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三、临床表现
5岁男孩左眼视网膜母细胞瘤眼内生长期的眼部像
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三、临床表现
患儿年龄小、黑蒙性猫 眼、白瞳症、斜视
●开始在眼内生长时外 眼正常，因患儿年龄小， 不能自述有无视力障碍， 因此本病早期一般不易 被家长发现，当肿瘤增 殖突入到玻璃体或接近 晶体时，瞳孔区将出现 黄光反射，故称黑蒙性 猫眼，此时常因视力障 碍而瞳孔散大，白瞳症 或斜视而家长发现。
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四、影像学表现
MRI表现：
较正常眼外肌表现，T1WI呈低或中等信号， T2WI呈中等或高信号，增强后显著强化
钙化较多时，病灶内可见长T1、短T2信号；并 可早期显示视神经浸润，表现为视神经增粗，增 强显示明显强化
颅内蔓延时，伴鞍区或松果体区软组织肿块， 信号均匀，强化明显
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六、影像鉴别诊断
病例二 ,38Y 症状：左眼无痛性前突6年，查体眶下可触及一肿 物
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六、影像鉴别诊断
病例二 ,38Y 症状：左眼无痛性前突6年，查体眶下可触及一肿 物
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六、影像鉴别诊断
病理结果： 左眶）神经鞘瘤伴囊性变
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二、病理表现
1、视网膜母细胞瘤起源于胚胎性神经视网膜．可以 发生于视网膜核粒层的任何部位，以后半部分多见。 肿瘤多为单灶性，也可以多灶性。可向玻璃体内生长 （内生性），也可向视网膜下生长（外生性）。
2、组织学与神经母细胞瘤和髓母细胞瘤相似。
3、肉眼观肿瘤为灰白色或黄色的结节状肿物，切面 有明显的出血及坏死，并可见钙化点。
