泉州儿童医院眼科RB治疗一般流程
一、首次住院检查
1、听力筛查（脑干诱发电位+耳声发射×2）
2、生化全套
3、血、尿、粪常规、凝血三项
4、腹部彩超（肝、脾、腹腔淋巴结）
5、胸片
6、心电图/超声心动UCG
7、头颅CT（除外颅内转移）、头颅MRI+增强（注意眼眶视神经）
二、每4周为1疗程。总疗程共6月（6疗程）
三、休疗期间以SMZco 25mg/kg.d，每周3天，预防卡氏肺囊虫病
四、由于卡铂会影响听力，故需定期检测，检测时间如下：
听力：诊断时，第12周，第24周（共3次，如有听力异常，每次化疗前都复查）五、再次化疗前必须复查：血、尿、粪常规、凝血三项、生化全套、心电图、腹部彩超（有
异常需复查）、听力检查（原则同四）。
六、眼内型视网膜母细胞瘤化疗方案：
Day 长春新碱足叶乙甙卡铂
0 ×××
1 ×
长春新碱0.05mg/kg（年龄≤3岁） 1.5mg/m2（年龄＞3岁）（长春新碱最大量不超2mg）
足叶乙甙 5 mg/kg （年龄≤3岁）150mg/m2 （年龄＞3岁）卡铂18.6 mg/kg （年龄≤3岁）560 mg/m2 （年龄＞3岁）七、具体使用方法：长春新碱+卡铂+足叶乙甙
Day0 枢丹5mg /m2静推
长春新碱静推
１、水化总水化量：500ml /m2（溶液配比每500ml 10%GS +10%NaCl 11ml+10%KCL 7.5ml）(总水化量一般分三批：化疗前、卡铂与足叶乙甙之间、化疗后)
卡铂560 mg/m2+5%GS300ml/m2静滴2小时
2、水化
足叶乙甙150mg/m2 +NS300 ml/m2静滴2小时
枢丹（剂量同上）
3、水化
Day1 枢丹5mg /m2 静推
水化500ml /m2（溶液配比每500ml 10%GS
+10%NaCl 11ml+10%KCL 7.5ml）(水化一般分2批：化疗前、化疗后)
足叶乙甙150mg/m2 +NS300 ml/m2静滴2小时
八、化疗后每日查血常规至正常值：
若3系中1系下降：1.WBC≤3.0 10^9/L ，中性粒细胞绝对值＜1×10^9/L，予皮下注
射促粒细胞集落刺激因子×3天。
2.HGB ＜10 g/L PLT ＜100 10^9/L 予对症处理。
髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。 髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。 由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。 髓母细胞瘤有哪些症状？ 髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。症状可能包括： 突然发作头痛，特别是在早晨 恶心和/或呕吐 感觉非常累 失去平衡和协调可能导致行走困难 异常的眼球运动
眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema） 在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。 髓母细胞瘤有哪些治疗方法？ 德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。 如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。这种类型的手术称为“开颅手术”。 手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。
视网膜母细胞瘤 概述: 概述：视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，对视力和生命有严重的威胁和危害。1597年荷兰Petras Pawius最早对本病作了病理描述，1767年英国Hayes最早报告1例双眼视网膜母细胞瘤，并第1次观察到“黑矇性猫眼”。1809年苏格兰医生James Wardrop开创手术治疗的先例。1884年von Graefe首次指出切除尽可能长的视神经是手术治疗的关键。1921年美国Verhoeff开创放射治疗成功的先例。1926年美国眼科学会正式采用Verhoeff对本病的命名即视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)。我国的首例是在1921年报告的。 200多年来，国内外对视网膜母细胞瘤进行了大量的临床、病理、遗传和流行病学研究，取得了大量的成果。特别是近20年来，第1个人类肿瘤抑制基因——视网膜母细胞瘤基因(Rb基因)的发现更成为人类肿瘤学研究和细胞分裂研究的里程碑之一。视网膜母细胞瘤作为代表由于肿瘤抑制基因失活而导致细胞恶变的一大类恶性肿瘤的典型，也迅速成为眼科学、肿瘤学、医学遗传学、细胞遗传学和分子生物学等多个生物学领域共同关注的热点。 流行病学: 流行病学： 1.发病率视网膜母细胞瘤的发病无种族差异。据发病率调查报告估计视网膜母细胞瘤的发病率在活产儿中为1∶28000～1∶15000。我国在上海的调查报告为1∶23160。如果从整个人群来看，视网膜母细胞瘤的发病率约为5.8/100万，由此推算中国每年新增视网膜母细胞瘤病例6000人左右。在0～4岁年龄组为10.9/100万，在≥5岁年龄组为0.6/100万。近年视网膜母细胞瘤的发病率有增高的趋势。发病率增高的原因，可能一方面由于诊断登记的完善，减少了漏诊病例；另一方面由于早期诊断与合理的治疗提高了治愈率，存活者有较高机会将病理基因遗传给后代。也可能与环境污染导致基因突变率增加有关。 2.患病眼别视网膜母细胞瘤单眼病例居多，占60%～82%；双眼病例占18%～40%。 3.性别男女患病无性别差异。 4.患病年龄部分患儿出生后即已患病。平均诊断年龄，双眼患者为13个月龄(3岁以上少见)，单眼患者为24个月龄(7岁以上少见)。一般说来，发病年龄双眼早于单眼患者，有家族史者早于单独发生的病例。也有少数病例在5～67岁诊断为本病，可能由良性的视网膜细胞瘤(retinocytoma)恶性转变而来。 病因: 病因：遗传学类型及Rb基因的定位：90%的视网膜母细胞瘤(包括单眼和双眼病例)表现为散发发病，10%的病例为家族性发病。视网膜母细胞瘤可分为遗传型和非遗传型2大类，其发生有3种情况：①约40%的病例属于遗传型，是由患病或基因携带者父母遗传所致，或正常父母生殖细胞突变所致，为常染色体显性遗传。这类患者发病早，约85%为双眼发病，有多个病灶，易发生第2恶性肿瘤。约15%为单眼发病，其原因可能是视网膜母细胞瘤基因外显不全。一般公认本病外显率为90%左右。临床上将双眼视网膜母细胞瘤、有家族史的单眼视网膜母细胞瘤或多病灶的单眼视网膜母细胞瘤归入遗传型。②约60%的病例属于非遗传型，其发病系患者视网膜母细胞发生突变所致，不遗传，发病较迟，多为单眼发病，单个病灶，不易发生第2恶性肿瘤。③少数遗传型病例(约5%)有体细胞染色体畸变。主要表现为周围血淋巴细胞中存在13号
细数视网膜母细胞瘤的治法 *导读：对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤，可行冷凝术，温度在－90～－100℃，冷冻至肿瘤变为冰球，一分钟完全融化，立即再冻,每点重复三次。…… 1.手术疗法 仍是目前较好的治疗方法。如是单眼，肿瘤尚局限于眼球内时，要早期行眼球摘除术。手术时切断的视神经不能短于1厘米。术后病理检查，如发现肿瘤已侵及视神经残端者，应进行放疗，如眶内容亦受累还应进行眶内容剜除术，术后放疗加化疗。 2.放射疗法： (1)如肿瘤已达球外期，且大者，可先作放疗，使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术，术后继续进行放疗。 (2)如双眼均有肿瘤时，除对较严重的一眼进行手术外，较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。近年来利用电子加速器产生的高能X线比60钴高，而且还可产生高能电子束，用它照射肿瘤，尚可通过电子计算机，计算出达到眼球及眼眶的放射剂量分布情况，及时核对治疗参数，使肿瘤接受一致的高剂量。亦可在小的肿瘤处植入氡子(radon seeds)。还可用106钌或106锗施用器局部贴敷，亦可收到较好疗效。 3.冷冻疗法：对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤，可行冷凝术，温度在-90～-100℃，冷冻至肿瘤变为冰球，
一分钟完全融化，立即再冻，每点重复三次。一般治疗后2-3周肿瘤消失，脉络膜萎缩，视网膜色素沉着，有时有钙化斑块。4.光凝疗法：仅用小而孤立的肿瘤(3mm直径)，黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤不能用本法，以免视力及血管损伤。方法：先在肿瘤周围光凝两排，形成两道堤坝，再凝固走向肿瘤血管，使之完全阻塞，截断肿瘤的血源，(勿伤及大血管免致出血)，使肿瘤坏死、萎缩。此方法的优点可反复进行。亦可与放疗或化疗并用，效果较好。 5.化学疗法：仅能起到辅助治疗的目的，三乙烯三聚氰胺(triethlenemelamine.T.E.M.癌宁)可以口服，肌肉注射和颈动脉内注射。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用，以提高疗效。在应用中应常复查血象，白细胞低于4000应停药。 6.光动力疗法(血咔啉衍生物HPD-激光) 作用机制：HPD能有选择性的被恶性肿瘤组织摄取，经一定波长的光能照射后产生动力效应，透发单态氧等自由基参与的生物氧化反应，引起瘤细胞毒性作用而变性坏死，从而有效杀死瘤细胞。方法：HPD静脉注射(2.55mg/kg)，2天后用氩离子泵浦染料激光全眼球扫描照射，波长625～640nm之间，光斑200μm，功率密度200～300mw/cm2，时间45～60分钟，每日一次，共2次，疗效良好。 7.免疫疗法：目前认为本病与免疫改变有关，故设想采用免疫抑制剂治疗，替哌等，以控制肿瘤的增殖。
在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。 病因 未分化型：瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊花型(pseudosette)。该型分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感。 分化型：又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型(rosette)。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。 还有一些病例瘤细胞分化程度更高，已有类似光感受器的结构，恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型(fleurette)，又称感光器分化型，最近称此型为视网膜细胞瘤(retinocytoma)，以别于一般的视网膜母细胞瘤。 症状 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1.眼内生长期：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。 2.青光眼期：由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。 3.眼外期： (1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性。 (2)肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼天津眼科医院网上挂号球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。 4.全身转移期：转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移，但一般讲其转移以本期为最明显。 检查
腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径 一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。 2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。 3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。 5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。 行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003） （四）标准住院日。 标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。 （六）术前准备（术前评估）。 术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、
泉州儿童医院眼科RB治疗一般流程 一、首次住院检查 1、听力筛查（脑干诱发电位+耳声发射×2） 2、生化全套 3、血、尿、粪常规、凝血三项 4、腹部彩超（肝、脾、腹腔淋巴结） 5、胸片 6、心电图/超声心动UCG 7、头颅CT（除外颅内转移）、头颅MRI+增强（注意眼眶视神经） 二、每4周为1疗程。总疗程共6月（6疗程） 三、休疗期间以SMZco 25mg/kg.d，每周3天，预防卡氏肺囊虫病 四、由于卡铂会影响听力，故需定期检测，检测时间如下： 听力：诊断时，第12周，第24周（共3次，如有听力异常，每次化疗前都复查）五、再次化疗前必须复查：血、尿、粪常规、凝血三项、生化全套、心电图、腹部彩超（有 异常需复查）、听力检查（原则同四）。 六、眼内型视网膜母细胞瘤化疗方案： Day 长春新碱足叶乙甙卡铂 0 ××× 1 × 长春新碱0.05mg/kg（年龄≤3岁） 1.5mg/m2（年龄＞3岁）（长春新碱最大量不超2mg） 足叶乙甙 5 mg/kg （年龄≤3岁）150mg/m2 （年龄＞3岁）卡铂18.6 mg/kg （年龄≤3岁）560 mg/m2 （年龄＞3岁）七、具体使用方法：长春新碱+卡铂+足叶乙甙 Day0 枢丹5mg /m2静推 长春新碱静推 １、水化总水化量：500ml /m2（溶液配比每500ml 10%GS +10%NaCl 11ml+10%KCL 7.5ml）(总水化量一般分三批：化疗前、卡铂与足叶乙甙之间、化疗后) 卡铂560 mg/m2+5%GS300ml/m2静滴2小时 2、水化 足叶乙甙150mg/m2 +NS300 ml/m2静滴2小时 枢丹（剂量同上）
超声诊断视网膜母细胞瘤 *导读：视网膜母细胞瘤属于视网膜神经源性肿瘤，好发于3岁以下婴幼儿，患儿常因瞳孔区呈黄色而就诊。超声图像上常表现为实性光团，内含强回声钙斑及声影，有时可见暗区。…… 视网膜母细胞瘤是儿童最常见的眼部恶性肿瘤，占眼部肿瘤发病率的首位。本病在我国目前死亡率仍高达30%～40%。如眼肿瘤占视网膜1/2以上，为保证生命安全，应行眼球摘除术。小的或中等大小的肿瘤则可进行保存治疗。在临床上，根据年龄(70%～80%为3岁以下)，眼底表现为灰白色小、半球形病变或黄白色肿物，只能作出可能是视网膜母细胞瘤的初步诊断，必须进行超声或CT检查明确诊断。在视网膜母细胞瘤保存治疗中，B超监测更显示其优越性。 1. 视网膜母细胞瘤在超声图像上的特殊表现：(1)肿块型最多见，为起自眼底的实性光团，本文报道6例均为此型，声像学特点如前所述。(2)弥漫浸润型：眼底光带不均匀增厚，呈波浪或“V”型。少数患者肿瘤坏死明显，(也可称为坏死型)可在玻璃体腔内形成椭圆或不规则形弱回声光团，可飘动，形态可有改变，但均与眼底肿瘤相连，常伴视网膜脱离。彩色多普勒血流显像也可发现瘤体内有与视网膜血管相延续的彩色血流。 2. 为了提高视网膜母细胞瘤的诊断符合率，减少漏诊和误诊，应该详细询问病史，扩瞳检查眼底。对于白瞳症，前房积血或积
脓(不明原因的)儿童，一定要做B超检查，并注意与以下几种白瞳症的鉴别。(1)早产儿视网膜病变：此病特殊表现在于双眼发病，出生后多有吸氧史，扩瞳后用裂隙灯检查瞳孔领可见到睫状突，眼轴短，病变主要位于晶体后方，形状不规则。发现上述特征则较易诊断此病。(2)先天性白内障：也是双眼多见，扩瞳检 查晶状体可见特殊形态混浊，B超检查玻璃体内无回声。(3)外 层渗出性视网膜病：此病合并视网膜脱离时易被误诊为视网膜母细胞瘤。特点为单眼患病，超声检查见脱离的视网膜下为流沙样回声，其内部无血流信号。(4)永存原始玻璃体增生症：也是单 眼患病，眼轴短，B超检查玻璃体腔内见锥形中低回声光团，底向前连于晶状体，尖向后连于视乳头。(5)眼内炎：一般是单眼 患病，多数有外伤史，B超检查玻璃体腔内见大量弱回声光点，球壁增厚，玻璃体内无血流信号。 3. 超声学检查的优缺点 超声学检查和其他检查一样有它的优势和不足之处。首先它可以透过混浊的屈光间质发现眼底病变如肿瘤、视网膜脱离等。第二，声阻界面图可显示肿瘤囊膜和内部结构，可测量声衰减及后运动，还可以动态观察肿瘤有无压缩性和活动情况。此外超声检查还具有操作简便、诊断迅速，无痛无害、经济实惠的优点。当然超声检查在确定肿瘤的具体空间位置及其邻近组织的继发病变则不 如CT和MRI。另外由于超声波的穿透力所限，对于眼眶深部或 直径大于5cm的肿瘤或骨质的病变显示也不如CT和MRI。
World Journal of Cancer Research 世界肿瘤研究, 2019, 9(3), 75-81 Published Online July 2019 in Hans. https://www.doczj.com/doc/3e2525649.html,/journal/wjcr https://https://www.doczj.com/doc/3e2525649.html,/10.12677/wjcr.2019.93011 Progress in the Treatment of Retinoblastoma Fan Yang1,2,3,4, Chang Chai2,3,4* 1Henan Provincial People’s Hospital, Henan University, Zhengzhou Henan 2Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou Henan 3Henan Eye Hospital, Zhengzhou Henan 4Henan Eye Institute, Zhengzhou Henan Received: Jun. 26th, 2019; accepted: Jul. 18th, 2019; published: Jul. 25th, 2019 Abstract Retinoblastoma (RB) is the most common intraocular malignant tumor in infants and young children. The clinical manifestations are complex, which can be characterized by conjunctival congestion and edema, corneal edema, iris neovascularization, vitreous opacity, elevated intra-ocular pressure and strabismus. The disease is prone to intracranial and distant metastasis, often endangering the life of the child, so early detection, early diagnosis and early treatment are the keys to improve the cure rate and reduce mortality. In recent years, the treatment of this disease has also been continuously developed, from the initial surgical treatment to the recent research on hot intravitreal injection of chemotherapy drugs, intra-arterial chemotherapy, gene target therapy. With the development of molecular biology techniques, the improvement of gene diagno-sis and treatment level and the wide application of molecular sequencing technology, human be-ings have a deeper understanding of the nature of the disease, and gene target treatment will be-come a potential strategy for future treatment. This article describes the progress in the treatment of retinoblastoma, focusing on the progress of gene therapy and future treatment directions. Keywords Retinoblastoma (RB), Intra-Arterial Chemotherapy (IAC), Gene Therapy, Targeted Therapy 视网膜母细胞瘤治疗的研究进展 杨凡1,2,3,4，柴昌2,3,4* 1河南大学河南省人民医院，河南郑州 2河南省人民医院，河南郑州 3河南省立眼科医院，河南郑州 4河南省眼科研究所，河南郑州 *通讯作者。
肾母细胞瘤诊疗指南 【概述】 肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发生于6岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。 肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%，男女性别之比为1.3:1。 【诊断】 (1)腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发育及健康状况; (2)约95%的患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。巨大肿瘤可越过中线，活动度消失； (3)30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关； (4) 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常； (5) 偶有低热及腹痛，但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状，以急腹症就诊； (6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异
常； (7) CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等； (8) 生化指标：尿VMA检查有助于与神经母细胞瘤鉴别，AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。 【治疗】 肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。 (1) 手术 患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，游离瘤肾。如有可能先结扎肾蒂血管，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓时，需近远端阻断下腔静脉并切开，取出瘤栓。注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。 (2) 化疗 应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，采用NWTS-5化疗方案进行化疗，必要时加用放疗。具体化疗方案如下：
视网膜母细胞瘤患儿母亲真实经验及内心感受的质性研究 目的：探讨和研究长期照顾视网膜母细胞瘤患儿母亲的真实经验和内心感受。方法：采用半结构式访谈10例患儿母亲，记录并整理资料，采用Colaizzi 法对资料进行分析研究。结果：通过研究发现，视网膜母细胞瘤患儿母亲的真实体验和内心感受主要有：消极悲观的情绪、疾病的不确定性、经济负担过重、缺乏照顾知识与技能和家庭关系恶化。结论：通过对网膜母细胞瘤患儿母亲在照顾患儿过程中的真实经验和内心感受进行研究，使护理人员对患儿母亲的内心情感有着详细的了解和掌握，可使护理人员由个性化护理向综合性健康护理发展提供依据。 [Abstract] Objective：To explore the true experience and feelings of long-term care of mothers of children patients with retinoblastoma. Method：Semi-structured interviews was used，10 mothers of children with leukemia were interviewed，and data collection，data analysis with the Colaizzi method. Result：The real life experience of mother’s of children with retinoblastoma real life were not good，such as negative mood，disease uncertainty，economic burden，lack of care knowledge and skills，deterioration of family relationship. Conclusion：The study of real experience and feelings about mother of children with retinoblastoma can help nurses provide individualized nursing and basis for the development of a comprehensive health care. [Key words] Retinoblastoma；Children patients；Qualitative study 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）是一种婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，一般起源于胚胎视网膜细胞[1]。目前，视网膜母细胞瘤在全世界的发病率为1∶20 000，90%发病于3岁及以下的儿童，占导致儿童视力变盲中相关因素的5%，对儿童的生命和视力有着严重的危害[2-4]。目前对患儿母亲承受压力和内心需求方面的报道较少，使得医护人员难以提供有针对性的护理。通过对人的感知和世界观的详细研究，质性研究可以完整细腻的描述人的感知和世界观，可以完美的阐述护理体验[5]。因此，本文采用基于质性研究的现象学的研究方法，对网膜母细胞瘤患儿的母亲需求和体验进行研究和分析，掌握患儿母亲的身心感触的第一手资料，为临床医护人员促使患儿母亲的身心健康提供必要的依据。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本次研究采用立意取样法，选择温州医学院附属眼视光医院临床诊断为视网膜母细胞瘤患儿的母亲，能用语言表达其感受并同意受访。研究样本量决定以资料重复出现，没有新主题呈现为标准。2011年1月-2012年12月共访谈了10例视网膜母细胞瘤患儿的母亲，患儿和母亲的一般资料见表1。
髓母细胞瘤是胶质瘤吗？髓母细胞瘤是胶质瘤的一种大部分是恶性的，胶质瘤的全称是神 经胶质瘤，脑胶质瘤出现扩散、多发时，病情已属晚期，预后差、致死率高。此时，评估患 者生存期不仅有助于医生制定合理的治疗方案，而且还能够满足患者或其家属的某些特殊需求，更有助于家属做好充足的准备工作，如心理准备。髓母细胞瘤大部分是脑部发病率最高 的恶性肿瘤。由于恶性胶质瘤发生于脑部，最重要的是它与正常脑部组织基本没有明显界限，所以如果采用手术根本难以完全切除。而且恶性胶质瘤对放化疗也不敏感。因此怎样有效的 治疗恶性胶质瘤一直是医学界的难题。 恶性胶质瘤和正常脑组织没有明显界限。原本手术的弊端就是可能残留坏组织而切除了 好组织，这样基本就不敢用手术进行。即使能进行手术也是切安全的一部分，正常脑组织外 的部分，这也存在着很大的危险，毕竟头部不像身体的其他部位，即使损坏一点也没有大碍，稍不小心就可能危及生命，以下请北京同心医院脑肿瘤专家李桂秋主任和中医脑瘤专家王世 英主任大概的帮大家了解一下，有效的常规的治疗方法，脑瘤一般的治疗情况，手术，中医药，有选择的放化疗，可作为综合治疗的重要措施，首先考虑手术治疗，凡生长在可以手术 切除部位的肿瘤，均应首先考虑手术治疗。对生长在不能手术切除部位或多发性脑瘤，需采 用中医等保守治疗。中医药是脑瘤治疗过程中的重要方法和手段，配合手术、放化疗的治疗 方式，起到减轻手术消耗，缓解放化疗副作用，提高治疗效果的功效。
因为大部分恶性脑瘤手术后具有像割“韭菜”一样，再次增长复发的特点，单纯的手术切除反而会刺激并加速肿瘤的增长速度和恶变程度。所以中医药和有选择的放化疗治疗是术后必不可少的治疗方法；中医中药治疗主要是控制大部分脑瘤的发展、转移、缓解病情和减少放疗、化疗的不良反应。使生存质量得到改善，延长生命。所以中医药和有选择的放化疗治疗是术后必不可少的治疗方法；中医中药治疗主要是控制大部分脑瘤的发展、转移、缓解病情和减少放疗、化疗的不良反应。使生存质量得到改善，延长生命，北京同心医院是全国唯一多年采用纯中药治疗脑瘤的机构对胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑转移瘤等各种脑肿瘤疗效显著，一部分一般患者半月左右明显见效小部分患者用药六个月左右脑瘤缩小或钙化小部分消失 . 部分脑瘤患者手术后可有效地防止复发和转移。多年来已为数万脑瘤患者解除病痛或高质量的延续生命。脑瘤老专家电话咨询和中医治疗请搜索，脑肿瘤专家王世英。脑瘤的治疗需要多方面的配合。 脑瘤的治疗以中西医结合治疗疗效更好，西医能够快速杀死肿瘤，中医药可以对西医治疗中出现的副反应加以缓解，使西医治疗得以继续进行，两者互补，有效提高患者生活质量，延长生命期。手术之后配合中医药治疗可大大降低复发的几率，同时术后也需要做好术后的护理工作，饮食上要补充营养丰富的食物，术后做好适当的段炼，保持良好的心态都有助于延长患者的生存期。 脑肿瘤专家提示：脑肿瘤属疑难疾病，请患者一定选择正规专业医院，找专业脑肿瘤科室的医生诊治，遵医嘱按时定量服用药物，不要随意购药或“组合用药”，以免延误病情，造成难以弥补的遗憾。患者需知：患者就医时提供姓名，年龄、发病史、治疗史、有关病历及检查报告单原件或复印件，CT或MRI片子.
儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞； 1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 小儿髓母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病，但大多数见于儿童，发病高峰在10岁以前，8岁以前者占68.8%。男女之比为3：1。这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。占儿童原发性脑瘤的10%～20%，后颅窝肿瘤的40%。由于该肿瘤生长极为迅速、手术不易彻底切除、并沿脑脊液播散性种植，本病的治疗比较困难。近10年来，随着综合疗法的进步，治疗效果有了显著提高。 二病因髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织，有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果，一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，在出生后1.5年后逐渐消失；另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。有人认为，小龄儿童髓母细胞瘤主要来源于前者；而大龄儿童和成人的髓母细胞瘤主要来源于后者。 三临床表现主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿，较小的儿童可有颅缝裂开。 2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调、步态不稳、Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽呛咳和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞则可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。 四检查1.腰椎穿刺 脑脊液压力增高，生化检查蛋白及白细胞增多。因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有视盘水肿者腰穿要谨慎，以免诱发脑疝。 2.头颅X线平片
附件 10 儿童视网膜母细胞瘤诊疗规范 (2019 年版) 一、概述 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，Rb)是小儿眼部最常 见的恶性肿瘤，其发病率在所有年龄段眼部恶性肿瘤中排第 三位，起源于原始视网膜干细胞或视锥细胞前体细胞。视网 膜母细胞瘤是一种婴幼儿疾病，95％的病例发生在5岁之前。 2/3 的视网膜母细胞瘤患者会出现单侧疾病，中位年龄峰值为2～3岁。主要包含为两种不同临床表型：（1）双侧或多灶遗传型（约占所有病例的40），其特征在于存在R B1基因种系突变，多灶视网膜母细胞瘤的基因突变可以来源于父辈先证者，也可来源于新的种系突变；（2）单侧或单灶型（约占所有病 例的60），其中90％为非遗传性，约15的单侧型病例携带 种系突变。视网膜母细胞瘤是一种独特的肿瘤，基因型可影 响疾病的易感性，倾向于常染色体显性遗传，外显率极高（85 ～95）。新生儿RB 的发生率为1/20000～1/15000。全世界每年大约有 9000 例新增患者。我国每年新 增患者约为1100 例，且84为眼内期晚期高风险患者。 二、本规范适用范围 本规范适用于经眼底检查、眼眶 CT、眼眶 MR、头颅 MR、胸部 X 线片、腹部超声临床诊断为眼内期视网膜母细胞瘤患
者及眼摘后存在高危病理因素的患者。除外眼外期患者及难治复发眼内期患者。 三、诊断 （一）临床表现 由于绝大多数是婴幼儿患者，早期不易被家长注意。1. 白瞳症：俗称“猫眼”，即瞳孔可见黄白色反光。肿 瘤发展到眼底后极部，经瞳孔可见黄白色反光，如猫眼样的标志性白瞳症。 2.斜视：患眼可因肿瘤位于后极部，视力低下，而发生知觉性斜视。 3.继发青光眼：患者因高眼压疼痛，患儿哭闹才被发现 就医。 4.“三侧”视网膜母细胞瘤：是指同时存在双眼视网膜母细胞瘤和不同期颅内肿瘤的联合疾病，占所有双眼视网膜母细胞瘤的10以下。大多数颅内肿瘤为松果体区PNET（松果体母细胞瘤），其中，有20～25的肿瘤位于蝶鞍上或蝶鞍旁。三侧视网膜母细胞瘤的诊断中位年龄为 23～48 个月，而双侧视网膜母细胞瘤诊断和脑瘤诊断之间的间隔时间一般为 20 个月以上。 5.13q综合征：一小部分双侧患者（5～6％）存在13q14片段缺失，患者表现典型面部畸形特征、细微骨骼异常及不同程度的智力迟钝和运动障碍的表现；还可表现其他畸形特征，如：耳垂前倾且较厚、前额高宽阔、人中突出和鼻子较
手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径 一、手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）(ICD-10：Z51.102) 行神经母细胞瘤术后化疗 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） （四）标准住院日为10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Z51.102手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）疾病编码。 2.已排除患儿复发及恶病质等。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 （六）化疗前准备1-2天。 一.必需的检查项目：
1、确诊检查 (1)病理检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检；(2)骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检 测；(3)24 h尿VMA或HVA定量(必要时留置导尿)；(4)影像学依据； (5)血NSE。 2、分期检查(1)胸部CT增强；(2)腹部及盆腔增强CT，B型超声；(3)眼球B型超声(选择性)；(4)ECT全身骨扫描；(5)髂后骨髓涂片+MD 检测；(6)MRI；(7)PET-CT(选择性)。 3、基因分子检测(1)N—MYC扩增倍数；(2)DNA倍性；(3)lp缺失(选择性)；(4)1lq缺失(选择性)。 4、各脏器功能检查(1)全血象；(2)肝肾功能，电解质；(3)血清LDH； (4)EEG，EKG；(5)流病检测；(6)听力检查。 二、危险度分级 低危：①所有1期；②<1岁所有2期；③>1岁MYCN未扩增2期；④>1岁，MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期；⑤MYCN未扩增，INPC 为预后良好型且DNA为多倍体4S期。 中危：0<1岁，MYCN未扩增3期；②>1岁，MYCN未扩增且INPC为预后良好型3期；③<1岁半，MYCN未扩增4期；④MYCN未扩增，DNA 为二倍体4S期；⑤MYCN未扩增且INPC为预后良好型4S期。 高危：①>1岁，MYCN扩增INPC为预后不良型2期；Q
详细介绍髓母细胞瘤的临床表现髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。近年来，以“特异性抗肿瘤免疫疗法”为代表的生物免疫治疗推行以来，使一大批肿瘤患者病情得到有效控制与减轻。 髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年文献报道一般病程4～5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可出现复视共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。 颅内压增高 由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%较小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表
现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。
小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg 征阳性因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3% 其他表现 (1)复视：因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。(2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。
附件 9 儿童肾母细胞瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占 6；15 岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为 44 个月，大约10的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到 85 以上。 目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的 COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的 SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。 二、适用范围 根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，
肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。 三、诊断 （一）临床表现 常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40 患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18 表现为肉眼血尿，24为镜下血尿；大约有25 患儿有高血压表现。在10 的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。肺栓塞罕见。 （二）辅助检查。 1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。 2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。 AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。 3.腹部影像学检查 （1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等； （2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。肾母细胞瘤中大约4 的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11 患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确