下载文档原格式
超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。
一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。
右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。
右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。
在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断（全文）概述主动脉窦瘤（aneurysm of aortic sinus又称aneurysm of sinus of Valsalva )为主动脉窦因各种生理或病理原因形成窦壁明显扩张，局限性向外瘤样膨出。
主动脉窦瘤破裂（rupture of aneurysm of aortic sinus）为主动脉窦瘤局限性膨出的窦壁逐渐扩大，破入相邻的心腔。
约占全部先心病患者的1.4％－3.56％，男性约占70％以上，东方人群较西方人群发病率约高5倍。
病理解剖主动脉窦瘤为主动脉窦壁的肌肉和弹力纤维部分中断或柔软，在血流的长期冲刷下扩大而明显突出、变薄形成囊袋状物。
99％为单个主动脉窦发生窦瘤，以右冠状动脉窦瘤(占81％)最常见，极少数发生于两个或三个主动脉窦。
窦瘤内口直径约10mm左右，瘤体直径5－28mm，长4－40mm。
冠状动脉窦瘤有先天性与获得性两种（1）先天性原因为:发育过程中主动脉窦的中层与瓣环分离，缺乏肌肉与弹力纤维组织，形成结构上的薄弱点，形成囊样物，最后壁薄破裂，出现由左向右分流。
（2）获得性者可由于梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等原因破坏窦壁组织引起，其后果与先天性相似。
囊内压力增大、囊壁变薄致使窦壁破裂，血流进入与破口相通的心腔即主动脉窦瘤破裂。
（1）破口多在瘤体顶端，一般为一个，也可呈筛孔状。
（2）右冠状动脉窦瘤80％以上破裂到右室，其次为右房，少部分破入室间隔形成室间隔夹层，或经夹层破入心室。
（3）无冠窦瘤92％以上破入右房。
（4）左冠窦瘤可破到左室、右房、左房或心包。
（5）两个以上窦瘤可同时破入某一个腔室或分别破入两个以上腔室。
（6）其他少见破入部位为肺动脉、胸腔、上腔静脉与心包。
病理分型（Sakakibara分型）（1）Ⅰ型：窦瘤起源于右冠状动脉窦的左部，突入右室流出道最上部即肺动脉左、右瓣之下，突出的瘤体可阻塞右室流出道，造成漏斗部狭窄；合并室间隔缺损的主要为此型，且其中高位室缺占50.62％；由于主动脉瓣环缺乏支持，此型亦易产生主动脉瓣关闭不全。
主动脉瘤分类标准
主动脉瘤是指主动脉壁发生扩张、膨胀或异常破裂的疾病。
根据主动脉瘤的不同特点和位置，可以采用不同的分类标准。
以下是两种常见的主动脉瘤分类标准：
1.根据主动脉瘤的形态和位置分类：
a. 按瘤颈位置分类：
●显性根部主动脉瘤：发生在主动脉根部与升主动脉相连的部
分。
●升主动脉主动脉瘤：发生在上行主动脉（升主动脉）部位。
●主动脉弓主动脉瘤：发生在主动脉弓的任何位置。
●下降主动脉主动脉瘤：发生在降主动脉的任何位置。
b. 按瘤形分类：
●梭形主动脉瘤：其形状类似梭子，呈长圆筒形。
●囊状主动脉瘤：形状类似袋状，呈圆形或椭圆形。
c. 按部位分类：
●增强主动脉窦（Valsalva窦）主动脉瘤：发生在主动脉窦。
●冠状窦主动脉瘤：发生在冠状窦区域。
2.根据主动脉瘤的直径分类（常用于疾病管理和治疗决策）：
●小主动脉瘤：直径小于5.5厘米。
●中等主动脉瘤：直径介于5.5-5.9厘米之间。
●大主动脉瘤：直径大于或等于6厘米。
需要注意的是，这只是主动脉瘤分类的一种常见方式，根据具
体医学实践和研究，还可能存在其他分类方式。
主动脉窦瘤破裂超声检查发表时间：2012-08-23T14:42:50.030Z 来源：《医药前沿》2012年第4期供稿作者：彭淑娟[导读] 主动脉窦位于主动脉根部与三个主动脉瓣相适应，分别称为左冠窦、右冠窦和无冠窦。
彭淑娟（厦门莲花医院超声科福建厦门 361007）杜某男 28岁“胸闷、心慌、气促，上腹部胀满1周”于2009-12-20就诊我院，既往身体健康，否认有心脏病史，剧烈劳动后出现上述症状。
查体：T36.7度 P120次/分 R20次/分 BP120/70mmHg 神清，急性病容口唇无紫绀，颈静脉无充盈，颈软，双肺叩呈浊音，双中下肺闻及湿性罗音，心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间内0.8c m处，心尖搏动弥散，心浊音界向左下扩大，心律齐，心音尚有力，S1>S2，胸骨左缘3、4肋间闻及I II/6级响亮收缩期吹风样杂音，向心底部传导，腹部平软，肝脏肋下6c m，脾脏肋下7.5c m，双下肢中度浮肿，彩超检查显：左室长轴切面及大血管水平短轴切面显示主动脉右冠窦前壁回声缺失，其前见一瘤样膨出，凸向右室流出道，顶部破裂，破入右室流出道的瘤体舒张期膨胀，收缩期略有缩小，彩色多普勒血流显示瘤体内呈五彩花色血流信号，脉冲多普勒频谱可测及收缩期及舒张期双期连续性湍流，血流速度约4.69m/s，超声提示：主动脉右冠窦瘤破裂。
卢某女 23岁因“停经28周规则腹部疼痛3小时”于2011-02-18就诊我院，自妊娠晚期出现上楼或活动后，心慌、气促等自觉症状，无浮肿，夜不能平卧，既往史，自幼有心脏病史未检查，查体：T36.3度 P106次/分 R20次/分 BP130/70mmHg神志清楚，口唇无紫绀，颈静脉无充盈，颈软，双肺呼吸音清，心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间内0.5c m处，心尖搏动无弥散，心浊音界无扩大，心律齐，心音有力，S1>S2，胸骨左缘2、3肋间闻及I I/6级响亮收缩期和舒张早期吹风样杂音，向心底部传导，腹部平软，肝脾无肿大，双下肢无浮肿，心脏彩色多普勒示：主动脉根部短轴切面见无冠瓣壁回声缺失，基底部连续中断，可见约直5mm大小回声失落区，其前有约0.9cmx1.4cm呈囊袋状膜性结构膨出，凸向右房，彩色血流示：囊袋状膜性结构破口处有一股五彩镶嵌的血流于收缩期和舒张期连续喷射入右房，频谱多普勒记录到全心动周期高流速湍流频谱，血流速度为4.39m/s，超声提示：主动脉无冠窦窦瘤破裂。
主动脉窦瘤破裂超声诊断标准
主动脉窦瘤破裂的超声诊断标准包括以下几项：
显示主动脉根部增宽、左心室容量负荷过度、内径增加。
如为右冠窦瘤，可显示右冠瓣超越主动脉前壁而突入右心室流出道，而在右心室流出道可见一额外的窦瘤的异常回声。
彩色多普勒超声心动图：可以发现主动脉窦瘤以及其破口的部位及大小，同时还可以观察到分流的情况。
在主动脉窦瘤破裂病例中，主动脉瓣异常和关闭不全较为常见。
当合并室缺时，几乎均有不同程度的主动脉瓣脱垂；不合并室缺，则主动脉瓣关闭不全是由于其他主动脉瓣异常包括二瓣化畸形等所致，但发生率不高。
二维超声可见舒张期主动脉瓣关闭不良、关闭线偏离，亦或二瓣化的主动脉瓣。
彩色多普勒探及主动脉瓣返流血流，左心室增大。
主动脉窦瘤破裂也可合并其他先天性心脏畸形，包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉瓣下狭窄和法洛四联症等，但均较少见。
这些标准可以帮助医生进行准确的诊断，但具体情况可能因个体差异而有所不同。
主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比较少见，约占先天性心脏病的０．３１％～３．５６％，东方人的发病率比西方人高５倍，是由于主动脉窦壁中层缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内压力影响下窦壁日渐变薄并向外扩张而形成囊袋状突起，即主动脉窦瘤，突向临近的心腔，偶有左冠窦或无冠窦的窦瘤向心脏外突出。
窦瘤未破时一般无症状。
当剧烈活动或外伤时，引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入临近的心腔，临床上可出现心功能不全。
我院心血管外科自２００１年１２月～２０１２年１月共收治主动脉窦瘤破裂病人１７例，现分析总结疗效如下。
资料与方法先天性主动脉窦瘤破裂（ＲＡＳＶ）１７例，男１１例，女６例，年龄１７～５２岁（平均３２岁）。
病程最短４ｄ，最长１２年。
所有患者均有不同程度的活动后心慌、胸闷、气促，其中自动出现心脏杂音４例，１３例发病前有剧烈体力活动史，４例起病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力，９例入院时有右心衰竭表现，部分病人还有心前区疼痛、咳血、头晕、易疲劳及反复呼吸道感染史，心前区均有闻及典型连续性杂音，伴有双期或收缩期震颤，破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第３、４肋间扪到震颤和听到粗糙ＩＶ级连续性杂音向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音传向胸骨正中或右缘。
可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。
心电图电轴左偏，左心室高压、肥大或左心室肥大。
胸片示所有病人心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹增深。
术前超声多普勒证实有分流，二维超声可示主动脉变畸形破裂，病变主动脉窦局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入·经验交流·外科手术治疗先天性主动脉窦瘤破裂１７例疗效报告杨旭，马润伟，宋怡，李劲松（云南省第二人民医院心血管外科，云南昆明６５００２１）关键词：先天性主动脉窦瘤；破裂；手术治疗中图分类号：Ｒ６５４．２文献标识码：Ｂ文章编号：１００６－４１４１（２０１２）０６－０５３２－０２收稿日期：２０１２－０８－０２作者简介：杨旭（１９７７～）男，２００１年毕业于河北医科大学临床医学专业，主治医师，从事心血管外科１０年。
主动脉窦瘤诊断标准
主动脉窦瘤是一种主动脉壁的扩张，通常位于主动脉根部的三个窦口内，即升主动脉、肺动脉和左心房之间。
由于症状不明显，主动脉窦瘤往往被忽视或误诊，进而引发严重的并发症，如主动脉夹层、主动脉瘤破裂等。
为了及早发现和治疗主动脉窦瘤，国际医学界制定了一些诊断标准，包括以下几点：
1. 体征：患者在体检时可能出现心脏杂音、颈动脉搏动减弱或消失等体征。
2. 影像学检查：主动脉窦瘤可以通过超声心动图、CT、MRI等影像学检查进行诊断。
其中，超声心动图是最常用的检查手段，可以检测主动脉壁的扩张程度、瘤体形态等。
3. 家族史：主动脉窦瘤有遗传倾向，如果患者有家族成员曾经患有主动脉瘤、主动脉夹层等疾病，应当高度警惕。
4. 临床表现：主动脉窦瘤可能导致胸痛、呼吸困难、心律失常等症状，这些表现也是诊断的重要依据之一。
总之，主动脉窦瘤的早期诊断和治疗非常重要，医生应当根据上述标准进行综合评估，及时发现和治疗患者的病情。
- 1 -。
男性，24岁，1月前无诱因出现胸痛，呈短暂性刺痛，于深吸气末明显，历时数秒钟自行缓解，未就诊治疗。
20天前无诱因出现活动胸闷、气促，自觉活动耐量较前减低伴腹胀不适。
外院心电图提示：“窦性心动过速、左室肥厚”，上腹部CT提示“胆囊内密度增高，考虑胆囊结石伴慢性胆囊炎；右侧肾盂下极小结石；右侧胸腔少量积液；肝周少量腹水；肝大”。
2010-2-27就诊我院，查体：体温36.6℃，脉搏105次/分，呼吸18次/分，血压140/60mmHg,颈静脉充盈，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，胸骨左缘第3、4肋间可闻及隆隆机器样杂音，二三尖瓣区可闻及4级收缩期杂音。
肝肋下1指，肝区轻扣痛，心电图提示：“窦性心动过速、左室大，ptf负值增大，提示左房大”，胸部CR提示：“两肺血增多，纹理稍粗，肺门增浓，心影增大似梨形，心尖圆隆上翘，右心缘延长，肺动脉平直，主动脉结小。
心脏左侧位吞钡示：食道中下段轻度挤压后移与脊柱重叠，心后食管前间隙尚可见，心前间隙消失，两膈光滑，肋膈角锐利。
”心脏彩超提示：“主动脉无冠窦瘤或室间隔膜部瘤合并瘤体破裂、全心腔增大、心包少量积液、左室收缩功能减低、彩色血流示左室向右房分流，二三尖瓣中量返流，主动脉瓣少量返流。
”
术中所见：主肺动脉关系正常，主动脉直径2.4cm，肺动脉直径2.4cm,左右心室共同构成心尖。
右心房表面可触及细震颤。
主动脉窦瘤鱼嘴状突出并破口于右心房，破口直径约0.45cm，探查主动脉瓣、三尖瓣未见明显异常。
术后复查胸片示：心影较前明显缩小，两肺未见异常。
讨论：主动脉窦瘤少数可由梅毒、细菌或霉菌等引起外，大多数皆由于先天性发育畸形或组织缺损所形成，可以有以下几个原因：1冠状动脉畸形，2主动脉隔与心室间隔融合时，主动脉隔发育不全，留有薄弱处，3发育过程中，主动脉壁中层与瓣环分离，该部缺乏肌层组织，形成组织上的弱点，受血流冲击，久之形成动脉瘤并易穿破。
主动脉窦瘤最多见于右冠状动脉窦，后主动脉窦的无冠状动脉窦次之，左冠状动脉窦最少见。
穿破方向可通向右心室、右心房、肺动脉、上腔静脉或心包，以穿破右心室最多见，其次为右心房，其他皆少见。
瘤体呈锥形，凸向右心室，位于三尖瓣下方，尖端有裂孔，孔口可为单个、也可有多个，直径0.2-0.8cm,最大可有1.5cm以上裂隙。
当主动脉窦瘤形成尚未破裂前，可以无症状和体征，一旦破裂突然出项胸痛、呼吸困难、咳嗽、紫绀、休克及右心衰等症状。
胸骨左缘第3、4肋间有震颤几连续机器样响亮的杂音，类似PDA或主动脉瓣关闭不全，亦可长生周围血管的脉压增加、水冲脉、毛细血管搏动征等症状。
一旦穿破后皆不会自行愈合，如穿破心外或心包腔内，可以立即死亡，如穿破入右心室，可生存数月至数年，最长有生存达17年者，平均生存期为3.9年，死于右心衰竭或心内膜炎。
X线变现：常与主动脉窦动脉瘤穿破的部位有密切关系。
