苏州全国会疑难病例孤立性纤维瘤详解演示文稿

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,提高对该病的认识。

方法对13例孤立性纤维性肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学检测,并结合临床进行分析。

结果本组发病年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。

发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。

临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。

肿瘤直径1.5～20cm,多数边界较清;显微镜下瘤细胞以梭形细胞为主,具有细胞致密区与稀疏区,间质可见瘢痕样胶原及分支状的血管外皮瘤样结构,瘤细胞排列方式多样;免疫组化结果:Vimentin,Bcl-2阳性均为13例、CD34阳性11例、CD99阳性10例。

结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见肿瘤,可发生在全身各部位,多为良性,极少部分为恶性,组织学构象并不能完全预测其生物学行为,其预后还取决于肿瘤的大小和生长方式,完全切除肿瘤者预后一般较好,定期随访是必要的。

[Abstract] Objective To study the clinical and pathological features of solitary fibrous tumor(SFT) and improve the diagnosis of the SFT. Methods The clinical and pathological characteristics were studied by hematoxylin and eosin staining and immunohistochemical staining(Envision method) in 13 cases of SFT. Results The 8 male and 5 female patients were between 16 and 68 years of age (mean45). Their SFT were located in soft tissue,abdominal cavity,mediastinum,pleura,and lung. The main clinical manifestations were local mass and pressure symptom. The diameter of SFTs was between 1.5 and 20 cm and clear edge in most SFTs. Histologically,The tumors were characterized by a variety growth patterns,including the spindle cells composed of alternating hypercellular and hypocellular areas,keloid-like collagen bundles in the stroma,and hemangiopericytoma-like regions. Positive immunohistochemical staining was vimentin 13,Bcl-2 13,CD34 11,CD99 10. Conclusion SFT is a rare tumor which may be found in various parts of human body. SFT mostly is a benign tumor,but a few could be m alignant. The pathologic conformation of SFT cannot always predicts biological behaviors. The outcome in patients with SFT depends on factors including tumor size and its modes of growth. If tumor could be removed completely,the patients may have a good prognosis. Long-term clinical follow-up is necessary for this kind of tumor.[Key words] Solitary fibrous tumor;Histopathology;Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,最初认为是源自胸膜、腹膜和心包等处的间皮,为间皮瘤的一个亚型,曾被命名为孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等[1]。

孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。

最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。

但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。

近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。

为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。

概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。

该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。

其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。

直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。

目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。

从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。

直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。

关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。

最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。

但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。

孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现分析目的研究孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现，为临床确诊提供参考。

方法本文采用回顾性分析方法。

随机选取笔者所在医院2012年1月—2013年1月肿瘤内科治疗的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象。

分析研究对象的完整临床资料，总结病理组织学和影像学表现。

结果孤立性纤维性肿瘤大体标本为球体或类球体。

孤立性纤维性肿瘤镜下可见交替排列的肿瘤细胞密集区和肿瘤细胞疏松区。

肿瘤细胞大部分为梭形，也有部分细胞为圆形或椭圆形，肿瘤细胞胞质单薄不丰满，核仁不清晰。

肿瘤细胞排列呈规则的条纹形，“条纹间”夹杂一些胶原纤维，胶原纤维的粗细、长短以及形状均不一致。

检测孤立性纤维性肿瘤细胞CD34，15例样本均为阳性表达，S—100蛋白均无表达。

孤立性纤维性肿瘤位于胸腔、腹腔，边缘光滑，界限清晰，组织孤立，密度均匀。

结论孤立性纤维性肿瘤是一种软组织肿瘤，影像学检测到孤立、界限清晰的肿块组织，要高度怀疑，并进行病理组织学检验，以确诊。

标签：孤立性纤维性肿瘤；病理学；影像学孤立性纤维性肿瘤是一种软组织生发的肿瘤，肿瘤细胞呈梭形，多发于机体胸膜腔内或附近，该病发病率低，临床较少见[1]。

现有研究得出，孤立性纤维性肿瘤可生发于机体任意部位，临床诊断中较难全面发现和明确诊断[2]。

本文研究我院15例孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料，分析研究对象的病理组织学和影像学检查结果，现报道如下：1 资料和方法1.1 基本资料随机选取2012年1月—2013年1月笔者所在医院肿瘤内科诊治的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象，其中，男性8例，女性7例；年龄：39—67岁，平均年龄：52±14岁；病程：1—3年，平均病程：1±1.5年；呼吸困难6例，腹部疼痛2例，无症状7例；肿瘤位置：胸膜腔7例，腹膜内4例，腹膜后4例；高血压5例，糖尿病1例，家族肿瘤史1例。

所有研究对象全部没有接触石棉史。