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原发性骨淋巴瘤是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍原发性骨淋巴瘤的病理病因，原发性骨淋巴瘤主要是由什么原因引起的。
*一、原发性骨淋巴瘤病因
*一、发病原因：
1.目前尚未明确。
*二、发病机制：
1.原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤，但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究，最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消，认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
2.据研究，在12例病例中，所有的肿瘤细胞的表型均为CD45 和CD20+，8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG，2例IgM;7例k
和1例λ)。
另一项免疫表型的研究表明，弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性，即免疫表型为
CD19+，CD20+，CD22+，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-。
在大规模Mayo的临床研究中，75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤)，其余均为低度或高度恶性肿瘤。
在另一研究中，27例病例中有21例为弥漫性大
细胞性淋巴瘤。
3.因此，原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型，并多为弥漫性大细胞性，但由于PLB的发病率较低，各项统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。
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原发性骨淋巴瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性骨淋巴瘤的治疗方法，治疗原发性骨淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。
原发性骨淋巴瘤应该吃什么药。
*原发性骨淋巴瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗：1.目前暂无特效治疗，主要治疗方法为化疗，放疗，化学和放射联合治疗。
手术治疗对于原发性骨淋巴瘤无明显疗效，目前仅用于诊断，姑息治疗。
2.放射治疗是指利用放射线对肿瘤及周围组织进行照射以达到杀伤肿瘤细胞，临床缓解的治疗方法。
目前，多项研究表明，放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效。
运用放疗治疗后，仅有单个骨骼病变的病人的5年生存率为58%，10年生存率为53%;多处骨骼病变的病人的5年和10年生存率分别为42%、35%;合并有软组织病变的5年和10年生存率为22%、13%。
由此可见，MRI对于原发性骨淋巴瘤的治疗效果的判断有一定的帮助。
据多项实验表明，放疗的剂量，放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响，如大剂量，多次放疗的临床缓解率略高。
但是，临床多项实验研究显示，放疗后仍有较多患者复发，或有全身转移，缓解率仅50%左右。
而化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用，使得部分学者运用化疗治疗原发性骨淋巴瘤，并也获得了一定的成功经验。
3.Bacci报道，对于30例PLB病人首先运用放疗，(3000～4500cGy)的剂量，在放疗后，26例病人进行化疗(1～2个疗程的包括蒽环类的药物)。
结果发现，4例仅进行放疗的患者中，1例在8年后复发，26例中有3例复发，平均缓解率为88%，生存期为87个月。
Susnerwala研究表明，27例患者中，25例病人运用化疗(18例为环磷酰胺、长春新碱、泼尼松(强的松)，7例为前者再加用柔红霉素)，大部分病人接受了6个疗程的化疗，持续约8～12个月，25例病人在化疗后,接受了放疗。
在60个月的缓解率为56%。
Fairbanks等报道63例患有原发性骨淋巴瘤的病人中，50例接受放疗，10例接受化疗和放疗，2例接受化疗，1例接受手术治疗，结果为化疗和放疗的缓解率为90%，放疗为57%。
骨的原发性淋巴瘤【概述】骨的原发性淋巴瘤是起源于骨的原发性淋巴瘤。
若不治疗，其病变可于数年局限于或似乎局限于一处或多处骨；若得到治疗，其治愈的可能性很大。
骨的原发性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤，其组织学特点、临床特点、病程及预后与尤文氏肉瘤明显不同，但两者的界限也并不总是明显，而骨的原发性淋巴瘤与全身性淋巴瘤的区别就更不明显了。
骨的原发性淋巴瘤没有一个象全身性淋巴瘤那样的形态学及免疫学分类方法。
【治疗措施】骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感，放疗适用于原发性病灶、转移灶、多中心性骨病灶，照射剂量为50～80Gy（5000～8000rad）之间，照射范围须比影像上的广泛，常包括整个患骨。
放疗必须联用化疗，化疗方案为多种化疗药物的联合化疗，长期性化疗，周期性应用。
如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根，可于行椎板切除减压术，并同时取活检，然后行放疗；也可行针吸活检，随后即可行放疗。
如长骨被破坏严重，并伴有病理骨折或即将发生病理骨折，可行肿瘤切除术，功能重建可用人工假体或人工关节，也可采取联用骨水泥的接骨术，术后应行放疗和化疗。
对于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病变，可采用肿瘤切除术，并联用放疗和化疗。
截肢术应严格限于少数病例，其适用于病灶范围巨大，不适于行保留肢体手术和放疗者；放疗已不能抑制肿瘤发展者；放疗后局部广泛复发者。
【发病机理】1.肉眼所见肿瘤组织呈灰白色，质地软，液体多，为髓样，难以与恶性淋巴瘤、尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。
与尤文氏肉瘤相似，骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延，可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润。
与尤文氏肉瘤一样，骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血、坏死和液化区，在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎。
有时区域淋巴结可肿大，质韧有弹性，偶尔融合成片，在切面上，淋巴结的髓质可部分或全部被白色肿胀的髓样肿瘤组织所代替。
2.镜下所见肿瘤组织富含细胞，细胞浆色淡量少，部分有些细胞的胞浆丰富，界限清楚，胞质突起可相互联合，构成精细的细胞间网。
原发性淋巴瘤,原发性淋巴瘤的症状,原发性淋巴瘤治疗【专业知识】疾病简介原发性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类，组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生。
疾病病因一、病因：迄今尚不清楚，病毒病因学说颇受重视。
1.EB病毒：又叫人类疱疹病毒，1964年Epein等首先从st非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein-Barr(EB)病毒后，这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt 淋巴瘤。
Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律，这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14% ，滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。
反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。
用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体，HD患者淋巴结连续组织培养，在电镜下可见EB病毒颗粒，在20%HD的里-斯(R-S)细胞中也可找到EB病毒。
2.逆转录病毒：70年代后期，美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。
1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势，且呈季节性和地区性流行。
HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。
另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤-蕈样肉芽肿的发病有关。
3.免疫功能低下与免疫抑制剂的应用：宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性，近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤，干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高，在免疫缺陷下，反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应，由于T抑制细胞缺失或功能障碍，机体缺少自动调节的反馈控制，淋巴组织无限增殖，终而导致淋巴瘤的发生。
原发性骨淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)
一概述Oberling于1928年首先报道了本病。
Parker和Jackson于1939年将它重新命名为原发性骨淋巴瘤（PLB）。
临床表现为局部的骨骼疼痛，或触及逐渐增大的肿块，后期出现病理性骨折，可伴有周围软组织的肿胀、疼痛。
一般无全身症状。
CT或MRI检查可发现病变，需病理活检才能确诊。
主要治疗方法为化疗、放疗、化学和放射联合治疗。
手术治疗对于原发性骨淋巴瘤的疗效不明显。
二病因原发性骨淋巴瘤的病因尚不清楚，其病理类型为B细胞型，多为弥漫性大细胞性，由于PLB 的发病率较低，统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。
三临床表现原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，通常仅表现为局部病变，而无全身症状。
患者常述局部骨痛、皮肤肿胀、活动障碍或触及肿块,肿块进行性增大，少数人表现为病理性骨折。
本病的临床表现、病情的轻重、病程的发展在各例差别较大，与病变部位、病期及并发症有关。
骨痛为最常见的临床症状，大部分患者仅有骨骼系统的浸润，表现为单纯的骨痛。
约1/3的病人只有1处病变，1/3的病人有2处或2处以上的病变，部分病人既表现有骨痛，又有局部软组织的肿胀和疼痛，还有一小部分病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。
病变最常见的部位是长骨，最多发的部位为股骨、髂骨、脊椎骨、上颌骨肋骨、下颌骨等部位。
四检查1.X线检查
原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性、“虫噬样”改变,在正常和病变骨骼组织之间有明显的分界限，部分病人有骨皮质的破坏和缺损，很少有骨膜反应。
部分病人表现为骨分离，即骨组织的正常部分与病变部分分离，也可表现为病理性骨折。
2.核素扫描
Te核素扫描可发现病变区域密度降低，周边区域密度增高。
Ga核素扫描显示与之相反，病变区域密度增高，而周边降低。
3.MRI检查
骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等。
MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高，能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤，同时它还能发现周围结缔组织的病变。
4.骨活检
有细针穿刺和手术活检两种方法。
多采用手术活检。
手术活检前，医生已怀疑PLB的诊断，以便明确活检的部位及数量，避免盲目手术活检而造成手术的失败。
5.其他
可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。
五诊断原发性骨淋巴瘤的临床表现为非特异性，对于局部骨痛、周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，应怀疑本病。
骨骼扫描阳性、MRI显示占位性病变，在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性，以便进行病理检查来确诊本病。
手术活检会增大病理性骨折的可能性。
大部分原发性骨淋巴瘤表现为Ⅲ期和Ⅳ期。
六鉴别诊断1.其他骨骼系统原发性肿瘤
如骨肉瘤、尤文肉瘤、骨样骨瘤等均有其特征性X线表现，如葱皮样改变等，明确诊断均须病理活检。
2.转移性骨肿瘤
常有原发性疾病，病变多为多发性病灶，原发灶多为乳腺癌，前列腺癌，肺癌等，鉴别较易。
七并发症原发性骨淋巴瘤常见的并发症为骨折，骨折可因疾病本身，也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。
八治疗原发性骨淋巴瘤无特效治疗，主要治疗方法为化疗、放疗、化学和放射联合治疗。
手术治疗对于原发性骨淋巴瘤的疗效不明显，仅用于诊断、姑息治疗。
放射治疗是指用放射线对肿瘤及周围组织进行照射，以达到杀伤肿瘤细胞，临床缓解的治疗目的。
放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效，仅有单个骨骼病变的病人的5年生存率为58%。
放疗的剂量、放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响，大剂量、多次放疗的临床缓解率略高。
放疗后仍可复发，或有全身转移。
缓解率约50%。
化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用，也获得了一定的疗效。
九预后原发性骨淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤的组织类型、病变范围、年龄等因素有关。
有裂细胞性的预后较好，无裂细胞性、播散性或多发性的预后最差。
单发性病灶的预后较多发性、或伴有软组织的病变的PLB好。
此外，年龄、乳酸脱氢酶、ECOG指数等均可对预后产生影响。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
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