血小板计数减少小于100 x109/L
外周血可见到嗜碱性点彩红细胞,其来缘 于肝内髓外造血灶,被认为是诊断本病的 敏感指标。 转氨酶轻中度增高,多不超过300U/L,常 出现酶胆分离:即起病初期升高,但不随 病情发展而继续升高,有时反而下降。
碱性磷酸酶增高,可高达10倍以上,也
为一大特点
诊断
3、实验室检查:
CO2、H2O、ATP
病因
可能与病毒感染、中毒、药物(四环 素)、营养不良、妊娠期高血压疾病 等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损坏 作用有关 代谢及内分泌疾病如糖尿病、垂体疾 病和遗传性疾病,也可诱发本病 近年来有多例复发病例和其子代有遗 传缺陷报道,故有人提出可能是先天 遗传性疾病。
临床表现
脂类
脂肪(甘油三脂)
载脂蛋白
类脂
VLDL 入血至肝外 脂肪细胞
酶
脂肪肝
脂肪酸、甘油
氧化
我们知道,脂肪也就是我们所说的甘油 三脂或三脂肪酸甘油脂,它的合成场所主要为 肝、脂肪组织及小肠,其中以肝的合成能力最 强。肝细胞能合成脂肪,但不能存储脂肪,甘 油三脂在肝内质网合成后,与载脂蛋白结合生 成极低密度脂蛋白,由肝细胞分泌入血而转送 至肝外。若因各种原因使甘油三脂不能形成 VLDL而释放入血时,则聚集于肝细胞浆,形 成脂肪肝。脂肪细胞中的脂肪在酶的作用下分 解为游离脂肪酸及甘油,释放入血。脂酸是人 及哺乳动物的主要能源物质,在O2供给充足 的条件下,氧化在体内分解为C02和H2O,并 提供大量ATP供机体利用。除脑组织外,大多 数组织均能氧化脂酸,以肝和肌肉最活跃。多 种激素可以调节脂类代谢,所以推测是妊娠引 起体内激素变化,引起脂肪酸代谢障碍而引起 发病。
鉴别诊断