妊娠急性脂肪肝概况

妊娠期急性脂肪肝本病是妊娠后期特有的疾病，发生率1：13000，其病理变化为脂肪沉积于肝、胰、脑、肾等脏器，母婴死亡率高达85%，近年来随着对本病的早期识别，其发生率有增加，母亲预后明显改善。

【临床表现】本病常发生在孕30～36周，多见于初产妇，尤其是怀双胎或男胎者，起病急，常先右上腹痛，伴恶心、呕吐、乏力，亦有烦渴、多饮、多尿或发热等前驱症状，约1周后即出现黄疸并进行性加深，常有不同程度的嗜睡、意识障碍，高血压者占20%～60%，尿蛋白及（或）水肿占20%～78%，腹水占80%，并有肝区叩痛、多脏器损害、消化道出血，90%病人有肝性脑病，早期即有尿少，DIC发生率为100%，常伴低血糖、胰腺炎等。

本病患者产后常并发难治性的产后大出血。

【诊断要点】本病发生于妊娠后期，起病急，先有右上腹痛及消化道症状，肝功能轻度异常，继之出现黄疸，呈进行性加深，伴嗜睡、尿少、多脏器损害。

DIC试验阳性及尿少出现早，有助于本病与急性病毒性肝炎鉴别。

肝穿刺活检可确诊。

【处理】处理时期的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。

到脏器衰竭后有出血倾向时作肝穿刺危险，不宜进行。

确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。

1．一般治疗卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热量。

注意水电解质平衡，纠正酸中毒。

2．换血或血浆置换血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复。

3．成分输血大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。

可根据情况给予红细胞、血小板、白蛋白、新鲜血等。

4．保肝治疗维生素C、六合氨基酸、辅酶A、ATP等。

5．肾上腺皮质激素短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每日200～300mg，静滴。

6．产科处理妊娠期急性脂肪肝一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠。

终止妊娠的方式是剖宫产或是阴道分娩，目前尚无一致意见。

妊娠急性脂肪肝-V1
妊娠急性脂肪肝是一种罕见但严重的孕期并发症，通常在孕晚期出现。

以下是关于妊娠急性脂肪肝的一些重新整理的信息，以帮助了解这种
疾病。

1. 定义：妊娠急性脂肪肝是一种肝脏疾病，通常在孕晚期出现。

它通
常发生在初生儿体重超过4公斤或孕禁期患有糖尿病的孕妇身上。

2. 症状：妊娠急性脂肪肝的主要症状包括恶心，呕吐，黄疸，肝功能
损害，轻度呼吸困难，高血压等。

这些症状可能会随着疾病的严重程
度而有所变化。

3. 原因：妊娠急性脂肪肝的确切原因尚不清楚，但可能与孕期荷尔蒙
水平的变化有关。

炎症和胰岛素抵抗也可能起到一定的作用。

4. 诊断和治疗：妊娠急性脂肪肝的诊断通常根据身体症状和实验室测
试结果进行。

目前还没有针对这种疾病的特定治疗方法，但早期发现
和有效的治疗可能有助于避免严重的合并症，如器官衰竭和死亡。

5. 食品和生活方式：食品和生活方式可以对妊娠急性脂肪肝产生一定
的影响。

减少高糖和高脂肪的食物摄入，加强身体活动，维持健康的
生活方式可能有助于降低患妊娠急性脂肪肝的风险。

结论：妊娠急性脂肪肝是一种严重的孕期并发症，需要被高度重视。

了解其症状和原因以及采取适当的食品和生活方式可以减少患者的风险。

如果出现任何症状或疑问，请及时咨询医生。

妊娠期急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝（AFLP）为一种少见、原因未明、出现于妊娠晚期的急性肝脂肪性变。

其病理特征为肝细胞内含有大量脂肪微囊泡。

此改变尚可见于Reye综合征、四环素中毒、中链及长链乙酞基辅酶A脱氧酶缺乏症、牙买加呕吐、丙戊酸钠中毒等，统称为微囊泡性脂肪病。

(一)发病率本病罕见。

截至1985年国外报道不到200例，据美国一组报道为1比13000产次。

多见于青年初产妇，且多见于双胎及男胎。

由于病情险恶，在严重妊娠肝病中却占颇大比（16%-43%），近年来由于轻症病例不断发现，发病率可能上升。

(二)发病机制及病理肝内存在大量脂肪，约占肝重的10%一20%。

脂肪呈微囊泡状充满于肝细胞内，肝细胞增大。

脂肪浸润尤以小叶中心部为明显。

小叶结构多数正常，多无明显炎症细胞浸润或坏死，但亦有例外。

肝窦有受压现象，脂肪须作特殊染色，否则易漏诊。

肝大体形态及大小正常或缩小。

电镜下，脂肪微滴可见于肝细胞浆内、溶酶体、光面及粗面内质网及高尔基体内。

光面内质网增生。

肝糖原及脂蛋白(高尔基体内)明显减少。

线粒体增大、变形，含层状结晶包函体。

以上改变与Reye综合征相似，但脂肪分布及线粒体改变均有明显区别。

其它如胰腺泡细胞及肾小管上皮细胞内亦常有脂肪堆积，可能为合并胰腺炎及肾衰的病理基础，近年研究表明肝细胞大量凋亡以及肝细胞再生能力低下，Fas系统免疫调控紊乱也是妊娠急性脂肪肝的重要发病机制。

脂肪堆积的原因未明：①可能与病毒感染无关，有人留作免疫酶标检测巨细胞病毒，Southern印迹法检测EB病毒DNA I及II，均未成功。

②显然非先天性疾病，因本病如恢复后，再次妊娠并不复发。

③目前认为系脂质代谢紊乱所致。

本病以甘油三酷及脂肪酸增加为主，似提示脂肪酸氧化、甘油三酯合成及脂蛋白合成及释放受阻，其中脂肪酸有毒性，可影响线粒体功能，减少肝内蛋白的合成，从而影响脂蛋白的合成和脂肪的运转。

④妊娠时由于雌激素、生长激素、肾上腺素均增加，常使组织中脂肪被动员进入肝脏。

医学资料-妊娠期急性脂肪肝1、妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是一种发生于妊娠晚期或产后早期的严重并发症，平均妊娠周数为35～36 周，多见于初产妇、男胎及多胎妊娠。

目前认为 AFLP 的发病机制与线粒体脂肪酸 -氧化过程中的酶缺陷有关。

AFLP 早期诊断困难，一项前瞻性研究提出 AFLP 的诊断标准：（1）呕吐；（2）腹痛；（3）多尿或烦渴；（4）脑病；（5）胆红素升高（14 mol/L）；（6）低血糖（4mmol/L）；（7）高尿酸血症（340 mol/L）；（8）白细胞增多（11109/L）；（9）超声下可见腹水或亮肝；（10）转氨酶升高（ALT、 AST42U/L）；（11）血氨升高（47 mol/L）；（12）肾损害（血肌酐150 mol/L）；（13）凝血异常（凝血酶原时间14s 或活化的部分凝血酶时间34s）；（14）肝活检提示微囊泡脂肪变。

在无其他疾病可以解释的情况下，符合上述 6 项或 6 项以上指标即可确诊。

因此，一旦确诊或高度怀疑 AFLP 应尽快终止妊娠，而防治产后出血及多脏器功能损害是抢救成功的关键。

大量的冷沉淀和血浆是治疗的基础胆酶分离通常是指在肝炎发展过程中，由于肝细胞的大量坏死，对胆红素的处理能力进行性下降，因此出现上升；同时转氨酶由于已经维持相当长时间的高水1/ 10平，从而进行性耗竭，因此出现 ALT 下降，转氨酶不高。

这种转氨酶现象就是所谓的胆酶分离。

2、妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。

该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为 75%和 85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58. 3%。

该病起病急骤，病情变化迅速，发生在妊娠 28～40 周，多见于妊娠35 周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。

【疾病名】妊娠期急性脂肪肝【英文名】acute fatty liver in pregnancy【缩写】AFLP【别名】产科急性假性黄色肝萎缩；妊娠急性脂肪肝【ICD号】O26.2【概述】妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。

该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。

【流行病学】本病最早是Stander和Cadden在1934年提出此病，Sheehan于1940年作了充分描述。

1966年Haemmerlin估计本病的发生率＜3/100万；而Finley 1989年指出其发病率约1/13000，近年来随着对本病进一步的认识，AFLP的发病率有所增加。

AFLP发生在妊娠28～40周，多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。

【病因】AFLP的病因不明，由于AFLP发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。

近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。

此外病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。

【发病机制】AFLP的主要病理改变是肝细胞内大量的脂肪微滴浸润，肝脏的总体结构不发生改变，肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，脂肪滴微小，并且在胞浆中围绕在胞核的周围，H E染色组织切片上见许多独特的空泡。

进一步发展见少量的、大片的脂肪空泡（图1），可能与脂肪变性有关，但炎症坏死不明显。

用特殊脂肪油红O染色，细胞中的脂肪小滴可见特殊染色，阳性率更高。

病情开始在肝小叶中心带和中间带，以后发展到门脉区的肝细胞。