隆突性皮肤纤维肉瘤(专业知识值得参考借鉴)

78例隆突性皮肤纤维肉瘤治疗经验总结隆突性皮肤纤维肉瘤（Desmoid-Type Fibromatosis，DTF）是一种罕见的肿瘤，其特点是侵袭性生长、易复发和无转移性。

临床上对于DTF的治疗一直存在着较大的争议，研究显示手术治疗加辅助化疗和辅助放疗的综合治疗方法可能会对病情有所改善。

本文旨在总结我们医院近年来治疗DTF的经验，以期为临床实践提供参考和借鉴。

一、手术治疗DTF的手术治疗是目前最常见的方法。

我们通过对78例DTF患者的手术治疗进行总结分析，认为手术切除的彻底性是影响治疗效果的关键因素之一。

手术前准备工作包括全面评估肿瘤的大小、位置、侵袭程度等，并将其与患者的年龄、性别、手术适应症等因素综合考虑后制定手术方案。

在手术中，我们采取了超广型切缘扩切术，即通过手术扩大原定的切除范围，旨在彻底切除肿瘤并减少术后复发的可能性。

在手术中注意保护关键血管和器官，术后进行密切观察，减少术后并发症的发生。

二、辅助化疗辅助化疗被认为是控制DTF术后复发的有效手段之一。

我们在治疗过程中采用了抗癌药物，如马莫那单抗和多西他赛。

这些药物通过抑制肿瘤细胞的生长和分裂，从而达到减少患者复发风险的目的。

辅助化疗在手术后即刻开始，每个周期的治疗间隔为3-4周，一般连续治疗6个月至1年。

辅助化疗治疗过程中出现的不良反应需密切监测和处理。

三、辅助放疗辅助放疗在DTF的治疗中也发挥着重要的作用。

辅助放疗通过利用高能射线照射肿瘤部位，破坏肿瘤细胞的DNA结构，从而抑制其生长和扩散。

我们在治疗过程中采用了常规的三维适形放疗技术，每次放疗剂量为2Gy，每周5次，共25次。

辅助放疗开始时间一般是在手术后1-2周，每次放疗间隔为24-48小时。

在辅助放疗过程中，密切观察患者的皮肤反应、放射性损伤等不良反应，并及时采取有效的护理措施。

四、随访与管理DTF的治疗过程需要长期的随访与管理。

在治疗完成后，我们每隔3个月复查一次，包括体格检查、影像学检查等，旨在发现可能的复发情况。

一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）导读作为非皮肤亚专科的病理医师来说，隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）的诊断会面临一定挑战。

这一方面是由于该肿瘤形态学表现多样，甚至有些会类似良性病变；另一方面是我们经常会面临临床医师的疑问：该肿瘤名为肉瘤，但其治疗和预后有什么特殊之处？近日，日本九州大学（Kyushu University）病理专家Iwasaki等就该肿瘤的研究进展、诊断及治疗等问题，在《Current Treatment Options in Oncology》杂志做了专门综述。

为帮助大家更好的了解这一肿瘤并指导临床实践，现将该文要点编译介绍如下。

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特点隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低级别、具有局部侵袭性的软组织肉瘤，发生于年轻人至中年人的真皮、或表浅皮下组织。

该肿瘤约占所有软组织肉瘤的5%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。

日本人群最多见的皮肤肉瘤即DFSP，而美国人群中则位居皮肤肉瘤第二位（排在首位的是Kaposi肉瘤）。

临床一般发生于躯干部、头颈部。

早期阶段表现为息肉状皮肤突起或皮肤硬结。

组织学上，隆突性皮肤纤维肉瘤为轻度异型、但相对均一的梭形细胞构成，排列方式呈显著席纹状、轮辐状结构，侵及周围皮下脂肪组织。

免疫组化方面瘤细胞强阳性表达CD34及vimentin，但不表达CD44、S100、XIIIa因子。

图1. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，低倍镜即可见肿瘤侵及周围脂肪组织。

图2. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，中高倍表现为致密、非典型梭形细胞相互交织，形成席纹状排列。

图3. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化一般表达CD34。

经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断方面，需要注意鉴别富于细胞的真皮纤维瘤（XIIIa因子阳性、CD34阴性）、纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、非典型纤维黄色瘤、硬化型恶性黑色素瘤、Kaposi肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等。