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早产儿脑室周围白质软化的病因进展和临床诊断要点早产儿的存活率和生存质量的改善是本世纪新生儿医学重点攻克的国际性目标之一。
目前脑室周围白质软化（PVL）E成为早产儿脑损伤的最主要类型。
在早产儿的发生率高达26%--60%。
除了早期死亡外,存活患儿中,约10%可出现痉挛性运动缺陷即脑瘫,25%~50%呈现认知、行为缺陷或轻度的运动障碍,是早产儿神经系统和智力发育障碍的最主要原因。
迄今对PVL的发病机制和神经生物学尚认知不多;对PVL 尚无有效的治疗和预防方法。
本文将主要从神经生物学角度探讨PVL的病因进展,并讨论PVL的临床诊断要点。
1PVL的病因进展目前从病理上已明确,PVL分为局部PVL和弥漫性PVL。
局部PVL与严重缺血有关,主要引起局部白质的少突胶质细胞（OL）前体坏死和形成囊腔。
常见病变位于侧脑室三角部和枕角的周围白质（视区）、侧脑室前角和体部的周围白质（半卵圆区）以及侧脑室额角的周围白质（听区）。
弥漫性脑白质损伤则认为与轻度缺血有关,主要引起OL前体弥漫性损伤和凋亡性死亡,少见出现大的囊腔变化。
在临床上,局部PVL患儿主要表现痉挛性肢体瘫痪即脑瘫,弥漫性PVL患儿则主要表现认知、行为缺陷和轻度运动障碍。
无论是局部或弥漫性PVL,其根本的病理改变即为脑白质部位OL前体的受损和丢失,致使脑白质内髓鞘不能形成,临床上呈现脑瘫和智能落后等后遗症。
从神经生物学角度探讨PVL的病因，目前认识到至少有3个主要的相互制约的因素与早产儿发生PVL有关。
其中前两个因素即血管解剖和脑血管自动调节功能受损是形成早产儿好发脑缺血的基础,而主要构成早产儿脑白质的OL前体对缺血、感染所具有的特殊易损性,是早产儿好发PVL的第3个主要因素。
1.1血管解剖因素正常人类早产儿脑白质的血流量极低,其脑白质的血流量仅为皮质和灰质血流量的25%。
应用胶体注射放射显影技术,可清晰显示早产儿的脑室周围系大脑前、中、后动脉的终末供血区域。
・综述・早产儿脑室周围白质软化研究的进展朱丽华 蒋犁 脑室周围白质软化(periventricular leucomalacia,P VL)是一种较常见的脑损伤形式,早产儿发生率高。
1867年Parr ot 和V irchow等[1,2]首先记载了本症。
这种脑白质的发育损伤可导致脑瘫,主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫(尤以下肢为重),智力落后,抽搐,以及眼的各种异常(如眼球震颤、斜视、视力降低等),对新生儿尤其早产儿的远期预后产生不良影响,已被围生、新生儿学领域多项研究结果所证实[3]。
在发达国家,随着新生儿重症监护病房(N I CU)的建立和发展,早产儿存活率增加,P VL引起的脑瘫发病率明显增高,严重影响了人类生活质量。
故不同程度的早产儿脑白质病变日益受到重视。
一、流行病学调查脑室周围白质软化是缺血对脑室周围分水岭区白质的损伤,该区处于相对高的代谢状态,因此血流降低和(或)氧供减少将会导致脑室周围白质损伤[4]。
P VL好发于23～32周胎龄的早产儿,年龄越小,P VL发生率越高,发生率为4%～26%,但在病理解剖研究中证实P VL迹象的早产儿高达75%。
研究显示有先天性心脏病尤其是经过心脏外科手术后P VL发生率在50%以上。
而应用呼吸机后伴低碳酸血症的新生儿发病率较正常早产儿高4倍。
5%～17%的极低出生体重儿发生囊性P VL,其中66%～100%以后有脑瘫表现。
二、分型11根据病变范围,L ida将P VL分为三型:Ⅰ型:病变局限于侧脑室前角或后角深部白质;Ⅱ型:病变累及大脑前叶至后叶呈多发病灶,此两型的病理特点为受累区细胞的坏死,随后出现囊性变[5];Ⅲ型:大脑白质弥漫性病变,是一种少见的严重损伤,其病理特点为少突胶质细胞(oligodendr oc2 ytes,OL s)前体细胞的弥漫性损害。
21根据病理改变,P VL分为:(1)局部P VL,与严重缺血有关,主要引起局部白质的OL前体细胞坏死、胶质增生和囊腔形成。
讲 座文章编号:1005-2224(2001)07-0433-02早产儿脑室周围白质软化陈惠金作者单位:上海市儿科医学研究所(200092)中图分类号:R72 文献标识码:A 1 病因脑室周围白质软化(PVL )主要是一种缺血性损伤,偶有报道感染和细胞因子的参与亦能引起。
在早产儿的患病率为8%～26%。
在应用呼吸机的早产儿中,患病率可高达38%～60%。
应用胶体注射放射显影技术,可清晰显示早产儿的脑室周围系大脑前、中、后动脉的终末供血区域。
主要来源于大脑中动脉(部分来源于前和后动脉)的长穿支从大脑软膜表面穿透脑皮质和皮质下白质,终止于脑室周围的深部白质,短穿支则仅终止于皮质下的表浅白质。
此外,来源于基底穿支动脉如豆状核纹状体动脉(部分为脉络膜动脉)亦终止于脑室周围,由此构成了脑室周围的动脉终末供血区,亦称分水岭区(见图1),离脑室距离约3～10mm 。
在胎龄24～48周左右,短穿支较少,长穿支的侧支亦发育不全,长短穿支较少汇合,致使脑室周围成为脑血流分布最少的部位,一旦全身血压降低,这些部位最易遭受缺血性损伤,导致早产儿脑室周围白质软化的发生。
32周以后,短穿支的数量逐渐增多,长短穿支的汇合也逐渐增加,脑室周围的动脉终末供血区的范围逐渐缩小,脑室周围白质软化的发生频率也因而降低。
胎龄愈小,脑室周围的血管发育愈不成熟,发生脑室周围白质软化的可能性也就愈大。
脑血流自动调节功能的受损,对脑室周围白质软化的发生亦起了重要作用。
通过放射性氙清除技术,显示一些临床不稳定的早产儿(如低氧血症或高碳酸血症时)常常出现被动压力脑循环,即当全身血压降低时,脑血流也随之减少。
而在正常情况下,随着灌注压的增高或降低,脑血管随之收缩或扩张,使脑组织的正常血供得以维持。
早产儿容易引起被动压力脑循环,部分原因也可能与穿支脑动脉的肌层未发育完善有关。
近红外波谱学通过实时测量脑的氧合和脱氧血红蛋白的浓度,可基本定量测定脑循环的变化。
早产儿脑室周围白质软化超声诊断探讨摘要：目的：探讨颅脑超声在早产儿脑室周围白质软化（PVL）诊断中的地位和价值。
方法：应用影像超声诊断仪对30例早产儿脑室周围白质软化患儿进行颅脑超声检查。
结果：早产儿脑室周围白质软化患儿侧脑室周围的脑白质回声明显异于无PVL早产儿。
结论：颅脑超声对早产儿脑室周围白质软化敏感性高，值得临床推广诊断。
关键词：早产儿；脑室；白质软化；超声；诊断随着新生儿尤其是早产儿急救技术的发展，早产儿的存活率显著提高，早产儿发育障碍的发病率也日渐上升，存活的早产儿约10%会出现痉挛性运动缺陷即脑瘫，更有25%~50%早产儿将会出现认知或行为缺陷或轻度运动障碍［1］。
其中早产儿脑室周围白质软化(Periventeiculer leukomacia，PVL)是指24~35周出生的早产未熟儿由于血管损伤和炎症反应而致的大脑白质病变，是早产儿最常见的脑损伤形式。
对于该病，目前尚无特效的治疗方法，临床上强调早期诊断、早期对症治疗、早期干预的重要性［2］。
影像学检查结果是白质病变的唯一确诊依据，在早产儿脑白质病变的早期诊断、治疗效果评价和后期随访中，有着重要意义。
影像学技术的进步，对早产儿脑白质损伤的研究有着重要的推动作用。
为了探讨PVL临床表现及PVL超声诊断特征，现对30例PVL进行分析，报道如下。
1 临床资料1.1 一般资料对2005年2月-2008年3月曾住院的120例早产儿进行追踪观察。
120例早产儿中男69例，女51例；胎龄：26-32周43例，34以下51例，37周以下26例。
出生体重：小于2000g 85例，小于2500g 27例，大于2500g 8例。
120例早产儿出生后3~15d均进行了首次超声检查，出生1月内每周检查1次。
其中符合PVL诊断标准的共30例。
1.2 超声诊断方法患儿入院后立即给予心电监护(呼吸、心率、血压等)。
出生后3～4d由专人进行床边头颅超声检查：使用惠普尖端影像超声诊断仪，探头频率为3.5~5.0MHz、5.0~10.0MHz。
早产儿脑室周围白质软化的研究进展早产儿脑室周围白质软化(periventricular leu-komalacia，PVL)，是指脑室周围白质的缺血性损伤，脑室周围白质软化症是公认的早产儿脑瘫的主要原因。
PVL是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童，由于缺血缺氧性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与颅脑超声、CT、MRI等呈现的影像学功能区改变密切相关。
现在一般认为PVL与缺血、缺氧及感染有关，PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚未清楚。
随着产科和新生儿重症监护技术的快速发展，早产儿的存活率不断提高，早产儿脑损伤的发病率也逐年增加，而早产儿PVL对早产生后脑发育影响因素的认识已愈来愈受到人们的重视。
本文就PVL的发病机制及防治进展，进行综述。
1 脑室周围白质病理PVL的病理特点是小胶质细胞的激活和前髓鞘少突胶质细胞局灶性和弥漫性脑室周围耗尽。
前髓鞘少突胶质细胞对谷氨酸引起的死亡，极易受自由基，促炎细胞因子。
在PVL动物模型的研究表明，药物干预靶毒性分子将减少PVL的严重程度是有用的[1]。
2 PVL发病机制早产儿PVL的高危因素很多，缺血性和炎症对发育中的脑损伤可能导致严重的神经系统的影响。
围产期脑损伤这一类引起的PVL对年龄高度的依赖性。
足月儿，这种损伤主要影响大脑皮层神经元，产生流域或中风样分布的损伤，而在早产儿，不成熟的少突胶质细胞在脑白质和底板的神经元下方的新皮层尤其脆弱，导致PVL[2]。
但今年随着医学工作者对缺血和炎症两大因素研究的不断深入，也有了一些发病机制方面的新的认识。
2.1缺血缺氧引起的PVL 小胶质细胞的激活前少突胶质前体细胞(preOL)损害中枢神经系统的作用被认为是PVL发病的主要根源之一。
研究探讨二亚苯基碘(DPI)，NADPH氧化酶抑制剂(NOX4)，上保护的preOLs的细菌脂多糖(LPS)诱导小胶质细胞在体内和体外毒性的效果。
