中枢神经系统非典型孤立性纤维瘤一例并文献复习

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经 验 交 流 ・
中枢 神经 系统 非典 型孤 立 性 纤维 瘤 一例 并 文献 复 习
刘海龙 曲彦 明 张宏伟 于春 江
孤立 性纤 维 瘤 多起 源 于脏 层 胸膜 ， 最初 于 １ ９ ３ １年 由 Ｋ ｌ ｅ ｍ ｐ ｅ ｒ ｅ ｒ 和 Ｒ ａ ｂ ｉ ｎ报 道 并 命 名 Ｊ 。此 后 ， Ｃ ａ ｒ ｎ ｅ ｉ ｒ ｏ等 于
至今 ， 全世界约报道 １ ０原发于上矢 状窦旁 的非典 型孤立性 纤维瘤
年 龄为 ３ ９ ． ５岁 ， 与脑 膜瘤 女性 多发 不 同 ， 没有 明显 性别 差 异 。其好发部位为幕上 、 后颅 窝和椎 管 ， 亦 有发 生于桥 小脑 角 区、 斜坡 区及前 颅底 等 ； 其 发生 部 位 与脑 膜 瘤 无 明显 差 异 』 。患者 临床表现 主要 包括颅 内压增高 症状 ， 如头痛 、 恶 心、 呕吐等以及肿瘤 占位所 引起 的局 灶性 压迫症状 ， 其 取决 于肿瘤体积大小 、 解剖部位和恶性程度。由于多数肿 瘤呈膨 胀性生长 ， 生长速度缓慢 ， 故患 者早期通 常无典 型症 状。本
例 患者 虽术 前 有 间 断 头 痛 ， 但 症状 不明显 ， 后 行 常 规 体 检 发 现 颅 内 占位 性 病 变 。 由此 可 见 ， 中 枢 神 经 系 统 孤 立性 纤 维 瘤 缺 乏 特 异性 临床 表 现 。
的影像学表现、 病理特征及诊疗 ， 结合文献报道如下。
一
、
病 例 资料
白色 ， 质韧 ， 包膜完整 ， 与正 常脑组织 边界较 清晰 ， 少 数 肿 瘤 内 可见 坏 死 、 出 血 或 囊 变 。 镜 下 见 肿 瘤 细 胞 呈 梭 形 、 短 梭
２ ａ ） ， 核大 而深 染 ， 病 理 性 核 分 裂 象 可见 ， 异 型性 较 高 （ 图 ２ ｂ ） ， 肿瘤细胞被粗细长短不 一 的纤 维分 隔为肿瘤 细胞致密 区及疏松区 ， 其 中血管化程度一般 ； 免疫组化 Ｄ Ａ Ｂ显色示 波
示 肿瘤细 胞 呈 梭形 、 短 梭 形 及 卵 圆形 ， 细 胞体 积 较 小 （ 图
或低信号 ， 增强扫描后明显均匀强化 ， 脑膜 “ 尾征 ” 及瘤 周水 肿少见 ， 囊变坏 死及 钙化 亦少 见 。虽 然 孤立 性纤 维瘤 从
影 像 学 角度 难 以 与脑 膜 瘤 、 血管外皮 细胞 瘤等鉴 别 ， 但 仍具 有 以下 特 征 性 表 现 ： （ １ ） 肿瘤于 Ｔ ２ ＷＩ 上 多表 现为低 信 号 ；
（ ２ ） 增强 扫描后低信号 区亦 明显均匀 强化 ； （ ３ ） 脑膜 “ 尾征 ” 少见及瘤周水肿较轻 。本 例患 者 Ｍ Ｒ Ｉ 平扫 Ｔ ２ ＷＩ 为稍低 信 号， 增强扫描后明显均匀强化 ， 符合上述影像学特点 。 ３ ．病理学特征 ： 中枢 神经 系统孤 立性纤 维瘤 大体 呈灰
形蛋 白（ Ｖ ｉ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ ） 、 Ｃ Ｄ ３ ４及 Ｂ ｃ ｌ － ２阳 性 （ 图２ ｃ～２ ｄ ） ， Ｋ ｉ － ６ ７
（ ５ ％ ～１ ０ ％） ， 而 Ｅ Ｍ Ａ、 Ｓ － １ ０ ０ 、 Ｇ Ｆ Ａ Ｐ 、 Ｎ Ｓ Ｅ和 Ｃ Ｋ等 染 色 阴 性； 诊断为非 典型 孤立性 纤维 瘤 。术 后患 者 给予脱 水 降颅 压、 改善循环 、 抗炎及 间断腰椎穿刺 等治疗 ７ ｄ后好转 出院 ， 未遗留神经系统后遗症。考虑肿瘤 细胞 异型性较 高 ， 建议放 疗， 患者未行放疗 。随访 １ ５个月 ， 未见肿 瘤复发。
患者男 ， ６ ４岁 ， 主因“ 间断头痛 ２年余 ， 体检发 现颅 内 占 位性病变” 于２ ０ １ ２年 １ ２月就诊 于我 院。人 院查 体 ： 未见 明
显阳性体征 ， 神情语利 ， 双侧 瞳孔正 圆等大 ， 光反 射灵 敏 ， 四
肢肌力及肌张力正常 ， 生理反射 存在 ， 病理 反射 未引 出。影
中华脑科疾病与康 复杂志 （ 电子 版） ２ ０ １ ４ 年ｌ ２ 月第 ４ 卷第 ６ 期
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｂ ｒ ａ ｉ ｎ Ｄ ｉ ｓ Ｒ ｅ ｈ ａ ｂ ｉ ｌ（ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ） ， Ｄ ｅ ｃ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ４ ， Ｖ ｏ １ ． ４ ， Ｎ ｏ ． ６
１ ９ ９ ６年报 道 了 首 例 原 发 于 中 枢 神 经 系 统 的 孤 立 性 纤 维 瘤 。
缺少详尽 的流行病学资料 。 １ ．临床特点 ： 尹卫宁等 对 ２ ８ 例 中枢神经 系统孤立性
纤 维瘤 患者 研 究 发 现 ， 患者发病年龄为 ２ ２～ ６ ７岁 ， 中 位 发 病
状窦 ， 呈等 Ｔ ｌ 、 稍短 ｒ Ｉ ２信 号 ， 增 强扫 描后病 变呈 显著 强化 ，
与右额部脑膜呈宽基底接 触 ， 邻 近脑膜 未见 明显强化 ， 周 围
脑组织水肿较轻（ 图１ ） 。实 验 室 检 查 未 见 明显 异 常 ， 未行特
殊肿瘤标记物化验。术前诊 断为上矢状 窦旁脑膜 瘤 ， 采取手 术治疗 。于全麻 下行 右侧额顶 开颅颅 内占位性病 变切除术 ， 术 中见肿瘤色灰 白， 质韧 ， 血 供 中等 ， 包 膜 完整 ， 边 界清 楚。 肿瘤突入上矢状窦 内， 术中将肿 瘤仔细 分离 ， 于镜下 近全切 除。病理学表现 ： 大体病 理示灰 白色组 织块 ， 质地 韧 。镜下
像学表 现 ： 头颅 Ｃ Ｔ检 查 示 右 侧 额 部 ３ ． ４ ｃ ｍ ×３ ． ５ ｃ ｍ×
３ ． ０ ｃ ｍ 稍高密度病变 ， 右侧 额叶受压 ， 周 围脑组织轻 度水肿 。 头颅 ＭＲ Ｉ 检查示右 侧额部镰 旁分 叶状 团块 病灶 ， 累及 上矢
２ ．影像学特征 ： 中枢神经系统孤立性纤维 瘤 Ｃ Ｔ扫描通 常见病灶呈均匀稍高 密度影 ， 边界 清 ， 其病 灶密 度同肌 肉密 度； 若有囊变坏死可呈局灶低密度改变 ； Ｃ Ｔ增强扫描 明显强 化， 钙化少见 Ｊ 。ＭＲ Ｉ 检查 虽肿瘤 体积差 异很大 ， 但形 态均 较规则 ， 部分可见轻度分叶 ， Ｔ １ ＷＩ 通常呈等信号 ， Ｔ ２ ＷＩ 呈等