cushing综合征

库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。

它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。

库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。

原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。

原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。

继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。

继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。

库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。

实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。

库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。

此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。

库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。

临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。

1.库欣综合征定义又称皮质醇增多症，各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。

分类：一．依赖ACTH的Cushing综合征1.垂体分泌ACTH过多：Cushing病垂体微腺瘤，伴肾上腺皮质增生2.异位ACTH综合征垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生二．不依赖ACTH的Cushing综合征1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生4.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生三．医源性Cushing综合征长期服用大剂量的糖皮质急速所致，停药后症状可缓解。

症状：本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

诊断依据：1.根据临床表现1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。

最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。

2)症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。

2实验室以及特殊检查肾上腺B超或CT: 双侧肾上腺增生或肿瘤血浆皮质醇地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验等等。

治疗原则：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。

(2)未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，进行垂体放疗。

（3）药物治疗2.向心性肥胖：由于多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。

促进脂肪合成和重新分布。

3.紫纹：由于皮下脂肪增加使皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。

过多皮质醇致蛋白质分解增加，合成减少，糖异生增强，出现负氮平衡。

3.尿糖：肝糖输出增多，糖异生增加，外周组织糖利用减少故出现继发性(类固醇性)糖尿病4高血压：导致高血压的原因是脱氧皮质酮盐皮质样作用导致钠潴留，同时容量扩张；血管对活性物加压反应增强，血管舒张受抑制继而引发高血压。

cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。

它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。

这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。

1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。

首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。

接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。

此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。

然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。

最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。

1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。

通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。

此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。

2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。

它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。

该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。

2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。

原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。

次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。

Cushing 综合征（Cushing‘s syndrome）概述Cushing 综合征（Cushing‘s syndrome）是指各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病（Cushing’s disease）.本症多见于成年人和女性。

男性与女性之比为1：2.5.发病年龄以20-40岁居多。

病因和临床特点Cushing 综合征的病因分类如下：1. 依赖ACTH 的Cushing 综合征可为：①Cushing 病：指垂体ACTH 分泌过多，伴肾颇增生。

垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH ，伴肾上腺皮质增生。

2. 不依赖ACTH 的Cushing 综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH 性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador 综合征，可伴或不伴Carney 综合征；④不依赖ACTH 性双侧肾上腺大结节性增生。

各种类型的病因和临床特点如下一、依赖垂体ACTH的Cushing 病最常见，约占Cushing 综合征的70% ，多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病。

垂体病变最多见者为ACTH 微腺瘤（直径＜10mm ），约见于80%Cushing 病患者。

其发病环节，大部分病例在垂体，切除微腺痛可治愈；其余为下丘脑功能失调，切除微腺瘤后仍可复发。

ACTH 微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH （ACTH 释放素）和（或）血管加压素兴奋。

约10% 患者为ACTH 大腺瘤，临床上出现垂体瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现，蝶鞍受侵蚀，并可有鞍外伸展；其中一部分为侵袭性，侵犯邻近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移。

少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTH 细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱，CRH 分泌过多，或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH .双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生。

库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。

本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。

本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。

国内尚缺乏大规模流行病学数据。

在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。

a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。

上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。

近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。