(一）库欣病（ Cushing
肿瘤组织病理特点:
disease）
(1) 多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细
胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤。
(2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带细
胞增生肥大、有时分泌雄激素的网状带增
生，部分患者肾上腺呈结节性增生。
(一）库欣病（ Cushing
肿瘤组织功能特点:
disease）
(1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑
制其分泌。
(2)CRH亦可兴奋。
(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL。
（二）异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome)
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧 肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气 管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还 可分泌CRH--ACTH释放激素)。 占库欣综合征10%。
（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌， 病史数年，临床表现及实验室检查类似库 欣病。 2. 迅速进展型，恶性程度高，发展快，临 床不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
4.心血管表现：
高血压常见，RAS系统激活，皮质醇的钠水潴留作用。
常伴动脉硬化和肾小球动脉硬化。
左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
凝血功能异常，脂代谢异常易发生静脉血栓。
典型病例临床表现
5.对感染抵抗力减弱：
肺部感染常见； 化脓性感染不易局限化，可发展成为蜂窝织炎、菌血 症、感染中毒症。 感染后炎症反应不显著，发热不明显，易漏诊造成严 重后果。 机制：免疫功能抑制；抗体形成受阻；中性粒细胞 吞噬减弱。
