cushing综合征 PPT课件

02
Cushing综合征的治疗方法
药物治疗
药物治疗是Cushing综合征的常见治 疗方法之一，主要通过抑制肾上腺皮 质激素的合成和释放，降低体内皮质 醇水平，从而缓解症状。
常用的药物包括酮康唑、米托坦、美 替拉酮等，这些药物需要在医生的指 导下使用，并密切监测副作用和疗效 。
手术治疗
01
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，手术治疗是另一种有效的 治疗方法。
主要特点是向心性肥胖、满月脸 、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多 、血糖增高等。
病因与病理生理
病因
主要病因是垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），导致肾 上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。其他病因包括肾上腺肿瘤、 异位ACTH综合征等。
病理生理
皮质醇过多引起脂肪代谢异常、蛋白质代谢增强、骨质减少 等，进而导致向心性肥胖、肌肉萎缩、骨质疏松等症状。
02
手术方法包括肾上腺切除术、垂 体切除术等，通过切除病变组织 或抑制激素分泌来达到治疗目的 。
其他治疗方法
其他治疗方法包括放疗、介入治疗等，这些方法主要用于辅助药物治疗或手术治 疗，以提高疗效或缓解症状。
放疗和介入治疗的具体操作和效果因病情和个体差异而异，需要在医生的指导下 进行选择。
03
Cushing综合征的预防与日常管理
Cushing综合征课件
• Cushing综合征概述 • Cushing综合征的治疗方法 • Cushing综合征的预防与日常管理 • Cushing综合征的案例分享
01
Cushing综合征概述
定义与特点
定义
Cushing综合征是一组由于各种 原因引起的体内皮质醇过多而导 致的临床综合征。
特点
家族中有Cushing综合征患者的人群应提高 警惕，关注自身健康状况，定期进行相关 检查。

各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特 点
1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病
a占Cushing氏综合征的70％。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小 部分为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性 增生。
各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床 特点
(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验
目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？
为何选择地塞米松？
① 作用强大( >强的松40倍)而用量小；
② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮 质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。
课堂小结
Cushing综合症是肾上腺分泌过多糖皮质 激素所致。与脑垂体、肾上腺病变有关。 主要表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、 皮肤紫纹、痤疮、血压升高、骨质疏松、 抵抗力下降等。
以病因治疗、生活护理为主。
药物治疗
1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH。 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d。 2)血清素抑制剂 赛庚啶
用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月。
副作用：嗜睡、体重增加
护理措施
1. 配合治疗：做好术前、术后护理， 观察药物疗效和不良反应。 2. 2. 观察：观察临床表现、生命体征、化
过夜及小剂量、大剂量地塞米松抑制实验
目的：鉴别肥胖与库欣病。 方法： 过夜一次法：午夜0点口服地塞米 松1mg ,测次日晨皮质醇 每日2mg, 2日法：每6小时0.5mg , 连续2 日。 大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg, 2日 法。

03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。

典型临床表现
四、水盐代谢
大量皮质醇有潴钠排钾作用。临床表现有
高血压、低血钾、轻度水肿及夜尿增多。另外，
盐皮质激素分泌过多(主要是去氧皮质酮、18
羟皮质酮等)可加重由皮质醇引起的高血压、
低血钾及水肿等。明显的低钾性碱中毒主要见
于腺癌和异位ACTH综合征。
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12
典型临床表现
五、心血管系统
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24
库欣综合征
发病特点 临床表现
病因分类
诊断及鉴别诊断
治疗
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25
诊断和鉴别诊断
(一)诊断依据:
本病诊断分二步，首先应确定皮质醇增多症， 即功能诊断，然后确定病因和肾上腺皮质病理性 质与部位，即病理诊断。 1.临床表现:
典型现场有满月脸、红润多脂、向心性肥胖、 皮肤菲薄、典型紫纹、高血压、闭经。
1.垂体ACTH瘤 :由瘤细胞分泌过多ACTH所 导致的束状带的皮质醇增多症称库欣病。垂体 微腺瘤(直径＜10 mm)占80%以上，不伴有蝶鞍 扩大；垂体大腺瘤(直径＞10 mm)伴蝶鞍扩大者 约占10%。ACTH瘤并非具有完全自主性，可被大 剂量地塞米松所抑制；少数不被抑制。用外源 性CRH(ACTH释放素)刺激后，ACTH的分泌可被兴 奋。
皮质醇刺激骨髓使红细胞及血红蛋白增高， 白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜 酸细胞减少。病人可有多血质，脸红、唇紫和 舌质瘀紫等表现。
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15
典型临床表现
八、性功能异常
女性病人症状较明显，大多月经减少，不规 则或闭经不育，轻者月经正常可生育。有轻度 多毛，眉发及阴毛增多，生须，痤疮常见。对 男性化明显者，如乳房萎缩、喉结增大、阴蒂 肥大等，应警惕为肾上腺癌。上述表现主要由 于肾上腺雄性激素分泌过多所致。男性病人性 欲减退、阳萎、阴茎缩小、睾丸变软，此与大 量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。

小剂量地塞米松抑制试验能被抑制
Cushing 综合征鉴别
Cushing病 皮质腺瘤 皮质癌 异位ACTH综合征
尿 17-OH
↑
↑
↑↑
↑↑
血,尿皮质醇 ↑
↑
↑↑
↑↑
血浆ACTH
↑
↓
↓
↑↑
大剂量地塞米
松 抑制试验 多数被抑制 不被抑制 不被抑制 不被抑制
低血钾性碱中毒 严重者有 无
有
有
蝶鞍CT,MIR 示垂体瘤 无变化 无变化
发病顺序：肺癌（小细胞性）、支气管类癌、 胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类癌）
临床分型： ①缓慢发展型 临床类似Cushing病 ②迅速进展型 Cushing综合征表现不典型， 有原发癌表现
实验室特点：血ACTH高，不被大剂量地塞米松抑制、 双侧肾上腺增大
各类型Cushing综合征特点
原发于肾上腺皮质的肿瘤 占25%
三、腺瘤 占20%，肿瘤切除，治愈
四、腺癌 占5%，病情重、进展快、肿块大、晚期远处 转移，
临床表现重、血压高、血钾低， 女性男性化明显（多毛、痤疮、喉结、声音低哑） 血ACTH低，不被大剂量地塞米松抑制， 肾上腺单侧肿瘤影像改变。
各类型Cushing综合征特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生。
用不明显。 肾上腺双侧增生伴结节
诊断
诊断依据
1．临床表现 外观、典型的症状、体征 2．实验室检查
①皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律 ②24h尿游离皮质醇增高 ③24h尿17-羟皮质类固醇增高 ④小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 ⑤午夜1mg地塞米松抑制试验不被抑制
诊断
病因诊断 各类型特点
鉴别诊断
单纯性肥胖 常合并高血压、糖尿病，皮质醇节律正常，

• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。

医学课件：Cushing综合征
2023-11-05
目录
• Cushing综合征概述 • Cushing综合征的病因 • Cushing综合征的症状与体征 • Cushing综合征的诊断与鉴别诊断 • Cushing综合征的治疗方法 • Cushing综合征的预防与日常护理 • Cushing综合征的案例分析
垂体ACTH瘤是一种常见的Cushing综合征 病因，患者通常表现为向心性肥胖、满月 脸、多血质外貌和高血压等典型症状。
详细描述
垂体ACTH瘤分泌ACTH，导致肾上腺皮质 分泌皮质醇增多，引发Cushing综合征。 此病例中，患者经检查发现垂体存在功能 性肿瘤，通过手术切除肿瘤后，症状得到 缓解。
病例二
避免长期暴露在高强度的压力环境下，因为压力可能导致肾上腺分泌过多的皮质 醇，从而引发Cushing综合征。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、充足休息和避免吸烟和饮酒等 ，这些都有助于预防Cushing综合征的发生。
日常护理建议
对于已经患有Cushing综合征的 患者，应该遵循医生的建议， 定期进行检查和治疗，以控制 病情的发展。
患者应该注意保持健康的饮食 习惯，避免摄入过多的糖分和 脂肪，多吃富含蛋白质、维生 素和矿物质的食物。
患者应该适当进行运动锻炼， 有助于提高身体免疫力，控制 体重，并缓解压力。
患者应该注意保持心理健康， 避免过度焦虑和抑郁等情绪问 题，这可能加重病情。
07
Cushing综合征的案例分 析
病例一
总结词
01
Cushing综合征概述
定义和特征
定义
Cushing综合征是由垂体分泌的ACTH过多或异位ACTH综合征引起的，以皮 质醇增多为特征的一组临床综合征。

Cushing综合症
了解 Cushing综合症的病因、症状及治疗方法。
什么是Cushing综合症
多腺体瘤
Cushing综合症是因多腺体瘤造 成的一种内分泌紊乱疾病，使 体内皮质醇激素过量分泌，导 致多种生理异常。
许多症状
高血压、易感染、糖代谢失调、 肌肉萎缩、皮肤纹路增加、消 化系统问题、骨骼疏松等。
亲近关怀
Cushing综合症仍有很多值得研究的 注重患者复查和心理关怀，增强治 地方，如病因的探究、人群筛查等。 疗效果，提高患者生活品质。
积极治疗
在进行治疗时，应认真听从医生建 议，积极配合治疗，提高治愈率， 降低复发率。
辅助方法
• 管理症状，如血压、骨骼 疏松等。
• 定期随访复查，避免复发。
预防Cushing综合症的措施
1 减轻压力
2 良好作息
3 定期体检
劳逸结合、定期休息、寻求 心理咨询等方式减轻压力。
保持合理饮食、作息规律、 避免不良生活行为。
定期体检、监测体内激素水 平、及时处理身体异常症状。
总结
深入研究
血皮质醇
2
醇排泄量的平均值。
测定患者的早上8~9点的血清皮质醇水平，
结果如果超过指标正常范围，则提示Cushing
综合症可能性。
3
影像学检查
通过颅脑核磁共振、腹部CT 等检查手段， 观察是否存在肿瘤。
Cushing综合症的治疗方法
手术
去除脑下垂体肿瘤、肾上腺瘤等 肿瘤是治愈病因的有效手段。
药物
利用抑制多巴胺受体、抗胰岛素 性等药物治疗。
Cushing综合症的临床表现
面部红色皮疹
面部及手指的红色、脆弱、易损 皮肤疹。
肌肉萎缩

症3.抑郁症治疗 Nhomakorabea了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小

护理方法
心理护理
关注患者的心理健康，提供心理 支持和疏导，帮助患者树立战胜
疾病的信心。
日常护理
注意患者的日常护理，保持室内 空气流通，注意保暖，预防感染
。
病情监测
定期监测患者的病情状况，记录 病情变化，及时调整治疗方案。
药物治疗
根据患者的具体情况，制定个性 化的药物治疗方案，确保治疗效
果。
康复训练
04
库欣综合症的案例分析
典型案例介绍
1 2
3
患者基本信息
患者年龄、性别、家族史等。
症状表现
库欣综合症的症状表现，如肥胖、高血压、糖尿病等。
诊断过程
医生如何诊断库欣综合症的过程，包括实验室检查和影像学 检查等。
案例分析
病因分析
分析患者患上过程
患者接受的治疗方法和过程，如手术、药物治疗等。
新药研发
针对库欣综合症的发病机制，研发新的 药物，以更有效地控制症状和改善患者 生活质量。
VS
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确保药物安 全性和有效性，为患者提供更多治疗选择 。
手术治疗技术的改进与创新
手术治疗技术改进
不断优化现有手术方法，提高手术成功率，减少并发症和复发率。
创新手术技术
探索新的手术技术，如微创手术、机器人手术等，以降低手术风险和提高治疗效果。
肾上腺素受体拮抗剂
用于阻断肾上腺素受体，降低皮质醇的产生和释放。常见的药物包括氨鲁米特、 密妥坦等。
手术治疗
垂体手术
通过手术切除或破坏垂体腺瘤，以减少促肾上腺皮质激素的 分泌，从而降低皮质醇的产生。
肾上腺切除术
通过手术切除肾上腺肿瘤，以减少皮质醇的产生和释放。

• 肾上腺CT双侧肾上腺体积增大，左侧肾上腺内外支近结 合部均见结节状改变，增强后明显强化，强化均匀
46
47
48
49
50
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入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多