狼疮性肾炎的肾病理活动评分

狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。

【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。

部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。

血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。

少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。

2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。

（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。

（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。

（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。

（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。

（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。

（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。

【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。

狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。

狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
肾炎的种类比较多，治疗肾炎疾病前，需要对自身疾病进行很好了解，这样治疗的时候，才能够选择适合自己的治疗方法，这样对疾病改善才会有帮助，狼疮性肾炎的诊断标准都有什么呢，这类疾病诊断上，也是有很多方面，下面就详细的介绍下，使得有一些认识，知道该如何做。

狼疮性肾炎的诊断标准：
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。

I型：正常或微小病变型;II型：系膜增殖性狼疮性肾炎;III型：局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型：膜性狼疮性肾炎;VI型：硬化性狼疮性肾炎。

2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润。

3.慢性化指标
(1)肾小球硬化;
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化。

治疗方法
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。

2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20～
40mg/d)，必要时加用免疫抑制剂。

在对狼疮性肾炎的诊断标准认识后，治疗狼疮性肾炎的时候，患者也需要配合医生这些做法，对诊断疾病有很好帮助，而且治疗狼疮性肾炎疾病，以上方法是不错之选，不过想要彻底治愈这类疾病，也是要长时间进行，所以患者要耐心接受治疗。

素[12]㊂因氯霉素可以透过血脑屏障,故推荐氯霉素用于合并脑炎的恙虫病㊂但氯霉素对造血系统的毒性大,目前临床仅作为替代治疗方案㊂恙虫病的治疗疗程目前尚无定论,根据‘原则“指导[13],治疗恙虫病的疗程至少7d 或体温正常后2d ㊂因此该患者在治疗6d 后体温正常,各项生化指标正常后,给予带药出院继续服用2d ,目前随访无复发㊂误诊的原因分析及措施:①查体不仔细㊂焦痂作为恙虫病的典型特征,多发于潮湿味浓的人体隐匿部位,并且无痒痛感,易于忽视,医务人员查体应当结合患者体征及问诊情况有目的的针对性查体,避免流于形式;②过于依赖外斐氏反应结果㊂外斐氏反应在恙虫病诊断中仅具有辅助价值,其特异性差,恙虫病的诊断需要综合分析病情,患者具有野外活动史,突发高热并出现特异性焦痂,局部淋巴结肿大或伴有多器官损害时,应当持续关注外斐氏反应结果㊂③对发热的鉴别诊断掌握不足㊂通常以发热为主要表现的疾病包括:伤寒㊁副伤寒㊁结核㊁流行性感冒㊁流行性出血热㊁钩端螺旋体病㊁流行性乙型脑炎等㊂总之,医务人员应当加强恙虫病防治的基础知识和鉴别诊断的能力,定期开展科普宣传,为疫区农民进行健康宣教,突出以防为主,快速诊治的防控路线㊂ʌ参考文献ɔ[1]㊀Luce -Fedrow A ,Lehman ML ,Kelly DJ ,et al.A review ofscrub typhus (orientia tsutsugamushi and related organ-isms ):then ,now ,and tomorrow [J ].Trop Med Infect Dis ,2018,3(1):5-8.[2]㊀Tilak R ,Kunte R.Scrub typhus strikes back :are we ready[J ].Med Armed Forces India ,2019,75(1):8-17.[3]㊀中国医药生物技术协会生物诊断技术分会,中国微生物学会人兽共患病病原学专业委员会.恙虫病实验室检测规范专家共识[J ].中国医药生物技术,2023,18(1):87-93.[4]㊀谢晓菲,王高玉,黄艺,等.中国恙虫病流行及临床研究进展(2010-2020)[J ].海南医学院学报,2023,29(19):1505-1509[5]㊀李兰娟.任红.传染病学[M 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nephritis,LN)㊁心肌炎以及心包炎等,其中LN是其中最常见的并发症类型,约有一半的SLE患者出现肾脏损害㊂大多数LN患者在接受长时间的系统治疗后病情能够得到缓解,但仍存在小部分患者于5年内发展至终末期肾病㊂LN病情复杂,常迁延不愈,需要经常对患者随访,以根据当前患者状况更新治疗手段㊂肾活检是当今公认的LN确诊及分类的金标准,但过于频繁的肾活检会增加患者的痛苦和负担,给患者带来并发症的风险,临床实施存在现实困难,不能作为LN的长期监测途径,故频繁的肾活检在LN患者的病情评价中应用并不广泛㊂生物标志物能够通过非侵入性的操作反映LN的病情进展状况,可以反映患病风险,是反复肾活检的一种有效替代方法㊂因此,对LN患者生物标志物的探索具有重要的临床意义,本文通过对生物标志物在狼疮性肾炎患者诊断及病情评估的现状进行综述,探究生物标志物在预测LN病情发展的可行性㊂1㊀血液生物标志物1.1㊀抗双链DNA(抗dsDNA)抗体:抗dsDNA抗体是自身针对双链DNA产生的自身抗体,自1957年在SLE患者体内发现以来,越来越多的研究证明了抗ds-DNA抗体参与了SLE病情的进展,于2012年被系统性红斑狼疮国际临床协作组认定为SLE的免疫学指标㊂抗dsDNA抗体被广泛应用于LN患者的检测中,已有大量研究报道在LN患者发病前检测到抗dsDNA 抗体指标升高,并能从LN患者体内洗脱出抗dsDNA 抗体[1]㊂有研究提示,抗dsDNA抗体在活动性LN的诊断以及SLE程度分型中具有不错的表现,且经过针对治疗后,抗dsDNA抗体的下降水平与SLE疾病活动度变化呈正相关㊂1.2㊀抗核小体抗体:核小体是染色质中的成分之一,由DNA与组蛋白结合形成㊂SLE患者体内大量释放凋亡细胞中的核小体,在早期的SLE疾病发生发展中发挥作用㊂抗核小体抗体能够在对SLE活动性以及LN病情评估中发挥重要作用㊂Infantino M等[2]比较了抗核小体抗体和抗dsDNA抗体诊断SLE的敏感性,结果提示,抗核小体抗体比抗dsDNA抗体敏感性更高,在SLE的诊断中具有更强特异性,二者是独立和互补的标志物,被强烈建议作为联合检测方法使用㊂Rodriguez-Jimenez NA等[3]的一项针对非活动性SLE 患者的临床研究发现,抗核小体抗体能够识别其中具有较高可能复发肾损害的患者㊂1.3㊀抗C1q抗体:作为补体激活途径中起始成分的补体C1q,在LN发病过程中扮演了关键角色㊂机体在清除异常凋亡细胞时便会合成抗C1q抗体,其与补体C1q结合产生免疫复合物,对清除凋亡细胞的过程产生抑制,导致免疫反应㊂有关C1q的自身抗体在SLE 患者中的报道已有许多,在过去二十年中,越来越多的研究证明了其在LN中具有特异性,Yin Y等[4]的一项纳入25项研究的Meta分析,比较了有和没有LN的SLE以及活动性和非活动性LN患者的抗C1q抗体,结果表明,抗C1q抗体在LN的诊断中具有相对公平的敏感性和特异性㊂Kianmehr N等[5]经过研究发现,抗C1q和抗dsDNA抗体及其同时存在可能是SLE患者LN预测的有价值的诊断生物标志物㊂1.4㊀其他:除上述抗体外,能够反映LN患者病情的生物指标还包括抗组蛋白抗体㊁抗核抗体等㊂抗SSA 以及抗SSB通常被作为干燥综合征的诊断指标,其在SLE的诊断中也存在一定的临床意义,在Novak GV 等[6]的一项大型队列研究中提示了二者与骨骼㊁肌肉㊁皮肤受累的SLE存在某种关系,同时与轻度LN临床表现相关㊂血液生物标志物已在临床得到长期使用,其便捷㊁伤害性小的优点深受广大医务人员及患者喜爱,但仍存在一些局限性,无法对活动性LN进行准确识别,对疾病活动性检测效果差,不能够对LN进行准确的病例分型,而且随着研究的深入,这些指标在对LN活动性以及病情预测评估方面的效果也出现不小的争议㊂2㊀尿液生物标志物随着医学相关技术及尿液蛋白组学的不断发展与创新,有许多新的能反映LN病变的生物标志物被确认,尿液标本作为生物标志物具有来源优势,相对于病理活检以及血液生物标志物具有绝对无创的优点,且更易获取㊂人体肾脏能够对尿液进行重吸收,加之LN 患者病变部位位于肾脏,是尿液排泄前的贮藏部位,故尿液指标被认为是反映LN病情活动度的优选指标㊂2.1㊀24h尿蛋白定量:24h尿蛋白定量㊁血肌酐等项目的异常仍是LN患者常规检验的常见临床表现,并通过肾脏病理活检进行LN的确诊,Moroni G等[7]对381名患者进行随访的实验中显示,24h尿蛋白定量能够对LN的预后结果起到预测作用㊂㊃915㊃2.2㊀Tumour坏死因子样凋亡微弱诱导剂(Tumor nec-rosis factor-like weak inducer of apoptosis,TWEAK): TWEAK于1997年被发现,是肿瘤坏死因子超家族之中的一员,由多种肾细胞分泌而成,根据细胞类型的不同,具有多种不同功能㊂其mRNA在体内肺脏㊁肾脏等许多器官中均存在表达㊂在肾小管以及系膜细胞中,TWEAK与成纤维细胞生长诱导因子14(fibroblast growth factor-inducible14,Fn14)结合后能够激活核因子κB(nuclear factor-κB,NF-κB)信号传导以及旁系激酶系统,诱导细胞因子产生,如单核细胞趋化蛋白-1/趋化因子CC亚家族受体2㊁干扰素-γ诱导蛋白-10以及血管细胞黏附分子-1,并在存在诱导剂的条件下促使细胞凋亡的发生㊂正常情况下,TWEAK以及Fn14不会以较高的表达水平存在,而当肾脏出现炎症时,组织内Fn14的表达量会相应增加,进而引起TWEAK含量增多㊂随着医疗水平的进步,不断有实验证明,TWEAK-Fn14在LN发病过程中发挥作用,能够监测LN病情活动性㊂研究表明,当使用免疫抑制剂对LN发作期患者进行治疗时,对患者尿TWEAK进行检测有预测疗效的功能,结果表明,使用免疫抑制剂后完全缓解的患者,其尿TWEAK一直处于较低水平,用药后部分缓解的患者在经过3个月治疗时尿TWEAK出现下降,用药无效的患者其TWEAK水平始终处于较高水平[8]㊂M N Salem等[9]的一项横断面研究也表示TWEAK是早期检测活性LN的灵敏生物标志物㊂一项关于通过TWEAK预测SLE患者活动性LN的Meta分析[10]结果表明,TWEAK被认为是活动性LN患者潜在的生物标志物㊂以上研究均提示, TWEAK能够成为SLE患者LN诊断以及病情评估的有效生物学指标㊂2.3㊀中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(Neutropil gelatinase-associated lipocalin,NGAL):NGAL是脂质运载蛋白的一种,在结肠㊁肾㊁肺上皮细胞以及中性粒细胞中表达,是肾脏出现损伤㊁应激或炎症的标志物㊂一项纳入92项研究的Meta分析结果提示,NGAL在预测儿科患者急性肾损伤方面具有良好的诊断性能[11]㊂NGAL是一种良好的生物标志物,在预测SLE患者是否存在LN的同时,也能预测患者慢性肾脏病的发展㊂一项针对拉丁美洲SLE患者的队列研究证明了尿NGAL是能够识别肾脏受累并对LN活动性进行鉴别的有效的生物标志物[12]㊂Elewa EA等[13]的研究证实了NGAL在预测肾发作方面的诊断准确性,结果显示, NGAL的测量水平随着肾脏疾病的活跃程度而增高,是一种能够连续追踪及预测肾脏疾病活动和LN发作的预测性生物标志物㊂Hammad A等[14]的研究通过对22例伴有LN和11例不伴有LN的活动性SLE患者进行NGAL指标的评估,结果提示,尿NGAL与系统性红斑狼疮疾病活动指数肾脏评分相关(r=0.5,P= 0.02),认为尿NGAL是青少年SLE增殖性肾炎的敏感标志物,证实了NGAL识别增殖性LN的能力㊂一项纳入21篇文章包括20项研究的Meta分析显示,包括了对白人㊁非裔美国人㊁西班牙裔㊁亚洲人和其他人等不同种族在内的SLE患者的研究中,NGAL表现良好,汇总灵敏度范围分别为0.72至0.87,特异性范围为0.67至0.91,用于诊断LN㊁活动性LN和肾脏发作的SROC曲线的AUC值均超过0.70[15]㊂值得注意的是,SROC曲线的Meta分析显示,NGAL识别LN的诊断特征较高(AUC值=0.92)㊂这些结果同样证实了尿NGAL是诊断㊁估计活动度和预测LN肾发作的有用生物标志物㊂此外,NGAL区分LN病理类型的有用性有待进一步研究㊂2.4㊀单核细胞趋化因子-1(Monocytechemoattractant-protein-1,MCP-1):MCP-1是一直以来被研究最多的LN尿生物标志物之一,MCP-1属CC-趋化因子家族,由76个氨基酸组成,编码于17号染色体上㊂在肾脏中,它由系膜细胞㊁上皮细胞㊁肾小管细胞以及平滑肌产生,主要有单核细胞㊁活化后的巨噬细胞㊁T细胞以及NK细胞表达㊂Ding Y等[16]的研究提示,LN患者的MCP-1水平显著高于健康对照组,在小鼠的实验模型中,MCP-1参与了肾小管间质损伤的发病机制,其募集单核细胞,并在间质中诱导纤维化的产生㊂该细胞因子与疾病的活动度有关,通过rSLEDAI等工具进行评估,结果显示高水平的MCP-1提示活动性LN,主要见于Ⅲ类和Ⅳ类肾炎㊂事实上,MCP-1水平会在肾脏疾病病情加重时显著升高,并随着病情的好转而逐渐降低㊂此外,在LN复发前的2~4个月,尿MCP-1水平可能会升高,这或许可以作为一个预测因素㊂Lee YH等[17]的一项纳入399例LN患者的Meta分析结果显示,活动性LN组的尿MCP-1水平显著高于非活动性LN组[标准化均数差=1.883,95%CI(0.811, 2.954),P=0.001],非活动性LN组的尿MCP-1水平也显著高于对照组[标准化均数差=1.812,95%CI(0. 628,2.996),P=0.003],证实了尿MCP-1水平不仅能够对是否患有LN做出判断,也能够对判断LN是否处于活动期给出帮助㊂Singh R G等[18]的研究也同样显示,MCP-1的水平会随着LN病情的发展而升高,且MCP-1的水平与LN的类型及疾病严重程度关系密切㊂因此,MCP-1水平可以作为对LN疾病活动度㊃025㊃判断以及疾病复发的监测指标㊂2.5㊀CD163:CD163是一种单链跨膜糖蛋白,属清道夫受体超家族B的第一亚组㊂CD163存在于血清和其他组织液中,是巨噬细胞活化的特异性标志物㊂血CD163能够反映巨噬细胞的活性,同时有报道指出,尿CD163水平具有成为肾脏病炎症指标的潜力,Yang G 等[19]在一项针对中国东部LN患者的队列研究中发现,高CD163组病理分类,活动指数和慢性指数评分均升高,与正常CD163组相比,高CD163组肾终点事件发生率增高㊂尿CD63水平能反映验证肾小球的浸润程度,可能具有区分LN炎症类别和组织学类别的能力㊂Inthavong H等[20]的一项针对儿童LN患者的研究发现,活动性LN患儿的尿CD163水平显著高于非活动性SLE患者和健康对照组,证实了尿CD163是识别活动性肾病SLE患者有希望的标志物㊂2.6㊀细胞血管黏附分子-1(Vascular cell adhesion molecule-1,VCAM-1):VCAM-1是由内皮细胞表达的血管分子,与浸润白细胞中存在的整合素极晚期抗原4(Very late antigen-4,VLA-4)相互作用,参与炎症细胞的迁移和募集㊂严重肾脏疾病的特征是肾脏中的白细胞浸润,这也是导致LN的形态特征之一㊂在LN 实验模型中,包括内皮细胞在内的多种细胞在炎症介质的干预下分泌VCAM-1,而VCAM-1表达后能够加剧巨噬细胞以及T细胞对机体肾脏的损害㊂Singh 等[21]的一项纳入了74名LN患者㊁13名对照组和患有其他肾脏疾病个体的横断面研究发现,与对照组患者相比,患有肾脏疾病的患者其尿VCAM-1水平显著升高㊂而活动性LN患者尿VCAM-1水平也会相对升高,Gasparin A A等[22]对尿VCAM-1水平反映LN疾病活动的程度进行了更深层次的研究,不同于非活动性LN患者,活动性LN尿VCAM-1水平升高较明显,这进一步说明当疾病活动性减弱或进入慢性期时,LN 患者的尿VCAM-1水平可能会随之下降,这将会给LN的长期监测带来有利影响㊂有学者为研究尿VCAM-1水平是否能反映LN患者病情,对经肾脏穿刺活检确诊的Ⅰ至Ⅴ级的LN患者的尿VCAM-1水平进行检测,结果发现Ⅲ㊁Ⅳ㊁Ⅴ级患者VCAM-1水平明显高于前两者的结果,证明VCAM-1在对LN病情检测上确存在疗效[23]㊂3㊀小㊀结LN疾病发病复杂,理化结果通常不能准确对应临床表现,这造成了LN不容易被诊断的现状,导致LN 死亡率相对较高㊂尽管目前有许多生物标志物被用来评估和预测LN的活性,但到目前为止仍没有足够证据来证实这些生物标志物有效性的大规模的面向不同种族的纵向研究㊂根据目前的现实情况,单一的生物标志物并不能支持临床随访的完成,往往需要同时几种生物标志物的使用对LN患者进行监测㊂而生物标志物在病情诊断与监测方面展示出的潜力,应让我们重视对其的使用,围绕生物标志物展开大规模的纵向研究以证实其在LN患者诊断与病情评估方面的有效性,应是未来努力的方向㊂ʌ参考文献ɔ[1]㊀Rekvig OP.The dsDNA,anti-dsDNA antibody,and lupusnephritis:what we agree on,what must be done,and whatthe best strategy forward could 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狼疮性肾炎诊疗规范【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和最重要的内脏并发症，临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。

【诊断要点】1．LN诊断标准：首先必须符合SLE 的诊断标准，同时应具备肾脏受累表现。

（1）SLE 的诊断标准：目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。

（2）肾脏受累表现：LN 的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。

蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25% 的患者出现肾病综合征。

镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低（6.4%），部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。

血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。

少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。

15%～50% 的LN 患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。

2．明确肾脏病理类型：如患者接受并同意，应积极行肾活检明确肾脏病理类型。

（1）病理分型具体分型如下：Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎Ⅴ型膜性狼疮性肾炎Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎（2）免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积，并出现C4、C1q 与C3 共沉积。

IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性，称之为“满堂亮”。

对LN 的诊断有重要的提示意义。

免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。

各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性（以Ⅳ型最突出）。

LN 除累及肾小球外，肾小管间质和血管也常受累，伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重，对治疗的反应差，预后不好。

【治疗方案及原则】（一）明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则：1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN：无须针对LN 的特殊治疗措施，一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。

狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）近日，由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表，以下是指南全文，供大家学习参考。

一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。

肾脏是SLE 最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。

在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。

LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。

遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。

同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。

我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。

近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。

近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）、美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。

这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异，因此，需要制定我国LN诊治指南。

近二十年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南，他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。