《Cushing综合征》

1.库欣综合征定义又称皮质醇增多症，各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。

分类：一．依赖ACTH的Cushing综合征1.垂体分泌ACTH过多：Cushing病垂体微腺瘤，伴肾上腺皮质增生2.异位ACTH综合征垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生二．不依赖ACTH的Cushing综合征1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生4.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生三．医源性Cushing综合征长期服用大剂量的糖皮质急速所致，停药后症状可缓解。

症状：本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

诊断依据：1.根据临床表现1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。

最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。

2)症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。

2实验室以及特殊检查肾上腺B超或CT: 双侧肾上腺增生或肿瘤血浆皮质醇地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验等等。

治疗原则：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。

(2)未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，进行垂体放疗。

（3）药物治疗2.向心性肥胖：由于多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。

促进脂肪合成和重新分布。

3.紫纹：由于皮下脂肪增加使皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。

过多皮质醇致蛋白质分解增加，合成减少，糖异生增强，出现负氮平衡。

3.尿糖：肝糖输出增多，糖异生增加，外周组织糖利用减少故出现继发性(类固醇性)糖尿病4高血压：导致高血压的原因是脱氧皮质酮盐皮质样作用导致钠潴留，同时容量扩张；血管对活性物加压反应增强，血管舒张受抑制继而引发高血压。

库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。

1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。

本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。

成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。

儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。

疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。

1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。

本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。

病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。

皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。

cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。

它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。

这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。

1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。

首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。

接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。

此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。

然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。

最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。

1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。

通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。

此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。

2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。

它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。

该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。

2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。

原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。

次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。

医学课件：Cushing综合征xx年xx月xx日CATALOGUE目录•Cushing综合征概述•Cushing综合征的药物治疗•Cushing综合征的非药物治疗•Cushing综合征的并发症及其防治•Cushing综合征的预后与复发预防•Cushing综合征的生活指导和护理建议01Cushing综合征概述Cushing综合征是指由垂体ACTH分泌增多，导致肾上腺皮质分泌过量皮质醇而引发的一组临床综合征。

定义本病多见于青壮年，女性多于男性；临床上以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹及高血压为特征。

特点定义与特点病因Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌增多、肾上腺皮质腺瘤或癌等。

病理生理在ACTH分泌增多时，ACTH可促进肾上腺皮质分泌皮质醇，皮质醇可反馈性抑制ACTH分泌，使ACTH水平下降，但皮质醇增多也可促进ACTH分泌，形成恶性循环。

病因与病理生理临床表现Cushing综合征主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹及高血压等。

此外，还可出现性功能障碍、肌肉无力、骨质疏松等表现。

诊断标准诊断Cushing综合征需要满足以下条件：血浆皮质醇升高，失去昼夜节律；尿游离皮质醇升高；小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制；ACTH测定有助于病因诊断。

临床表现与诊断标准02Cushing综合征的药物治疗通过抑制皮质醇的合成，降低皮质醇水平，缓解Cushing综合征的症状。

酮康唑通过抑制皮质醇合成酶的活性，减少皮质醇的合成，降低皮质醇水平，缓解Cushing综合征的症状。

皮质醇合成酶抑制剂首选药物：皮质醇合成抑制剂肾上腺皮质激素受体拮抗剂通过阻断肾上腺皮质激素受体，减少肾上腺皮质激素的作用，缓解Cushing 综合征的症状。

抗雄激素药物通过抑制雄激素的作用，减少雄激素对肾上腺皮质激素的刺激作用，缓解Cushing综合征的症状。

其他药物治疗药物治疗可以有效地缓解Cushing综合征的症状，如皮肤变薄、满月脸、水牛背、痤疮等。

库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。

本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。

本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。

国内尚缺乏大规模流行病学数据。

在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。

a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。

上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。

近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。