周围神经病诊断及检查

周围神经病的临床诊断Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050）ＺＨＡＮＧ　Ｚａｉ－ｑｉａｎｇ1 病理学类型周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。

轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴索病或逆死性神经病。

节段性脱髓鞘指髓鞘破坏，而轴索相对完整。

尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。

神经元病为前角细胞或背根神经节受累。

2 临床评价最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。

运动症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣困难、不能开启瓶盖。

在周围神经病早期，常表现为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病早期就表现为肢体近端无力。

自主神经症状，特别是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和无髓纤维损害。

病史中要特别注意近期上呼吸道或其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。

询问病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓解型病程，对病因诊断有重要指示作用。

体征常常为肢体远端肌无力和萎缩，和感觉损害体征（特别是以远端为主，呈手、袜套样分布）。

远端轴索病（特别是糖尿病）由于肋间神经远端变性，可出现躯干腹侧部分感觉丧失。

糖尿病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。

一些主要累及小纤维的疾病，如淀粉样神经病、Ｔａｎｇｉｅｒ病，一些糖尿病性神经病，可出现分离性感觉障碍：痛、温觉丧失，触觉保留。

痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。

在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。

痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。

病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。

一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。

先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。

后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。

痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。

糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。

诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。

患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。

坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。

临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。

疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。

小腿后外侧和足外侧放射。

疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。

患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。

腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。

肌电图为双侧坐骨神经源性改变，该病不能除外。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。

临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。

其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。

该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。

1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。

周围神经病诊断标准
一、症状与体征
1. 感觉障碍：周围神经病患者通常会出现感觉障碍，包括感觉缺失、感觉过敏、感觉异常等症状。

2. 运动障碍：周围神经病患者可能会出现运动障碍，包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。

3. 反射异常：周围神经病患者可能会出现反射异常，包括反射亢进、反射减弱等症状。

4. 自主神经功能障碍：周围神经病患者可能会出现自主神经功能障碍，包括皮肤潮红、皮肤温度异常、心动过速等症状。

二、神经电生理检查
神经电生理检查包括肌电图和神经传导速度等检查，可以检测到周围神经病的神经电生理异常，如神经传导速度减慢、肌肉萎缩等。

三、神经影像学检查
神经影像学检查包括CT、MRI等检查，可以检测到周围神经病的神经结构异常，如神经根病变、脊髓病变等。

四、血液检查
血液检查可以检测到周围神经病的血液学异常，如维生素B12缺乏、甲状腺激素水平异常等。

五、病史与家族史
了解患者的病史和家族史，可以帮助诊断周围神经病。

例如，遗传性疾病引起的周围神经病通常有家族史。

六、病理学检查
对于一些难以诊断的周围神经病，需要进行病理学检查，以确定病变的性质和原因。

病理学检查包括肌肉活检和神经活检等。

周围神经病和肌病诊疗常规（1）Guillain-barre 综合征1、临床诊断要点（1）病前2~4周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。

（2）急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。

可伴呼吸肌瘫痪。

（3）可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。

（4）四肢肌张力低，腱反射减低或消失。

2、实验室检查1. 腰穿：脑脊液有细胞蛋白分离现象。

2. 血及脑脊液免疫球蛋白Ig G、Ig M升高。

3. 肌电图检查：（1）病后2周肌肉出现神经原性损害。

（2）运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。

（3） F、H波反射异常。

3、治疗措施（1）急性呼吸衰竭的抢救措施密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压和皮肤紫绀等）；如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。

（给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染治疗）2)免疫治疗方案方案1：大剤量静脉注射丙种球蛋白（0.4 g/kg.d, 连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙1.0g/日, 连续5日; 改用地塞米松20 mg/日, 2~4周，依症状好转情况可逐渐减量。

）方案2（经济条件差时）：地塞米松20 mg/日, 静脉注射2~4周, 依症状好转可逐渐减量。

方案3：血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。

3)其它药物治疗改善神经营养代谢药：B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。

4）一般的对症治疗（1）急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。

（2）注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。

（3）预防感染。

（4）瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。

（1）临床诊疗途径二、重症肌无力（1）临床诊断要点：全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。

（2）重症肌无力的分型(Osserman分型)Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累ⅡA型(轻度全身型):常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。

周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路判断临床症状是否符合周围神经病周围神经病的临床特征如下。

1、感觉障碍：刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等，毁损症状有感觉减退或丧失，符合周围神经分布。

2、运动障碍：刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等，毁损性症状有肌力减退或丧失，轴突变性或神经断伤后，肌肉失去神经的营养作用而萎缩。

3、自主神经障碍：刺激症状可有多汗、高血压；毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功能障碍等。

4、反射减低或丧失：腱反射的减低或丧失。

判断病变临床解剖部位/类型1、神经干疾病明确病变部位是单神经病/多发性单神经病/多发性神经病；病变神经属性是运动神经、感觉神经或自主神经损害为主；病变神经纤维大小。

2、多数性单神经病的病因诊断血管炎：血管炎性神经病、糖尿病性单神经病和腰骶神经根神经丛神经病、类肉瘤；感染性：麻风病、HIV、莱姆病；免疫介导性：多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病；遗传性：遗传性压力易感性神经病、Tangier病3、以感觉神经受累为主的周围神经病糖尿病、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤、遗传性感觉和自主神经病、原发家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。

4、小纤维神经病病因代谢/营养障碍：糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺机能减退、高脂血症等；感染：HIV、丙型肝炎、Chagas病等；淀粉样变性：系统性、家族性等；自身免疫性疾病：干燥综合征、纤维性肌痛、系统性红斑狼疮、血管炎、结节病等；药物和毒素：甲硝唑、汞、疫苗等；副肿瘤：多发性骨髓瘤和单克隆丙种球蛋白病、肺癌等；遗传性疾病：Fabry病、钠离子通道病等；炎性疾病：感觉性/小纤维GBS等；其他疾病：帕金森病、Pomp病等；特发性疾病。

指南与共识常见周围神经疾病诊疗指南中图分类号:R745 文献标识码:C 文章编号:1008-1089(2009)11-0074-05d o i:10.3969/j.i s s n.1008-1089.2009.11.0271　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A I D P)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

又称吉兰-巴雷综合征(G B S)。

1.1　临床表现　多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。

瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始。

呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失。

部分患者在1～2天内迅速加重,多于数日至2周达到高峰。

发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或同时出现,呈手套袜套样分布,震动觉和关节运动觉障碍少见,约30%患者有肌肉痛。

可有K e r n i g征和L a s e g u e征等神经根刺激症状。

颅神经麻痹可为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见。

可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。

单相病程,多于发病后4周左右肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发缓解。

1.2　辅助检查1.2.1　脑脊液蛋白细胞分离　即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一。

起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显。

1.2.2　神经传导速度和肌电图检查　在发病早期可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。

病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。

1.2.3　腓肠神经活检　发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示G B S。

1.3　诊断　①根据病前1～4周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累;③常有脑脊液蛋白细胞分离;④早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及C M A P波幅下降等电生理改变。

2024周围神经病的诊断策略(全文)周围神经病患者可能会就诊于医院的不同临床科室，其诊断需要依据患者的临床表现建立一套合理的检查流程。

首先应依据患者的发病年龄、疾病发展速度、周围神经损害症状在全身的分布，区分为不同的临床亚型。

在此基础上，应用神经传导检测和肌电图来确定周围神经病的定位诊断。

定性诊断是在定位诊断的基础上选择合理的辅助检查，包括血液学检查、周围神经影像学以及活组织病理检查。

对于临床怀疑遗传病的患者，应选择基因检测。

最后，在定性诊断的基础上进行治疗评估，指导治疗方案的制订。

周围神经病是一组常见的神经系统疾病，在人群中总患病率约为1%~3%，在65岁以上的人群中更为多见。

周围神经病的种类繁多，临床上主要根据感觉、运动或自主神经纤维的损害的症状组合进行分类［1］。

周围神经的大直径感觉纤维负责调节振动觉和本体觉，损伤后导致本体感觉丧失，因感觉性共济失调出现步态障碍。

小直径感觉神经纤维主要负责疼痛和温度觉传导，损伤后常导致疼痛或感觉减退，也可以表现为深部疼痛、活动后易疲劳和神经性瘙痒。

运动纤维都是大直径有髓纤维，损害后出现和肌肉萎缩，表现为肢体活动不灵活和步态障碍。

自主神经以小神经纤维为主，其损害症状包括直立不耐受、胃瘫、便秘、腹泻、神经性膀胱、性功能障碍、瞳孔运动（视力模糊）症状和皮肤血管运动症状（眼睛、嘴或皮肤干燥，或皮肤灼热和潮红）［2］。

出现上述表现提示患者有周围神经病的可能性，需要采取合理的临床方案解决下列3个问题：（1）患有周围神经易损疾病（如糖尿病、危重症、结缔组织病）的患者是否患有周围神经病；（2）出现周围神经病症状的患者是否可以通过会诊确定临床诊断，比如糖尿病或结缔组织病患者出现了周围神经病症状，需要内分泌科或风湿免疫科医师请神经内科医师会诊或反向安排；（3）是否需要进行相关辅助检查（神经传导、神经影像学、基因、病理和免疫检查等）才可以明确诊断并进行对症治疗，整个过程是先定位诊断，而后基于定位诊断进行定性诊断。