软骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)
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软骨肉瘤软骨肉瘤(chondrosarcoma)是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤,由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。
软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤,其发病率仅次于骨肉瘤,其发病年龄多在中年以后,多见于4 0~70岁,根据发病部位不同,可分为中央型及周围型两种。
中央型从骨髓腔发生,肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质,多见于长管状骨,特别是股骨和胫骨;周围型从骨肿瘤表层出发,向周围软组织及骨皮质侵犯,多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。
少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。
病理变化肉眼观,中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内,呈灰白色、半透明的分叶状肿物,其中常见淡黄*色的钙化或骨化小灶。
这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到,对诊断软骨肉瘤很有帮助,但高度恶性的软骨肉瘤钙化常不明显。
随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质,骨外膜受刺激后,可有反应性新骨形成,使受累骨皮质增厚。
恶性程度较高的软骨肉瘤,在早期即可穿破骨皮质,向软组织内扩展,形成较大的肿块,周围没有新骨形成。
外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外,其表面被覆一层薄而不完整的包膜。
以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。
镜下观,肿瘤的分化程度差异很大,分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤,但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性,如核肥大、深染,出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞,并可见明显核仁。
在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显,核分裂像也多见。
软骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质,也可为粘液样基质,常见于恶性程度高的软骨肉瘤。
临床病理联系局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。
近关节的肿瘤常影响关节活动。
盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官,引起相应症状。
软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响,分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢,预后较好。
软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢,转移也较晚。
血道转移可至肺、肝、肾及脑等处,淋巴结转移极罕见。
软骨肉瘤术后常易复发,多次复发常使恶性程度增加。
软骨肉瘤诊断难点和分级标准本文经《中华病理学杂志》授权发布,其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意,否则追究法律责任。
软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。
在日常工作中,软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。
我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会,对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。
一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中,单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤,因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。
良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。
组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。
良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨,该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。
与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征),因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润),单凭软骨细胞丰富和胞核的轻-中度异型不足以诊断软骨肉瘤。
相反,长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤,这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。
因此,发生在这些部位的软骨性肿瘤,如果:1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大);2、在休息状态下疼痛;3、肿瘤最大径:长骨>5 cm、扁骨>2~3 cm;4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3);5、骨端受累;6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异,出现骨旁或瘤旁水肿影;7、有骨膜反应或软组织肿块时。
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例,供读者参考第一篇示例:软骨肉瘤是一种恶性肿瘤,起源于软骨组织,通常发生在长骨的干细胞处。
软骨肉瘤在世界范围内比较罕见,占所有骨肿瘤的1-2%。
尽管软骨肉瘤是一种少见的疾病,但它对患者的生命和健康造成了重大威胁。
软骨肉瘤的治疗和预后取决于病变的深度和分级。
软骨肉瘤通常被分为三个分级:低级、中级和高级。
这些分级是根据肿瘤细胞的形态学特征、增殖指标和组织形态学特征确定的。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗方案和预后具有重要的指导意义。
低级软骨肉瘤是最少见的类型,通常表现出相对较慢的生长和较低的转移倾向。
低级软骨肉瘤的细胞呈现出典型的软骨细胞形态,有时还可以看到软骨间隙和胶原纤维。
治疗低级软骨肉瘤通常包括手术切除、放疗和化疗。
除了分级外,软骨肉瘤的治疗还需要考虑患者的年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等因素。
早期发现和诊断软骨肉瘤是非常重要的,因为早期治疗可以提高患者的生存率和生活质量。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗和预后有重要的指导意义。
通过准确的分级和个性化的治疗方案,可以有效控制软骨肉瘤的发展,并提高患者的生存率和生活质量。
希望未来能够通过科学研究和技术创新,为软骨肉瘤患者提供更有效的治疗和康复方案。
第二篇示例:软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤,通常发生在骨骼中的软骨组织上,主要位于肢体的长骨和肌腱附着处。
软骨肉瘤的发生机制仍不十分清楚,但有研究表明遗传因素、环境因素和放射线暴露都可能与其发病有关。
对软骨肉瘤进行分级有助于医生了解患者的病情严重程度,从而选择合适的治疗方案。
根据细胞学特征、组织学类型和病变范围,软骨肉瘤一般被分为不同的等级。
下面我们将介绍软骨肉瘤的分级及其临床意义:一、低级软骨肉瘤(Grade I)低级软骨肉瘤通常表现为缓慢生长的肿块,细胞学上呈现出较为规则的形态,边界清晰。
组织学上以软骨组织为主,排列有序,间质较丰富,分化程度较高。
这种类型的软骨肉瘤虽然是恶性肿瘤,但通常生长缓慢,不会快速扩散转移,预后相对较好。
软骨肉瘤的影像学表现分析李肇兴张孙一雄【摘要】目的总结软骨肉瘤(chondr os ar com a)的影像学异常征象和影像学特征,提高软骨肉瘤的诊断水平和认识程度。
方法回顾性分析经临床手术病理证实的38例软骨肉瘤的影像学表现。
所有患者均行X线平片检查,其中行C T检查者20例,行M R I检查者20例,行N M检查者10例。
结果X线平片显示病灶内有钙化者30例, C T检查者均可见不同程度的骨质破坏和大小不一的钙化影,其中伴有软组织肿块者25例,可见骨膜反应者3例。
20例行M R I检查者显示髓腔受累范围均比C T显示的范围大且清晰,肿瘤实质在T1W I上呈等、低信号, T2W I上根据恶性高低而分别表现为不均匀或均匀高信号,增强后大部分病灶呈不均匀、分割样强化。
结论不同分型的软骨肉瘤的影像学表现具有不同影像学特征,同时也具有一定共性,结合不同影像学检查结果可提高本病的诊断水平。
【关键词】软骨肉瘤;X线;磁共振成像;病理【A bst r act】O bj ect i ve To summarize the abnormal imaging signs and imaging features of chondrosarcoma so as to improve the diagnostic level and understanding extent of chondrosarcoma.M et hods The imaging findings of38cases of chondrosarcoma confirmed by clinical operation and pathology were retrospectively analyzed.All patients received plain X-ray examination,among which,CT examination was performed in20cases,MRI examination in20cases, and NM examination in10cases.R esul t s X-ray plain film showed calcification in the lesion in30cases.CT exami-nees showed different degrees of bone destruction and calcification of different sizes,among which there were25cas-es with soft tissue mass and3cases with periosteum reaction.All the20patients underwent MRI examination showed a larger and clearer range of medullary cavity involvement than that shown by CT.The tumor parenchyma showed isointense and hypointense on T1WI,while the tumor parenchyma showed heterogeneous or homogeneous hyperintense on T2WI according to the level of malignancy.Most of the lesions showed heterogeneous and segmented enforcement after enhancement.C oncl usi on The imaging manifestations of different types of chondrosarcoma have different imag-ing characteristics,and also have certain bining different imaging findings can improve the diag-nostic level of this disease.【K ey w or ds】Chondrosarcoma;X-ray;Magnetic resonance imaging;Pathology软骨肉瘤(chondr osar com a)在骨恶性肿瘤中比较常见,占原发性骨与软组织肿瘤15%,仅次于骨髓瘤和骨肉瘤,好发于中青年[1]。
骨肿瘤的组织学分类过去,对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。
国际卫生组织(WHO)决定单纯依据组织学的标准,即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。
凡不符合规范类型者,均属于未分化型的范畴。
分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为,为临床处理提供依据。
所以,上述的分类虽然并非完全合理,却不失为目前国际上最通用的一种。
现介绍如下:原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类一、成骨性肿瘤(一)良性1.骨瘤(Osteoma)2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤(Osteoid Osteoma and Osteoblastoma)(二)恶性1.成骨肉瘤(Osteosarcoma)2.皮质旁成骨肉瘤(Juxtacortical osteosarcoma)二、成软骨性肿瘤(一)良性1.软骨瘤(Chondroma)2.骨软骨瘤(Osteochondroma)3.软骨母细胞瘤(Chondroblastoma)4.软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)(二)恶性1.软骨肉瘤(Chondrosarcoma)2.近皮质软骨肉瘤(Juxtacortical Chondrosarcoma)3.间叶性软骨肉瘤(Mesenchimal Chondrosarcoma)三、骨巨细胞瘤(Ciant Cell Tumor of bone)四、骨髓肿瘤1.尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma)2.骨网织细胞肉瘤(Reticulosarcoma of bone)3.骨淋巴肉瘤(Limphosarcoma of bone)4.骨髓瘤(Myeloma)五、脉管肿瘤(一)良性1.血管瘤(Hemangioma)2.淋巴管瘤(Limphoangioma)3.血管球瘤(Glomangioma)(二)中间型或未定型1.血管内皮瘤(Hemangioendothelioma)2.血管外皮瘤(Hemangiopericytoma)(三)恶性血管肉瘤(Angiosarcoma)六、其它结缔组织肿瘤(一)良性1.成纤维性纤维瘤(Desmoplastic fibroma)2.脂肪瘤(Lipoma)(二)恶性1.纤维肉瘤(Fibrosarcoma)2.脂肪肉瘤(Liposarcoma)3.恶性间叶瘤(Malignant mesenchymoma)4.未分化肉瘤(Undifferentiated sarcoma)七、其它肿瘤(一)脊索瘤(Chordoma)(二)长管骨“牙釉质瘤”(Adamantinoma of lone bone)(三)神经鞘瘤(Nearilemnoma)(四)神经纤维瘤(Neurofibroma)八、未分化类肿瘤九、瘤样病变1.孤立性骨囊肿(Solitary bone cyst)2.动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmal bone cyst)3.近关节性囊肿(Juxta articular bone cyst)4.干骺端纤维缺损(Metaphyseal fibrous defect)5.嗜伊红肉芽肿(Eosinophilic granuoma)6.纤维结构不良(Fibrous dysplasia)7.骨化性肌炎(Myositis ossificans)8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”(“Brown tumor”)。
髂骨软骨肉瘤术后注意事项髂骨软骨肉瘤(Iliac bone chondrosarcoma)是一种罕见的肿瘤,术后的注意事项非常重要,可以从以下几个方面来进行详细描述。
饮食:术后患者需要注意饮食的合理搭配,保证营养的摄入。
应该多吃一些富含蛋白质的食物,如鸡肉、鱼肉、牛肉、乳制品、豆类等,以促进伤口的愈合和恢复身体的抵抗力。
此外,还应避免食用刺激性食物,如辛辣食物、油腻食物,以防止刺激术后消化道引起不适。
伤口护理:术后患者需要注意保持伤口的清洁和干燥。
每天定时换药,避免伤口湿润。
洗澡时要避免直接将水流放在伤口上,以免感染。
同时,要避免伤口附近的受力,避免伤口裂开。
如果伤口有异常现象,如红肿、渗液或疼痛等,应及时就医。
体位:术后患者需要遵循医生的指导,正确保持适当的体位。
避免长时间保持同一姿势,尽量避免压迫伤口。
如果需要长时间卧床,应每2小时左右翻身一次,以避免压力均匀分布。
活动:术后患者需要适当进行活动,但要避免过度疲劳和剧烈运动。
可以进行一些散步、轻松的慢跑等有益于身体恢复的活动,但要避免高强度运动和承载重物。
活动时应根据自身的情况进行调整,避免过度用力。
药物治疗:术后患者需要按照医生的要求正确使用药物。
如果有止痛药、抗生素等药物,需要按时按量服用,保证疗效。
同时,需要注意药物的副作用和不良反应,如药物过敏、胃肠道不适等,及时告知医生。
心理状况:术后患者需要关注自身的心理状况,积极面对治疗、康复过程中的困难和挑战。
可以积极参加心理咨询或心理疏导,与家人、亲友或同病患者交流,共同度过这个不易的时期。
随访和复查:术后患者应定期复诊和随访。
在复查时,医生会进行伤口愈合情况、恢复程度等方面的评估,并针对个体情况调整治疗方案。
同时,术后患者应密切关注身体变化,如伤口感染、复发等异常情况,及时就医。
综上所述,髂骨软骨肉瘤术后的注意事项包括饮食、伤口护理、体位、活动、药物治疗、心理状况、随访和复查等方面。
术后患者需要依据医生的指导和自身情况,合理调整日常生活,保持良好的饮食习惯,积极进行康复锻炼,并定期进行随访和复查,以促进术后康复和预防并发症。
软骨肉瘤概述1955年Lichtenstein报道了一组起源于骨膜的软骨肿瘤,并命名为骨膜软骨肉瘤。
1958年Jaffe又提出皮质旁软骨肉瘤的概念。
总的来说,软骨肉瘤(Chondrosarcomaofbone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤,从其发生部位来看,可分为中央型和周围型。
前者发生于骨髓腔或皮质内部,后者发生于骨膜下皮质或骨膜。
根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。
前者发病年龄早,恶性程度高,发展快,预后差,后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变,发病较晚,发展缓慢,预后稍佳,占软骨肉瘤的4%。
治疗措施最有效的方法为手术切除。
待明确诊断后,分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。
对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主,对复发性者或原发恶性程度高,发展快的病例始作截肢或关节离断术,对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。
病理改变软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞,钙化软骨和软骨化骨。
在主要肿瘤组织中,偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛,此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织,在少数情况下,粘液样组织增多,病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。
内眼观察,肿瘤所在处骨外形略有膨胀,骨皮质表面增厚,粗糙,并有凹陷。
有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏,形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。
部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。
周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。
切面可见许多的多面性小体,质坚实,蓝白色。
软骨肉瘤在显微镜下,主要可见肿瘤组织系排列紊乱,大小不一的软骨细胞,和少数粘液样细胞,广泛散在于成软骨组织的基质中。
部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。
同一肿瘤的不同部分,分化程度也不尽相同,需加以仔细检查观察。
临床表现原发性软骨肉瘤,发病年龄一般都在30岁以下,男性多于女性,好发于四肢长骨,尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。
其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。
人体的任何部位,任何组织几乎都可以发生肿瘤,按恶性肿瘤的起源组织不同,凡从上皮(表皮)组织如皮肤、内脏的粘膜生长出来的恶性肿瘤都叫做癌,例如胃癌胃癌是我国最常见的恶性肿瘤之一,在我国其发病率居各类肿瘤的首位,每年约有17万人死于胃癌,几乎接近全部恶性肿瘤死亡人数的1/4,且每年还有2万以上新的胃癌病人产生出来,胃癌确实是一种严重威胁人民身体健康的疾病。
胃癌可发生于任何年龄,但以40~60岁多见,男多于女,约为2:1。
胃癌可发生于胃的任何部位,但多见于胃窦部,尤其是胃小弯侧。
根据癌组织浸润深度分为早期胃癌和进展期胃癌(中、晚期胃癌)。
胃癌早期症状常不明显,如捉摸不定的上腹部不适、隐痛、嗳气、泛酸、食欲减退、轻度贫血等,部分类似胃十二指肠溃疡或慢性胃炎症状。
有些病人服用止痛药、抗溃疡药或饮食调节后疼痛减轻或缓解,因而往往被忽视而未做进一步检查。
随着病情的进展,胃部症状渐转明显,出现上腹部疼痛、食欲不振、消瘦、体重减轻和贫血等。
后期常有癌肿转移,出现腹部肿块、左锁骨上淋巴结肿大、黑便、腹水及严重营养不良等。
由于胃癌在我国极为常见,危害性大,有关研究认为其发病原因与饮食习惯、胃部疾病等有关,所以了解有关胃癌的基本知识对胃癌防治具有十分重要的意义。
、肝癌、肺癌肺癌发生于支气管粘膜上皮,亦称支气管癌。
近50年来许多国家都报道肺癌的发病率明显增高,在男性癌瘤病人中,肺癌已居首位。
肺癌的病因至今尚不完全明确,大量资料表明,长期大量吸纸烟是肺癌的一个重要致病因素。
多年吸纸烟每日40支以上者,肺鳞癌和未分化癌的发病率比不吸烟者高4~10倍。
城市居民肺癌的发病率比农村高,这可能与大气污染和烟尘中含有致癌物质有关。
因此应该提倡不吸烟,并加强城市环境卫生工作。
、食管癌食管癌是发生在食管上皮组织的恶性肿瘤,占所有恶性肿瘤的2%。
全世界每年约有20万人死于食管癌,我国是食管癌高发区,因食管癌死亡者仅次于胃癌居第二位,发病年龄多在40岁以上,男性多于女性。
软骨肉肿瘤分级标准软骨肉肿瘤(Chondrosarcoma)是一种罕见但具有一定恶性潜力的肿瘤,主要影响骨骼系统中的软骨组织。
为了确定肿瘤的严重程度和预后,医学界制定了软骨肉肿瘤的分级标准。
这些标准包括肿瘤的组织特征、分化程度和亚型等因素,从而帮助医生进行治疗方案选择和疾病预后评估。
软骨肉瘤的分级标准常根据肿瘤细胞的核染色质形态来进行分级。
一般情况下,软骨肉肿瘤分为三个级别:Grade I、Grade II和Grade III。
Grade I是最低级别,也是最好的预后。
在这一级别中,肿瘤细胞的核染色质呈现正常形态,胞质也较多。
这种分级下的软骨肉肿瘤生长缓慢,患者拥有较高的生存几率。
Grade II是中等级别,肿瘤细胞的核染色质形态和胞质较Grade I级别更为异质化,且边缘不太规则。
这类肿瘤生长相对较快,恶性程度也有所增加。
患者的预后相对于Grade I级别的软骨肉瘤要差一些。
Grade III是最高级别,也是最恶性的等级。
在这一级别中,肿瘤细胞核染色质明显异常,胞质较少。
这类软骨肉肿瘤的生长迅速,病情较为严重,患者的生存率明显降低。
此外,软骨肉肿瘤还可以根据亚型进行进一步的细分。
常见的亚型有致密、结节性、浆液性和混合性等。
这些亚型在分级标准中是重要的参考因素之一,因为它们与肿瘤的生长方式、侵袭性和疾病预后密切相关。
软骨肉肿瘤的分级标准对于实施最佳的治疗方案和预测患者的预后具有重要意义。
根据肿瘤的等级和亚型,医生可以选择手术切除、放疗、化疗等治疗方法,以期达到最佳的治疗效果。
同时,这些标准也使医生能够更准确地预测患者的预后,通过合理规划随访和治疗计划,提高患者的生存率和生活质量。
总之,软骨肉肿瘤的分级标准是医学界根据肿瘤生物学特征所制定的一套评估和分类系统。
通过对肿瘤细胞的核染色质形态、分化程度和亚型等因素的评估,医生可以更好地了解肿瘤的恶性程度,并制定最合适的治疗方案和随访计划,从而提高患者的治疗效果和生存质量。
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤是一种恶性肿瘤,常见于骨骼系统中。
根据肿瘤细胞的形态和分化程度,软骨肉瘤可以分为不同的级别,以便对其进行诊断和治疗。
下面将介绍软骨肉瘤的分级。
软骨肉瘤的分级是根据肿瘤细胞的形态和分化程度来确定的。
分级主要依据肿瘤细胞的核分裂活动、细胞质异型性和软骨生成情况等指标进行评估。
一级软骨肉瘤是指肿瘤细胞形态规则,核分裂活动较少,细胞质异型性轻微,同时有软骨生成的特征。
这种类型的软骨肉瘤一般生长缓慢,对周围组织的侵袭性较低,预后相对较好。
二级软骨肉瘤是指肿瘤细胞形态较一级肿瘤更为异型化,核分裂活动增加,细胞质异型性明显,同时也有软骨生成的特征。
这种类型的软骨肉瘤生长较快,对周围组织的侵袭性较高,预后相对较差。
三级软骨肉瘤是指肿瘤细胞形态高度异型化,核分裂活动明显增加,细胞质异型性明显,软骨生成减少或消失。
这种类型的软骨肉瘤生长迅速,对周围组织的侵袭性非常高,预后相对较差。
软骨肉瘤的分级对于制定治疗方案和预测预后具有重要意义。
一级软骨肉瘤相对较轻,手术切除后预后良好,辅助放疗和化疗的效果也较好。
而二级和三级软骨肉瘤预后较差,一般需要较强的放疗和化疗来提高治疗效果。
软骨肉瘤的分级是根据肿瘤细胞的形态和分化程度来确定的,分为一级、二级和三级。
分级对于制定治疗方案和预测预后非常重要,可以帮助医生更好地进行治疗和管理患者。
对于患者来说,了解自己的肿瘤分级有助于更好地了解疾病的严重程度和治疗前景,从而做出更明智的决策。
软骨肉瘤护理常规一、概述软骨肉瘤是指来源于软骨细胞或间叶组织的原发性恶性肿瘤,发病率仅次于骨肉瘤,占恶性骨肿瘤的16%。
软骨肉瘤附见的亚型有透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、皮质旁软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤。
软骨肉瘤的预后较好,5年治愈率可达40% -50%。
(一)分类1.中心性软骨肉瘤本瘤是指起源于骨内的软骨肉瘤,包括由内生软骨肉瘤恶变的继发性软骨瘤。
(1)临床表现1) 发病率中心性与周围性软骨肉瘤的比约为2.06:1。
2) 性别、年龄男多于女,多发生于30~70岁,很少见于20岁以前。
3) 部位发病顺序为股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨等,手足骨极少发生。
4) 症状和体征主要症状是间歇性疼痛、肿胀,形成肿块,质硬,影响患肢功能,病程漫长。
5) X线表现呈溶骨性破坏,广泛而边界不清,有时边缘硬化。
骨内膜呈扇形缺损,有骨膜反应。
恶性程度较高的软骨肉瘤,皮质变薄和断裂,伴骨膜反应和软组织肿块。
(2)病理表现1) 肉眼所见肿瘤被纤维组织分割成许多小叶,呈灰蓝或灰白色,常有黄色钙化灶,也可伴黏液样变、坏死和囊性变。
2)镜检肿瘤由恶性软骨细胞和软骨基质组成。
根据瘤细胞分化程度为三级。
低度恶性软骨肉瘤切除后少复发和转移,5年生存率可达90%;高度恶性软骨肉瘤早期发生肺转移,5年生存率仅29%。
软骨肉瘤分级直接影响治疗选择和预后估计,病理诊断时应尽可能予以分裂。
(3)治疗及预后肿瘤所在部位、骨破坏范围、软组织扩展、病理组织学分级和采用治疗方法等,均与疗效有关。
Evan 报告5年存活率分别是I级90%,Ⅱ级81%,Ⅲ级29%。
软骨肉瘤除发生肺转移外,也可发生肝、肾、脑、骨与区域淋巴结转移。
2.周围性软骨肉瘤自单发性骨软骨瘤恶变,应有病史、X线与组织学证明。
(1)临床表现1) 发病率周围性软骨肉瘤比中心性软骨肉瘤少,1:2.06。
2) 性别、年龄男性多见,多发于20岁以上。
3)部位以骨盆最多见,其次是脊椎、低椎、肱骨、肋骨、肩胛骨等。
【干货】临床影像病例图-软骨肉瘤(Chondrosarcoma)影像诊断关键点:1、起源于软骨组织的恶性骨肿瘤;2、典型表现:大的溶骨性病变伴内皮质的扇形、环状弧形或爆米花钙化,老年人疼痛肿胀;3、继发性软骨肉瘤最常见,起源于软骨瘤或骨软骨瘤;4、多发性内生软骨瘤如Ollier病和Mafucci综合征的患者,都存在风险;5、基于单独的影像学发现,低级别肿瘤通常不能与软骨瘤区分;6、高级别肿瘤可能表现为侵袭性不明确的病变,并延伸到软组织中。
在平片上,与软骨瘤的鉴别诊断可能很困难。
如果存在以下一个或多个特征,可以考虑软骨肉瘤而不是软骨瘤:1、老年患者2、长骨位置3、尺寸 > 5 cm4、骨扫描摄取5、MRI上骨内膜扇形病变6、皮质受累7、动态对比增强系列的早期增强这3个案例的平片鉴别诊断均是内生软骨瘤。
额外的MR成像和骨显像可或多或少地有助于诊断软骨肉瘤。
一个巨大的颅底软骨肉瘤软骨肉瘤延伸到鼻腔、鼻旁腔和眼眶。
CT显示了肿瘤产生的不规则钙化。
Gd后的T1加权图像显示典型的间隔和结节增强。
胫骨近端骨干的软骨肉瘤肿瘤通过近端部分的细微钙化识别。
远端边界没有明确定义。
注意内侧的骨内膜扇形,这是软骨肉瘤的标志。
MR更好地定义了病变的扩展,还显示了骨内膜扇形。
胫骨近端部分钙化的软骨样肿瘤基于成像结果,不能区分软骨瘤或低级别的软骨肉瘤。
在冠状T1加权MR上,可以看到典型的软骨形态。
没有骨内膜扇形的证据,继续骨扫描和动态MR。
低度软骨肉瘤:骨显像(左)和快速动态对比增强MR(右)同一患者的骨显像病灶中的摄取增加,这种增加的软骨样肿瘤摄取有利于诊断低度(I级)软骨肉瘤。
具有减影的快速动态对比增强MR图像显示早期和渐进增强,这也有利于I级软骨肉瘤的诊断。
胫骨近端骨干中有钙化病变在矢状T1加权CE图像上。
具有低SI的钙化存在于近端部分中。
在MR上,乍看之下病变远远超过平片上的怀疑。
在第二次检查时,您会注意到放射线图像上肿瘤的细微内膜扇形。
软骨肉瘤原发性骨癌是在骨头中发生的癌症•这种癌症罕见,据英国医学界统计每年有530新案例,另外还有几种其它性的骨癌,骨肉瘤是最常见的一种• 软骨肉瘤是一种软骨癌症,软骨是骨头末端的强硬的包膜 •软骨肉瘤通常是生长在骨头当中或是在骨头表面•这种癌症可以在任何年龄段出现,但是对超过40岁的患者来说更常见 一些•在男性患者之中,软骨肉瘤的案例要比女性多•软骨肉瘤是一种慢性生长的肿瘤 •最常见被影响的部位有:骨盆 大腿骨 肱骨 肩胛骨 肋骨软骨肉瘤有几种的亚目,包括透明细胞和骨质间充质软骨肉瘤等据39网报道,软骨肉瘤(Chondrosarcoma)是起源于软骨或成软骨结缔组织的一种较常见的 骨恶性肿瘤,多见于男性,发病年龄范围较广,国内一组报告11〜30岁占51% 31〜50岁 占30.3%、51岁以上占3.2 % ,国外几组报告的平均年龄在40岁以上,发病部位以股骨、 胫骨最为多见,其次是骨盆,指(趾)骨少见,发生在肋骨者较少见报道•Chondrosarcoma 软骨肉瘤 通俗来讲,软骨肉瘤是一种骨质肉瘤 肉瘤定义 肉瘤是罕见的癌症形式, 组织肉瘤• 骨质肉瘤,比如说骨肉瘤 骨头的软组织当中• 软组织肉瘤能够在肌肉,它组织之中产生在身体内的支持组织之中 ,可以产生在体内的任何骨头之中脂肪,血管和任何的身体的支持性肉瘤分为两种形式,骨肉瘤和软,但是,它也可以出现在临近,环绕性或是保护性器官的其另据搜狐健康网2008年2月18日讯,中国抗癌协会肉瘤专业委员会发布消息称,骨与软组织肉瘤发病率近几年快速增长,其中75%为年轻人.据悉,哈医大附属肿瘤医院骨科现收治骨与软组织肉瘤患者比 5年前提高了近一倍,恶性肿瘤的发病人数及所占比重都有提高•据哈医大附属肿瘤医院副院长、骨科主任曲国蕃教授介绍,来源于间叶组织(包括结缔组织和肌肉)的恶性肿瘤称为“肉瘤” •其发病率虽然不是很高,但正趋于较快速增长•骨与软组织肉瘤分为来自骨的肉瘤和来自软组织的肉瘤•发生于骨组织的肉瘤在我国发病率约为6—10/100万,常见的有骨肉瘤、尤文氏肉瘤及软骨肉瘤.其中较为常见的是骨肉瘤,以青年人比例最大•曲国蕃教授介绍骨肉瘤的致病因素与遗传因素、良性病恶变等因素有关•由于骨与软组织肉瘤不像肺癌、肝癌等被广大群众所熟知,发病较隐秘且不易被察觉,许多患者和孩子家长因缺少肉瘤防治知识,或误以为是生长疼,致使贻误病情,从而错过最佳治疗时机•因骨与软组织肉瘤的治疗以手术为主,一旦错过最佳治疗时间,病人往往面对较大的手术甚至是截肢所带来的痛苦•早期发现,对于骨与软组织肉瘤的治疗至关重要•上世纪70年代以前,骨肉瘤的治疗主要是手术截肢,治疗效果不甚理想,5年成活率仅有10%— 20%.所以医生们现在尝试着利用质子来治疗软骨肉瘤成因原发性骨癌的确切成因医学上目前还不清楚•患软骨瘤及骨软骨瘤(非致癌性的良性骨肿瘤)的患者有较高形成软骨肉瘤的风险•另一种罕见的可能是被称作内生软骨肉瘤(也叫内生软骨瘤病)也可以增加这类的风险•有着罕见基因症状(称作多发性外生骨疣 HME和马富奇综合征的患者也较易导致软骨肉瘤病软骨肉瘤症状骨癌最常见的症状是疼痛感•然而症状有可能会因癌症在身体内的部位及癌症范围的大小而表现得不同•患病部位可能会有些水肿状态,并且可能会在被接触时变得很脆弱•在遇到意外事件或是轻微摔伤时,由于癌症所影响的骨头发生了破裂,原发性骨癌这时便会被发现•以上这些症状可能由很多的事情所造成,不一定非要是癌症•但是任何持续性的疼痛,特别是在夜间出现的,患者应该立刻就医查看,因为这有可能就是软骨肉瘤的症状•骨肉瘤的分级类别癌症的等级是用来形容癌症部位大小合适否具有扩散性的专业术语•医生们在知道了癌症的等级后会有助于他们规划适当的治疗模式大部分患者是依据癌症是否只出现在身体的一个部位(局部病情)或者癌症已经转移到体内的其它部位而被化分等级的1A级低度癌症,面积小于8cm1B级低度癌症,面积要么大于8cm,要么在骨头中不止一处的部位出现2A级高度癌症,面积小于8cm2B级高度癌症,面积大于8cm3级高度癌症,在发生病情的骨头部位已不止一处4A级可以是任何等级的癌症,并已扩散至肺部4B级可以是任何等级的癌症,已扩散至淋巴结或是除肺部以外的体内其它部位如果在前期治疗之后癌症又出现了,这种情况被称作是癌症复发现象•质子治疗质子疗法利用了由回旋加速器产生的质子束放射波来治疗肿瘤•传统光子放射(X-ray 光)对某些不可手术的肿瘤,术后残余肿瘤,或是复发性肿瘤也许可以医治,但是,放射性治疗虽然有效,可它的副作用也是很明显的治疗时间慢,对于肿瘤的生长及荷尔蒙产生过量的绝对性控制往往要几个月或是几年才会见效,它也可以伤害到正常的脑垂体组织,大部分的案例中,正常的脑垂体功能将随着时间的流逝而丧失掉,需要带荷尔蒙的治疗相配合•它可以破坏正常的脑组织,特别是在临近脑垂体腺的部位,这会在几年后对脑功能产生影响•视觉神经会被破坏,造成视觉障碍放射会增加后续产生肿瘤的风险,尽管这种风险相对要弱一些质子治疗是一种对软骨肉瘤很成功治疗选择•这种手段可以将大剂量的放射波导入肿瘤,但是却减少了对周边健康的组织结构的伤害•这对于脑干和脊髓等关键部位尤其重要,因为这些地带如果发现软骨肉瘤的话,实施手术或是接受传统 X-ray光放射治疗将会很危险质子治疗可以降低对患者的正常组织与关键部位结构的放射影响•与其它疗法相比,这样可以改善患者的生活质量•质子治疗也同时降低了在软骨肉瘤在治疗过程中副作用的风险•质子疗法利用质子,而非X-ray 光子来杀灭肿瘤细胞.传统放疗的X-ray 光在击中目标之前 与之后都将释放出能量,造成了周边正常组织结构的伤害 •而质子,换句话说,在穿越人体的过程内不对正常组织进行侵害 ,仅仅将能量在穿越一段距离后释放•医生们可以使用这种能量对肿瘤部位来导入更多的放射波 ,同时未对周边组织结构造成损害 •质子疗法是非常优秀与有效地治疗方案 •世界上先进的质英国,法国,德国,瑞士,日本等工业发达国家•目前先进的治疗中心有德国慕尼黑的质子治疗中心 (RPTC ),法国奥赛的居里学院质子中心,日本的国立癌症中心等等•该患者现已康复,恢复了健康•慕尼黑质子中心已经拥有成功治愈软骨肉瘤的临床经验 西方质子治疗发展状况 对很多的软骨肉瘤病例来说 子治疗中心主要分布在美国。
概述软骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤,发病率仅次于骨肉瘤。
从其发生部位来看,可分为中央型和周围型。
前者发生于骨髓腔或皮质内部,后者发生于骨膜下皮质或骨膜。
根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。
前者发病年龄早,恶性程度高,发展快,预后差,后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变,发病较晚,发展缓慢,预后稍佳,占软骨肉瘤的4%。
病理改变软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞,钙化软骨和软骨化骨。
在主要肿瘤组织中,偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛,此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织,在少数情况下,粘液样组织增多,病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。
内眼观察,肿瘤所在处骨外形略有膨胀,骨皮质表面增厚,粗糙,并有凹陷。
有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏,形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。
部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。
周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。
切面可见许多的多面性小体,质坚实,蓝白色。
软骨肉瘤在显微镜下,主要可见肿瘤组织系排列紊乱,大小不一的软骨细胞,和少数粘液样细胞,广泛散在于成软骨组织的基质中。
部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。
同一肿瘤的不同部分,分化程度也不尽相同,需加以仔细检查观察。
临床表现一、原发性软骨肉瘤发病年龄一般都在30岁以下,男性多于女性,好发于四肢长骨,尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。
其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。
发生于短骨者少见。
主要症状为钝状为钝性疼痛。
可由间歇性转为持续性,并影响邻近关节使之活动受限。
有时局部扪及肿块,但无明显压痛,周围皮肤可有充血红热现象。
二、继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见。
好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。
出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。
位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。
实验室及其他检查一、X线表现(一)中央型较周围型多见,以原发性为多。
原发性者,肿瘤发生于干骺端髓腔内,呈一大的单房或多房状透亮区,边缘不规则,其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。
有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区,形成一致密的阴影。
肿瘤膨胀生长,可使骨皮质变薄,一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折、肿瘤很快侵入周围软组织中,形成软组织肿块,其内可见散在钙化点。
由于肿瘤的刺激,骨膜下常有多层状新生骨形成,使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。
继发性肿瘤的X线表现为:肿瘤的溶骨性透亮阴影增大,边缘模糊,钙化点增多,聚集成堆可见钙化影溶解消失,最后肿瘤穿破皮质,在软组织中发展并形成钙化阴影。
(二)周围型比中央型少见。
其中继发性较原发性为多。
骨软骨瘤的恶性变,常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚,形成界限模糊的软骨组织肿块,肿瘤内及其周围软组织中,有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化,有时可有粗而长的新骨形成,骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。
软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失。
少数病例可发生袖口状骨膜反应。
二、CT表现平扫时,中央型表现为髓腔内高、低密度混合病灶,其中破坏后的残余骨、瘤骨、钙化软骨呈高密度,囊变为低密度。
外周型表现与中央型相似,但整个病灶有蒂与骨皮质相连。
病灶顶部有一软骨帽,密度低于同层肌肉组织。
三、MRI表现软骨肉瘤的钙化在T1、T2加权图像上均为低信号区,呈斑点状的不钙化的软骨基质在T2上是非常高的信号强度。
MRI可显示软骨帽的厚度,如果T1加权图像上为不均匀的低信号,T2加权图像上为很不均匀的高、低混合密度病灶,表示软骨帽内钙化存在。
诊断诊断标准:1、多发生四肢长管状骨,约占45%,以股骨、胫骨、肱骨最常见,在扁骨中以骨盆骨、肩胛骨、肋骨常见。
2、原发性软骨肉瘤常发生在青少年,最常见的症状是疼痛和肿块,并能引起相应部位的功能障碍和引起周围组织器官的压迫症状。
3、继发性软骨肉瘤多见于30-60岁的成年人,先有良性病史,继之有恶变倾向。
4、X线表现有恶性骨肿瘤影像。
5、病理学检查克明确诊断,对预后有指导意
义。
鉴别诊断一、软骨瘤肿瘤内也有散在砂粒样钙化点,但较软骨瘤小且数量亦少,骨皮质完整,无骨膜反应。
二、骨肉瘤该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。
骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。
三、软骨纤维样肉瘤从组织排列形式来看呈良性损害,复发率低。
治疗最有效的方法为手术切除。
待明确诊断后,分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。
对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主,对复发性者或原发恶性程度高,发展快的病例始作截肢或关节离断术,对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%.对放疗和化疗不敏感。
预后预后较骨肉瘤好,术后5年生存率可达50%-70%.。