暴发性心肌炎最新版本

2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。

暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。

由中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会组织我国相关专家撰写的我国首版《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南2024X1］最近发布。

本文将对其中的药物治疗要点进行总结，以方便临床医生和临床药师学习参考。

01急性期救治的相关用药1.免疫调节治疗本病是由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤，因此采取足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗。

(1)极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐确诊后立刻开始使用，甲泼尼松龙200-500mg∕d［或3~8mg∕(kg.d)］静脉滴注(紧急时可在静脉注射地塞米松10~20mg基础上再用甲泼尼松龙），连续3~5d后依病情（通常在左心室射血分数＞40%时开始）逐步减量。

出院前改为口服用泼尼松20-40mg/d,维持1~3个月（I,A∖（2）极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白10~20g∕d静脉注射，使用3~5d后减半至5~10g/d持续应用3~5d,总量约2g∕kg（I z AX2.抗病毒治疗虽然病毒感染可能是心肌炎的始动因素，但大部分患者并没有病毒感染的直接证据，而且除流感病毒外，大部分抗病毒药物均为非特异性的，效果不确定，所以指南不作特别推荐。

神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是抗甲、乙型流感病毒的主要药物。

近年来研究表明，神经氨酸酶抑制剂抑制去唾液酸化而起到心肌保护作用。

因此推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶囊（75mg口服，2次/d）,或静脉使用帕拉米韦（11a,C%3.血管活性药和正性肌力药（1）血管活性药物：对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等血管活性药物。

2024暴发性心肌炎诊断和治疗要点（全文）暴发性心肌炎是致病源感染或免疫检测点抑制剂所致的严重的心脏炎症性疾病，起病急、进展快，死亡风险极高。

至今为止，西方国家除了使用机械循环支持外，没有其他有效的治疗措施，患者在住院期间病死率高达50%。

我国学者在实践和研究的基础上千2017年提出了“以生命支持为依托＂的综合救治方案，即“中国方案”，其核心内容包括机械循环支持替代强心和升血压药物；用足够剂量的糖皮质激素和免疫球蛋白进行免疫调节治疗，而非免疫抑制治疗，并且采取一切可行措施减轻心脏负担。

6年多来，＂中国方案”在全国推广和应用，提高了医务人员对暴发性心肌炎的认识和诊断水平，同时也验证了“中国方案”救治暴发性心肌炎的安全性和有效性，将我国暴发性心肌炎病死率由过去的50％以上降低到5%左右，领先千国际水平，患者长期预后明显优千西方国家。

随着我国临床研究和救治经验的累积，特别是一些多中心临床研究及原创性基础研究成果的发表，证据链已充分建立，中华医学会心血管病学分会决定将2017年成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识升级为指南——«中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南〉〉，并千2024年1月在«中华心血管病杂志〉〉发表。

该指南提出了明确的暴发性心肌炎诊断标准和行之有效的治疗方案，也获准英文全文发表。

指南的推广应用将能帮助挽救更多患者的生命。

指南秉承了2017年专家共识，也有非常明确的创新和亮点，主要包括以下几个方面。

l．指南介绍了暴发性心肌炎流行病学特点：长期以来，暴发性心肌炎被认为非常罕见，各级医疗机构和卫生管理部门重视不够，缺少流行病学调查和数据。

基千世界范围内现有的流行病学数据，全球暴发性心肌炎的平均发病率为0.92~2.32/10万人年。

结合我国的统计资料和人口占比，推算年龄＞14岁的成年人中暴发性心肌炎每年发病人数为3万～5万，如果加上儿童，这个数字则可能加倍。

2指南拓宽了暴发性心肌炎病因的认知：既往所认识的暴发性心肌炎病因包括感染性因素和非感染性因素。

【指南解读】2020AHA科学声明：暴发性心肌炎的认识和初步处理暴发性心肌炎(Fulminant myocarditis ，FM)是一种罕见的以心源性休克、室性心律失常或多器官系统衰竭等突发严重弥漫性心脏炎症为特征的疾病。

发病突然，病情严重，常导致死亡。

历史上看，FM 几乎都是通过尸检诊断出来的。

所有FM患者在进行心脏移植或恢复之前都需要某种形式的正性肌力药物或机械循环支持来维持终末器官灌注。

尽管循环支持、心脏移植和特定亚型的FM特异性治疗日益增加，但由于诊断和启动循环支持的延迟及缺乏经过适当培训的专家来管理病情，FM患者的发病率和死亡率很高。

症状和体征FM临床表现差异很大，可以有或无全身感染或炎症性疾病的表现。

患者可以有呼吸困难、胸痛和心律失常，如房颤、室性心动过速或传导阻滞。

也可能表现为猝死。

不同于一般心肌炎的是，暴发性心肌炎患者能在急性血流动力学崩溃中存活下来可能是更强的免疫/炎症反应的标志，表明更有效的病毒清除，从而预测最终心肌完全恢复。

实验室评估在心肌炎的诊断中，血清cTn、血沉和C反应蛋白的变化有助于诊断心肌炎。

常见血清cTn、血沉和C反应蛋白升高。

然而，正常的红细胞沉降率和c反应蛋白水平不能排除心肌炎。

不推荐常规的病毒血清学检查，因为与在活检心肌内膜组织上进行的病毒基因组聚合酶链反应相比，病毒血清学检查缺乏敏感性和特异性。

尿钠肽常升高，可能对预测预后有一定作用。

影像学检查虽然超声心动图快速、便携，具有快速进行广泛鉴别诊断（包括心包疾病）和评估心脏和瓣膜功能和形态学的能力，是大多数FM的首选检测。

但磁共振显像在FM诊断中具有重要作用。

除了提示功能和形态学特征(如左、右心室大小和功能，心包积液)，钆造影增强心脏磁共振(CMR)对组织水平病理与心肌炎一致提供了独特的见解，包括心肌水肿和纤维化(如T2和T1加权序列和钆晚期增强[LGE])。

目前甚至在亚临床水平(如细胞外体积分数图和T1/T2图)绘制弥漫性心肌纤维化、炎症或损伤，已成为诊断辅助手段。

169.《成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识》（2017）要点心肌炎是指由各种原因引起的心肌炎性损伤所导致的心脏功能受损，包括收缩、舒张功能减退和心律失常。

病因包括感染、自身免疫和毒素/药物毒性3类，其中感染是最主要的致病原因，病原体以病毒最为常见。

临床上分为急性期、亚急性期和慢性期。

普通急性心肌炎临床表现差异很大。

暴发性心肌炎是心肌炎最为严重和特殊的类型，主要特点是起病急骤，病情进展极其迅速，患者很快出现血液动力学异常（泵衰竭和循环衰竭）以及严重的心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期死亡率极高。

暴发性心肌炎通常由病毒感染引起。

一般认为，当急性心肌炎发生突然且进展迅速，很快出现严重心力衰竭、低血压或心原性休克，需要应用正性肌力药物、血管活性药物或机械循环辅助治疗时，可以诊断为爆发性心肌炎。

值得注意的是，本病症早期死亡率虽高，但一旦度过急性危险期，长期预后良好。

本共识聚焦于病毒性爆发性心肌炎。

一、暴发性心肌炎的病理生理学病毒感染是急性心肌炎的主要病因。

导致心肌损伤的机制：（1）直接损伤：（2）免疫损伤：对于暴发性心肌炎，病毒对心肌的直接损伤严重，但异常的免疫系统激活、过度的巨噬细胞极化和在组织器官中聚集所致的间接损伤是导致患者病情急剧恶化的重要病理生理机制。

二、暴发性心肌炎的临床评估心肌炎的临床表现差异很大，从轻度的胸痛、心悸、短暂心电图改变到威胁生命的心原性休克、恶性心律失常等。

暴发性心肌炎是心肌炎最为严重的一种类型，以起病急骤，进展迅速为特点，很快出现严重心力衰竭、循环衰竭（低血压或心原性休克）以及各种恶性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，通常需要血管活性药物、正性肌力药物来维持基本循环，或者需要机械循环和呼吸辅助治疗。

主要见于年轻人，但各年龄段均可发病。

本病冬春季较多，长期疲劳似易发病，无明显性别差异。

（一）症状1.病毒感染前驱症状：发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状，表现个体差异较大。