下载文档原格式
淋巴瘤是先进世界上比较常见的疾病之一，它的发病原因和发病的机制尚不是很清楚。
近几年来，我国淋巴瘤患者呈稳步上升的趋势。
淋巴系统是身体的免疫系统，他遍布全身的每一处角落。
原发性颅内淋巴瘤是淋巴瘤的一种情况。
那么原发性颅内淋巴瘤临床表现及诊断是怎么样的呢?下面给大家介绍一下。
概述原发性颅内淋巴瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS)，全身其它部位未发现的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。
本病少见，估计占中枢神经系统肿瘤的1%～3%，颅内统淋巴瘤可发生于任何年龄，发病高峰为45～70岁，也有报道为40～50岁;有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。
临床表现颅内淋巴瘤病程短，多在半年以内。
无特定的症状和体征，主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状，可伴有精神方面的改变，如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等，可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。
局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，但癫痫少见。
部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现，少数有脱髓鞘疾病表现。
上述各种表现皆可为首发症状。
不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下：1 、单个或散在的颅内结节最为常见，多为于幕上。
约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。
主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%)，其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等，说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。
随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛，可能累及脑膜或颅内压增高所致;出现共济失调可能因幕下病变位于小脑内或从第四脑室浸犯脑干和小脑。
2、弥漫的脑膜或脑室周围病灶约24%的患者为弥漫的脑膜病灶或脑室周围病灶，另有少数可表现为胼胝体或接近室管膜的丘脑肿瘤。
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床分析摘要：目的提高对原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤的认识。
方法回顾性分析2007年1月至2016年7月期间收治的11例原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤患者的临床资料。
结果临床表现主要为颅内压增高、中枢神经功能缺损症状；7例患者为单发部位病变，4例患者为多发部位病变；7例患者免疫组化：CD20+、CD79a+、LCA+、Ki-67+、CD10- 表达均为100%；Ki-67+：增殖指数60%-80%：11例患者脑脊液均未见肿瘤细胞，行骨髓检查均未见骨髓浸润；10例患者起始化疗采用以大剂量甲氨蝶呤联合利妥昔单克隆抗体为基础的系统化疗联合鞘内局部注射加或不加全颅脑放疗，总缓解率90%；11例患者总生存率为81.81%，2年OS率为50%，与单纯化疗的病人相比，化疗联合放疗或自体造血干细胞移植两组病人总生存率无统计学差异。
结论大剂量甲氨蝶呤联合利妥昔单克隆抗体为基础的系统化疗联合鞘内局部注射的治疗方案仍是原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤首选治疗方案，化疗联合放疗或自体造血干细胞移植并不能带来病人生存获益。
关键词：弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤；中枢神经系统；甲氨蝶呤；利妥昔单克隆抗体原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（Primary central nervous system diffuse large B-cell lymphpma，PCNS-DLBCL）为少见的结外型NHL，约占所有NHL的1％-2％[1]。
PCNS-DLBCL早期诊断较为困难，由于其影像表现较复杂，临床症状不典型，常误诊为胶质瘤、转移瘤、炎症等。
本研究通过对PCNS-DLBCL的临床症状、影像学、免疫组化、治疗方法、预后等特点进行观察和分析，旨在探讨PCNS-DLBCL的临床特征，以提高对其发病特点、诊断及预后的再认识。
1.资料和方法1.1 研究对象2007年1月至2016年7月在苏州大学附属第一医院血液科确诊为PCNS-DLBCL资料完整的初治患者共11例，男6例，女5例，年龄38-73岁，中位年龄53岁。
骨肿瘤考点总结骨肿瘤良性肿瘤骨巨细胞瘤原发性恶性肿瘤转移性骨肿瘤骨的瘤样病损知识点一良性肿瘤一、良性肿瘤（一）骨瘤（了解）大多发生于颅骨和下颌骨，有时长入鼻窦，表现为骨性肿块，为真性骨瘤，无软骨帽和滑囊。
属G0T0M0。
对于肿瘤小而无明显症状者，可以不作治疗。
对有明显症状或严重影响美容者，可行切除术，预后良好。
（二）骨样骨瘤（了解）1.为一个孤立、小圆形或圆形的痛性病变，少见，好发年龄15～25岁。
好发部位下肢长骨。
病理特征：有一个圆形或卵圆形的瘤巢，被反应骨包围。
不持续性生长，肿瘤直径很少超过1cm。
2.临床表现进行性加重性疼痛。
多可用阿司匹林止痛。
病损如邻近关节，可出现关节炎症状，影响关节功能。
3.属G0T0M0。
明确诊断后应手术治疗彻底切除瘤巢及其外围的骨组织可防止复发。
术后疼痛很快消失。
（三）骨软骨瘤1.较常见好发年龄：青少年。
好发部位：长骨的干骺端。
病理特征：此肿瘤属软骨源性，其结构包括骨组织和其上的软骨帽（骨组织由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成）。
约1%的单纯骨软骨瘤可恶变，而多发骨软骨瘤及广基底的骨软骨瘤有明显恶变倾向。
骨软骨瘤与周围的肌或肌腱反复摩擦，可形成附加滑囊。
2.临床表现可长期无症状，若肿瘤压迫周围组织以及其表面的滑囊发生炎症，可产生疼痛。
体检所见肿块较X线片显示得大。
3.X线表现在干骺端可见骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连。
其突起可带蒂，也可无蒂。
软骨帽可呈不规则钙化。
4.属G0T0M0，一般不需治疗若肿瘤生长快，影响活动功能，或压迫神经，血管，以及肿瘤自身发生骨折时，应做切除术。
切除应从肿瘤基底周围部分正常骨组织开始，包括纤维膜或滑囊、软骨帽，以及肿瘤本身一并彻底切除，防止复发。
（四）软骨瘤1.以透明软骨为主要病变位于骨中心者称内生软骨瘤，较多见；偏心向外突出者称骨膜下软骨瘤，较少见。
好发部位：手和足的管状骨。
多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤。
2.临床表现以无痛肿胀居多，可在摄片时偶尔发现。
