心脏病学基本概念系列文库：三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形的超声诊断标准主要包括以下几点：
三尖瓣叶形态与附着部位：正常情况下，三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，但两者相距不会>1.0cm。

若下移距离达到1.5cm，则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值，这是目前较为公认的诊断指标。

三尖瓣的前叶冗长下移，检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙。

观察部分右心室房化状态：因为三尖瓣的闭合点位置明显下移，部分右心室腔被房化，与固有右心房合并形成巨大的心房。

观察三尖瓣的运动异常：正常情况下，三尖瓣应该具备自由开关功能，但是在下移畸形的情况下，三尖瓣可能会出现异常运动方式，如扭曲或弯曲，导致闭合不完全或反流等问题。

观察房室隔位置异常：正常情况下，房室隔应该位于三尖瓣的上方，可是在下移畸形的情况下，房室隔可能会与三尖瓣环重叠或者在其下方，导致房室连接位置异常。

三尖瓣下移畸形超声的诊断标准
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准如下：
1. 必须符合畸形的定义：三尖瓣平视（4腔心超声），在心尖4腔平面下可见三尖瓣环平面超过心尖位，诊断与正常心尖水平相比下降20mm或以上的距离为三尖瓣下移畸形。

2. 必须伴有三尖瓣正常结构和功能，包括无中度或重度三尖瓣反流，三尖瓣开放面积和运动幅度正常。

3. 必须排除其他原因引起的三尖瓣下移，如心包积液、弓形胸等。

4. 在一般超声下，三尖瓣下移畸形可能会被忽略。

因此，可以使用心尖4腔切面或任何不同于标准四腔切面的视图进行诊断。

5. 必须结合患者的症状、体征和其他检查结果进行综合分析。

三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准三尖瓣是心脏的一种重要瓣膜结构，它位于左心室和左心房之间，起着防止血液倒流的作用。

而当三尖瓣出现下移畸形或脱垂时，会导致心脏功能异常，严重影响患者的生活质量。

因此，对于三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声鉴别诊断非常重要。

一、三尖瓣下移畸形的超声表现三尖瓣下移畸形是指三尖瓣环向心房或乳头肌的方向移位。

在超声方面，三尖瓣下移的主要表现为：LVOT流速增快、舒张早期L型血流波增高、收缩早期L型血流波增快、三尖瓣环呈褶叶样外观、三尖瓣环呈“S”形外观、三尖瓣环顶部与乳头肌间距增宽等。

二、三尖瓣脱垂的超声表现三尖瓣脱垂是指三尖瓣流出口在每次心室收缩时向左心房吼定量地突出。

在超声方面，三尖瓣脱垂的主要表现为：三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及、三尖瓣流出口平均直径增大、MV E波增快、MV E/A比例增高、三尖瓣前移影、二尖瓣脱垂等。

三、三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准1.三尖瓣下移畸形的鉴别诊断标准：（1）三尖瓣下移畸形主要表现为LVOT流速增快，而三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂少见。

（2）三尖瓣环呈“S”形外观和褶叶样外观，同时三尖瓣环与乳头肌间距增宽。

（3）舒张早期L型血流波增高，收缩早期L型血流波增快，MV E/A比例增高。

2.三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准：（1）三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及。

（2）三尖瓣流出口平均直径增大，MV E波增快，MV E/A比例增高。

（3）三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂。

根据以上的超声表现和鉴别诊断标准，我们可以明显地区分三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂。

通过超声检查，可以及时发现病变，从而采取适当的治疗措施，提高患者的生活质量。

总之，三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂是心脏瓣膜疾病的一种常见病变，超声检查是最为常用的诊断工具。

通过对三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声表现和鉴别诊断标准的了解，医生可以更准确地进行诊断，为患者提供个性化的治疗方案，从而更好地帮助患者恢复健康。

心脏三尖瓣疾病的介绍三尖瓣位于我们的心脏内部，如果三尖瓣出现问题的话会导致我们的血液循环出现问题，而且还会诱发其他的一些心脏疾病，一般来说，三尖瓣闭合不全或是出现反流的现象就需要我们引起重视了，心脏是很重要的器官，不能出现任何的问题，接下来我们就为大家介绍一下心脏三尖瓣的情况。

最常见病因为继发于右心室扩张、瓣环扩大的功能性关闭不全，原发病常为风湿性二尖瓣病、先天性心脏病（肺动脉狭窄、艾森曼格综合征）和肺心病。

直接引起器质性三尖瓣关闭不全的病因较少，其中最常见者为先天性疾病：三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形），其他尚有感染性心内膜炎、三尖瓣脱垂、类癌综合征、心内膜心肌纤维化等。

三尖瓣关闭不全，右心室收缩时血液反至右心房，右心房升高，导致体循环淤血和肝肿大。

三尖瓣关闭不全多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。

其病因根据三尖瓣结构是否正常分为两大类：功能性和器质性三尖瓣关闭不全。

前者是在正常的瓣膜上由于右室收缩压和/或舒张压的升高、右心室的扩大和三尖瓣环扩张而导致三尖瓣关闭不全。

多继发于各种心脏和肺血管疾病，如常见于显著二尖瓣病变及慢性肺心病，累及右心室的下壁心肌梗塞，风湿性或先天性心脏病肺动脉高压引起的心力衰竭晚期，缺血性心脏病，心肌病。

器质性三尖瓣关闭不全较少见，如风湿性三尖瓣炎后瓣膜缩短变形，常合并三尖瓣狭窄；先天性Ebstein畸形；感染性心内膜炎所致的瓣膜毁损；三尖瓣脱垂，此类病人多伴有二尖瓣脱垂，常见于马方综合征；亦可见于右心房黏液瘤，右心室心肌梗塞及胸部外伤后。

后天性单纯的三尖瓣关闭不全可发生于类癌综合征，因类癌斑块常沉着于三尖瓣的心室面，并使瓣尖与右心室壁粘连，从而引起三尖瓣关闭不全，此类病人多同时有肺动脉瓣病变。

三尖瓣关闭不全时常有右心明显扩大。

上面的这些介绍就是关于心脏三尖瓣闭合不全的情况，虽然我们现在的医学手段很发达，但是我们一定要爱惜自己的身体，注意日常的饮食和锻炼，在患病的早期就接受治疗，健康是最重要的本钱，大家在努力工作的时候也不要忘记定期做个检查吧。

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Fontan手术
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。

本文提供对心脏病学基本概念
“Fontan手术”
的解读，以供大家了解。

Fontan手术
是指应用同种带瓣的主动脉管道连接右心房与左肺动脉和直接吻合上腔静脉与右肺动脉的手术方法。

此方法目的是使全身静脉血流经肺循环，达到生理矫正三尖瓣闭锁畸形的目的。

Fontan手术的条件为：①年龄：4～15岁；②窦性心律；③正常的体、肺静脉回流；④平均肺动脉压力小于2．0kPa；⑤肺血管阻力小于4u/m2；⑥正常的肺动脉横径和肺血流分布；⑦心功能Ⅰ～Ⅱ级；⑧左心室舒张末期压力小于2．0kPa，射血分数大于0．60；⑨无二尖瓣返流等。

该手术方法的适应症是：①三尖瓣狭窄、闭锁；②单心室；③右心室双出口；④大动脉转位；⑤三尖瓣下移畸形伴有腔静腔畸形引流等复杂畸形；⑥心脏肿瘤等。

Fontan手术由于操作简单，适用于各种房室关系复杂的畸形，加之，因右心房腔压力较低，可明显降低术后心律失常和心房内血栓的发生率，而且，吻合处无压力阶差，所以该手术方法较之其它姑息手术有明显的优点。

此外，Bjork，kneutyer等在Fontan手术的基础上，不用上腔静脉与右肺动脉的吻合和下腔静脉口的生物瓣，而是将右心房与右心室或肺动脉连接起来，故称为改
良的Fontan手术(improve operation Fontan)。

2020393患者男性，26岁。

因“反复胸闷不适8年余,再发2h ”来本院急诊。

入院体检：体温36.2℃，脉搏200次/min ，呼吸27次/min ，血压100/65mmHg （1mmHg=0.133kPa ）。

神志清，精神软，双肺呼吸音清，未闻及啰音。

心律齐，心音中等。

临床诊断：心动过速原因待查。

急诊查心电图（图1）示：窦性P 波消失，可见逆行P 波（P -波）Ⅰ、aVL 、V 5倒置，Ⅱ、Ⅲ、aVF 直立，RP -间期＞90ms,心室律规则，QRS 时间110ms ，Ⅲ、aVF 、V 1～V 4异常q 波。

ST 段：Ⅰ、aVL 、V 4~V 6压低0.15～0.4mV ，Ⅲ、aVR 、aVF 水平型抬高0.2～0.3mV ，V 1～V 3ST 弓背型抬高0.3～0.6mV 。

T 波：V 2～V 4倒置。

心电图诊断：（1）阵发性室上性心动过速提示顺向型房室折返性心动过速；（2）符合急性下壁、前间壁、右心室心肌梗死心电图改变。

并立即报告心电危急值。

DOI ：10.12124/j.issn.2095-3933.2020.3.2020-3925作者单位：324400龙游县人民医院心电图室（王敏辉）；浙江省人民医院心电图室（蔡卫勋）；兰溪市人民医院心电图室（蒋如芳）通信作者：蔡卫勋，E-mail ：*****************三尖瓣下移畸形心电图酷似急性心肌梗死心电图1例王敏辉蔡卫勋蒋如芳ⅠⅡⅢaVR aVL aVFV 3V 4V 5V 6V 2V 1图1患者急诊时的心电图临床予心律平静脉滴注，同时急查肌钙蛋白、心肌酶谱、电解质等。

半小时后患者胸闷明显好转，复查心电图（图2）示：P-QRS-T 波规律出现，频率100次/min ，PR 间期220ms ，QRS 时间200ms ，V 1QRS 波群呈rsR ’型，V 1～V 4起始q 波，QRS 波群呈碎裂波，V 5、V 6S 波顿挫，ST 段：V 1～V 5压低0.1～0.3mV ，T 波：V 1～V 5倒置。

胸心外科学(医学高级)：心脏疾病（三）1、单选新生儿期下述哪种疾病宜选用肺动脉环缩术（）A.“瑞士奶酪”室间隔缺损合并心衰B.共同动脉干C.室间隔缺损合并主动脉瓣下狭窄D.大动脉转位合并室缺E.主动脉缩（江南博哥）窄合并动脉导管未闭正确答案：A2、单选患者男，44岁，因“活动后及饱食后胸闷3年”来诊。

胸闷症状休息后可缓解。

患者有家族性高脂血症。

查体：两肺呼吸音清，无干、湿性啰音；心脏查体：窦性心律，HR75次/min，未闻及杂音。

患者可能存在的病变包括（）A.主动脉瓣狭窄B.室间隔缺损C.法洛四联症D.肺纤维化E.冠心病F.冠状动脉肌桥正确答案：E3、单选下列情况中不需要手术处理的是（）A.右冠状动脉起源于肺动脉B.左冠状动脉起源于肺动脉C.左前降支起源于肺动脉D.左前降支起源于右冠状动脉E.回旋支源于肺动脉正确答案：D4、填空题最常见的心脏原发肿瘤是__________。

它的主要表现有_________，__________，__________。

正确答案：心脏黏液瘤、血流梗阻、全身反应、动脉栓塞5、单选有关肺动脉瓣狭窄的特点，不正确的是（）A.肺动脉主干多出现"狭窄后扩张"B.由于肺动脉瓣狭窄，右心室压力始终高于左心室压力C.肺动脉瓣狭窄可合并肺动脉瓣二瓣化D.可合并肺动脉狭窄或右室漏斗部狭窄E.右室漏斗部可出现继发性肌性肥厚狭窄正确答案：B6、填空题心脏黏液瘤是起源于心内膜下具有多向分化潜能的__________。

正确答案：间叶细胞7、单选患儿男，7d，因“气促伴发绀3d，加剧1d”来诊。

查体：哭声响。

口唇及四肢末梢发绀，轻度黄染。

呼吸急促，无呼吸“三凹征”，双肺听诊无明显啰音。

胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ/Ⅵ级连续性杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音不亢进。

肝肋下1cm，质软，剑突下未及。

根据症状和体征，诊断首先考虑（）A.完全性大动脉错位（TGA.B.法洛四联症（TOF.C.室间隔缺损（VSD.D.动脉导管未闭（PDA.E.永存动脉干（Truncus）正确答案：A8、填空题主动脉窦瘤最容易破入_________、_________。

三尖瓣下移畸形（寥寥数语谈胎心之八）❶三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的特征是三尖瓣和右侧心脏畸形，是一种罕见的心脏畸形，占所有先天性心脏病的不到1%。

三尖瓣下移畸形发生时，组成三尖瓣的三个瓣叶是畸形的。

所以，往往合并三尖瓣反流，导致右心房扩大，引起心衰。

❷由于右心房的大量血液，一些患有三尖瓣下移畸形的新生儿无法关闭卵圆孔，这导致来自右心房的乏氧血与来自左心房的富氧血混合，导致血液中的含氧量降低。

❸三尖瓣下移畸形常常与其他心脏缺陷一起发生，包括房缺、室缺、肺动脉狭窄和快速性心律失常。

❹什么导致了三尖瓣下移畸形？三尖瓣下移畸形发生在胎儿发育期，可能与基因有关，要么是由于基因缺陷，染色体异常; 要么是由于环境暴露，导致心脏问题在某些家庭中更经常发生。

❺超声诊断标准：大家知道，正常胎儿心脏的三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点略低（更接近心尖），换言之，三尖瓣应该略微下移的。

那么，这个标准如何掌握？一般而言，中孕时，这个落差不应该＞3mm，晚孕时，这个落差不应该＞5mm。

而且，严重的三尖瓣反流和室间隔变薄（提示心室房化）是三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的重要证据。

❻三尖瓣下移畸形治疗进展：三尖瓣下移畸形的产前诊断在未来将变得更加重要，因为外科手术和保守治疗都取得重大进展！过去，诊断为三尖瓣下移畸形的胎儿预后极差，报告死亡率高达81%。

然而，随着手术技术的进步，新生儿死亡率已经下降至7%~24% ，新生儿手术死亡率下降为23%~27%。

当然，仍然是极其严重的先心病。

附：自古以来，江南就是无数人魂牵梦萦之地。

苏州，更吸引了许多人在此终老一生。

“苏州蓝”就是重要吸引力之一，整个城市，整个心情，在蓝天白云衬托下熠熠生辉。

心脏病学基本概念系列文库——
三尖瓣
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。

本文提供对心脏病学基本概念
“三尖瓣”
的解读，以供大家了解。

三尖瓣
具有开放和关闭右心房室口的作用。

瓣膜及附属组织又称右心房室瓣(right atrioventricular vave)。

包括三尖瓣环、三尖瓣叶及相应的腱索和乳头肌。

三尖瓣环是右纤维三角沿三尖瓣孔延伸成三尖瓣口的纤维环，略呈卵圆形，周径男性约120mm，女性约105mm。

纤维环后部薄弱且易伸张，适于缝合以矫正三尖瓣闭锁不全。

三尖瓣分成前、后隔瓣。

前瓣最大，成三角形，因其与肺动脉漏斗相连也叫漏斗瓣(infundibular valve)。

前瓣面积大，位置表浅，在手术中往往成为暴露深部结构的障碍。

后瓣可被一些切迹分为数个副瓣。

隔瓣附于房室孔平面下方，因其邻近室间隔膜部，往往在修复室间隔缺损时成为障碍。

三尖瓣分为前隔、后隔及前后三个连合，在瓣膜交界处常有连合处副瓣。

前隔连合与室间隔和漏斗毗邻，手术时应注意。

前、后、隔三组乳头肌分别通过腱索与相邻两个尖瓣相连。

纤维环、瓣膜、腱索和乳头肌在功能上是一个整体。

于心室舒缩过程中保证三尖瓣及时有效地开放或关闭。

三尖瓣各瓣尚有两面，其一为房面，较光滑，当心室收缩时面向右心房；另一面为室面，粗糙，来自乳头肌的腱索即附着在室面。

成人三尖瓣前尖瓣宽为22．9mm，高为19．2mm；后尖瓣宽为19．2mm，高为16．3mm；隔侧尖瓣宽为26．9mm，高为16．5mm。

三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断摘要】目的：探讨超声心动图对三尖瓣下移畸形的超声心动图特点，提高对其诊断的准确性。

方法：回顾性分析11例三尖瓣下移畸形的超声心动图表现。

结果：三尖瓣后瓣下移 4例, 隔瓣及后瓣下移 7例。

合并畸形有继发孔型房间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉瓣二叶畸形等。

结论：超声心动图能为诊断三尖瓣下移畸形最理想的检查方法，但诊断中要注意排除瓣叶是否合并有畸形。

关键词三尖瓣下移畸形；超声心动图；诊断三尖瓣下移畸形亦称为Ebstein畸形或者故埃勃斯坦畸形，由Ebstein于1866年率先报道出一例患者。

给该疾病是一种罕见的先天性心脏畸形。

约占先天性心脏病发生率的 0.5%~ 1%。

该病临床表现缺乏特异性，大多数患者有紫绀、运动时呼吸困难和右心衰竭的表现，易与其它先天性心脏病混淆, 因此临床诊断有一定的困难。

而超声心动图对本病的诊断、分型和估计病变严重程度有重要意义。

现将 2011 年 6月~ 2016年9月我院经超声心动图检出的 11 例三尖瓣下移畸形报告如下。

1 资料和方法本组病例共 11例, 男 1例, 女 10例。

年龄为10~ 64岁范围之内, 平均年龄为（53.75±5.64）岁。

患者主要临床表现为: 其中11例为心前区收缩期杂音，指端因剧烈活动后青紫2例，心悸、胸闷患者9例; 在患者的心电图表现中，其中3例为完全性、不完全性右束支传导阻滞的患者，房早或偶发室早 2例, 阵发性室上速1例，其中可疑下壁心肌梗死患者2例，左或者右室高电压患者2例。

仪器使用Phillip IE33彩色多普勒超声诊断仪，频率2~3.5MHz受检者取左侧卧位或曲膝平卧位, 常规检查左室长轴、心底短轴、心尖四腔切面，测量三尖瓣隔瓣附着点与二尖瓣前瓣附着点的距离，同时将固有瓣环到患者后瓣或者三尖瓣前瓣附着点之间的距离进行测量。

观察三尖瓣各瓣中房化右室、叶右心房、功能右室等的大小形态进行探测，并观察其发育的情况。

胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准
胎儿三尖瓣下移畸形是一种常见的先天性心脏病，其超声诊断标准主
要包括以下几个方面：
1. 三尖瓣位置：正常情况下，三尖瓣位于右心房和右心室之间，而在
三尖瓣下移畸形中，三尖瓣位置低于正常位置，甚至可以位于心室中央。

2. 三尖瓣环直径：三尖瓣环直径是指三尖瓣环的最大直径，正常情况
下为4-6mm，而在三尖瓣下移畸形中，三尖瓣环直径通常大于6mm。

3. 三尖瓣叶片形态：正常情况下，三尖瓣叶片呈三角形，而在三尖瓣
下移畸形中，三尖瓣叶片常常呈现为长方形或梯形，且叶片之间的距
离较短。

4. 三尖瓣反流：三尖瓣反流是指血液从右心室流回右心房的现象，正
常情况下，三尖瓣反流量很小，而在三尖瓣下移畸形中，三尖瓣反流
量通常较大。

5. 心室大小：正常情况下，胎儿心室大小应该相对均衡，而在三尖瓣
下移畸形中，右心室常常比左心室大。

以上是胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准的主要内容。

通过超声检查，医生可以准确地判断胎儿是否患有此病，并及时采取相应的治疗措施，以保障胎儿的健康。