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原发性骨淋巴瘤是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍原发性骨淋巴瘤的病理病因，原发性骨淋巴瘤主要是由什么原因引起的。
*一、原发性骨淋巴瘤病因
*一、发病原因：
1.目前尚未明确。
*二、发病机制：
1.原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤，但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究，最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消，认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
2.据研究，在12例病例中，所有的肿瘤细胞的表型均为CD45 和CD20+，8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG，2例IgM;7例k
和1例λ)。
另一项免疫表型的研究表明，弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性，即免疫表型为
CD19+，CD20+，CD22+，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-。
在大规模Mayo的临床研究中，75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤)，其余均为低度或高度恶性肿瘤。
在另一研究中，27例病例中有21例为弥漫性大
细胞性淋巴瘤。
3.因此，原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型，并多为弥漫性大细胞性，但由于PLB的发病率较低，各项统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。
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原发性骨淋巴瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性骨淋巴瘤的治疗方法，治疗原发性骨淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。
原发性骨淋巴瘤应该吃什么药。
*原发性骨淋巴瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗：1.目前暂无特效治疗，主要治疗方法为化疗，放疗，化学和放射联合治疗。
手术治疗对于原发性骨淋巴瘤无明显疗效，目前仅用于诊断，姑息治疗。
2.放射治疗是指利用放射线对肿瘤及周围组织进行照射以达到杀伤肿瘤细胞，临床缓解的治疗方法。
目前，多项研究表明，放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效。
运用放疗治疗后，仅有单个骨骼病变的病人的5年生存率为58%，10年生存率为53%;多处骨骼病变的病人的5年和10年生存率分别为42%、35%;合并有软组织病变的5年和10年生存率为22%、13%。
由此可见，MRI对于原发性骨淋巴瘤的治疗效果的判断有一定的帮助。
据多项实验表明，放疗的剂量，放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响，如大剂量，多次放疗的临床缓解率略高。
但是，临床多项实验研究显示，放疗后仍有较多患者复发，或有全身转移，缓解率仅50%左右。
而化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用，使得部分学者运用化疗治疗原发性骨淋巴瘤，并也获得了一定的成功经验。
3.Bacci报道，对于30例PLB病人首先运用放疗，(3000～4500cGy)的剂量，在放疗后，26例病人进行化疗(1～2个疗程的包括蒽环类的药物)。
结果发现，4例仅进行放疗的患者中，1例在8年后复发，26例中有3例复发，平均缓解率为88%，生存期为87个月。
Susnerwala研究表明，27例患者中，25例病人运用化疗(18例为环磷酰胺、长春新碱、泼尼松(强的松)，7例为前者再加用柔红霉素)，大部分病人接受了6个疗程的化疗，持续约8～12个月，25例病人在化疗后,接受了放疗。
在60个月的缓解率为56%。
Fairbanks等报道63例患有原发性骨淋巴瘤的病人中，50例接受放疗，10例接受化疗和放疗，2例接受化疗，1例接受手术治疗，结果为化疗和放疗的缓解率为90%，放疗为57%。
原发性骨淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)
一概述Oberling于1928年首先报道了本病。
Parker和Jackson于1939年将它重新命名为原发性骨淋巴瘤（PLB）。
临床表现为局部的骨骼疼痛，或触及逐渐增大的肿块，后期出现病理性骨折，可伴有周围软组织的肿胀、疼痛。
一般无全身症状。
CT或MRI检查可发现病变，需病理活检才能确诊。
主要治疗方法为化疗、放疗、化学和放射联合治疗。
手术治疗对于原发性骨淋巴瘤的疗效不明显。
二病因原发性骨淋巴瘤的病因尚不清楚，其病理类型为B细胞型，多为弥漫性大细胞性，由于PLB 的发病率较低，统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。
三临床表现原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，通常仅表现为局部病变，而无全身症状。
患者常述局部骨痛、皮肤肿胀、活动障碍或触及肿块,肿块进行性增大，少数人表现为病理性骨折。
本病的临床表现、病情的轻重、病程的发展在各例差别较大，与病变部位、病期及并发症有关。
骨痛为最常见的临床症状，大部分患者仅有骨骼系统的浸润，表现为单纯的骨痛。
约1/3的病人只有1处病变，1/3的病人有2处或2处以上的病变，部分病人既表现有骨痛，又有局部软组织的肿胀和疼痛，还有一小部分病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。
病变最常见的部位是长骨，最多发的部位为股骨、髂骨、脊椎骨、上颌骨肋骨、下颌骨等部位。
四检查1.X线检查
原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性、“虫噬样”改变,在正常和病变骨骼组织之间有明显的分界限，部分病人有骨皮质的破坏和缺损，很少有骨膜反应。
部分病人表现为骨分离，即骨组织的正常部分与病变部分分离，也可表现为病理性骨折。
2.核素扫描
Te核素扫描可发现病变区域密度降低，周边区域密度增高。
Ga核素扫描显示与之相反，病变区域密度增高，而周边降低。
3.MRI检查
骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等。
MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高，能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤，同时它还能发现周围结缔组织的病变。
4.骨活检
有细针穿刺和手术活检两种方法。
多采用手术活检。
手术活检前，医生已怀疑PLB的诊断，以便明确活检的部位及数量，避免盲目手术活检而造成手术的失败。
5.其他
可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。
五诊断原发性骨淋巴瘤的临床表现为非特异性，对于局部骨痛、周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，应怀疑本病。
骨骼扫描阳性、MRI显示占位性病变，在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性，以便进行病理检查来确诊本病。
手术活检会增大病理性骨折的可能性。
大部分原发性骨淋巴瘤表现为Ⅲ期和Ⅳ期。
六鉴别诊断1.其他骨骼系统原发性肿瘤
如骨肉瘤、尤文肉瘤、骨样骨瘤等均有其特征性X线表现，如葱皮样改变等，明确诊断均须病理活检。
2.转移性骨肿瘤
常有原发性疾病，病变多为多发性病灶，原发灶多为乳腺癌，前列腺癌，肺癌等，鉴别较易。
七并发症原发性骨淋巴瘤常见的并发症为骨折，骨折可因疾病本身，也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。
八治疗原发性骨淋巴瘤无特效治疗，主要治疗方法为化疗、放疗、化学和放射联合治疗。
手术治疗对于原发性骨淋巴瘤的疗效不明显，仅用于诊断、姑息治疗。
放射治疗是指用放射线对肿瘤及周围组织进行照射，以达到杀伤肿瘤细胞，临床缓解的治疗目的。
放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效，仅有单个骨骼病变的病人的5年生存率为58%。
放疗的剂量、放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响，大剂量、多次放疗的临床缓解率略高。
放疗后仍可复发，或有全身转移。
缓解率约50%。
化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用，也获得了一定的疗效。
九预后原发性骨淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤的组织类型、病变范围、年龄等因素有关。
有裂细胞性的预后较好，无裂细胞性、播散性或多发性的预后最差。
单发性病灶的预后较多发性、或伴有软组织的病变的PLB好。
此外，年龄、乳酸脱氢酶、ECOG指数等均可对预后产生影响。
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