狼疮性肾炎的临床表现

各种肾病的管型口诀
肾病是一种常见的疾病，其中管型损害是常见的病理改变之一。

不同类型的肾病会出现不同的管型改变，因此了解各种肾病的管型特点对于临床诊断和治疗非常重要。

下面是一些记忆口诀，可以帮助我们记住不同肾病的管型特点。

1. 肾小球肾炎：呈现“血尿+蛋白尿+管型+高血压”，管型特点为“血尿后”（红细胞管型）和“蛋白尿后”（脂蛋白管型）。

2. 急性间质性肾炎：呈现“发热+皮疹+嗜酸性粒细胞增多+肾功能损害”，管型特点为“白细胞管型”。

3. IgA肾病：呈现“血尿+蛋白尿+腹痛”，管型特点为“肾小管间质病变”（颗粒管型）。

4. 狼疮性肾炎：呈现“狼疮样综合征+肾功能损害”，管型特点为“颗粒管型”和“红细胞管型”。

5. 肾小管间质肾炎：呈现“多尿+低比重尿”，管型特点为“颗粒管型”。

6. 肾小管酸中毒：呈现“代谢性酸中毒+低钾血症”，管型特点为“透
明管型”。

通过学习和记忆这些口诀，我们能更好地理解和记忆各种肾病的管型特点，有助于临床上的诊断和治疗。

然而，口诀只是辅助性的学习工具，对于肾病的确诊和治疗仍需要经过专业医生的评估和指导。

五月护理查房狼疮性肾炎时间：2021.5月地点：肾内科宣教室参与人：肾内科全体护士主持人：廉护士长主讲人：景倩查房过程：廉护士长：狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮〔SLE〕合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。

其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。

除SLE全身表现外，临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。

今天我们一起学习下狼疮性肾炎的相关知识。

景倩：39床弥希辉，男，17岁，因“反复水肿、乏力2年余，皮肤瘀点4月。

〞入院。

2021年7月在济南军区总医院行肾活检术，病理示:狼疮性肾炎IV型-G〔A〕，先后给予糖皮质激素、环磷酞胺、咪睉立宾片等药物免疫抑制及对症支持治疗。

定期监测血常规、尿常规、肝功、肾功等指标，未见明显异常。

4月前出现双下肢水肿、皮肤瘀点，3月前入院后给予糖皮质激素冲击+环磷酞胺治疗，病情好转后出院，出院后偶有咳嗽、咳白粘痰，痰中带血丝，皮肤瘀点逐渐增多，2021.03.02给予利妥昔单抗100mg ivdrip qw 两次。

2021.3.18给予轻氯哇200mg BID口服，甲强龙40mg iv QD，利妥昔单抗静滴过程中出现过敏反响，停用。

入院查体：四肢及背部、腹部可见大量紫色瘀点，背部局部瘀点融合成片，无皮下结节，无肿块。

24小时尿量2000ml左右，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率85次/分，律齐。

腹平软，双肾区无叩击痛。

移动性浊〔+〕，肠鸣音正常。

双下肢轻度水肿。

血细胞分析：红细胞计数3.60 10^12/L，血红蛋白107.0g/L，红细胞压积0.337，血小板计数410^9/L，尿常规检查加沉渣：尿蛋白+1，尿潜血+3，红细胞1467/ul，血糖+肾功+肝功+血脂：谷丙转氨酶20.3U/L，谷草转氨酶10.9U/L，总蛋白50.4g/L,白蛋白31.7g/L，球蛋白18.7g/L，尿素9.0mmol/L，肌酐67.6umol/L，甲功三项：游离三碘甲状腺原氨酸3.58pmol/L，游离甲状腺素16.38pmol/L。

2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（ICD10：N08.501）(二)诊断依据。

1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准，可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断；⑴颊部红斑：扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。

⑵盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。

⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。

⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

⑺肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。

⑻神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

⑼血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。

⑾抗核抗体：在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。

该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。

2.肾脏损害：符合上述诊断标准中第七项者。

3.肾穿刺活检病理确定病理类型。

(三)治疗方案的选择。

1.诊断明确者，应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。

2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），根据临床及血清学活动情况激素减量。

3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），可同时联合应用硫唑嘌呤，或激素减量时加用硫唑嘌呤。

4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎：应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，分诱导缓解及维持治疗。

狼疮累及肾脏的诊断标准
狼疮性肾炎（lupus nephritis）是系统性红斑狼疮（SLE）的常见并发症，它会对肾脏造成严重的损害。

对于患有SLE的患者，及时诊断和治疗狼疮性肾炎至关重要。

以下是狼疮性肾炎的诊断标准：
1. 临床表现，狼疮性肾炎的临床症状包括蛋白尿、血尿、高血压、水肿等。

这些症状的出现应引起医生的高度警惕。

2. 实验室检查，尿液分析是诊断狼疮性肾炎的重要手段，其中包括尿蛋白定量、尿沉渣镜检等。

血清补体水平的降低也是狼疮性肾炎的常见实验室指标之一。

3. 肾脏活检，肾脏活检是确诊狼疮性肾炎的金标准。

通过肾脏活检可以确定肾小球的病理类型和严重程度，从而指导治疗方案的制定。

4. 其他辅助检查，包括肾脏超声、CT、MRI等影像学检查，以及肾功能评估等。

总之，对于疑似狼疮性肾炎的患者，应该综合运用临床表现、实验室检查、肾脏活检等手段进行综合评估，以便尽早确诊并制定有效的治疗方案，从而最大程度地保护肾脏功能。

狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。

【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。

部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。

血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。

少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。

2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。

（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。

（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。

（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。

（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。

（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。

（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。

【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。

狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。