狼疮性肾炎病理分型及治疗PPT

雌激素
环境要 素
感染要 素
①育龄期女
人类免疫缺陷病毒 〔HIV-1〕、致癌
性
RNA病毒及某些细菌
②妊娠
脂多糖
①紫外线
②某些药物〔如普
鲁卡因酰胺、肼苯
哒嗪〕
及食物〔如苜蓿类、
鱼油〕
系统性红斑狼疮 诊 断
下述11项中，如有4项≥阳性〔包括在病程中任何时侯 发生的〕，那么可确诊，其特异性、敏感性均达96%。
如仍未缓解，可思索 运用利妥昔 ( 抗 CD20 ) 单抗、贝利单抗 ( belimumab， anti-BLyS BAFF) 或钙调磷酸酶抑制剂( 如环孢素 A 或他克莫司等) 等二线治疗方 案。
LN分型治疗 Ⅲ型和Ⅳ型 LN (EULAR)
初始治疗：建议甲泼尼龙 500 ～ 750 mg/ d 治疗 3 d，之后 序贯泼尼松 0. 5 mg/kg .d 共 4 周，在之后的 4 ～ 6 个月期间，将激素用量减至≤10 mg d 维持。 部分严 重的肾病或肾外狼疮序贯剂量可提高至 0. 7 ～ 1 mg/kg .d ，前 3 个月治 疗无改善者引荐再次激素冲 击治疗。
肾活检的指征和意义〔ACR〕
一切存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均 应接受肾脏活检〔除非有严厉忌讳〕。以 下几种情 况更应行肾脏活组织检查：
无明显诱因( 败血症、低容量、药物等要素) 的血肌 酐升高
24 h尿蛋白定量 ＞ 1. 0 g 延续 2 次以上尿蛋白≥0. 5 g d，合并血尿( ≥5 红细胞
钙调磷酸酶抑制剂或利妥昔单抗。
LN分型治疗 VI 型 LN
以替代治疗为主，不引荐积极运用激素和免疫抑制 剂治疗，激素和免疫抑制剂按照患者其他脏器受累 情况运用。〔ACR/EULAR〕

02
狼疮性肾炎的病理生理
肾脏的生理功能
排泄代谢产物
肾脏通过过滤血液，将代谢废物 和多余的水分转化为尿液排出体
外，维持体内环境的稳定。
维持电解质平衡
肾脏通过调节尿液中离子的排 泄，如钠、钾、钙等，维持电 解质平衡和血液酸碱度。
维持体液平衡
肾脏通过调节尿液的量和成分 ，维持体液平衡和血容量，保 持血压稳定。
皮肤病变
皮疹、光过敏、口腔溃 疡等皮肤病变也是狼疮
性肾炎的常见表现。
神经系统病变
少数患者可能出现神经系 统的受累，如头痛、癫痫
发作、精神异常等。
03
狼疮性肾炎的治疗
一般治疗
休息
心理支持
在急性发作期，患者应卧床休息，避 免过度劳累。
给予患者心理支持，帮助其树立战胜 疾病的信心。
饮食
控制盐和蛋白质的摄入，以减轻肾脏 负担。
保持积极乐观的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
预后评估
病情控制情况
根据患者的病情控制情况，评估预后的效果。
肾功能恢复情况
观察患者的肾功能恢复情况，评估预后效果。
并发症情况
观察患者是否有其他并发症，如高血压、糖尿病等，对预后进行评估。
治疗反应
根据患者对治疗的反应，评估预后效果。
对患者及家属的心理支持
病情监测
密切观察患者的病情变化，定期记录 尿量、血压等指标，及时发现并处理 异常情况。
患者及家属的注意事项
了解疾病知识
了解狼疮性肾炎的病因、症状、治疗和护理 等方面的知识，提高自我保健意识。
避免感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒和其他感染性疾病。
遵从医嘱
严格遵照医生的诊疗建议，按时服药、定期 复查，不随意更改治疗方案。

缓解症状
免疫抑制剂： 如环磷酰胺、 霉酚酸酯等， 抑制免疫系统 活性，减轻炎
症反应
生物制剂：如 利妥昔单抗等， 针对特定免疫 细胞或免疫分
子进行治疗
新型药物：如 JAK抑制剂、B 细胞耗竭剂等， 针对狼疮肾炎 的发病机制进
行治疗
免疫抑制治疗
药物治疗：使用免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，抑制免疫系统的过度反应，缓解 病情。
注意事项
避免过度劳累，保持充足的休息 时间
保持饮食均衡，多吃蔬菜水果， 少吃油腻食物
避免阳光直射，尽量减少紫外线 暴露
定期进行体检，及时发现并治疗 潜在疾病
典型病例介绍
临床表现：发热、关节痛、 皮疹等症状
患者基本信息：年龄、性别、 病程等
实验室检查：尿常规、肾功 能、血沉等指标异常
诊断与鉴别诊断：与慢性肾 炎、肾病综合征等疾病的鉴
单击
狼疮肾炎的治疗 方法
狼疮肾炎的病例 分享
狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎的预防 和护理
展望未来治疗狼 疮肾炎的研究方 向
定义和分类
定义：狼疮肾 炎是一种由系 统性红斑狼疮 引起的肾脏疾
病
分类：根据病 理类型可分为 六型，其中IV 型最常见，占 所有狼疮肾炎
的约50%
病因和发病机制
病因：遗传、免疫、环 境等多种因素综合作用
预防措施
定期进行体检， 及早发现疾病
保持健康的生活 方式，包括均衡 饮食、适量运动、 充足休息等
控制和疗，控制病情发 展
护理方法
保持良好心态， 积极配合治疗
合理饮食，避免 刺激性食物
遵医嘱治疗，按 时服药
定期复查，及时 了解病情变化
生活方式调整： 保持健康的生活 方式，如合理饮 食、适量运动、 避免疲劳等。

• WHO 狼疮肾炎病理类型（Appel，Silva，Pirani，1974) • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1982） • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1995） • 狼疮肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）
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微小系膜性LN （Ⅰ型）
• 光镜：正常 • 免疫荧光和电镜：可见系膜区免疫复合
• A. 伴有节 段性病变
• A、B、C 伴有Ⅲ型的 A、 B、C
• IV-G(A/C) 活动性+慢性病变:弥漫性 球性增生性+硬化性LN
• IV-S(C)
慢性非活动性病变伴肾小
球瘢痕: 弥漫性节段性硬化性LN
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LN IV型
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膜性LN（V型）
• 球性或节段性上皮侧免 疫复合物沉积的光镜及 免疫荧光或电镜表现， 伴或不伴系膜改变。V 型LN可合并III型或IV 型LN，这时应作出复 合性诊断，如V+III， V+IV等，并可进展为 VI型硬化型 。
肾脏损害是SLE的最主要合并症
• SLE肾脏受累者约占50%～80%。 • SLE约占终末期肾脏病的1%～3% 。 • 确诊SLE时，临床LN为24.24%； • 半年后为42.42%； • 一年为61.29%； • 二年时为72.4%； • 四年时高达92.31%。
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LN病理分型的演变
心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎或肺出血、狼疮性脑病、狼疮危象等。可先给 予MP0.5g 静脉滴注,每日一次,连用3天。以后口服强的松20mg/d并逐步 减至10mg/d。 3、维持用药:小剂量强的松+Aza。
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LN III型的治疗

N=1352例
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形

SLE患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数 病例最终都会发生狼疮性肾炎
狼疮性肾炎（LN）
1.全身表现 2.肾脏表现 3.化验异常
间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡； 多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。
①单纯性血尿或蛋白尿； ②肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压 ①②③④⑤血血肾急慢贫常沉病进性血规快综性肾，出；合肾功血现征炎能小白样表衰板细表现竭减胞现：少减：血（少大尿<1（量、0蛋蛋0<×白 白4.10尿尿0×9、伴1/L0低肾）9蛋功/；L）白能，血急症剧、减浮退肿 ③补体 C3低； ④抗核抗体及自身抗体阳性。
静脉续滴 口服 口服 口服
监护要点
1.狼疮性肾炎诱导期的治疗 2.肾功不全患者降压药物的选择 3.抗凝药物的使用
狼疮性肾炎的治疗
8月27日 入院第11天 病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎Ⅳ+Ⅴ型 （较多新月体形成）。根据患者肾脏病理诊断及患者目 前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在活动期。
药物治疗总结
1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗 2.狼疮性肾炎诱导期的治疗 3.肾功不全患者降压药物的选择 4.抗凝药物的使用
谢 谢！
肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反 应差。
病历基本信息
➢ 基本信息 男，28岁，2012年8月17日入院，在院27天
➢ 主诉
关节疼痛伴尿检异常近1年，双下肢浮肿1周。
➢ 现病史
2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛，颜面部可见蝶形红 斑，于外院诊断为肾小球肾炎。2012年4月诊断为系统性红斑 狼疮、狼疮性肾炎。血压最高达200/120mmHg，患者糖尿病现 空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显 诱因出现双下肢浮肿，自觉胸闷、乏力，尿量未减少（具体不 详），于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症，纵隔淋巴结肿 大，双侧胸腔积液，心包积液，腹水。患者关节疼痛，颜面部 可见蝶形红斑，光过敏，患者自觉反酸、呕吐，近期无咳嗽、 咳痰，无腹痛、腹泻。

04
治疗策略
糖皮质激素
作用机制
糖皮质激素具有强大的抗炎、免 疫抑制和抗过敏作用，是治疗狼
疮性肾炎的基础药物。
用药方式
通常采用口服或静脉注射，根据患 者的具体病情和身体状况调整剂量 。
治疗效果
可有效控制狼疮性肾炎的病情活动 ，缓解症状，减轻肾损伤。
免疫抑制剂
作用机制
通过抑制免疫细胞的活化和增殖 ，免疫抑制剂可减轻狼疮性肾炎
发病机制
01
02
03
遗传因素
遗传易感性是狼疮性肾炎 发病的重要原因之一，某 些基因变异可能增加患病 风险。
免疫异常
SLE患者的免疫系统出现 异常，产生自身抗体，攻 击自身组织和器官，导致 狼疮性肾炎的发生。
环境因素
紫外线、药物、感染等环 境因素可能诱发或加重狼 疮性肾炎。
临床表现
蛋白尿
尿中出现蛋白质，表现为泡沫 尿或水样尿。
与其他疾病的鉴别诊断
原发性肾小球肾炎
01
与狼疮性肾炎的肾脏表现相似，但无系统性红斑狼疮的其他表
现，如皮疹、关节炎等。
类风湿性关节炎伴发肾小球肾炎
02
与狼疮性肾炎相似，但以关节炎为主要表现，肾脏受累较轻。
其他自身免疫性疾病伴发的肾小球肾炎
03
如系统性红斑狼疮伴发的其他免疫性疾病也可能累及肾脏，需
要与狼疮性肾炎进行鉴别诊断。
通常采用静脉注射或皮下注射，需根据患者的具体病情和身体状况 调整剂量和用药间隔。
治疗效果
对于难治性或反复发作的狼疮性肾炎患者，生物制剂可提供新的治 疗选择，提高疾病控制率。
其他治疗方法
中药治疗
中药具有整体调节免疫和抗炎作用， 可辅助治疗狼疮性肾炎。

病因和发病机制
病因
主要病因是自身免疫系统的异常，导 致身体产生针对肾脏的抗体，引发炎 症反应。
发病机制
具体的发病机制较为复杂，涉及多种 免疫细胞的相互作用和多种免疫因子 的释放。
临床表现
症状
主要包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，严重时可出现肾功能不全、肾衰竭 等。
体征
肾脏肿大、肾区叩击痛等，部分患者可伴有系统性红斑狼疮的其他表现，如面 部红斑、关节痛等。
将患者血液引入吸附柱， 利用吸附剂的特异性吸附 作用清除异常抗体和免疫 复合物。
注意事项
免疫吸附疗法需在具备专 业设备和技术的医疗机构 进行，同时需注意监测患 者生命体征和不良反应。
04
护理
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持和疏导
狼疮性肾炎患者常常因为病情的反复和治疗的长期性而产 生焦虑、抑郁等心理问题。护理人员应关注患者的心理状 态，提供心理支持和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心。
狼疮性肾炎病理分型及治疗护理课件
目 录
• 狼疮性肾炎概述 • 病理分型 • 治疗 • 护理
contents
01
狼疮性肾炎概述
定义与特点
定义
狼疮性肾炎是一种由系统性红斑 狼疮（SLE）引起的肾脏疾病，属 于自身免疫性疾病。
特点
狼疮性肾炎在SLE患者中的发病率 较高，可导致肾功能损害、高血 压、蛋白尿等症状。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、霉酚酸酯、他克 莫司等，用于抑制免疫系统过 度反应，减轻肾脏炎症。
生物制剂
如利妥昔单抗、贝利尤单抗等， 通过调节免疫系统减轻肾脏损伤。
抗凝药物
如华法林、低分子肝素等，用 于预防血栓形成，降低心血管
事件风险。

PPT学习交流
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狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）
• I型 轻微病变性狼疮性肾炎
• II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
• III型 局灶性狼疮性肾炎
• III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN
• III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN
• III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
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I型 轻微病变性狼疮性肾炎
免疫荧光可见系膜区沉积物
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖，伴系膜区沉积 物，光镜下无上皮下沉积物，
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物
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• IV型 弥漫性狼疮性肾炎
• IV-S（A）
• IV-G（A）
• IV-S（A/C）
• Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
• Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎
• (Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)
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I型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜下肾小球正常
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狼疮性肾炎的肾外表现
• 关节炎或关节痛； • 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末端充血疹、
类似药疹的全身性充血性皮疹； • 贫血、白细胞减少及血小板减少； • 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； • 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； • 原因不明的发热； • 脱发、乏力； • 血清补体水平降低。

临床表现：发 热、关节痛、 皮疹、口腔溃
疡等
实验室检查： 血常规、尿常 规、肾功能、 免疫学检查等
影像学检查： B超、CT、 MRI等
病理学检查： 肾活检等
诊断标准：符 合SLE诊断标 准，并伴有肾
损害表现
鉴别诊断：与 其他肾病进行 鉴别诊断，如 IgA肾病、膜
性肾病等
Part Three
生物制剂：如利妥昔单抗、 贝利木单抗等
保持良好的心态，避免过度紧 张和焦虑
避免过度劳累和压力，保持 心情愉快
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
避免接触可能引发狼疮性肾 炎的物质，如某些药物、化
学物质等

低盐低脂饮食：减少肾脏负担，预防高血压 高蛋白饮食：补充营养，增强免疫力 多吃蔬菜水果：补充维生素和矿物质，增强抵抗力 避免刺激性食物：如辛辣、油腻、生冷等，减轻肾脏负担
临床表现：发热、关节痛、皮疹等
实验室检查：血常规、尿常规、肾功 能等
影像学检查：B超、CT、MRI等
病理学检查：肾活检等
免疫学检查：抗核抗体、抗磷脂抗体 等
基因检测：HLA-B27等
肾小球肾炎：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压 糖尿病肾病：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压 慢性肾炎：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压 肾病综合征：主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高血压
保持积极心态：保持乐观、积极的心态，避免过度焦虑和紧张 建立支持网络：与家人、朋友、同事等建立良好的支持网络，分享感受和经验 参加社交活动：参加社交活动，增加与他人的交流和互动，减轻孤独感 寻求专业帮助：如有需要，可以寻求心理咨询师或心理医生的帮助，进行心理辅导和治疗