原发性醛固酮增多症的诊断思路详解

原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。

（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。

（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。

（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。

（3）对常规降压药疗效差。

2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。

只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。

临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。

长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。

心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。

3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。

（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。

（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。

（3）皮质醇水平正常。

2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。

（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（简称原醛），是内分泌科常见的一类疾病。

由于近年原醛分型、检查方法、治疗手段进展较快，导致一些初学者的原醛诊断流程理解不是很清晰，本文对其原醛的诊断逻辑做一个简单的梳理，希望能起到抛砖引玉的作用。

简单基础知识回顾肾上腺位于双肾脏的上极，它由皮质、和髓质两个部分组成。

皮质又分为球状带、束状带和网状带三部分。

球状带主要分泌盐皮质激素（醛固酮）；束状带主要分泌糖皮质（皮质醇）网状带细胞主要分泌性激素，髓质分泌肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。

这里有一点需要注意肾上腺素和肾素一字之差但风马牛不相及，不要搞混。

肾素是肾脏的肾小球细胞球旁器分泌的，催化血管紧张素原转化成血管紧张素。

说到这里不得不提及肾素- 血管紧张素- 醛固酮系统，这个系统是肾脏和肾上腺夸地域的协作共同调节机体血压的国际合作组织（注意这里没有肾上腺素什么事儿）。

下面用一张简单展示一下。

到了这里基础知识就全部复习完了，怎么样，并不复杂吧。

原发性醛固酮增多症基本诊断流程顾名思义它是肾上腺原发病变引起醛固酮自主增多。

是原发就得先排除继发，这个不复杂，就不在这里展开。

原发醛固酮增多症基本诊断流程是怎样的？1. ARR 检查既然由于原发肾上腺疾病引起醛固酮自主增多，那它就不再听从肾素- 血管紧张素的命令，不但不听反过来过度分泌的醛固酮还要反过来抑制肾素血管紧张素分泌，这个就是最简单负反馈机制。

这样看来原发性醛固酮增多症就会有醛固酮增高和肾素降低。

可能有人会认为那不就简单了，查一查这两个指标就行了。

道理上的确如此，不过很不幸，这两个指标很不争气，就像扶不起的阿斗。

这两个指标受不同种族、不同年龄，不同药物、不同时间段、甚至不同体位的影响，作为诊断指标它们有时太不靠谱。

聪明内分泌医生通过统计学找出一个解决办法，把醛固酮（注意：单位ng/dl）除以肾素活性（注意：单位ng/ml/h）得到一个比值，这就是 ARR 检查。

原发性醛固酮增多症：筛查和诊断原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压最常见的原因。

影响着约10%的普通高血压人群和20%的耐药性高血压人群。

PA的及时诊断不仅可以预防和纠正相关并发症的治疗，也可预防与醛固酮增多症相关的非上皮影响。

有证据表明，与原发性高血压患者相比，PA患者心脑血管事件和代谢并发症的发生率增加。

此外，PA患者卒中、心肌梗死、心律失常、心力衰竭和2型糖尿病的风险也相应增加。

高危人群的筛查首先，筛查人群包括高血压2级（160-179/100–109 mmHg）和3级（＞180/110 mmHg）的患者和/或应用3种常规降压药（包括利尿剂）仍高血压的患者。

高血压和自发性或利尿剂引起的低钾血症患者建议筛查PA。

另外，还包括伴有肾上腺意外瘤的高血压患者、伴有早发高血压或脑卒中家族史（＜40岁）的患者和所有PA患者一级亲属中表现高血压的人群（表1）。

表1 原发性醛固酮增多症高危人群筛查试验原发性醛固酮增多症的诊断和鉴别主要依靠实验室检查。

内分泌协会推荐醛固酮/肾素比（ARR）为检测PA的最可靠的试验。

其他还包括醛固酮和PRA的测定、血浆肾素浓度测定和钠负荷试验。

为增加ARR准确度，取样条件十分重要：血标本应在早晨收集、患者起床至少2h且患者已经端坐5-15min；理想状况下测试前患者不应限制饮食盐的摄入。

此外，一些抗压药物（β受体阻滞剂、ACEI、血管紧张素II受体拮抗剂、MR拮抗剂和利尿剂）、高龄、肾脏损害也可影响ARR值。

原发性醛固酮增多症的诊断原发性醛固酮增多症的确诊流程图总结对伴有2型糖尿病的高血压患者和睡眠呼吸暂停的患者应仔细筛查。

ARR为首选筛查试验，后续的确诊试验同样必不可少，因为ARR受到影响的因素较多。

如果确诊试验呈阳性，应进一步确定PA亚型，因为不同亚型治疗方法不同。

中医如何诊治原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量增多、肾素血管紧张素系统活性受抑制，从而引起以高血压、低血钾为主要表现的临床综合征。

在中医的理论体系中，虽然没有原发性醛固酮增多症这一病名，但根据其临床表现，可归属于“眩晕”“水肿”“痰饮”等范畴。

中医诊治原发性醛固酮增多症有着独特的思路和方法。

中医认为，原发性醛固酮增多症的发病与多种因素有关。

首先，情志失调是一个重要的诱因。

长期的精神紧张、焦虑、抑郁等不良情绪，容易导致肝气郁结。

肝失疏泄，则气血运行不畅，津液输布失常，聚而成痰成饮，进而影响脏腑功能。

其次，饮食不节也是常见原因。

过食肥甘厚味、辛辣刺激之物，或饮酒无度，损伤脾胃。

脾胃运化失司，水湿内生，聚湿成痰，痰湿阻滞经络，影响气血运行。

再者，劳逸失度也会引发本病。

过度劳累或过度安逸，均可导致人体正气不足，脏腑功能失调。

正气虚损，无力抵御外邪，易使痰湿、瘀血等病理产物内生。

在诊断方面，中医注重整体观念和辨证论治。

通过望、闻、问、切四诊合参，收集患者的症状、体征、舌象、脉象等信息，综合分析判断其病因病机。

例如，患者出现头晕目眩、头重如裹、胸闷恶心、肢体困重、舌苔白腻、脉濡滑等，多考虑为痰湿中阻证；若患者头晕耳鸣、腰膝酸软、五心烦热、口干咽燥、舌红少苔、脉细数，可能为肝肾阴虚证；若患者面色晦暗、头痛如刺、痛有定处、唇舌紫暗、脉弦涩，多为瘀血阻络证。

对于原发性醛固酮增多症的治疗，中医强调标本兼治。

治标主要是针对患者的高血压、低血钾等症状进行对症治疗，以缓解患者的痛苦；治本则是根据其病因病机，调理脏腑功能，消除病理产物，预防疾病的复发。

在治标方面，若患者血压较高，可选用天麻、钩藤、菊花、石决明等平肝潜阳的中药，以降低血压。

对于低血钾引起的肢体无力、麻木等症状，可适当使用补钾的中药，如杜仲、续断等。

在治本方面，针对痰湿中阻证，治疗以化痰祛湿、健脾和胃为主，常用方剂有半夏白术天麻汤加减。

原发性醛固酮增多症的诊断思路患者中年男性，既往有“糖尿病”和“高血压病”病史，在常规健康评估期间发现，尽管已使用赖诺普利（40mg/d）和维拉帕米（180mg/d）治疗，但患者血压仍高达183/116mmHg患者既往曾使用过氢氯曝嗪治疗，大约1月前因低钾血症停用，此外，也曾使用阿替洛尔治疗，2个月前停用。

作为继发性高血压实验室检查的一部分，给予患者血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性检查（表1）。

表1患者最初的实验室检查结果你如何解释这些检查结果?A确诊为原发性醛固酮增多症。

B提示为原发性醛固酮增多症，但仍需进一步影像学检查来确诊。

C提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。

D这个结果不可靠，ARRE在停用赖诺普利1月后再测量。

答案是C,提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。

原发性醛固酮增多症的实验室检查特点原发性醛固酮增多症是以醛固酮过度分泌为特征，所有高血压患者中5%-13%!能为原发性醛固酮增多症。

当前推荐的筛查试验是测量血浆醛固酮浓度（PAC和血浆肾素活性（PRA,计算醛固酮-肾素比值（AR破PAC/PRA：匕值）。

尽管尚无异常PAC/PRA：匕值的确切阈值，目前最常采用患者PAC>15ng/dl时，PAC/PRA：匕值>30来筛查原发性醛固酮增多症。

这些阈值是基于1993年一项回顾性研究，该研究显示，在高血压患者中使用这些阈值筛查肾上腺腺瘤的敏感性为90%特异性为91%然而，由于PA5口ARRS多种因素的影响，包括药物、性别、月经周期、体位、时辰、饮食和是否有肾脏疾病等，因此，美国内分泌协会指南推荐临床医师结合患者临床背景评估这些检查数据，同时，他们也认识到低肾素水平会增加PAC/PR妣值假阳性升高的可能性。

表2可能会影响PAC/PRAt匕值的临床条件同时，美国内分泌协会指南强调，如果需要，患者应补钾，而且，根据专家意见共识，停用可影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统的药物至少2周。