妊娠期急性脂肪肝

起病急，病情重，病死率高(早期孕产妇死亡率达80-90%， 现国内报道将至15-18%)。
发病率：1/7000-1/13000 ［2］
［1］ Stander H，Cadden B． Acute yellow atrophy of the liver in pregnancy［J］． Obstet Gynecol，1934，28: 6169．
产科处理—分娩方式
A
B
C
剖宫产 首选
经阴道 分娩
对症支持 期待治疗
产科处理—麻醉方式
全 身 麻 醉
椎 管 内 麻 醉
局 部 麻 醉
产科处理—产时产后
术中严密止血，留置腹腔引流管
应予以维生素K、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物、纤维蛋 白原、血小板等输注，尤其对即将行剖宫产的孕妇
产后继续纠正凝血功能障碍，预防产后出血，纠 正低蛋白血症 术后必要时转入ICU治疗，多学科协作
瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。 总胆汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于评估ICP严重
程度； 转氨酶可有轻度升高； 胆红素正常或稍升高；以直胆升高为主 血清病毒学检查抗原和抗体均阴性； 肝活检主要为胆汁淤积； 分娩后数日内症状消失。 胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积
总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关 总胆汁酸水平升高≥10 µmol/L可诊断为ICP。 门诊观察：总胆汁酸<20 µmol/L、丙氨酸氨基转移酶
鉴别诊断
HELLP综合征： 共性：
肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全
区别点：
具有子痫前期的主要特征 有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主 多不低血糖 少有肝功衰竭和肝性脑病 终止妊娠后病情恢复较快 B超及肝脏病理
鉴别诊断——肝内胆汁淤积症(ICP)
《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》 发生在妊娠晚期，少数发生在25周之前，
白细胞升高 转氨酶升高（轻、中度，小于正常值的8倍） 高血氨 高血清胆红素 低血糖 低凝血因子 尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常 尿蛋白+；尿胆红素-
B超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性）
肝脏穿刺+活检为诊断妊娠期急性脂肪肝的金标准
Swansea诊断标准
［4］
目前，国际上公认的AFLP 诊断标准主要为Swansea 标准 : ⑴呕吐； ⑵腹痛； ⑶烦渴/多尿； ⑷肝性脑病； ⑸血清总胆红素＞ 14 μmol /L； ⑹低血糖( ＜4 mmol /L)； ⑺尿酸增高( ＞340 μmol /L) ；
［2］ Almashhrawi AA，Ahmed KT，Ｒahmn ＲN， et al． Liver diseases in pregnancy: Diseases not unique to pregnancy［J］． World J Gastroenterol，2013，19( 43) : 7630-7638．
［3］ Ｌａｍｉｒｅａｕ Ｄ，Ｆｅｇｈａｌｉ Ｈ，Ｒｅｄｏｎｎｅｔ－Ｖｅｍｈｅｔ Ｉ，ｅｔ ａｌ．Ａｃｕｔｅ ｆ ａｔｔｙ ｌｉｖｅｒ ｉｎ ｐｒｅｇｎａｎｃｙ：ｒｅｖｅｒｌｉｎｇ ｆｅｔａｌ ｆａｔｔｙ ａｃｉｄ ｏｘ ｉｄａｔｉｏｎ Ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ［Ｊ］．Ａｒｃｈ Ｐｅｄｉａｔｒ，２０１２，１９（３）：２７７
急性脂肪肝
+ + + ++ ++、出现早 ++ + + + 直胆占优 -
脂肪变性 脂肪肝 及早终止妊娠 产后病情加重后好 转、死亡率高
重症肝炎
+ ++ ++ ++ +、出现晚 ++ ++直胆占优 + + 肝细胞广泛坏死 肝坏死缩小 及早终止妊娠 发病早期终止妊娠 预后尚可
HELLP
++
++ ++ +间胆+直胆 + -
产科处理
一旦确诊或 高度怀疑时， 无论病情轻 重、病程早 晚、均应尽 快终止妊娠 预防产后出 血
产科处理—分娩时机
I. 最佳时机确诊为AFLP后24-48小时以内；亦有学者认为 6小时以内［6］ ；
II. 在发病7 d 内及时终止妊娠，孕产妇存活率可达100%； III. 2 周后才结束妊娠者，孕产妇的存活率降至70% ［7］ ；
临床表现
上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上 感样表现，
数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒； 肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素
和间接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性 凝血功能障碍，出血倾向； 急性肾功能衰竭 低血糖； 肝昏迷；
诊断
病史：无肝炎病史 症状：无特异性 实验室检查：
药物性肝损害：
对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、 他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均 有服药史，服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高，可伴有皮疹、 皮肤瘙痒，嗜酸粒细胞增多。
消化道症状
黄疸 肝酶高 出血倾向 肾功不全、 低血糖 肝性脑病 瘙痒 高血压、蛋白尿 血清胆红素 尿胆红素 肝炎病毒 肝组织学 肝影像学 产科治疗 预后
［5］曹泽毅．中华妇产科学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００５：５４６－５４７
鉴别 诊断
鉴别诊断
急性重症肝炎 HELLP综合征 肝内胆汁淤积症 妊娠剧吐引起的肝损害 药物性肝损害
பைடு நூலகம்别诊断
急性重症肝炎：
肝炎病毒血清学指标阳性 血清转氨酶明显升高（10倍以上） 尿酸不高、肾衰出血较晚 白细胞不高 肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏
病因
激素变化； 脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑
等组织中大量堆积造成多脏器功能损害； 病毒感染； 营养不良； 影响脂质代谢的基因缺陷(与胎儿线粒体脂肪酸氧化过程中酶的缺陷有
关，是一种AR,父母均为杂合子时，胎儿为纯合子，胎儿不能氧化中长链脂肪酸，未经代谢
) ［3］
变化的中长链脂肪酸经由胎盘返回母体循环，破坏肝脏功能导致ＡＦＬＰ发生
Swansea诊断标准
⑻白细胞计数升高＞ 11 × 109 /L； ⑼超声下可见腹水或“亮肝”； ⑽丙氨酸转氨酶或天冬氨酸转氨酶＞42 U/L； ⑾血氨＞ 47 μmol /L； ⑿肾功能不全，血肌酐＞ 150 μmol /L； ⒀凝血酶原时间＞ 14 s 或活化部分凝血活酶时间＞ 34 s； ⒁肝组织活检提示，肝细胞弥漫性微滴性脂肪变性，可见脂肪小
妊娠期急性脂肪肝 的早期诊断和治疗
同济医院妇产科 医师：柳宛璐
背景
1934 年由Stander 和Cadden［1］首次报道；
1956 年被正式命名为AFLP(acute fatty liver of pregnancy)，又称妊娠特发性脂肪肝；
常发生于妊娠晚期(30-38 周) ，以妊娠35 周左右 的，初产妇且男性胎儿居多；
<100 U／I 住院标准：总胆汁酸≥20µmol/L ，丙氨酸氨基转移酶
>100 U／L和(或) 现黄疸。 总胆汁酸>40 µmol/L，伴有黄疸，是重症ICP的表现。
鉴别诊断
妊娠剧吐引起的肝损害：
妊娠早期发生 纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后，肝功能可以完全恢复， 多无黄疸； 肝炎病毒血清标志物阴性
坏死、血栓、出血
被膜下血肿
适时终止妊娠 产后好转较快
ICP
-+ ++ +直胆为主 + 胆汁淤积的特征 -
可观察 产后迅速好转
妊娠期急性脂肪肝的治疗流程
妊娠期急性脂肪肝
协同肝病医生一 起处理
一般处理
辅助治疗
①卧床休息。
②给予高碳水化 合物、低脂、低 蛋白饮食。
③纠正低血糖、 水电解质紊乱及 酸中毒
护肝 成分输血 肾上腺皮质激素 血浆置换 H2受体阻滞剂 利尿剂 纠正休克
［6］ 孙建． 妊娠期急性脂肪肝终止妊娠时间对母儿预后的影响［J /CD］． 世界最新医学信息文摘( 连续型电子期刊) ， 2016，16( 54) : 53-54． ［7］ Liu G，Shang X，Yuan B，et al． Acute fatty liver of pregnancy:Analysis on the diagnosis and treatment of 15 cases［J］ ． J Ｒeprod Med，2016，61( 5 /6) : 282-286．
滴。 在排除其他疾病的可能后，符合上述6 项或6 项以上指标即可确
诊
［4］ Swansea 诊断标准在妊娠期急性脂肪肝诊断及病情评估中的价值［J］．中华围产医学杂志， 2014，17( 8) : 559-562．
《中华妇产科学》诊断标准
［5］
《中华妇产科学》中妊娠期急性脂肪肝诊断标准 ： ①妊娠晚期突发不明原因的恶心呕吐、厌食、乏力、上腹痛和进行性黄 疸； ②特征性的实验室检查结果； ③Ｂ超检查符合脂肪肝显像； ④实验室检查排除病毒性肝炎、药物性肝炎、中毒和妊娠并发其他肝病； ⑤不明原因的凝血功能障碍。
谢 谢!