原发骨淋巴瘤

【疾病名】纵隔霍奇金淋巴瘤【英文名】Hodgkin disease of mediastinum【缩写】【别名】纵隔何杰金病；纵隔淋巴肉芽肿；纵隔帕-斯病；hodgkin lymphoma of mediastinum【ICD号】C81.9【概述】淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。

淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。

不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。

纵隔霍奇金病好发于青壮年期，表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。

1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍奇金淋巴瘤。

它首先于1832年被Hodgkin所描述，此病的名称却是由Samuel Wilks于1865年所命名的。

【流行病学】国外报道霍奇金淋巴瘤发病率为3/10万。

根据1983年上海市统计材料，霍奇金淋巴瘤男性及女性发病率分别为0.35/10万和0.26/10万，标化后为1.39/10万和0.84/10万。

在欧美国家，霍奇金淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的45%左右，而我国只占10%～15%。

与其他肿瘤不同，霍奇金淋巴瘤在发病年龄上有双峰现象。

如美国：10岁以下发病少见；10岁以后发病率显著上升；20岁达高峰以后又逐渐下降，至45岁；45岁以后霍奇金淋巴瘤发病率随年龄增长而稳定上升，达到另一高峰。

第一高峰在我国和日本不明显，可能与其结节硬化型发病率低有关。

【病因】霍奇金淋巴瘤病因不详，在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞，肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。

正是这种组织学非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。

霍奇金病与下面几个因素有关：①遗传学异常：许多研究都集中在组织相容性抗原方面。

原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤继发中枢浸润1例报告杨晓燕;贾荣飞【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2016(023)003【总页数】3页(P413-415)【关键词】原发性骨淋巴瘤;弥漫性大B细胞淋巴瘤【作者】杨晓燕;贾荣飞【作者单位】上海市徐汇区中心医院肿瘤科，上海 200031;上海市徐汇区中心医院肿瘤科，上海 200031【正文语种】中文【中图分类】R733.4·病例报告·原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma, PBL)是一种罕见的结外淋巴瘤，仅占结外非霍奇金淋巴瘤的4%～5%，约占骨原发肿瘤的7%[1]。

由于该病发病率低，临床认识不足，导致该病的早期诊断、规范化治疗及预后评估较为困难。

现将我院收治的1例PBL患者的诊治过程报告如下。

患者男性，44岁。

患者于2010年初出现右侧髋部疼痛，呈间歇性钝痛，并向同侧膝部放射，因不影响行走未就诊。

2010年6月患者自觉右侧髋部疼痛加重，伴行走受限，于我院就诊。

MRI示右侧髋臼及坐骨结节骨破坏并周围软组织肿块形成(图1A)，提示肿瘤性病变。

PET示右侧坐骨及耻骨及邻近软组织代谢增高[标准摄取值(SUV)31.2]，考虑转移瘤可能大，少见原发肿瘤及肉芽肿病变不除外。

患者于2010年6月28日行右髋臼病灶活组织检查，病理检查示：(右髋臼)恶性肿瘤(3.5 cm×3 cm×1 cm)；免疫组化示：CD45(+)、CD20(+)、CD3(+/-)、CD30(-)、EMA(-)、CD99(+/-)、CD68(+)、CK(-)、Vim(+)、S-100(+)、SMA(-)、Ki-67(+，80%)，见图1B。

活组织检查提示弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)。

遂入住复旦大学附属肿瘤医院化疗科。

入院查体：仅发现右髋关节活动受限，未发现肿块、浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。

原发脊髓内中枢神经系统淋巴瘤的临床表现原发CNS淋巴瘤占颅内肿瘤的1%，恶性肿瘤的2%，好发人群主要为60岁左右免疫抑制人群，是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及脑深部白质、脑干、小脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少累及全身。

外周淋巴瘤可通过软脑膜浸润进入中枢，发病原因目前尚不明确，有文献报道可能与EB病毒感染相关。

主要病理学为浆细胞增殖性和小淋巴细胞增殖性，预后很差。

Flanagan等回顾了Mayo诊所14例原发髓内中枢神经系统淋巴瘤的特征，文章发表在2011年Neurology上。

14例病例平均发病年龄62.5岁，确诊时间8个月，通过脊髓活检确诊6例，细胞学确诊3例。

此疾病预后极差，一半以上病人10个月时需要坐轮椅，2年平均生存率35%，平均生存中位数2-3个月。

首发症状可表现为背痛，下运动神经元症状等。

影像学特点：MRI上表现不特异，常为T1等或高信号、T2高信号。

大多数(96%)患者可出现多灶持续强化病灶，但强化并非所有病例都可出现。

部分病例(8/14)早期可出现脊髓、马尾刺激症状。

持续椎管内占位病变和累及软脑膜、硬脊膜是主要特点，75%的病人可出现钆增强持续强化，是与NMO和MS的鉴别点。

18F-PET上脊髓的高代谢病灶，也是NMO与MS的鉴别点。

脑脊液表现缺乏特异性，可出现蛋白显著升高，可高于100mg/dl。

白细胞计数平均92个/ul，无寡克隆带，需要与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。

另一个特点是脑脊液中糖含量减低，但这也可见于神经肉瘤及感染性疾病。

确诊主要根据病理学分型，脑脊液细胞学或者活检，当细胞学阳性时可避免活检。

脑脊液细胞学的敏感性仅为26%-31%。

可以通过流式细胞学(Flow cytometry)染色和重复多次脑脊液检查提高确诊率。

大多数病例确诊之前都经过3次以上的腰穿，平均脑脊液留取10ml 以上。

外科手术切除难切除深基底浸润的肿瘤，且脑脊液中低检出率可能造成反复多次不必要的腰穿，有学者主张早期通过细针穿刺进行活检，更重要的是皮质醇激素应用可能对活检结果影响不大。

WHO2020骨肿瘤分类介绍骨肿瘤是一类罕见但严重的疾病，影响着全球范围内的许多人。

世界卫生组织（WHO）在2020年发布了一份全面介绍骨肿瘤分类的报告，该报告对骨肿瘤进行了分类和描述。

本文将对该报告的内容进行介绍和总结。

首先，骨肿瘤是指发生在骨骼中的良性或恶性肿瘤。

骨肿瘤可分为原发性和继发性两类。

原发性骨肿瘤是起源于骨组织的肿瘤，而继发性骨肿瘤是由其他器官的肿瘤扩散到骨骼引起的。

根据WHO的分类标准，原发性骨肿瘤可以分为骨肉瘤、骨髓瘤和骨膜瘤等主要类型。

其中，骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，通常在10至25岁的年轻人中发生，且多数发生在长骨中。

骨肉瘤通常是一种高恶性程度的肿瘤，早期症状不明显，发展到晚期时常出现骨痛、肿胀和活动受限等症状。

骨髓瘤是一种良性原发性骨肿瘤，多数发生在40岁以上的人群中。

它通常起源于骨骼中的浆细胞，骨髓瘤患者可出现贫血、骨痛和易骨折等症状。

虽然骨髓瘤是一种良性病变，但在部分患者中可能会演变为恶性肿瘤，称为浆细胞骨髓瘤。

骨膜瘤是一种较为罕见的原发性骨肿瘤，多发生在中老年人中。

它通常起源于骨膜，即覆盖在骨骼表面的薄膜。

骨膜瘤多数为良性肿瘤，但在少数患者中也可能会恶变。

此外，继发性骨肿瘤也是骨肿瘤分类中的一个重要部分。

肺癌、乳腺癌和前列腺癌等常见的恶性肿瘤常会扩散到骨骼并形成继发性骨肿瘤。

继发性骨肿瘤的临床表现通常与原发性骨肿瘤不同，患者可能会出现骨痛、骨折和骨质疏松等症状。

除了按照病理类型进行分类，WHO还对骨肿瘤进行了分期。

分期是评估和描述肿瘤扩散程度及预后的重要指标。

在骨肿瘤分类中，分期可从骨骼组织内的肿瘤扩散程度、深度和潜在风险等方面进行评估。

总结起来，WHO在2020年发布的骨肿瘤分类报告为我们提供了一个全面了解骨肿瘤的工具。

通过对原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤的分类和描述，我们可以更好地理解不同类型骨肿瘤的特点和发展规律。

此外，通过对骨肿瘤的分期，我们可以对患者的疾病状态和预后进行更为准确的评估。

原发性骨淋巴瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性骨淋巴瘤症状，尤其是原发性骨淋巴瘤的早期症状，原发性骨淋巴瘤有什么表现？得了原发性骨淋巴瘤会怎样？以及原发性骨淋巴瘤有哪些并发病症，原发性骨淋巴瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*原发性骨淋巴瘤常见症状：胸骨下端压痛、关节疼痛、淋巴管破裂*一、症状：1.原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的症状。

患者多述局部的骨痛，皮肤肿胀，活动障碍，或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为病理性骨折。

本病的临床表现，病情的轻重，病程的发展在各例差别较大，多和病变部位，病期与并发症有关。

2.骨痛为最多见的临床表现，大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛，约1/3的病人有2处或2处以上的病变，1/3的病人只有1处病变。

部分病人既表现为骨痛，同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。

还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。

3.长骨是病变最常见的部位。

最多发的部位为股骨，髂骨，脊椎骨，上颌骨，肋骨，下颌骨等。

二、诊断：1.本病的临床表现为非特异性，对于局部骨痛，周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，可怀疑本病。

骨骼扫描阳性，MRI显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性，以便采取足够的材料进行病理检查。

确诊需要病理活检。

但是，手术活检会增大病理性骨折的可能性。

大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%)，Ⅳ期(40%)。

*以上是对于原发性骨淋巴瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下原发性骨淋巴瘤并发症，原发性骨淋巴瘤还会引起哪些疾病呢？*原发性骨淋巴瘤常见并发症：骨折*一、并发病症最常见的并发症为骨折，骨折可以因为疾病本身，也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。

*温馨提示：以上就是对于原发性骨淋巴瘤症状，原发性骨淋巴瘤并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性骨淋巴瘤”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

·87·· 短篇论著 ·原发性骨淋巴瘤1例并文献复习Primary Bone Lymphoma：a Case Report and Literature Review韩宏生1，潘诗农2，杨文峰1，郑彤1（1. 延安市人民医院，中国医科大学延安医院放射科，陕西 延安 716000； 2. 中国医科大学附属盛京医院放射科，沈阳 110004）摘要 报道1例确诊为原发性骨淋巴瘤（PLB）患者的临床及影像资料，并结合文献复习。

该病例肿瘤位于左胫骨上端，X线表现骨质疏松，骨纹理结构紊乱，骨质轮廓存在，CT表现多发溶骨性骨质破坏，残余骨密度增高硬化，磁共振成像呈长T1长T2信号，采用化学治疗后，MRI信号正常。

PLB为临床少见的结外淋巴瘤，早期确诊比较困难，特征性溶骨性骨质破坏及骨外软组织肿块可以提示PLB，系统的影像检查有助于确诊。

关键词 原发性骨淋巴瘤；放射摄影术；磁共振成像中图分类号 R733.4 文献标志码 A 文章编号 0258-4646 （2019） 01-0087-04网络出版地址 /kcms/detail/21.1227.R.20181230.0007.022.htmlDOI：10.12007/j.issn.0258‐4646.2019.01.020原发性骨淋巴瘤 （primary lymphoma of bone，PLB） 是一种少见的结外恶性淋巴瘤，约占骨恶性肿瘤的3%~7%，占结外淋巴瘤的4%~5%［1-2］。

PLB大部分为非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL） ，最常见的病理类型为弥漫大细胞淋巴瘤［3］，也有极少数为霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin disease，HD）［4］。

PLB 临床上缺乏特征性表现，早期确诊比较困难。

现报道1例延安市人民医院经病理确诊的PLB病例，并进行分析与文献复习，旨在提高对本病的认识。