周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路57页PPT

脑神经病 BELL麻痹----鉴别诊断
• 继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴 结炎、中耳炎及麻风 • 后颅窝病变：大多起病较慢，有其他颅神经受损
脑神经病 BELL麻痹----辅助检查
• 兴奋阈值测定：一般在病后7天内进行，如双侧面部相差过 大，则预后不良 • 复合肌肉动作电位：健侧30%以上，2月内恢复；10-30% ，2-8月恢复；10%以下恢复较差
脑神经病 前庭神经元炎排除
脑神经病 前庭神经元炎----治疗
• 迅速改善眩晕症状的药物：东莨菪碱、氟哌啶醇、异丙嗪 • 前庭康复计划：外周前庭和中枢前庭功能代偿的结果。一 般包括前庭眼反射的眼动训练，和前庭脊髓反射的平衡训 练。 • 激素和抗病毒治疗： • 倍他司汀：6~12mg，每日3次口服，作为呕吐停止后的抗 眩晕治疗
• 严重时可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，称痛性抽搐
• 每次发作仅数秒钟至1~2分钟，骤然停止，间歇期正常
• 1日数次或1分钟多次
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 呈周期性，持续数周到数月，可自行缓解 • 随病程进展，间歇期逐渐缩短 • 疼痛常自一侧的上颌支或下颌支开始，逐渐扩展
• 眼支起病极少见
• 不伴疼痛
• 除面肌抽动以外，不伴有其他阳性体征
• 晚期可有面肌轻度无力和萎缩
脑神经病 面肌痉挛---辅助检查
• 肌电图示：肌纤维震颤和肌束震颤波 • 刺激面神经后患侧面肌可出现10-65HZ同步阵发性急促动 作电位
• 阵挛抽搐者可出现100-300Hz的动作电位
脑神经病 面肌痉挛---鉴别诊断
脑神经病 舌咽神经痛
• 一种舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛 • 疼痛可从舌后、咽喉部放射至外耳

华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏

第二步确认周围神经受损害得分布
诊断步骤中重要得一环就是判定神经受累分布得特点病史询问与体检初步确定就是哪些神经受累,分布得特点如何再通过电生理检查来延伸体检获得得印象,明确最终得神经损害得分布特点
确认损害神经得分布方式
不同病因得周围神经病其受累神经分布模式不尽 相同,对病因判定有一定意义 代谢性、中毒性,遗传性周围神经病得损害常为 对称性分布 感染性,血管性或外伤等病因常为不对称性损害 分布 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变
Pathologic changes
轴索变性轴突性神经病( Dying back )Metabolic, Toxic, Vasculitic节段性脱髓鞘Demyelinating neuropathies Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
周围神经病得分类
Peripheral Nervous System
周围神经病得分类－－－－－就是周围神经病吗？
病程急性亚急性慢性 病理－ 电生理检查轴索脱髓鞘后期多并存 对称性周围神经病 不对称得多发性单神经病
按临床发病特征分类
病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关得炎症 免疫 副肿瘤等
对称性受累 表现为长度依赖性(远端受累): 远端与近端受累:不对称受累 单神经与神经丛受累 多见: 少见:感觉性神经病(对称或不对称)运动性神经病(对称或不对称)自主神经 (对称或不对称)
糖尿病,代谢,中毒,药物,CMTAIDP CIDP,副肿瘤性, POMES糖尿病性肌萎缩,原发性丛性神经病,多发性单神经病卟啉病,麻风,梅毒,MMN,Lewis Sumner Syndrome副肿瘤,干燥综合征ALS MMN LMNS孤立发生或就是其它神经受累得结果

周围性定位： 核性--多双侧，伴展N损害，可面肌萎缩 脑桥内--伴展N，椎体束，小脑束征 髓外--完全性 面N管内--可伴味觉，听觉过敏，泪腺 茎乳孔以下--仅有运动障碍
六、诊断和鉴别诊断
诊断要点 急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现
Hale Waihona Puke 鉴别诊断 继发性周围性面瘫
格林-巴利综合征 耳源性面瘫 后颅窝病变 腮腺炎、腮腺肿瘤累及面神经
4. 茎乳管下段及茎乳孔外面神经病损：单纯周 围性面瘫
二、面神经炎的定义
指原因不明的面神经管、茎乳孔内 面神经的急性非化脓性炎症引起的急性 发病的周围性面神经麻痹，又称特发性 面神经麻痹（idiopathic facial palsy) 或 Bell麻痹。
三、病因
受凉、病毒→缺血、炎症→局部神经组织 水肿
四、临床表现
患病率：35 / 10万 年龄： 18~89岁，40岁以上占70~80% 性别： 女性 ：男性 3 ：2 ~ 2 ：1
疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支， 2、3支常见。可累及多支，多为单侧
疼痛性质：突发的闪电样短暂剧痛，严重时 面部肌肉呈反射性抽搐，称痛性抽搐
存在触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部处最 敏感，轻触即可诱发
周围神经病
上海交通大学医学院神经内科
一、周围神经的概念
周围神经系统指脊髓及脑干软脑膜外的 所有神经结构，主要由神经纤维组成。
嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经 根及它们的神经节、周围神经干、末梢 分支以及周围自主系统
二、周围神经的解剖结构
轴突（神经纤维） 雪旺细胞（髓鞘）
神经束 周围神经干
四、病理
面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性
五、临床表现

华山医院神经科 周围神经病诊断C与M鉴T: 别诊C断har及co治t-M疗ari思e-T路ooth disease HNPP: Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
不对称的多发性单神经病的病因
血管炎
原发性系统性血管炎
结节性多多动脉炎
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性（远端受累） • 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
2.不对称受累 • 单神经和神经丛受累 多见：
MMN
Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS）
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
LSS
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
脱髓鞘与轴索损害模式
早期以脱髓鞘损害为主
亚急性、慢性
1. 糖尿病性多发性周围神经病 2. 糖尿病近端肌萎缩 3. CIDP 4. CMT 5. 原发性周围神经病
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周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
感觉为主
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CMT1A
糖尿病

b. 苯妥英钠：0.1g口服，3次/日，可逐渐加至0.6g/日； c. 氯硝西泮：6~8mg/日口服，40%~50%的病例能完全
控制，25%明显缓解。
【治疗】
⑵ 氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/
日，常用剂量30~40mg/日。 ⑶ 维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解
第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同 时受累。
3. 表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧
痛，每次数秒至1~2分钟，突发突止，通常 无预兆，间歇期完全正常。
【临床表现】
4. 疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、
颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙 易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发 第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面 色憔悴和情绪低落。
【诊断及鉴别诊断】
2) 牙痛：有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常 为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物 加剧。X线检查有助于鉴别。
3) 舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是局限于 舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛， 位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至 1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽 喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患 侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。
疼痛，机制不清。剂量为1000~3000μg，肌肉注射， 每周2~3次，连用4~8周为一疗程。 ⑷ 哌咪青（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三 叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1~4天， 4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14 天以后，12mg/d，均分为2次服。
症状学

诊断注意事项
详细询问病史：了解受伤过程、症状、持续时间等 体格检查：观察神经损伤部位、神经功能状态等 辅助检查：神经传导速度、肌电图、影像学检查等 鉴别诊断：与其他神经损伤、肌肉疾病等相鉴别 定期随访：观察治疗效果，调整治疗方案
周围神经损伤的治疗
药物治疗
药物选择：根据损伤类型和程度选择合适的药物 药物作用：促进神经再生、改善神经功能、减轻疼痛等 药物剂量：根据患者病情和体质调整药物剂量 药物副作用：注意药物的副作用，如胃肠道反应、肝肾功能损害等
心理支持：提供心理辅导，帮助患 者适应疾病和治疗过程
其他治疗方法
物理治疗：包括电刺激、热疗、按摩等 药物治疗：使用神经营养药物、止痛药等 手术治疗：神经松解术、神经吻合术等 康复治疗：包括功能训练、心理辅导等
周围神经损伤的预防与护理
预防措施
避免长时间保持同一姿势，适当活动身体 避免过度劳累，保持良好的作息习惯 避免接触有毒有害物质，如化学品、辐射等 加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
案例应用与推广
案例来源：真 实病例或模拟
病例
诊断方法：神 经电生理检查、 影像学检查等
治疗方案：药 物治疗、手术 治疗、康复治
疗等
推广价值：提 高诊断准确性， 优化治疗方案， 推广至临床实
践
THANK YOU
汇报人：
案例分析方法
收集病史：了解患者的病史、症状、体征等
临床检查：进行神经系统检查，如肌力、感觉、反射等
影像学检查：如CT、MRI等，了解神经损伤的部位和程度
实验室检查：如血常规、生化、免疫等，排除其他疾病可能
诊断标准：根据病史、临床检查、影像学检查和实验室检查结果，进行 综合分析，做出诊断
治疗方案：根据诊断结果，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、手 术治疗、康复治疗等

周围神经病诊断与鉴别诊断 及治疗思路
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇 Nhomakorabea▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
57

5千倍
10万倍
20万倍
血管内淋巴瘤
小纤维神经病变的病理
• 皮肤活检
– 能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不 存在主观因素影响 – 目前小纤维神经病诊断的“金标准”
周围神经疾病
临床表现
• • • • •
运动障碍 感觉障碍 腱反射消失 自主神经功能障碍 畸形和营养障碍
周围神经疾病的症状和体征的分布特征对 临床诊断有重要的参考价值
（d-TMP）
DNA
二氢叶酸 四氢叶酸（THF） 蛋氨酸甲基转移酶
同型半胱氨酸
甲钴胺 蛋氨酸（甲硫氨酸）
S-腺苷甲硫氨酸
(SAM)
S-腺苷同型半胱氨酸
4.动脉粥样硬化和痴呆的 独立危险因子
胆碱
转甲基作用
氨基乙醇
2. 髓鞘的重要成分
磷脂
乙酰胆碱
3.重要的神经递质
MBL全面修复受损神经
John M. Scott et al : Lancet,337(1981) Tashiro.S： Hakone Symposium“The nervous system and Methyl B12”,30（1981）
运动
肌肉运动
感觉性共济失调 神经传导测定 自发性或刺激诱发的 疼痛 无力 神经传导和肌电图
单神经病和多发性单神经病
单神经病：
• 定义：是指只有一根周围 神经受累导致局部肌肉无 力和感觉丧失 • 某些单神经病变需要与某 些单神经根病相鉴别
多发性单神经病：
• 定义：是指2根以上周围 神经干受累，常常是不对 称的 • 运动、感觉、反射以及自 主神经功能障碍的区域取 决于受累神经的分布范围 • 部分病例有时较难与多发 性神经病相鉴别

PART FIVE
定期进行辐射防护培训，提 高防护意识
避免长时间暴露在辐射环境 中
佩戴防护设备，如防护服、 防护眼镜等
定期进行辐射剂量监测，确 保安全
了解放射性周围神经病的 危害和预防措施
遵守放射性防护规定，避 免过度暴露
定期进行健康检查，及时 发现问题
加强营养，提高身体抵抗 力
保持良好的生活习惯，避 免过度劳累和紧张
功能
神经影像学检 查：观察神经 影像，判断神
经损伤程度
神经病理学检 查：观察神经 组织病理变化， 判断神经损伤
程度
磁共振成像（MRI）：用于评估神经损伤程度和范围 计算机断层扫描（CT）：用于评估神经损伤程度和范围 超声检查：用于评估神经损伤程度和范围 神经电生理检查：用于评估神经损伤程度和范围 放射性核素扫描：用于评估神经损伤程度和范围 神经病理学检查：用于评估神经损伤程度和范围
临床表现：感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍等
添加项标题
分类：急性放射性周围神经病、慢性放射性周围神经病、迟发性放射性周围神经病等
添加项标题
病因：放射线照射、化学物质刺激等
添加项标题
诊断方法：神经电生理检查、影像学检查等
添加项标题
治疗方法：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
鉴别诊断：需要与非放射性周 围神经病、其他神经系统疾病 等相鉴别
抗氧化剂：减轻氧化应激， 保护神经细胞
免疫调节剂：调节免疫反 应，减轻神经损伤
镇痛药物：缓解疼痛，提 高生活质量
神经松解术：通过 手术松解神经，缓 解神经压迫
神经吻合术：通过 手术将受损神经进 行吻合，恢复神经 功能
神经移植术：通过 手术将健康神经移 植到受损神经部位 ，恢复神经功能