊断。

2.影像学检查：通过X线、CT扫描和MRI对患者进行全面评估，确定肿瘤的大小、位置和浸润情况，以及是否有远处转移。

3.分期和预后：软骨肉瘤的TNM分期系统对预后的评估具有重要意义。

其他预后因素包括患者年龄、性别、肿瘤的大小和分化程度等。

4.化疗策略：根据患者的病情和分期，选择合适的化疗方案。

标准的多重药物联合化疗是主要的治疗方法。

临床试验数据表明，全程化疗方案可以明显提高患者的生存率。

5.外科切除：手术切除是治疗软骨肉瘤的重要方式。

根据肿瘤的位置和大小，选择适当的手术方式，旨在完全切除肿瘤并保留尽可能多的正常组织。

6.辅助治疗：辅助放疗和放疗一直视为软骨肉瘤辅助治疗的重要选择。

根据患者的情况，选择合适的放疗剂量和疗程，以减少复发和转移风险。

7.术后康复：患者在手术后需要进行康复治疗，以恢复关节的功能和肌肉的力量。

物理治疗、康复训练和心理支持等都应包括在康复计划中。

8.随访监测：软骨肉瘤易复发和转移，定期随访监测具有重要的意义。

通过定期进行临床检查、血液学检查和影像学检查，可以及早发现和处理复发和转移情况。

综上所述，《软骨肉瘤临床循证诊疗指南》明确了软骨肉瘤的诊断和治疗的标准和方法，为临床医生提供了实用和全面的指导，并为患者的诊断和治疗带来更好的临床效果和预后。

软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的骨肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干骺端或中央部位。

软骨肉瘤是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，常常对患者的生活造成严重的影响。

根据肿瘤的病理类型、病情严重程度等因素，软骨肉瘤可以分为不同的分级，以便医生对肿瘤的治疗和预后进行评估。

软骨肉瘤的分级主要是根据肿瘤的组织学类型、组织学分级、肿瘤的大小、浸润范围等因素进行评估。

根据目前国际上广泛采用的系统，软骨肉瘤可以分为I级、II级和III级。

I级软骨肉瘤是指低度侵袭性的软骨肉瘤，通常生长缓慢，很少发生远处转移。

组织学上呈现出较为成熟的软骨细胞，肿瘤细胞间有较多软骨基质。

这类软骨肉瘤通常对手术治疗反应良好，预后较为良好。

在临床实践中，根据软骨肉瘤的分级，医生可以制定更为精准的治疗方案，提高治疗效果和预后质量。

在软骨肉瘤治疗过程中，早期发现、早期诊断和早期治疗尤为关键，尽早干预更有助于患者的康复和生存质量。

软骨肉瘤的分级是非常重要的，它可以帮助医生更准确地评估患者的病情和预后，决定最合适的治疗方法。

随着医学技术的不断发展和进步，相信对软骨肉瘤的诊断和治疗将有更好的突破和进展，为患者带来更好的康复和生活质量。

第二篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨和骨盆等部位。

根据国际上的研究成果，软骨肉瘤可以分为不同的分级，主要根据肿瘤的组织学类型、分化程度以及侵袭性等因素来确定。

软骨肉瘤的分级有助于医生判断病情的严重程度，制定相应的治疗方案和预后评估。

常见的软骨肉瘤分级系统包括Enneking系统和WHO系统。

Enneking系统是最早且应用广泛的软骨肉瘤分级系统之一。

该系统将软骨肉瘤分为三个类别：分级Ⅰ，分级Ⅱ，分级Ⅲ。

分级Ⅰ：软骨肉瘤处于低度侵袭性程度，肿瘤边缘清晰，并且组织学上呈现高度分化的表现。

这类软骨肉瘤相对较小，生长缓慢，对周围组织的破坏性较小，预后相对较好。

软骨肉肿瘤分级标准软骨肉肿瘤（Chondrosarcoma）是一种罕见但具有一定恶性潜力的肿瘤，主要影响骨骼系统中的软骨组织。

为了确定肿瘤的严重程度和预后，医学界制定了软骨肉肿瘤的分级标准。

这些标准包括肿瘤的组织特征、分化程度和亚型等因素，从而帮助医生进行治疗方案选择和疾病预后评估。

软骨肉瘤的分级标准常根据肿瘤细胞的核染色质形态来进行分级。

一般情况下，软骨肉肿瘤分为三个级别：Grade I、Grade II和Grade III。

Grade I是最低级别，也是最好的预后。

在这一级别中，肿瘤细胞的核染色质呈现正常形态，胞质也较多。

这种分级下的软骨肉肿瘤生长缓慢，患者拥有较高的生存几率。

Grade II是中等级别，肿瘤细胞的核染色质形态和胞质较Grade I级别更为异质化，且边缘不太规则。

这类肿瘤生长相对较快，恶性程度也有所增加。

患者的预后相对于Grade I级别的软骨肉瘤要差一些。

Grade III是最高级别，也是最恶性的等级。

在这一级别中，肿瘤细胞核染色质明显异常，胞质较少。

这类软骨肉肿瘤的生长迅速，病情较为严重，患者的生存率明显降低。

此外，软骨肉肿瘤还可以根据亚型进行进一步的细分。

常见的亚型有致密、结节性、浆液性和混合性等。

这些亚型在分级标准中是重要的参考因素之一，因为它们与肿瘤的生长方式、侵袭性和疾病预后密切相关。

软骨肉肿瘤的分级标准对于实施最佳的治疗方案和预测患者的预后具有重要意义。

根据肿瘤的等级和亚型，医生可以选择手术切除、放疗、化疗等治疗方法，以期达到最佳的治疗效果。

同时，这些标准也使医生能够更准确地预测患者的预后，通过合理规划随访和治疗计划，提高患者的生存率和生活质量。

总之，软骨肉肿瘤的分级标准是医学界根据肿瘤生物学特征所制定的一套评估和分类系统。

通过对肿瘤细胞的核染色质形态、分化程度和亚型等因素的评估，医生可以更好地了解肿瘤的恶性程度，并制定最合适的治疗方案和随访计划，从而提高患者的治疗效果和生存质量。

什么是间叶性软骨肉瘤如何治疗间叶性软骨肉瘤早见于20世纪50年代，是由于人体的软骨组织发生恶心病变导致的。

由于其发生的部位又可以分成中央型和周围型两种。

间叶性软骨肉瘤的治疗是发现的越早，治疗手段越简单，康复率越高，所以大众要对间叶性软骨肉瘤有所了解。

★一、间叶性软骨肉瘤的临床表现间叶性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。

其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。

发生于短骨者少见。

主要症状为钝状为钝性疼痛。

可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。

有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。

间叶性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。

好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。

出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。

位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

★二、间叶性软骨肉瘤的治疗措施最有效的方法为手术切除。

待明确诊断后，分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。

对多数间叶性软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始作截肢或关节离断术，对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

★三、间叶性软骨肉瘤放入病理改变间叶性软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨。

在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织，在少数情况下，粘液样组织增多，病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。

内眼观察，肿瘤所在处骨外形略有膨胀，骨皮质表面增厚，粗糙，并有凹陷。

中国乡村医药考虑颅内转移，疾病进展。

与患者家属商量后，于6月18日开始口服甲磺酸阿帕替尼片（0.25g/片），每次2片，每日1次靶向治疗。

7月21日复查头颅MR，提示右侧丘脑、侧脑室旁占位（较前缩小，现无强化）（图4）改善明显，患者服药期间无明显不良反应。

由于患者存在其他基础疾病，于7月22日转入其他科室进一步治疗。

2 讨论胶质瘤是成人常见的颅内原发恶性肿瘤，多为胶质母细胞瘤，传统治疗原则为最大范围地切除肿瘤，术后采用放化疗；但该病恶性程度高、侵袭性强，预后差，采用上述综合治疗后生存时间仍不理想，中位生存时间仅16.8个月[1]，5年生存率不超过10%。

O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）是一种特别的DNA修复酶，作为烷化剂化疗药物的靶点，其表达程度决定对化疗药物的敏感度；部分恶性胶质瘤中，DNA启动子的过甲基化会导致MGMT沉默，使肿瘤对替莫唑胺反应良好，MGMT启动子甲基化的患者相对于未甲基化患者，使用替莫唑胺可带来生存的获益。

阿帕替尼针对胃癌、结肠癌和肺癌等具有一定的抗肿瘤作用[2]，但在脑胶质母细胞瘤中的应用较少。

张俊平教授[3]曾报道阿帕替尼联合替莫唑胺治疗MGMT未甲基化的胶质母细胞瘤患者1例成功的案例。

本例患者接受手术治疗，病灶残留予术后同步放化疗，随后口服替莫唑胺胶囊维持半年左右。

期间复查头颅MR提示病灶有缩小，虽然患者未行分子病理检测上述分子标志物，但通过影像学特征预测脑胶质瘤的基因表型，尤其结构影像与功能影像可从不同角度提供肿瘤生长代谢信息，推测患者MGMT启动子甲基化。

但约半年后患者出现了侧脑室占位，判断替莫唑胺疗效不佳，后予甲磺酸阿帕替尼片口服，服药1个月后复查头颅MR提示右侧脑室旁占位较前明显缩小，患者症状较前缓解，取得较满意的疗效，且服药期间无明显不良反应。

提示阿帕替尼治疗胶质母细胞瘤有一定疗效，但亟须进一步扩大样本量，并探索作用机制。

参考文献[1]Chinot OL，Wick W，Mason W，et al. Bevacizumab plusradiotherapy-temozolomide for newly diagnosed glioblastoma[J]. N Eng l J Me d，2014，370（8）：709.[2]Geng R，Li J. Apatinib for the treatment of gastric cancer[J]. ExpertOpin Pharmacother，2015，16（1）：117.[3]张俊平. 阿帕替尼治疗胶质母细胞瘤1例[J]. 中国肿瘤临床，2016，43（24）：1112.（收稿：2019-05-28）（发稿编辑：张戈薇）肋骨软骨肉瘤1例冯燕巩潇张福刚软骨肉瘤是临床上患病率仅次于骨肉瘤的第2大恶性骨肿瘤，常见于股骨、胫骨等长骨的干骺端[1]，其次为骨盆，发生于肋骨者较少见[2]。

软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，常见于骨骼系统中。

根据肿瘤细胞的形态和分化程度，软骨肉瘤可以分为不同的级别，以便对其进行诊断和治疗。

下面将介绍软骨肉瘤的分级。

软骨肉瘤的分级是根据肿瘤细胞的形态和分化程度来确定的。

分级主要依据肿瘤细胞的核分裂活动、细胞质异型性和软骨生成情况等指标进行评估。

一级软骨肉瘤是指肿瘤细胞形态规则，核分裂活动较少，细胞质异型性轻微，同时有软骨生成的特征。

这种类型的软骨肉瘤一般生长缓慢，对周围组织的侵袭性较低，预后相对较好。

二级软骨肉瘤是指肿瘤细胞形态较一级肿瘤更为异型化，核分裂活动增加，细胞质异型性明显，同时也有软骨生成的特征。

这种类型的软骨肉瘤生长较快，对周围组织的侵袭性较高，预后相对较差。

三级软骨肉瘤是指肿瘤细胞形态高度异型化，核分裂活动明显增加，细胞质异型性明显，软骨生成减少或消失。

这种类型的软骨肉瘤生长迅速，对周围组织的侵袭性非常高，预后相对较差。

软骨肉瘤的分级对于制定治疗方案和预测预后具有重要意义。

一级软骨肉瘤相对较轻，手术切除后预后良好，辅助放疗和化疗的效果也较好。

而二级和三级软骨肉瘤预后较差，一般需要较强的放疗和化疗来提高治疗效果。

软骨肉瘤的分级是根据肿瘤细胞的形态和分化程度来确定的，分为一级、二级和三级。

分级对于制定治疗方案和预测预后非常重要，可以帮助医生更好地进行治疗和管理患者。

对于患者来说，了解自己的肿瘤分级有助于更好地了解疾病的严重程度和治疗前景，从而做出更明智的决策。

《软骨肉瘤临床循证诊疗指南》要点1 方法学证据推荐等级方法采用GRADE方法，内容见表1。

2 软骨肉瘤概述2.1 流行病学软骨肉瘤约占全部原发恶性骨肿瘤的9.2%，年发病率约1/200000，可发生在任何年龄，平均发病年龄50岁左右，男性多于女性（55%45%）。

2.2 分类经典型软骨肉瘤占所有软骨肉瘤的85%，包括原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤两大类。

除经典型软骨肉瘤外，还有其他一些特殊亚型，占所有软骨肉瘤的10%~15%，包括透明细胞型、去分化型、黏液型、皮质旁型、间叶型软骨肉瘤及恶性软骨母细胞瘤。

2.3 临床表现大多数软骨肉瘤的症状比较轻微，由肿瘤大小及部位决定。

病变位于骨盆或中轴骨的患者通常在疾病后期肿瘤增大明显时才表现出症状，疼痛发作较隐匿。

中心型软骨肉瘤在X线片上表现为骨皮质破坏及骨髓内向外生长的包块，肿瘤内可见钙化。

MRI可以显示髓内病变及肿瘤向外侵袭范围。

继发病变由先前存在的病变引起。

序贯性的X线片会显示骨软骨瘤或内生软骨瘤缓慢增大。

成年后原有病变或新发病变的软骨帽厚度超过2cm时应怀疑肉瘤变。

2.4 预后因素软骨肉瘤整体的5年生存率为70%左右，预后与分级和亚型密切相关。

3 诊断典型软骨肉瘤在放射学上容易诊断，但低度恶性软骨肉瘤与良性软骨类肿瘤的鉴别诊断，在临床、放射学，甚至病理上都存在困难。

包括X线片、CT、MRI和核素扫描，每种方法各有优缺点。

X线片简单易行，容易显示骨质破坏、钙化及骨膜反应，但细微钙化及软组织侵犯显示不佳；CT 显示骨质破坏、细微钙化及软组织包块优于X线片；MRI显示肿瘤边界、水肿、软组织侵犯最佳，但钙化显示差。

CT和MR增强扫描还可提供肿瘤的血供信息。

PET或PET/CT是一种可选择的影像学技术，已应用于治疗前分期和监测肿瘤进展速度。

（1A级）怀疑软骨肉瘤的患者要在活检前进行分期。

标准步骤包括胸部影像学（胸片和胸部CT检测肺转移），恰当的原发部位的影像学检查（X线片、MRI、CT、骨扫描）。

影像诊断与鉴别诊断PART ONE骨软骨瘤1•骨软骨瘤：又名骨软骨性外生骨疣，是指骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。

•最常见的骨肿瘤,占骨良性肿瘤的31.6%,占全部骨肿瘤的17%。

•好发于10-30岁，男性多于女性(约1.6-3.4 ：1) 。

•可发生于任何软骨内化骨的骨，长骨干骺端是其好发部位，以股骨下端及胫骨上端最常见（约50%） 。

•多背离附近的关节生长，也可见于扁骨及不规则骨。

•骨软骨瘤有单发和多发之分，单发多见，两者发病率之比约为（8-15）：1 。

•单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤，源于生长软骨异常的骨膜下增生，在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是临床惟一的症状 。

•多发性骨软骨瘤病又称遗传性多发性外生骨疣（HME），为一种先天性骨骼发育异常，是常染色体显性遗传病。

临床表现•早期一般无症状，仅局部扪及硬结 。

•肿瘤增大时，可有轻度压痛和局部畸形，近关节者可引起活动障碍，或可压迫邻近的神经引起相应症状 。

•若肿瘤突然增大或生长迅速，考虑恶变可能。

病理表现•肿瘤由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成。

•骨性基底：可宽可窄，内为骨小梁和骨髓，外被薄层骨皮质，两者分别与母体骨的相应部分相联系 。

•软骨帽：位于骨性基底顶部，为透明软骨，厚度随年龄增大而减退，至成年可完全骨化；镜下组织结构与正常骺软骨相似。

•骨性基底：自母骨骨皮质向外延伸突出的骨性赘生物；骨小梁与母骨相延续；发生长管状骨者多背离关节面生长；基底部顶端略为膨大，或呈菜花状，或呈丘状隆起。

•软骨帽：一般不显影，当软骨钙化时，基底顶缘外出现点状或环形钙化影。

•骨性基底的骨皮质与骨松质均与母体骨相延续，表面有软骨覆盖。

•软骨帽边缘光整，其内见点状或者环状钙化。

•增强扫描病灶未见明显强化（分隔可强化）。

•骨性基底各部的信号特点与母体骨相同 。

•软骨帽信号特点与关节透明软骨相似，在T1WI上呈低信号， 在脂肪抑制T2WI上为明显的高信号。