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利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形刘琛;邵孟平【摘要】目的介绍一种利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形的新方法和临床经验.方法 2008年1月至2012年6月手术治疗8例Ebstein畸形患者,根据Carpentier病理分型,B型1例,C型6例,D型1例.术中在Carpentier术式的基础上,应用戊二醛处理过的自体心包片重建前瓣、后瓣,增加瓣叶对合面积.结果围术期无死亡.三尖瓣成形术后超声心动图示三尖瓣反流明显减轻.随访3～48个月,超声心动图表现明显改善,所有患者心功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级.结论利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形拓宽了瓣膜成形的适应证,能够更好地恢复三尖瓣的解剖形态及功能.%Objective To introduce a new method for surgical treatment of Ebstein's anomaly by tricuspid valvuloplasty applying autologous pericardium and summarize the clinical experience. Methods Eight patients of Ebstein's anomaly were treated from Jan. ,2008 to June,2012,and divided into one of type B,6 of type C and one of type D based on the Carpentier' s criteria for pathological classification. During the operations, autologous pericardia treated with glutaraldehyde were used to rebuild anterior and posterior valves, and increase the closing area of valves on the basis of the Carpentier method. Results There was no death during the perioperative period. Tricuspid regurgitation was mitigated significantly as indicated by ultrasonic cardiograms after tricuspid valvuloplasty. In the follow-up period of 3 to 48 months, the ultrasonic cardiogram performance was significantly improved and the heart function was restored to NYHA Class I or Ⅱ in all the patients. Conclusions Theapplication of tricuspid valvuloplasty to the treatment of Ebstein s anomaly by autologous pericardium broadens indications for valvoplasty,and is more effective in restoring the anatomical form and functionality of the tricuspid.【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2013(040)001【总页数】3页(P73-75)【关键词】Ebstein畸形;三尖瓣成形术;自体心包【作者】刘琛;邵孟平【作者单位】复旦大学附属中山医院心外科上海 200032;复旦大学附属中山医院心外科上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R654.2三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一种先天性三尖瓣畸形，发病率很低，约占先天性心脏病总数的0．5% ～ 1．0%［1］。
三尖瓣下移畸形的超声诊断标准主要包括以下几点：
三尖瓣叶形态与附着部位：正常情况下，三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，但两者相距不会>1.0cm。
若下移距离达到1.5cm，则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值，这是目前较为公认的诊断指标。
三尖瓣的前叶冗长下移，检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙。
观察部分右心室房化状态：因为三尖瓣的闭合点位置明显下移，部分右心室腔被房化，与固有右心房合并形成巨大的心房。
观察三尖瓣的运动异常：正常情况下，三尖瓣应该具备自由开关功能，但是在下移畸形的情况下，三尖瓣可能会出现异常运动方式，如扭曲或弯曲，导致闭合不完全或反流等问题。
观察房室隔位置异常：正常情况下，房室隔应该位于三尖瓣的上方，可是在下移畸形的情况下，房室隔可能会与三尖瓣环重叠或者在其下方，导致房室连接位置异常。
临床三尖瓣下移畸形病理、分型及预后三尖瓣下移畸形是指三尖瓣叶未附着于正常的三尖瓣环位置，部分或全部下移至右心室，又称为Ebstein畸形(ebstein anomaly，EA) 。
下移的瓣叶常发育不全、短小、粘连，由于三尖瓣前叶发育形成较早，隔叶及后叶形成较晚，因此三尖瓣隔瓣、后瓣下移常见。
三尖瓣前叶常附着于正常位置，但瓣叶冗长，成帆船样或藤条样改变。
由于胎儿期心脏结构小，三尖瓣叶细小，测量和诊断主观性强，误差大，很多时候对于下移不明显的病变经常漏诊。
EA分型I型，三尖瓣的形态良好，仅有隔瓣和后瓣轻度下移，房化心室有舒缩活动，有轻度三尖瓣关闭不全。
II型，三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，后瓣与隔瓣融合在一起形成大的帆状瓣叶，多数病例在瓣叶上有大小不等的筛孔和裂隙，隔瓣和后瓣下移最低点可达心尖，前瓣亦有下移，瓣下结构也存在畸形，无正常的乳头肌和腱索，部分瓣膜紧贴在右室壁上，房化心室可达心尖处。
III型，三尖瓣及其瓣下结构缺如或发育不良，可形成二瓣叶，房化心室几乎占满整个右心室体部仅遗留小的漏斗部腔为功能右心室。
正常二尖瓣与三尖瓣近端的附着点之间有一定距离，三尖瓣近端附着靠近心尖。
在四腔心切面上测量三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣根部的距离为MTD，计算二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣距心尖的距离比为MTR。
18～28周胎儿MTD大于3mm，大于28周的胎儿，MTD大于5mm 可以诊断胎儿EA；也有文献认为胎儿MTR大于1.8可以诊断EA。
由于胎儿二侧房室瓣近端附着随孕周增大而逐步增大，且间距大小不等，应用3mm或者5mm来诊断EA似有不妥。
二尖瓣与三尖瓣近端附着点间距比例不受左心室与右心室生长变化的影响，因此应用MTR可以更准确地诊断EA。
预后EA在产前及新生儿期诊断的病例一般预后较差，可能导致胎儿在子宫内产生严重的三尖瓣反流和心脏功能障碍，这可导致心脏肥大、心力衰竭、肺发育不全，快速性心律失常和胎儿水肿，因此宫内及新生儿期死亡率较高，并且三尖瓣畸形和反流的严重程度与发病率和死亡率的风险相关。
三尖瓣下移畸形（寥寥数语谈胎心之八）❶三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的特征是三尖瓣和右侧心脏畸形，是一种罕见的心脏畸形，占所有先天性心脏病的不到1%。
三尖瓣下移畸形发生时，组成三尖瓣的三个瓣叶是畸形的。
所以，往往合并三尖瓣反流，导致右心房扩大，引起心衰。
❷由于右心房的大量血液，一些患有三尖瓣下移畸形的新生儿无法关闭卵圆孔，这导致来自右心房的乏氧血与来自左心房的富氧血混合，导致血液中的含氧量降低。
❸三尖瓣下移畸形常常与其他心脏缺陷一起发生，包括房缺、室缺、肺动脉狭窄和快速性心律失常。
❹什么导致了三尖瓣下移畸形？三尖瓣下移畸形发生在胎儿发育期，可能与基因有关，要么是由于基因缺陷，染色体异常; 要么是由于环境暴露，导致心脏问题在某些家庭中更经常发生。
❺超声诊断标准：大家知道，正常胎儿心脏的三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点略低（更接近心尖），换言之，三尖瓣应该略微下移的。
那么，这个标准如何掌握？一般而言，中孕时，这个落差不应该＞3mm，晚孕时，这个落差不应该＞5mm。
而且，严重的三尖瓣反流和室间隔变薄（提示心室房化）是三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的重要证据。
❻三尖瓣下移畸形治疗进展：三尖瓣下移畸形的产前诊断在未来将变得更加重要，因为外科手术和保守治疗都取得重大进展！过去，诊断为三尖瓣下移畸形的胎儿预后极差，报告死亡率高达81%。
然而，随着手术技术的进步，新生儿死亡率已经下降至7%~24% ，新生儿手术死亡率下降为23%~27%。
当然，仍然是极其严重的先心病。
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本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！三尖瓣下移畸形(专业知识值得参考借鉴)一概述三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。
1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形。
本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。
常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。
可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现发绀。
二病因三尖瓣下移畸形的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。
由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。
在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。
右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣反流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，最终导致心力衰竭。
并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现发绀和杵状指（趾）。
房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度发绀。
三临床表现1.症状少数重病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。
但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。
各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。
2.体征多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的发绀。
三尖瓣下移畸形手术后怎样护理
一、概述
1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。
其发
病率在先天性心脏病中占0.5～1%。
埃勃斯坦畸形(Ebstein"sanomaly)，亦称三尖瓣下移畸形。
是一种少见的先天性畸形，但在中国并不太少。
一般要采取手术治疗，出院后的家庭护理是以使病人康复和获取自某同事知识及能力为目的，它主要包括生活起居、情绪调养、调理、功能锻炼、合理用药及药效观察等。
重点要做好下述几点：
二、步骤/方法：
1、服用抗凝药的问题：病人术后48-72小时，胸腔或纵隔引流
管内无血性渗液(如有气管切开需在拔除气管插管后)，可拔除引流管，此时应遵医嘱按时口服抗凝药物，剂量视凝血酶原时间(PT)及活动度决定。
每次服用后记录在手册上，以便复查时给医生作参考。
2、病人在家疗养要保持生活规律，精神愉快，心情舒畅，冷暖
适宜;严防感冒，避免劳累，防止受伤、感染和传染性疾病。
3、须粗细荤素搭配，不可集中食用过多蔬菜或高脂食物，以免
影响抗凝效果或增加心脏负担。
服排钾利尿药者，应多食含钾的食物，如海产类、豆类、菌菇类和水果类，不要吃太咸的食物。
4、当活动，室内和室外活动要量力而行，循序渐进，以不引起
心慌、气喘为度。
术后3-6个月易发生栓塞，故应以休养为主，不要
参加体力劳动。
6个月后视心功能情况，逐步恢复正常工作。
·综述·先天性三尖瓣下移畸形的外科手术治疗进展潘全华，刘学刚【关键词】先天性三尖瓣;下移畸形;外科治疗【中图分类号】R654．27R541．1【文献标识码】A【文章编号】1674-4152（2013）01-0126-02先天性三尖瓣下移畸形是一种发病率很低的先天性心脏病，1866年Wilhelm Ebstein首次报道了本症。
因此也称为Eb-stein畸形［1］。
主要是指是指三尖瓣隔瓣、后瓣下移，瓣叶异常，前瓣通常为帆状扩张。
近年来随着外科技术及其他科学技术的进步，Ebstein畸形的治疗有了革命性进展。
1解剖学形态及合并畸形Carpentier等依据心室形态、瓣叶活动情况和右室流出道的梗阻情况将其分为标准的四型［2］。
A型：功能右心室容积充分，房化心室体积较小，具有收缩性，三尖瓣前叶活动度良好；B 型：房化心室体积较大，无收缩性，但三尖瓣前叶活动良好；C 型：三尖瓣前叶活动明显所限，并且可能造成右室流出道的梗阻；D型：右心室除小的漏斗部以外，其余全部为房化心室，三尖瓣叶组织几乎形成一个连续的囊袋黏贴于扩张的右心室，房化心室与功能心室之间仅存的交通是三尖瓣的前－隔交界［3］。
Ebstein畸形常见的合并畸形是房间隔交通，其次为室间隔缺损。
伴发畸形常见于左心，包括二尖瓣脱垂、左室心肌致密化不全和二叶型主动脉瓣畸形。
2外科治疗2.1手术指征①气促、疲乏等症状明显，日常活动受到限制（NYHA3-4级）；②进行性紫绀；③出现心律失常。
2.2手术方法2.2.1双心室修复①水平房化心室折叠三尖瓣成形术（Danielsons术式）［4－5］：常规低温体外循环心脏停跳下进行，带垫片缝线将乳头肌拉向室间隔，使三尖瓣前叶靠近瓣环。
通过隔叶和后叶根部一系列带垫片褥式缝合，将下移的瓣叶提升至正常瓣环水平。
将缝针经过房化的右室最终在三尖瓣环处出针，打结折叠房化右室。
注意点：a．直视下操作，小心不要损伤冠状动脉后降支；b．瓣环上的针间距要大于瓣叶上的针间距，这样可以起到环缩瓣环的作用；c．避免折叠附着于室间隔的瓣叶组织；d．瓣环成形不要越过冠状静脉窦以免发生心脏传导阻滞。
