狼疮性肾炎病理表现
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狼疮性肾炎病理和因素狼疮性肾炎,会直接影响到我们的免疫系统,而在临床上一般表现为,发热、面部红斑、或者是多发性口腔溃疡等问题,所以对这种情况,大家千万不可忽视,现在我们来分析一下,会引起狼疮性肾炎的一些病理,以及外在生活环境,还有情绪刺激,对其所存在的影响和危害。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosis,SLE)为一病因未明的以多系统损害伴多种自身抗体形成为特征的自身免疫性疾病。
患者体内可产生针对自身细胞核、胞质及胞膜抗原的抗体。
临床常表现为发热、面部红斑、多形性皮疹、光过敏、多发性口腔溃疡、关节炎、多发性浆膜炎、血管炎、肾炎及中枢神经系统症状等。
病情变异大,常因某系统或某器官病变较为突出,而易误诊或漏诊。
以肾脏损害为主要表现者,称为系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythematosis nephritis SLEN)和狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)。
SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确。
主要认为是由多因素所致,如遗传、病毒感染、免疫异常、阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。
其引发的肾脏病变(即LN)为典型的自身免疫复合物肾炎。
1.免疫遗传缺陷SLE的发生与遗传因素有关,家族发病率高达3%~12%,有明显家族聚集倾向。
在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上,尤其是HLA DR区,HLA表现型呈多型性。
研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者,较易产生细胞及体液的超敏免疫反应;这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致,表现为T抑制细胞功能低下,自身抗体及球蛋白增高。
现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。
近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现,提高了SLE发病的可能性。
狼疮性肾炎病理有什么特点狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最严重的肾脏损害。
在最新标准中,狼疮性肾炎的病理分型主要包括以下几种:Ⅰ型狼疮性肾炎在光学显微镜下基本正常;免疫荧光检查见免疫沉积物。
Ⅱ型,光镜检查见弥漫性(>50%肾小球受累)肾小球系膜细胞增生及系膜基质增宽,免疫荧光检查系膜或者系膜毛细血管壁见免疫沉积物。
Ⅲ型狼疮性肾炎,光镜检查见肾小球呈局灶性(<50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50%或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。
Ⅳ型,光镜检查见肾小球呈弥漫性(>50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50% 或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。
Ⅴ型,以光镜下的毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点,可伴有系膜细胞和系膜基质增加。
狼疮性肾炎病理的特点主要包括以下方面:(一)光镜检查:1、病变非典型性。
2、病变非均一性。
3、类型多变性。
(二)免疫检查特点:狼疮性肾炎免疫荧光经常是满堂亮并沉积于多部位如系膜、毛细血管壁等等。
皮肤狼疮带试验阳性。
取暴露阳光的而非病变皮肤行免疫检查,见表皮真皮之间,IgG呈颗粒或者呈细线条状沉积。
狼疮带试验是诊断的参考标准。
总结起来说,狼疮性肾炎的临床表现与病理改变之间有一定的联系。
一般说来,正常肾小球和系膜性肾小球肾炎型临床表现较轻,可无尿异常,亦可表现为隐匿性肾炎;局灶节段增生性肾炎型多表现为隐匿性肾炎或慢性肾炎,少数可表现为肾病综合征;弥漫增生性肾炎型多表现为肾病综合症(约占75%)和慢性肾炎综合征;膜性狼疮性肾炎多表现为肾病综合症,但一般无明显高血压,肾功能恶化缓慢。
狼苍性肾炎的症状肾炎的类型有很多种,不同种类的肾炎疾病在做治疗的时候所用到的方法有是不同的,有慢性肾炎疾病和急性的肾炎疾病,同时还有一种肾炎叫做狼疮性肾炎疾病,这种疾病有是肾炎的一种,而疾病的症状跟很多肾炎疾病的症状有些不相似,共同的地方有可能会有身体浮肿的现象,但是不同的症状太多了,那么狼疮性肾炎的症状有哪些?(1)一般症状:大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现,90%的患者有发热,其中65%作为首发症状。
热型不定,可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。
40%可超过39℃,应注意是否因感染所致,特别是应用大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤黏膜损害:SLE的皮肤黏膜损害多种多样,发生率在80%以上。
50%的病人可出现蝶形红斑,为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损),可有毛细血管扩张和鳞屑,渗出严重时可有水疱和痂皮。
红斑消退后一般不留瘢痕。
20%~30%的患者可出现盘状红斑,多位于暴露部位的皮肤,为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片,表面可覆有鳞屑及角质栓,皮损消退后常留有瘢痕。
蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损,日光或紫外线照射会加重。
35%~58%的SLE患者可有光过敏。
50%~71%的患者可出现脱发,是SLE活动的敏感指标之一。
约50%的患者可出现血管性皮肤病变,为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。
包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。
7%~14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
原因那么什么是狼疮性肾炎呢,狼疮性肾炎的临床表现究竟是怎么样的,狼疮性肾炎的病因是什么呢,我们又该如何预防和治疗狼疮性肾炎呢?狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。
除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
活动性病变:肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等,肾间质单个核细胞浸润,肾血管壁纤维素样坏死;**非活动性或慢性病变:肾小球基底膜弥漫性增厚,肾小球节段性或球性硬化,纤维性新月体形成,肾小管萎缩,肾间质纤维化,肾血管硬化狼疮性肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2003)疾病活动程度标准按美国SLE疾病活动积分(SLEDAI)评分法判定。
SLEDAI评分包括:抽搐(8分),精神异常(8分),脑器质性症状(8分),视力下降(8分),颅神经受累(8分),狼疮头痛(4分),脑血管意外(8分),血管炎(8分),关节炎(4分),肌炎(4分),管型尿(4分),血尿(4分),蛋白尿(4分),脓尿(4分),新出皮疹(2分),脱发(2分),发热(1分),血小板减少(1分),白细胞减少(1分)。
根据患者前10天内是否出现上述症状而定分,凡总分≥10分考虑为疾病活动。
肾组织染色及活动性指数、慢性指数判定评分采用N+1法计算活动性指数(AI)和慢性指数(CI);AI观察6个指标:毛细血管内皮增生;纤维素样坏死和(或)细胞核破裂;细胞性新月体;透明血栓或白金耳改变;白细胞浸润,间质炎性细胞浸润。
CI观察4个指标:肾小球硬化(节段或全球),纤维新月体;间质纤维化;肾小管萎缩。
每个病变按(—)~(+++)分别评为0~3分。
AI中的第2、3项双倍记分。
依据计算,AI为0~24分,CI为0~12分。
肾小管间质(TIL)病变的评分观察4个指标:肾小管变性、坏死;肾小管萎缩;间质性细胞浸润,间质纤维化。
比较两组的病理分型,活动性指数(AI)和慢性指数(CI)。
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
肾炎的种类比较多,治疗肾炎疾病前,需要对自身疾病进行很好了解,这样治疗的时候,才能够选择适合自己的治疗方法,这样对疾病改善才会有帮助,狼疮性肾炎的诊断标准都有什么呢,这类疾病诊断上,也是有很多方面,下面就详细的介绍下,使得有一些认识,知道该如何做。
狼疮性肾炎的诊断标准:
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型,从I型至VI型,预后依次由好到差。
I型:正常或微小病变型;II型:系膜增殖性狼疮性肾炎;III型:局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型:弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型:膜性狼疮性肾炎;VI型:硬化性狼疮性肾炎。
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润。
3.慢性化指标
(1)肾小球硬化;
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化。
治疗方法
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病,治疗的主要目的在于控制LN的活动,保护肾脏功能,延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者,酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药,可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~
40mg/d),必要时加用免疫抑制剂。
在对狼疮性肾炎的诊断标准认识后,治疗狼疮性肾炎的时候,患者也需要配合医生这些做法,对诊断疾病有很好帮助,而且治疗狼疮性肾炎疾病,以上方法是不错之选,不过想要彻底治愈这类疾病,也是要长时间进行,所以患者要耐心接受治疗。
狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎(Lupus Nephritis,LN)是系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)最常见的严重内脏受累之一,临床上以蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全为特征。
临床诊断LN主要依据患者的临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变。
本文将就LN的诊断标准进行详细介绍。
一、临床表现。
1. 肾脏病变,蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功能不全等。
2. 全身症状,发热、乏力、体重减轻、关节痛、皮疹等。
二、实验室检查。
1. 血清免疫学检查,ANA、dsDNA、C3、C4、抗磷脂抗体等。
2. 尿常规检查,蛋白尿、血尿、管型尿等。
3. 肾功能检查,血肌酐、尿素氮、尿酸等。
三、肾脏组织病理学改变。
1. 肾小球病变,膜性增生性肾小球肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎等。
2. 肾间质病变,间质炎症细胞浸润、间质纤维化等。
四、诊断标准。
1. 根据临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变,符合以下任一项即可诊断为LN:(1)肾脏活检病理学表现符合LN;(2)肾脏活检病理学表现不典型,但具有典型的临床表现和实验室检查;(3)临床表现和实验室检查提示LN,但尚无肾脏活检结果。
五、诊断注意事项。
1. 临床医生在诊断LN时应综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果,不能片面依赖单项检查结果;2. 需要排除其他原因引起的肾脏病变,如感染性肾炎、糖尿病肾病等;3. 对于LN的诊断,应采取综合性的方法,包括临床诊断、实验室检查和肾脏活检等。
六、结语。
狼疮性肾炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果,不能片面依赖单项检查结果。
临床医生在诊断LN 时应注意排除其他原因引起的肾脏病变,采取综合性的诊断方法,以提高诊断的准确性和可靠性。
以上就是关于狼疮性肾炎诊断标准的详细介绍,希望对临床医生在诊断LN时有所帮助。