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外科主治医师-胸心外科-专业知识与专业实践能力-先天性心脏病[单选题]1.有关主动脉窦瘤的手术治疗，下列不宜采取的是？A.手术需在体外循环下完成B.急性破裂者，控制心衰，紧急手（江南博哥）术C.合并主动脉瓣关闭不全者应行主动脉瓣替换术D.合并室间隔缺损者应该一并缝合修补E.主动脉窦瘤没有破裂也应手术治疗正确答案：E[单选题]2.下列情况中，适合进行单纯未闭动脉导管结扎术的是A.合并Eisenmenger综合征B.合并主动脉狭窄C.合并细菌性心内膜炎D.合并室间隔缺损E.以上都不是正确答案：E[单选题]3.下列哪项不是单纯室间隔缺损修补术的手术人路？A.肺动脉入路B.右心房入路C.主动脉入路D.右心室入路E.左心室入路正确答案：C参考解析：动脉外，左、右心房，左、右心室都可作为修补室间隔缺损的入路，根据室间隔缺损部位、大小不同而选择。
[单选题]4.有关室间隔缺损的手术治疗，下列不恰当的是A.室间隔缺损的大小和位置是决定手术选择的重要依据B.有的病例可选择介入治疗C.巨大室间隔缺损应尽早手术D.室间隔缺损合并呼吸系统疾病不是手术绝对禁忌证E.一期解剖修复是所有室间隔缺损的唯一手术选择正确答案：E[单选题]5.关于房间隔缺损修补术，不正确的是A.修补上腔型缺损时应识别是否合并右肺静脉畸形引流B.缝合下缘时应注意识别下腔静脉瓣C.筛状缺损应先剪成单孔再修补D.闭合缺损前应注意膨肺排气E.停止体外循环后输液过快，可发生右心衰和急性肺水肿正确答案：E参考解析：房间隔缺损由于长期左向右分流，左心发育较差。
停止体外循环后输血输液不应过快，避免左心室容量负荷过重。
E选项可发生右心衰和急性肺水肿，为错。
[单选题]6.室间隔缺损的常见部位是A.膜周部B.室上嵴下C.室上嵴内D.肌部E.以上都是正确答案：A参考解析：膜周型：是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封闭分隔的部位，所以容易出现缺口[单选题]7.男性，10岁，自幼发现心脏杂音，易感冒，诊断为先天性心脏病，肺动脉口狭窄，心脏听诊可发现A.胸骨左缘第2肋间机器样杂音B.心尖区吹风样收缩期杂音C.胸骨左缘第2肋间收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱D.胸骨左缘第3～4肋间收缩期杂音E.胸骨左缘第2肋间收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进正确答案：C[单选题]8.男性，9岁，自幼即发现有心脏杂音，平时不喜活动，体格发育较同龄儿瘦小，喜蹲踞。
超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。
一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。
右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。
右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。
在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
主动脉窦瘤诊断标准
主动脉窦瘤是一种主动脉壁的扩张，通常位于主动脉根部的三个窦口内，即升主动脉、肺动脉和左心房之间。
由于症状不明显，主动脉窦瘤往往被忽视或误诊，进而引发严重的并发症，如主动脉夹层、主动脉瘤破裂等。
为了及早发现和治疗主动脉窦瘤，国际医学界制定了一些诊断标准，包括以下几点：
1. 体征：患者在体检时可能出现心脏杂音、颈动脉搏动减弱或消失等体征。
2. 影像学检查：主动脉窦瘤可以通过超声心动图、CT、MRI等影像学检查进行诊断。
其中，超声心动图是最常用的检查手段，可以检测主动脉壁的扩张程度、瘤体形态等。
3. 家族史：主动脉窦瘤有遗传倾向，如果患者有家族成员曾经患有主动脉瘤、主动脉夹层等疾病，应当高度警惕。
4. 临床表现：主动脉窦瘤可能导致胸痛、呼吸困难、心律失常等症状，这些表现也是诊断的重要依据之一。
总之，主动脉窦瘤的早期诊断和治疗非常重要，医生应当根据上述标准进行综合评估，及时发现和治疗患者的病情。
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动脉瘤介⼊栓塞术（四）⾃体动静脉内瘘动脉瘤摘除术平时⾈车劳顿赶到杭州，也不⼀定能挂上号，现在在家门⼝就能享受⼤咖级诊疗服务！最近，肾病科接收了⼀位透析了6年的尿毒症患者詹某。
他因左前臂⾃体动静脉内瘘真性动脉瘤形成1年多，疼痛不适困扰了他⼀个多⽉⼊住该科。
浙江省⼈民医院派驻专家沈泉泉主任为病⼈检查后表⽰，患者动脉瘤体⼤（约6*7cm），需及时切除。
顺利摘除困扰患者多时的动脉瘤。
术中可见瘤体粘连明显、壁薄、瘤体内⾎栓形成明显，若不及时摘除，极易发⽣破裂及感染。
⾎管通路是维持性⾎液透析患者的⽣命线。
⾃体动静脉内瘘因并发症发⽣率低、使⽤寿命长成为⾸选的⾎管通路。
动脉瘤是⾃体动静脉内瘘使⽤中的并发症之⼀，按瘤壁结构分为真性动脉瘤、假性动脉瘤。
真性动脉瘤指内瘘吻合部的静脉侧或动脉化静脉在内瘘⼿术后数⽉或数年发⽣扩张，伴有搏动，瘤壁含⾎管壁全层；内瘘由于穿刺出⾎，在⾎管周围形成⾎肿，与内瘘⾎管相通，伴有搏动为假性动脉瘤，瘤壁是⾎肿机化后形成的纤维壁。
动脉瘤有可能继发感染、瘤内⾎栓、压迫神经、破裂出⾎等，如不及时处理轻则导致内瘘功能丧失，重则威胁⽣命。
颅内巨⼤脑动脉瘤市⼆院介⼊治疗解忧愁近⽇，介⼊⾎管外科运⽤脑动脉瘤栓塞术，成功治愈⼀名巨⼤脑动脉瘤患者，患者恢复良好。
患者为⾼龄⼥性，因头晕头痛⼊院，通过脑⾎管造影确诊为脑动脉瘤，直径达2cm,同时合并有⾼⾎压、冠脉综合征、糖尿病等疾病，进⼀步增加脑动脉瘤破裂出⾎的风险，如不及时治疗随时可能突发脑出⾎，后果不堪设想。
介⼊⾎管外科主任赵增富通过详细分析，决定对该患者实施脑动脉瘤栓塞术。
即通过患者股动脉穿刺⾎管，将导管超选⾄脑动脉瘤内，向动脉瘤内填⼊总长度达3⽶的弹簧圈，从⽽闭塞动脉瘤，达到良好治疗效果。
⼿术进⾏顺利，术中造影可见患者巨⼤的脑动脉瘤被完全填塞，脑动脉⾎液通畅，⼿术⾮常成功。
为患者解除了脑动脉瘤随时可能破裂出⾎的危险，解除患者痛苦，提⾼了患者的⽣活质量。
彩色多普勒超声心动图诊断１５例主动脉窦瘤破裂应用分析【摘要】目的探讨彩色多普勒超声心动图诊断主动脉窦瘤破裂的应用价值。
方法将彩色多普勒超声诊断的15例RASA住院患者，与手术结果对照。
结果15例RASA患者窦瘤名称及破入部位与手术结果相符。
结论彩色多普勒超声心动图可直观显示RASA裂口的大小和数目及引起的血流动力学改变；同时还可诊断合并的心脏畸形，是诊断主动脉窦瘤破裂的一种首选检查方法，可为临床决定治疗方案提供有力依据。
【关键词】彩色多普勒超声心动图;主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（Ruptured aneurysm of aortic sinus，RASA）是一种少见的先天性心脏病变。
约占先天性心脏病的0.31%~3.56%。
2005年7月至2008年10月笔者应用彩色多普勒超声诊断RASA 15例，并经手术证实，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料15例为本院彩色多普勒超声诊断为RASA住院手术治疗的患者。
男9例，女6例。
本组年龄12~39岁，平均22.5岁。
病程最长者5年，最短者1个月，平均14.6个月。
11例在窦瘤破裂前有较剧烈体力活动史。
心前区闻及典型连续性杂音13例，伴震颤11例;收缩期杂音2例。
体动脉压差增大10例，心功能Ⅰ级6例，Ⅱ级3 例，Ⅲ级2 例，Ⅳ级4例。
1.2 方法使用美国ACUSON公司ASPEN-彩色多普勒超声仪，电子凸阵变频探头，频率2~4-Ｈｚ。
受检者取左侧卧位或仰卧位，探头取胸骨旁左室长轴、心底短轴、心尖四腔心等切面。
观察主动脉窦瘤的部位，测量其大小，破入心腔的位置，破口大小，有无合并其他心脏畸形。
2 结果15例RASA患者超声心动图检查出15例，窦瘤名称及破入部位与手术相符，其中窦瘤起于右冠窦10例(67%)，见（图1，2），无冠窦5例(33%）。
窦瘤破入RV 9例(右冠窦瘤7例，无冠窦瘤2例)，见（图3，4)，破入右心房(RA)6例(右冠窦瘤4例，无冠窦瘤2例)。
现场急救：主动脉夹层动脉瘤破裂的处理方法在面临主动脉夹层动脉瘤破裂这一紧急情况时，现场急救措施至关重要。
以下简要介绍现场急救的处理方法：
1.保持冷静：首先，患者和家属要保持冷静，避免恐慌情绪加剧病情。
家属应尽快拨打急救电话，请求专业医疗救援。
2.限制活动：患者应尽量保持安静，避免剧烈活动。
坐下或躺下，让身体保持直立姿势，以减轻主动脉破裂和夹层扩展的风险。
3.呼吸道管理：患者可能会出现呼吸困难，应保持呼吸道通畅。
如有需要，可以给予氧气吸入。
4.疼痛缓解：对于剧烈胸痛，可以给予患者止痛药物，如吗啡。
但需注意避免使用收缩血管的药物，以免加重主动脉夹层。
5.监测生命体征：密切监测患者的血压、心率、呼吸、脉搏等生命体征，及时了解病情变化。
6.快速转运：在等待医疗救援期间，患者应尽快送往有条件的医院进行救治。
途中应保持平稳，避免颠簸。
7.医院救治：患者抵达医院后，专业医生会根据病情采取相应措施。
一般来说，手术治疗是主动脉夹层的主要治疗方法。
医生会根据夹层的位置、病情严重程度等因素制定合适的手术方案。
8.术后护理：术后患者需严格遵循医生的建议，进行康复锻炼和药物治疗。
定期复查，密切关注身体状况。
主动脉夹层动脉瘤破裂是一种危及生命的疾病，早期识别和现场
急救处理至关重要。
患者和家属了解相关知识，有助于在紧急情况下采取正确措施，争取宝贵的时间。
在医生指导下，科学治疗和康复，有望战胜病魔，重获健康。
·临床研究·2012年10月第9卷第29期中国医药导报CHINA MEDICAL HERALD通过对1996年1月~2011年11月我院收治的83例主动脉窦瘤破裂的患者行手术治疗，其中42例在心脏跳动中进行修补术，41例在中度低温停跳下行修补术，本文对两组患者进行了随访和总结及分析评价。
1资料与方法1.1一般资料1996年1月～2011年11月我院共收治83例主动脉窦瘤破裂患者，其中，男59例，女24例；年龄3~62岁，平均（31±15）岁。
其中有8例>50岁。
83例中有42例为在浅低温心脏不停跳中施行（不停跳组），41例在中低温停循环中施行（停跳组）。
不停跳组42例，男30例，女12例；年龄24～61岁，平均（35.1±16.3）岁；合并空间隔缺损（VSD ）17例；心胸比0.51～0.74（0.58±0.10）；心功能Ⅰ~Ⅱ级20例，Ⅲ级16例，Ⅳ级6例，左心室增大19例，双心室增大3例，房颤6例。
停跳组41例，男29例，女12例；年龄23～56岁，平均（35.1±15.2）岁，心胸比0.51～0.68（0.56±0.30）；合并VSD 8例，合并动脉导管未闭（PDA ）2例，中至重度TI 20例，左心室增大15例双心室增大2例，心房纤维颤动7例（表1）。
入院时的临床症状主要有：呼吸困难、心悸、乏力、突发胸痛。
两组均经超声心动图（UCG ）检查确诊。
两组患者在一般情况构成比方面比较差异无统计学意义（P >0.05），具有可比性。
1.2手术方法胸骨正中切口。
停跳组：常规建立体外循环，灌注低温停跳液。
不停跳组：不灌注心脏停搏液，术中充分心内引流，维持心脏有节律的空跳。
心内主要操作完成后复温至36℃。
同期行主动脉瓣置换者，使用经冠状静脉窦持续逆行灌注，控制流量200～350mL/min 。
瘤直径＜0.5cm 者直接带垫片褥式缝合，＞0.5cm 者修剪去掉部分瘤壁，然后采取合适大小涤纶片修补。
主动脉窦动脉瘤分类
主动脉窦动脉瘤可以根据其发生的部位和破裂后与周围组织的关系进行分类，Sakakibaxa将其分为四型：
1. I型：主动脉窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6%的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全。
2. II型：主动脉窦瘤从右冠状窦中央部分穿过室上嵴破入右心室流出道，此型少见，约占5.7%。
3. III型：右冠状窦瘤破入右心房或右心室（根据破入右心室或右心房又分为III V和III A两亚型）：III V型（窦瘤穿过膜部室间隔在三尖瓣隔瓣的下方破入右心室）、III A型（窦瘤在三尖瓣隔瓣与前瓣交界处破入右心房）。
4. IV型：无冠状窦瘤从无冠状窦的右侧破入右心房。
总的来说，主动脉窦动脉瘤的分类是为了更好地理解其发病机制和提供更好的治疗方案。
具体的分类标准和依据可能会随着医学研究的深入和技术的发展而有所调整或改变。
如有身体不适，请及时就医并接受专业医生的诊断和治疗。
主动脉瘤主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为主动脉瘤。
主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。
真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。
假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。
1病因可由动脉粥样硬化、血管中层囊性坏死、梅毒感染、细菌感染、风湿性主动脉炎及创伤引起。
其中最常见病因为动脉粥样硬化。
2分型1.根据形态可分为3型：（1）梭形；（2）囊状；（3）夹层。
2.根据部位可分为：（1）升主动脉瘤包括valsalva窦瘤；（2）主动脉弓动脉瘤；（3）降主动脉瘤，在左锁骨下和膈肌之间，三者统称胸主动脉瘤；（4）腹主动脉瘤，最常见。
3临床表现1.症状一般都在动脉瘤逐渐增大时发生疼痛，性质为深部钻孔样，部位胸主动脉瘤多在上胸部或者背部，肩胛下向左肩、颈部、上肢放射。
腹主动脉瘤则主诉下背部疼。
如果疼痛的强度增加可能预示着即将破裂，压迫邻近组织如上腔静脉、肺动脉、气管、支气管、肺和左喉返神经、食管，可引起上腔静脉综合征、呼吸困难、咳嗽、喘鸣，甚至继发感染、咯血、声音嘶哑、吞咽困难、呕血等，降主动脉瘤可侵袭椎体，压迫脊髓引起截瘫。
2.体征主动脉弓动脉瘤可在胸骨上窝触及异常搏动，胸主动脉可在腹部正中偏左触及一韧性包块，搏动明显，在瘤体部可闻及收缩期杂音，如弓部瘤影响主动脉根部，引起主动脉瓣关闭不全，听诊主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
如压迫上腔静脉可出现颜面、颈部及上肢水肿。
4检查1.胸、腹部X线照像可以看到动脉瘤的钙化轮廓，但25%病人没有钙化，X线平片看不到。
2.超声波可描绘出动脉瘤的横径和长度以及附壁血栓。
3.CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）检查可确定瘤体大小和部位，成为诊断的金标准。
4.动脉造影为外科手术或腔内治疗术前评价动脉瘤的手段，但有带来并发症的危险，如出血、过敏和动脉栓塞，并且由于附壁血栓的存在，可能低估动脉瘤的实际大小。
5治疗1.内科治病控制高血压，治疗伴随疾病如糖尿病、高脂血症冠心病及心功能不全等。
瓦氏窦瘤(SinUSofVa1sa1vaAneUrySm,SVA)又称冠状动脉窦瘤或是主动脉窦瘤，是指冠状动脉窦膨胀、扩张，是一种较为罕见的疾病，中青年男性好发⑴。
约77%的SVA发生于右冠状动脉窦,无冠状动脉窦瘤发生率约23%,左冠状动脉窦瘤发生率极低［2］。
对于主动脉窦瘤破入右心房的患者临床多表现为胸闷、气短、腹胀、双下肢水肿等右心功能不全的表现，极少发生夜间阵发性呼吸困难、急性肺水肿等左心功能不全的表现。
因为右心房压力较低，如果向右心房破裂且破口较大，可迅速发生右心房扩大，右心室及肺循环负荷骤然增大，上下腔静脉血液回流受阻，引起急性进行性右心功能不全，迅速引起心力衰竭而致死亡⑶。
我科于2023年5月5日收治1例瓦氏窦瘤破裂患者，于5月8在全麻体外循环下行瓦氏窦瘤破裂修补术，现将护理实践经验总结如下。
一、病情回顾患者男性，26岁，主诉体检发现心脏杂音2月余，胸痛半月，诊断：冠状动脉窦动脉瘤破裂。
完善相关检查，心脏彩超示；右瓦氏窦窦瘤破入右室流出通道：流出道室间隔小缺损可能。
患者于2023年5月8日在全麻体外循环下行瓦氏窦瘤破裂修补术。
术后应用ERAS快速康复理念护理患者，患者病情稳定，无心慌、胸闷、头晕等不适。
超声示先天性心脏病：年5月22日康复出院。
二、护理要点(-)维持循环功能稳定应用多功能监测仪动态监测血流动力学变化,包括血压、中心静脉压等，收缩压维持在100-120mmHg之间，避免血压过高导致心脏负荷过重，压力增高，伤口裂开。
中心静脉压维持在5-12cmH2O r中心静脉压过高会导致心功能差，过低导致容量不足。
补充血容量：补液速度不宜过快，20-30滴/分，24小时输液总量2000-2500m1r以免加重心脏负担。
(二)加强呼吸道护理持续低流量低浓度双鼻导管氧气吸入，定时给予雾化吸入，协助患者翻身、叩背，指导者深呼吸咳嗽训练，主动循环呼吸锻炼，促进痰液的排出。
有效的功能锻炼不仅可以保持气道通畅而且还可以促进肺复张、减少肺部感染的发生几率。
先天性心脏病的外科治疗A1型题1.下列对肺动脉口狭窄的概述中，错误的是（）A.是右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形B.包括肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及分支狭窄C.右室与肺动脉间存在压力阶差，右室压力增高，心肌肥厚、流出道狭窄、右心衰D.静脉回心血流受阻和血液淤滞，出现周围性发绀E.导致Eisenmenger综合征2.肺动脉口狭窄程度与压力阶差大小密切相关，中度狭窄的压力阶差是（）A.<40mmHgB.40～100mmHgC.<50mmHgD.<60mmHgE.＞100mmHg3.肺动脉口狭窄最常发生的部位是（）A.瓣膜部B.右室漏斗部C.瓣膜部有肺动脉干D.肺动脉干E.左室漏斗部和瓣膜4.下列肺动脉口狭窄的特点中，不正确的是（）A.肺动脉主干多出现“狭窄后扩张”B.右心室压力始终高于左心室压力C.可合并肺动脉瓣二瓣化D.可合并肺动脉狭窄或右室漏斗部狭窄E.右室漏斗部可出现继发性肌性肥厚狭窄5.下列选项中，哪项不符合肺动脉口狭窄的临床表现（）A.中重度狭窄活动后胸闷、气促、心悸，或晕厥B.劳动耐力差，易疲劳，口唇和肢端发组C.症状随年龄增长可减轻D.胸骨左缘第2肋间扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区闻及2～4级粗糙的喷射样收缩期杂音，第2心音减弱或消失E.超声心动图检查可显示狭窄部位及程度6.下列先天性心脏病中，不需与肺动脉口狭窄鉴别的是（）A.法洛四联症B.室间隔缺损C.房间隔缺损D.主动脉狭窄E.动脉导管未闭7.下列选项中，哪项不是肺动脉口狭窄的手术指征（）A.中度狭窄有明显症状，心电图显示右心肥大，右室与肺动脉间压力阶差>50mmHg者B.重度狭窄出现晕厥，或已有继发性右室流出道狭窄者C.症状虽然较轻，但心电图显示右心室肥大或伴劳损，X线胸片显示心脏中度增大者D.有症状，心电图及X线均有异常改变者E.轻度狭窄，学龄前儿童者8.体外循环下直视纠治术，适合于下列先天性心脏病中的（）A.各类肺动脉口狭窄B.法洛四联症C.各类房间隔缺损D.各类室间隔缺损E.各类动脉导管未闭9.下列对主动脉狭窄的概述中，错误的是（）A.是指降主动脉起始段的先天性主动脉狭窄B.类型分为导管前型、近导管型和导管后型C.导管前型又称婴儿型，一般不合并其他心血管畸形D.近导管型和导管后型又称成人型，很少合并其他心血管畸形E.可引起心功能不全，心力衰竭，诱发脑出血，降主动脉动脉瘤形成10.以下选项中，哪项不是主动脉狭窄的临床表现特点（）A.充血性心力衰竭表现B.高血压症状C.下肢血压明显低于上肢D.胸骨左缘第2、3肋间听诊可闻及收缩期喷射性杂音E.心电图电轴右偏，右心室肥厚11.下列选项中，哪项不是主动脉狭窄的诊断依据（）A.心力衰竭、高血压、下肢血压低于上肢B.胸骨左缘第2、3肋间听诊可闻及舒张期隆隆样杂音C.心电图显示左室高电压、肥大或劳损D.X线检查左室大，主动脉峡部凹陷，上下扩大呈3字征E.超声心动图、主动脉造影显示主动脉狭窄的部位、范围，狭窄远近端压力12.以下选项中，哪项不是主动脉狭窄的手术适应证（）A.上、下肢动脉收缩压差>50mmHg或主动脉狭窄处管径<50%者B.新生儿主动脉狭窄合并室间隔缺损，出现心力衰竭者C.婴幼儿单纯主动脉狭窄，上肢收缩压>150mmHg者D.婴幼儿出现心力衰竭反复发作或难以控制者E.儿童的最佳手术年龄应成长至20岁为宜13.主动脉狭窄一经诊断明确，均应手术治疗。
【关键词】主动脉窦瘤先天性主动脉窦瘤破裂是一种较少见的心脏病，约占先天性心脏病的2%［1］。
主动脉窦瘤破裂将引起大量的左向右分流，导致充血性心力衰竭，继发细菌性心内膜炎，甚至死亡。
自1996年6月～2005年5月我们共手术治疗主动脉窦瘤破裂21例。
现报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组21例病人中，男14例，女7例。
年龄16～52岁，平均26.4岁。
该组病人中自幼发现心脏杂音者11例，自出现症状至住院时间为1～10个月（平均为3.9个月）。
体格检查：心前区均可扪及范围广泛的连续性震颤，胸骨两侧可闻及连续性、响亮、粗糙、表浅的杂音，以胸骨左缘第3肋间最响。
脉压均有不同程度增大，周围血管征阳性。
术前心功能NYHA 分级Ⅱ级者6例，Ⅲ级者13例，Ⅳ级者2例。
伴细菌性心内膜炎4例。
X线胸片的心肺改变基本与左向右分流的大室间隔缺损相似，表现为两肺血增多，心影增大，心胸比例0.5～0.76（平均0.60）；有2例心影似法洛四联征的靴状心。
心电图示左室肥厚劳损11例，右室肥厚劳损7例，左室高电压3例；心电向量图与心电图所示相符。
心音图示胸骨左缘2～5肋间连续性杂音，伴P2亢进、分裂13例。
均经心脏超声（UCG）检查确诊，UCG测得肺动脉压力30～78mmHg（平均54mmHg）。
1.2 手术方法及所见全组病人均采用胸骨正中切口，常规建立体外循环，在中度低温下完成心内直视手术。
术中发现主动脉窦瘤起源于右冠窦者17例，均破入右室流出，可见灰白色风向袋状瘤体，顶端呈筛状开口；伴有细菌性心内膜炎4例，可见赘生物。
窦瘤起源于无冠窦者4例，破入右心房，瘤体顶端只有一个破口。
窦瘤破入右室者取右室流出道横切口（联合主动脉切口）。
在肺动脉瓣下方的右室流出道前壁多可见到局限性隆起，先在此处缝2针牵引线。
待阻断升主动脉，顺灌心麻液，心肌变软后多可见到突出的窦瘤顶端。
即在此处切开右室前壁，食指轻轻压住窦瘤破口，以利心麻液顺利进入冠状动脉，使心肌得到充分均匀的保护。
全组病人均采用补片修补窦瘤缺损，伴有室缺者用同一补片一并修补。
剪开窦瘤顶端，保留瘤体。
4-0双头针带垫片沿瘤颈处间断褥式缝一圈；然后用同样的4-0双头针线不带垫片在瘤项部缝两个方向相反的半荷包，收紧打结后从修补窦瘤的补片中央对称穿出打结，用残余瘤体做衬里，起到支撑主动脉瓣的作用。
这样双重修补十分牢固，无残余漏发生。
对合并室缺者（室缺均位于窦瘤的左前方，呈新月状，窦瘤常部分遮盖室缺并与之粘连），修补窦瘤的各缝针从补片周边穿出，逐一打结。
在补片的左前方预留相应部分，在新月形的室缺肌肉缘缝4-0垫片褥式，穿过预留的补片边缘，逐一打结，闭合室缺。
窦瘤破入右房者取右房切口联合主动脉切口，先剪开窦瘤顶部，然后在瘤颈处正常组织部位缝一圈垫片褥式，补片修复。
本组21中例合并室间隔缺损例13例，均为新月状，位于肺动脉瓣下。
伴主动脉瓣关闭不全10例，行主动脉瓣折叠成形2例，主动脉瓣置换8例（其中4例伴有细菌性心内膜炎）。
2 结果术后除2例外均给予多巴胺2～5μg/(kg・min)，呼吸机辅助4～18h（平均8.6h）。
术后胸骨左缘第2～3肋间有2～3/6级 SM柔和杂音3例，经超声心动图检查发现右室流出道血液湍流，未见残余分流。
21例均治愈出院。
3 典型病例例1：患者，男，19岁。
自幼发现心脏杂音，活动后心悸、气促6个月。
胸骨两侧广泛、连续机械样杂音，表浅、粗糙，以胸骨左缘第3肋间最响，伴震颤；因杂音响亮无法听到主动脉瓣关闭不全的泼水样杂音。
股动脉枪击音明显，毛细血管搏动征强阳性，可见颈、面、颞及前额的动脉搏动，血压150/60mmHg。
超声心动图示右冠窦瘤破入右室流出道，右冠瓣轻度关闭不全；窦瘤下方室间隔缺损0.6cm。
1999年7月21日在全麻体外循环下行心内修补术。
在右室流出道近肺动脉瓣处见一肿物样隆起，扪及广泛震颤。
横行切开后见肺动脉瓣下型室缺2.5cm，其内有风向袋状窦瘤，基部1cm，长1.6cm，顶端多个筛状破口。
最大0.4cm，瘤壁极薄，灰白色，通过室缺可见主动脉瓣、二尖瓣。
按前述方法修补窦瘤与室缺。
开放主动脉后心脏复跳顺利，但停机时心率减慢，血压下降，心脏胀。
即重新体外循环，降温阻断，切开升主动脉。
见右冠瓣稍松弛，但对合尚好；主动脉瓣膜菲薄，透亮，左、右冠瓣缘有多个小筛孔。
剪除瓣膜（病理报告：瓣膜内纤维结缔组织增生，透明变性，并可见黏液变性），置入21号机械瓣，术后恢复顺利。
例2：患者，男，30岁，自幼发现心脏杂音，既往能从事体力劳动。
活动后心悸、气促，不能从事体力劳动2个月，发热1个月余。
查体：T 38.4℃，BP 150/52mmHg，贫血貌，颈、面、颞、额动脉搏动明显；心前区隆起，心尖搏动弥散，抬举样搏动。
胸骨两侧广泛、连续、浅表粗糙杂音（4～5）/6级，以胸骨左缘第3肋间最响，并扪及震颤。
股动脉枪击音、水冲脉。
UCG：主动脉右冠窦瘤破入右室流出道。
术前血培养阴性。
2002年3月6日在全麻体外循环下手术。
横切右室流出道，见窦瘤3cm×2cm，顶端筛孔状，最大破口0.5cm，大部分为松脆的赘生物；瘤体左前方见新月状室缺，缺损边缘栗粒状赘生物。
切开主动脉根部，见右冠瓣增厚、僵硬，无冠瓣的左室面花生米大赘生物。
切除窦瘤、瓣叶及赘生物，碘伏液涂抹，先锋霉素Ⅳ液冲洗。
补片修补窦瘤与室缺，置入23号机械瓣，术后恢复顺利。
赘生物培养见肠球菌生长。
病理示：主动脉窦瘤见纤维组织黏液变性、坏死后炎性反应。
主动脉瓣纤维组织透明变性，灶性坏死及大量中性粒细胞浸润。
出院后从事体力劳动至今。
4 讨论主动脉窦瘤形成的原因大多为先天性因素，由主动脉壁中层与纤维环间的连续性缺陷所致，东方人较西方人多发，常见于中青年男性［2］。
切除的窦瘤、主动脉瓣叶的组织学检查证实有黏液样、纤维素样透明变性。
这种有缺陷的主动脉窦壁在搏动性高压血流的长期冲击下，组织发生退变，并逐步呈瘤样突入毗邻低压心腔，最终破裂。
本病最常见的类型是右冠窦瘤破裂合并肺动脉瓣下型室间隔缺损，由于通过室缺的左向右分流血流的吸吮作用，成为右冠窦瘤发生的因素之一，并导致右冠瓣松弛脱垂、关闭不全。
可见主动脉窦瘤的形成和破裂与先天性因素有密切的内在联系。
主动脉窦深埋于心脏底部，无冠窦邻接右心房和左心房，右冠窦邻接右心房和右心室，左冠窦邻接左心房和肺动脉根部。
根据标本的观察，右冠窦的主动脉窦瘤破裂，多数破入右心室，其次是右心房，而无冠窦的主动脉窦瘤多数破入右心房［3］。
绝大多数主动脉窦瘤起源于右冠窦（78%）并破入右心室，其次为起源于无冠窦（22%），多数破入右心房［4］。
本组病例窦瘤起源于右冠窦者17例，均破入右室流出道，窦瘤发生于无冠窦者4例，破入右心房。
本病多合并有室间隔缺损，此类病人常自幼发现心脏杂音，用力后突发心悸、气促，重者可出现休克。
体检可见颈、面、颞、额动脉明显搏动，脉压差增大，周围血管征强阳性。
胸骨旁连续性杂音，表浅、粗糙，均匀一致，与动脉导管未闭的连续性杂音不同。
由于在胸骨左缘第3肋间处最响，往往掩盖了主动脉瓣关闭不全的舒张期叹息样杂音。
超声心动图检查即可确诊，并可明确有否室间隔缺损及主动脉瓣关闭情况。
主动脉窦瘤突然破裂所产生的大量分流，可使病人很快进入充血性心力衰竭，少数病人可于破裂后几天甚至1天内死亡。
内科治疗只能短暂的改善心脏功能，而手术修补是唯一有效的治疗手段。
即使心衰较重也应积极准备尽早手术，不可保守等待。
手术包括精确修复破裂的主动脉窦壁，恢复主动脉壁的连续性，修补并存的室间隔缺损与恰当处理主动脉瓣关闭不全。
手术径路取升主动脉根部与窦瘤破入心腔的联合切口，确保在直视下精确修补，防止扭曲或损伤主动脉瓣。
剪开窦瘤时勿过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣环、瓣叶和正常主动脉壁。
修补窦瘤时，上缘要缝在主动脉壁上，下缘缝在主动脉瓣环上（黄白色的窦瘤基底与暗红色的心肌交界处）。
切勿缝在主动脉瓣叶上，防止出现主动脉瓣漏。
当合并有肺动脉瓣下型室间隔缺损时，采用单一补片同时修补窦瘤和室间隔缺损。
此时可以上提下塌的主动脉瓣环，修补室间隔缺损可靠并有效防止窦瘤复发。
同时注意剪除右室流出道内发白、增厚的心内膜，以防在此形成涡流导致术后杂音。
对于脱垂松弛的主动脉瓣，若程度较轻，仅伴有主动脉瓣少量返流，用补片修补窦瘤与室间隔缺损后补片起到支撑作用，由于纠正了血液的左向右分流，消除了血流对主动脉瓣的吸吮力，故主动脉瓣不予成形悬吊亦可防止主动脉瓣返流的发生。
若主动脉瓣脱垂较重，伴有中或重度主动脉瓣关闭不全，因先天性因素主动脉瓣叶菲薄强度不够，甚至伴有结节及小筛孔，再对脱垂的瓣叶进行折叠悬吊，往往难以达到解剖学的精确矫治，有时反而会在不够结实的瓣叶组织上留下锐性损伤并造成局部应力集中，影响主动脉瓣成形效果。
因此，对于中度以上的关闭不全，主动脉瓣叶本身有病变，成形无足够把握时，应选择主动脉瓣置换而不是成形。
同时亦应考虑到基本国情所限，多数国人难以承受主动脉瓣成形后再置换的二次手术［5］。
对于伴有细菌性心内膜炎的病例，不仅侵犯损伤窦壁，还可累及瓣膜、瓣环及瓣周围组织，而且主动脉瓣膜承受的压力高，以行瓣膜置换为妥。
【参考文献】1 汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集・心血管外科卷.北京：人民军医出版社，1995，283-90.2 Rajashekar D,Subramanyars G,Panchamukheswar R,etal.Unruptured as complete n Cardiovascular Thoracic Annals，2005,13(3):283-286.3 孙明，魏静义，陈保俊，等.主动脉根部外科解剖及其与毗邻结构关系.中华胸心血管外科学杂志，2002，18（6）：356-358.4 于建华，李守先，李朝晖，等.50例先天性主动脉窦瘤的外科治疗.中华胸心血管杂志，1999，15（1）：4-6.5 Naka Y, Kadoba K, Ohtake S,et al.The long-term outcome of a surgical repair of sinus of valsalva aneurysm. Ann Throracic Surg，2000,70(3):727-729.。
