周围神经病诊断和鉴别诊断-上海 PPT课件

脑神经病 BELL麻痹----鉴别诊断
• 继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴 结炎、中耳炎及麻风 • 后颅窝病变：大多起病较慢，有其他颅神经受损
脑神经病 BELL麻痹----辅助检查
• 兴奋阈值测定：一般在病后7天内进行，如双侧面部相差过 大，则预后不良 • 复合肌肉动作电位：健侧30%以上，2月内恢复；10-30% ，2-8月恢复；10%以下恢复较差
脑神经病 前庭神经元炎排除
脑神经病 前庭神经元炎----治疗
• 迅速改善眩晕症状的药物：东莨菪碱、氟哌啶醇、异丙嗪 • 前庭康复计划：外周前庭和中枢前庭功能代偿的结果。一 般包括前庭眼反射的眼动训练，和前庭脊髓反射的平衡训 练。 • 激素和抗病毒治疗： • 倍他司汀：6~12mg，每日3次口服，作为呕吐停止后的抗 眩晕治疗
• 严重时可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，称痛性抽搐
• 每次发作仅数秒钟至1~2分钟，骤然停止，间歇期正常
• 1日数次或1分钟多次
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 呈周期性，持续数周到数月，可自行缓解 • 随病程进展，间歇期逐渐缩短 • 疼痛常自一侧的上颌支或下颌支开始，逐渐扩展
• 眼支起病极少见
• 不伴疼痛
• 除面肌抽动以外，不伴有其他阳性体征
• 晚期可有面肌轻度无力和萎缩
脑神经病 面肌痉挛---辅助检查
• 肌电图示：肌纤维震颤和肌束震颤波 • 刺激面神经后患侧面肌可出现10-65HZ同步阵发性急促动 作电位
• 阵挛抽搐者可出现100-300Hz的动作电位
脑神经病 面肌痉挛---鉴别诊断
脑神经病 舌咽神经痛
• 一种舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛 • 疼痛可从舌后、咽喉部放射至外耳

吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
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肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
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病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
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根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
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▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
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免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。

周围性定位： 核性--多双侧，伴展N损害，可面肌萎缩 脑桥内--伴展N，椎体束，小脑束征 髓外--完全性 面N管内--可伴味觉，听觉过敏，泪腺 茎乳孔以下--仅有运动障碍
六、诊断和鉴别诊断
诊断要点 急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现
Hale Waihona Puke 鉴别诊断 继发性周围性面瘫
格林-巴利综合征 耳源性面瘫 后颅窝病变 腮腺炎、腮腺肿瘤累及面神经
4. 茎乳管下段及茎乳孔外面神经病损：单纯周 围性面瘫
二、面神经炎的定义
指原因不明的面神经管、茎乳孔内 面神经的急性非化脓性炎症引起的急性 发病的周围性面神经麻痹，又称特发性 面神经麻痹（idiopathic facial palsy) 或 Bell麻痹。
三、病因
受凉、病毒→缺血、炎症→局部神经组织 水肿
四、临床表现
患病率：35 / 10万 年龄： 18~89岁，40岁以上占70~80% 性别： 女性 ：男性 3 ：2 ~ 2 ：1
疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支， 2、3支常见。可累及多支，多为单侧
疼痛性质：突发的闪电样短暂剧痛，严重时 面部肌肉呈反射性抽搐，称痛性抽搐
存在触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部处最 敏感，轻触即可诱发
周围神经病
上海交通大学医学院神经内科
一、周围神经的概念
周围神经系统指脊髓及脑干软脑膜外的 所有神经结构，主要由神经纤维组成。
嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经 根及它们的神经节、周围神经干、末梢 分支以及周围自主系统
二、周围神经的解剖结构
轴突（神经纤维） 雪旺细胞（髓鞘）
神经束 周围神经干
四、病理
面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性
五、临床表现

华山医院神经科
周围神经变性类型
• 节段性脱髓鞘 • 局限性雪旺细胞及髓 鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变
• 电生理：
– 肌肉失神经不明显
– 神经传导可减慢
病理类型
脱髓鞘 炎性周围神经病 遗传性周围神经病的大部分 轴索性 病因则丰富多样 混合性
确认损害神经的分布方式

诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点
病史询问和体检初步确定是哪些神经受累，分布的特 点如何

再通过电生理检查来延伸体检获得的印象，明确最 终的神经损害的分布特点
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不
尽
相同，对病因判定有一定意义

疾病后期，才有典型特征, 易于辨识



肌萎缩
腱放射消失
手套袜子样的感觉缺失
华山医院神经科
按临床发病特征分类

病程
急性 亚急性 慢性

病理－
轴索
电生理检查
脱髓鞘
后期多并存
对称性周围神经病 不对称的多发性单神经病 华山医院神经科
按临床发病特征分类
病因

遗传
代谢中毒
感染
与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义

慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以
运动障碍为主，病史和体征有其特点

鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障
碍病史常被忽略

是否存在家族史不能仅通过病史询问来确
定，而应通过对患者家人体检和电生理检
查来确认
华山医院神经科

实验室诊断、病理诊断、分子诊断
终极诊断 终极诊断 ppt课件.
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周围神经疾病的诊断非常复 杂，很多时候的临床诊断只是对 症状的一种描述和解释以及对病 因的推理。周围神经疾病的诊断 任重道远，以上内容由于时间仓 促，不免有不妥之处，希望能与 大家共勉，谢谢！
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此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
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自主神经受累为主
• 遗传性感觉自主神经病 • 糖尿病 • 淀粉样变（家族性或获得性） • 吉兰-巴雷综合征 • 卟啉病 • HIV相关自主神经病 • 长春新碱诱导神经病 • 特发性全植物神经失调症
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Hale Waihona Puke 周围神经病诊断步骤7正常神经纤维
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周围神经病四种基本病理过程
A. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
B. 轴索变性 （轴索变性&脱髓鞘
自远端向近端发 展）
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C. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
D. 节段性脱 髓鞘(轴索可 无损害)
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周围神经病变常见症状
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周围神经病变常见症状
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周围神经病变常见症状
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皮肤 的节 段性 神经 支配
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周围神经的诊断
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病史的询问
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临床症状对诊断的提示