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周围神经病诊断和鉴别诊断分析精品PPT课件

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周围神经病-PPT课件

周围神经病-PPT课件

脑神经病 BELL麻痹----鉴别诊断
• 继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴 结炎、中耳炎及麻风 • 后颅窝病变：大多起病较慢，有其他颅神经受损
脑神经病 BELL麻痹----辅助检查
• 兴奋阈值测定：一般在病后7天内进行，如双侧面部相差过 大，则预后不良 • 复合肌肉动作电位：健侧30%以上，2月内恢复；10-30% ，2-8月恢复；10%以下恢复较差
脑神经病 前庭神经元炎排除
脑神经病 前庭神经元炎----治疗
• 迅速改善眩晕症状的药物：东莨菪碱、氟哌啶醇、异丙嗪 • 前庭康复计划：外周前庭和中枢前庭功能代偿的结果。一 般包括前庭眼反射的眼动训练，和前庭脊髓反射的平衡训 练。 • 激素和抗病毒治疗： • 倍他司汀：6~12mg，每日3次口服，作为呕吐停止后的抗 眩晕治疗
• 严重时可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，称痛性抽搐
• 每次发作仅数秒钟至1~2分钟，骤然停止，间歇期正常
• 1日数次或1分钟多次
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 呈周期性，持续数周到数月，可自行缓解 • 随病程进展，间歇期逐渐缩短 • 疼痛常自一侧的上颌支或下颌支开始，逐渐扩展
• 眼支起病极少见
• 不伴疼痛
• 除面肌抽动以外，不伴有其他阳性体征
• 晚期可有面肌轻度无力和萎缩
脑神经病 面肌痉挛---辅助检查
• 肌电图示：肌纤维震颤和肌束震颤波 • 刺激面神经后患侧面肌可出现10-65HZ同步阵发性急促动 作电位
• 阵挛抽搐者可出现100-300Hz的动作电位
脑神经病 面肌痉挛---鉴别诊断
脑神经病 舌咽神经痛
• 一种舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛 • 疼痛可从舌后、咽喉部放射至外耳

周围神经病诊断和鉴别诊断

周围神经病诊断和鉴别诊断

吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02

周围神经病ppt课件

周围神经病ppt课件
19 19
220
21
22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。

第章周围神经病PPT课件

第章周围神经病PPT课件
周围神经组织活检
Ø可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间 质等；部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、 淀粉样变性等。
--
17
诊断原则
➢ 确定是否为周围神经病 ➢ 进行临床分类 ➢ 病因？
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治疗
病因治疗
对症支持处理
如给予止痛药物及B族维生素等。 针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助 于预防肌肉挛缩和关节变形。
2. 运动障 运碍动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性
痉挛等。
肌束震颤：是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性 放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩。 肌纤维颤搐：肌肉纤维连续、缓慢的自发运动，沿肌肉 纵轴方向波浪起伏地运动。肌肉图表现为单个电位重复 发放，或为电位连续性高频发放。可见于神经性肌强直、 甲状腺功能亢进性肌病等 痛性痉挛：肌肉痉挛性疼痛是由于肌肉痉挛所引起的疼 痛，肌肉痉挛俗称抽筋，是肌肉持续不自主的强直收缩。
3. 神经元变性(neuronal degeneration)
z 神经元病(neuronopathy)：
神经元胞体变性坏死，短时间内继发轴索 全长变性及髓鞘破坏。例如： Ø 癌性感觉神经元病 Ø 后根神经节的感觉神经元受损：有机汞中毒 Ø 急性脊髓灰质炎 Ø 运动神经元病
--
11
病理
4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩。
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症状学
3 腱反射减低或消失 4 自主神经受损
无汗或多汗、竖毛障碍及直立性低血压； 严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功 能障碍等。
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辅助检查
神经传导速度(NCV)及肌电图(EMG)检查

周围神经病诊断与鉴别诊断-PPT

周围神经病诊断与鉴别诊断-PPT

第二步确认周围神经受损害得分布
诊断步骤中重要得一环就是判定神经受累分布得特点病史询问与体检初步确定就是哪些神经受累,分布得特点如何再通过电生理检查来延伸体检获得得印象,明确最终得神经损害得分布特点
确认损害神经得分布方式
不同病因得周围神经病其受累神经分布模式不尽 相同,对病因判定有一定意义 代谢性、中毒性,遗传性周围神经病得损害常为 对称性分布 感染性,血管性或外伤等病因常为不对称性损害 分布 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变
Pathologic changes
轴索变性轴突性神经病( Dying back )Metabolic, Toxic, Vasculitic节段性脱髓鞘Demyelinating neuropathies Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
周围神经病得分类
Peripheral Nervous System
周围神经病得分类－－－－－就是周围神经病吗？
病程急性亚急性慢性 病理－ 电生理检查轴索脱髓鞘后期多并存 对称性周围神经病 不对称得多发性单神经病
按临床发病特征分类
病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关得炎症 免疫 副肿瘤等
对称性受累 表现为长度依赖性(远端受累): 远端与近端受累:不对称受累 单神经与神经丛受累 多见: 少见:感觉性神经病(对称或不对称)运动性神经病(对称或不对称)自主神经 (对称或不对称)
糖尿病,代谢,中毒,药物,CMTAIDP CIDP,副肿瘤性, POMES糖尿病性肌萎缩,原发性丛性神经病,多发性单神经病卟啉病,麻风,梅毒,MMN,Lewis Sumner Syndrome副肿瘤,干燥综合征ALS MMN LMNS孤立发生或就是其它神经受累得结果
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感觉 而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后 芽生现象传导变异，故症状较明显，在起 病早期就有感觉症状 华山医院神经科
慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点
➢ 长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 ➢ 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 ➢ 爪型手 ➢ 肌萎缩 ➢ 足病，足溃疡 ➢ 使用支俱 ➢ 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 ➢ 用足跟足趾行走困难 ➢ 从跪位站起困难
Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
周围神经病的分类
华山医院神经科
Peripheral Nervous System
周围神经病的解剖学定义:
Neural Structures supported by Schwann cells Or
Neural structures present outside the pia matter
华山医院神经科
病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
✓ 急性<1月 ✓ 1月< 亚急性< 2月 （1年？？） ✓ 慢性>1年
• 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见
• 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义
华山医院神经科
周围神经病运动、感觉损害分布
急性
• GBS • 卟啉病 • 血管炎 • 药物性，砷中毒性神经病 • 副肿瘤性感觉神经病 • 急性感觉性神经病 • 病危后周围神经病
➢ 慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以 运动障碍为主，病史和体征有其特点
➢ 鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障 碍病史常被忽略
➢ 是否存在家族史不能仅通过病史询问来确 定，而应通过对患者家人体检和电生理检 查来确认
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义
运动 大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程， 运动纤维存在失神经支配和重新支配共存 的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障 碍判定起病时间常难确定
– 维持轴突与轴膜的生存 – 转运神经生长因子 – 释放神经递质
Peripheral Nervous System
Pathologic changes
轴索变性
– 轴突性神经病( Dying back )
• Metabolic, Toxic, Vasculitic
– 节段性脱髓鞘
• Demyelinating neuropathies
速度 /s
s
作用 机械刺激、热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经 脑
周围神经
Peripheral nervous system
躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1
嗅
2
视
3
动眼
4
滑车
5
三叉
6
外展
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
脊神经
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏觉华山医院神经科周围神经病诊断流程（简要）
病程是急性？亚急性？慢性? 分布是对称还是不对称？ 周围神经的髓鞘还是轴索受累？ 可能的病因是什么？
筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
华山医院神经科
第一步 周围神经病的病程确认
华山医院神经科
周围神经病临床诊断思路
病程在诊断中的意义 不同的周围神经病其发生发展 过程不尽相同，确认不同病程 可以缩小鉴别诊断范围
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊神经前支
组成
颈丛 C1－C4 臂丛 C5－T1
胸神经
前支 T1－T12 腰丛 T12－L4 骶丛 L4-L5 腰骶干
全部S ，CO
Peripheral Nervous System
神经纤维的功能..
动作电位产生
Polarized Depolarization Repolarized
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型
NEUROPATHY
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
华山医院神经科
周围神经病的分类
周围神经病的分类
周围神经病的分类
周围神经病 运动 感觉障碍 植物神经的症状
临床特征变异大，可类似 脊髓病 肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现
周围神经病诊断和鉴别诊断
？？？？
华山医院神经科
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因
先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义
体检： 有更多的定位意义
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断原则
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）
底顶加工（DOWN
UP）
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经的解剖、生理与病理
生理和解剖回顾
类型 Aδ C 髓鞘 细髓 无髓
直径 1~5μm 0.2~1.5
μm
传导 5~30m 1~2m/
华山医院神经科
周围神经病的分类
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾－手指－再向近端发展
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失
华山医院神经科
按临床发病特征分类
✓ 病程
急性
亚急性
慢性
✓ 病理－ 电生理检查
Na Voltage-Gated Ion Channels
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能....
神经冲动传递
– 无髓神经纤维传导速度……10m/s – 有髓神经纤维传导速度……50m/s
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能
轴突转运
轴索
脱髓鞘
后期多并存
对称性周围神经病
不对称的多发性单神经病
华山医院神经科
按临床发病特征分类
病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
按临床发病特征分类
受累范围 运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
华山医院神经科
周围神经病的诊断步骤