重症肌无力的麻醉管理
重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。当重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象称为肌无力危象。手术治疗广泛用于治疗MG，目的是改善症状，减少免疫抑制剂和糖皮质激素的用量。50-80%的患者术后症状改善，20-40%的患者术后症状消失。
重症肌无力的麻醉管理要点：
1．重症肌无力的分型
I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。
IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，抗胆碱酯酶药物反应良好，预后良好。
IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率较高。
III型：急性进展型，常突然发病，数周-数月内迅速进展，早期累及呼吸肌和延髓肌。抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象，死亡率很高。常伴发胸腺瘤。
IV型：晚发型全身无力。通常为I、IIa型经过数年加重，成为IV 型，通常伴有严重的延髓肌症状。抗胆碱脂酶药物反应差。
V型：肌肉萎缩型，起病半年内出现肌肉萎缩，罕见。
2．术前评估和应特别关注的问题
A、分型、严重程度、目前治疗及效果，是否发生过肌无力危象及诱因。
B、溴吡斯的明的每日用量询问有无副作用。
C、泼尼松的每日用量及其副作用。
D、环孢霉素的用量及副作用，最好检测血药浓度。
E、是否伴有胸腺瘤，以及肿瘤大小、位置、是否压迫气管。
F、是否伴发甲减、恶性贫血、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。
G、关注血钾水平，因为低血钾会加重肌无力症状。
H、血气分析和肺功能检查，可提示是否有呼吸肌受累，以及预测术后是否需要呼吸支持。
I、术前用药，应避免应用巴比妥类和阿片类药物以免呼吸抑制，仅肌注东莨菪碱0.3mg。术晨服用维持剂量抗胆碱酯酶药。
J、准备术后施行辅助呼吸的呼吸机。
K、术前应用中枢或呼吸抑制药物，需持慎重态度。
3．麻醉方式选择
A、麻醉的关键在防治呼吸危象。
B、非胸科手术，局麻或椎管内麻醉。
C、胸腺手术需取胸骨正中切口，有损伤胸膜的可能，为确保安全以选用气管内全麻为妥。
4．麻醉诱导
A、少量咪达唑仑0.05mg/kg，氯胺酮1~2mg/kg，阿片类药物和丙泊酚宜适当减量。
B、肌松药可选用阿曲库铵0.2~0.4mg/kg或琥珀酰胆碱1mg/kg。
C、对琥珀胆碱初量的反应小于正常人，提示可能抗药，而重复用药则快速出现II相阻滞。
D、对非极化肌松药敏感，一般为常规剂量的1/10~1/20 。
5．麻醉维持
A、最好吸入N2O维持麻醉。由于N2O有镇痛作用，可减少术中应用镇痛药，吸入麻醉剂可吸入低浓度异氟醚，也可使肌松药的剂量减少。
B、全麻期间非去极化肌松药的初量可减少1/2~2/3，并用周围神经刺激器监测其阻滞效应，以指导术中肌松药的追加剂量，以估计术后早期的肌松药的残余阻滞作用。
6．术后可能需要呼吸支持者预测
A、肌无力的病程超过6年者。
B、除肌无力症外，并存其他慢性阻塞性疾病。
C、术前48h内吡啶斯的明的剂量超过750mg者。
D、术前肺活量不足2.9L者。
7．术后镇痛
A、术后镇痛方案应当避免加重呼吸功能的损害。MG患者对静脉麻醉性镇痛药的呼吸抑制作用及其敏感，应尽量少用。
B、硬膜外应用阿片类药物可以较小的剂量提供更好的镇痛，而且较少引起呼吸抑制，值得提倡。
8．肌无力危象VS.胆碱能危象
A、肌无力危象是指MG患者发生呼吸衰竭且需要呼吸机支持，是常见的危及生命的并发症，大约发生于15-20%的MG患者。常由肺部感染、创伤、抗胆碱酯酶药不足引起，主要表现为肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、延髓肌麻痹。
B、胆碱能危象是抗胆碱能药物过量引起，除上述肌无力危象症状外，还有乙酰胆碱过多的症状，如腹部绞痛、恶心呕吐、瞳孔缩小、多汗、分泌物多、心动过缓。
C、可尝试静脉内给予滕喜龙10mg，如果是胆碱能危象，患者的无力症状不会改善；如果是肌无力危象，患者的肌力会明显改善。
