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浅谈腹部及盆腔孤立性纤维瘤的CT诊断张锐发表时间：2018-05-18T15:55:52.437Z 来源：《世界复合医学》2018年第02期作者：张锐[导读] 孤立性纤维瘤的影像学表现有一定的特征性，但最后确诊仍需结合病理学及免疫组织学。
黑龙江省伊春市中心医院黑龙江哈尔滨 153000摘要：目的：探讨腹部及盆腔孤立性纤维瘤的CT征象，进一步提高对本病的认识，为腹部及盆腔孤立性纤维瘤的临床诊治提供相关的实际医学依据。
方法：回顾性分析11例经手术病理证实的腹部及盆腔孤立性纤维瘤的CT表现。
结果：11例患者中,6例发生于腹部，5例发生于盆腔；10例病变边缘清楚，1例病变边缘不清。
CT平扫4例呈均匀稍低密度，7例呈等低混杂密度；增强扫描3例病变呈明显均匀强化，8例呈不均匀性强化，8例中的3例患者在中度及明显强化肿块内，另外5例病变在动脉期呈轻度－明显不均匀强化，门脉期肿块实质部分进一步强化。
结论：孤立性纤维瘤的影像学表现有一定的特征性，但最后确诊仍需结合病理学及免疫组织学。
关键词：腹部；盆腔孤立性纤维瘤；CT诊断Talking about CT diagnosis of solitary fibroids in abdominal and pelvic cavityAbstract : Objective: To investigate the CT features of solitary fibroids in the abdomen and pelvis, to further improve the understanding of the disease, and to provide practical medical evidence for the clinical diagnosis and treatment of abdominal and pelvic solitary fibroids. Methods: The CT features of 11 cases of solitary fibroids in the abdomen and pelvis confirmed by pathology were retrospectively analyzed. Results: Of the 11 patients, 6 occurred in the abdomen and 5 in the pelvic cavity; 10 lesions had clear margins and 1 had marginal lesions. CT scanning showed homogeneous low density in 4 cases, and low-mixed density in 7 cases; in 3 enhanced scans, the lesions showed marked uniform enhancement; 8 cases showed inhomogeneous enhancement; 3 of 8 patients were moderately and significantly enhanced. Within the mass, the other 5 lesions showed mild-obvious non-uniform enhancement in the arterial phase, and the substantial part of the mass in the portal vein was further enhanced. Conclusion: The imaging features of solitary fibroids have certain characteristics, but the final diagnosis still needs to be combined with pathology and immunohistochemistry.Key words: abdomen; pelvic solitary fibroids; CT diagnosis前言：孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumors，SFT)最常发生在胸膜，是一种较为罕见的梭形细胞肿瘤，早期被认为来源于胸膜细胞，研究认为其起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，后者几乎弥漫分布于人体结缔组织中，其起源存在争议，但该肿瘤大宗病例报道不多。
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。
本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。
一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。
采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。
二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。
男女性别比例大致相等。
患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。
肿瘤生长缓慢，病程长短不一。
少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。
三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。
X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。
CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。
四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。
肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。
免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。
五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。
在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。
部分患者术后辅助放疗或化疗。
孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。
定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。
六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。
临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。
手术切除是主要治疗手段，预后较好。
由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。
有关该病的研究还有待深入。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。
最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。
但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。
近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。
为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。
该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。
直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。
目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。
直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。
最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。
但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析摘要目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床表现、组织学改变、免疫组化特征、组织来源、各种亚型及鉴别诊断。
方法:对10例SFT病例进行组织学观察,并行免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。
结果:免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。
7例孤立性纤维性肿瘤,2例恶性孤立性纤维性肿瘤,1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化,10例SFT中1例失访,其余9例随访3～92个月,7例无复发,2例复发或转移。
结论:SFT是一组形态多样、无特定组织构型且含有多少不等胶原纤维的梭形细胞肿瘤,确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。
SFT的生物学行为取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式,外科整体切除是SFT最好的治疗手段,完全切除肿块者预后较好。
关键词孤立性纤维性肿瘤免疫组织化学CD34资料与方法本组选择疼痛、咳嗽、呼吸困难SFT病例10例,年龄16～73岁,以胸壁多见。
方法:HE切片,免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。
结果10例SFT分别发生于肺内、胸腔、腹腔、纵隔、盆腔、腹股沟、大腿等部位,肿块大小0.8cm×0.6cm×0.5cm～30cm×20cm×8cm,临床表现以肿块压迫所致的症状多见,镜下组织结构及形态呈多样性,典型改变为梭形肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列,其间夹杂以多少不等的胶原纤维。
免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。
7例孤立性纤维性肿瘤,2例恶性孤立性纤维性肿瘤,1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化,10例SFT中1例失访,其余9例随访3～92个月,7例无复发,2例复发或转移。
讨论肿瘤可为良性和恶性典型的良性病例,成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起,伴大量胶原纤维沉积,许多呈蟹足肿样。
2009年第36卷第3期腹腔孤立性纤维性肿瘤宋永喜王振宁唐青超徐惠绵刑承忠鹏程中国医科大学附属第一医院肿瘤外科（沈阳市110001）关键词纤维性肿瘤孤立性SFTdoi:10.3969/j.issn.1000-8179.2009.03.005通讯作者：王振宁jiosiezhenning@ 123图1CT示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大Figure1CT scan showing an occupying lesion between the sigmoid colon and the bladder.The lesion seemed benign图2术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物，大小约为5.0cm×5.5cm×7.0cm，光滑，有蒂Figure2An ovoid mass attached to the peritoneum above the head of bladder,about5.0×5.5×7.0cm，smooth and pedunculated图3光镜所见：肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，弥漫分布，分化良好，局部排列密集，核分裂象少见Figure3Well-differentiated tumor cells were spindle-shaped and diffusely distributed,with few mitotic figures孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见肿瘤，因其组织学的复杂性、多样性，临床上易误诊。
本研究就我院1例SFT结合文献对其组织起源、诊断、手术及其预后等进行讨论。
1材料与方法1.1临床资料患者，男性，48岁，一年前出现排便习惯改变，腹泻与便秘交替，以便秘为主，约2～3天排便一次，伴有腹胀及下腹部下坠感。
CT提示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大（图1）。
孤立性纤维瘤误诊原因分析
摘要:目的分析孤立性纤维瘤( SFTP)的误诊原因，提高对SFTP的认识，降低SFTP的误诊
率。
方法回顾分析2008年5月至2013年8月本院胸外科收治的19例SFTP患者的临床资
料，重点分析其临床诊断特点及造成误诊的原因。
结果19例患者中，病程5d~5年，术前
诊断：神经源性肿瘤9例，胸膜间皮瘤5例，肺癌3例，SFTP 2例。
所有病例均行肿瘤根
治性切除术，术后病理学检查和免疫组织化学结果均为良性SFTP。
术前诊断准确率仅为
10.5%。
术后17例随访4月~5年，失访2例，随访病例均未发现复发和(或)转移。
结论SFTP
是临床少见疾病，临床表现无特殊，诊断依靠病理，易误诊为神经源性肿瘤或胸膜间皮瘤等
常见肿瘤。
对于胸腔内边界清楚的肿瘤，且无间质侵润和淋巴结肿大的患者，支气管镜排除
常见肿瘤后，应进行CT三维重建，观察是否具有“蒂”征及胸部透视下改变体位时带蒂肿
瘤的运动，有助于降低SFTP的误诊率。
关键词：纤维瘤；胸膜疾病；误诊
Analysis of the reson of misdiagnosis of solitary
fibrous tumor pleura
Abstract:[Object] To analyze the reasons of misdiagnosis of solitary fibrous tumor pleura(SFTP)
and find the methods to decrease the misdiagnosis rate.[Method]The clinical data of19SFTP between May, 2008 and August, 2013 were investigated retrospectively. The clinical presentations
and causes for the misdiagnoses were analyzed. [Results] The preoperative diagnosis was neurogenic tumor in 9, pleural mesothelioma in 5 cases, , lung cancer in 3, SFTP in 2. All the cases underwent radical resection, and postoperative pathology and immunohistochemical study
were performed, and diagnosis of SFTP were confirmed. Follow-up ranged from 4 months to 5
years. Two three cases were lost, and remaining 18 cases reported no recurrence or metastasis. [Conclusion] The early stage of SFTP appears to have no evident symptom. CT is valuable for qualitative diagnosis of SFTP. The recognition of the clinical characteristics of SFTP is essential
for improving the diagnosis of this uncommon disease.
Key words: Fibroma; Pleura diseases; Diagnostic errors
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumou pleura, SFTP)是一种罕见的、生长缓慢的间叶组织
肿瘤，其发病率占全部胸膜肿瘤的5%[1,2,3]，且SFTP的临床症状、血液学检查指标及影像
学表现缺乏特异性，导致术前诊断困难，误诊率高。
为提高SFTP的术前诊断率，减少漏诊
和误诊，我们对2008年5月至2013年8月本院胸外科收治的19例SFTP患者的临床资料
进行回顾性分析，现报道如下：
1. 资料与方法
1.1 临床资料
本组共19例患者，其中男11例，女8例；年龄在40~71岁，平均年龄54岁；病程5d~5年。
临床表现：11例患者无明显临床症状，在体检时发现；5例临床表现为胸闷、胸痛；3例临床表现为咳嗽、咳痰，气促、胸痛、喘息；其中伴发肺性骨关节病2例，空腹血糖降低
1例，所有患者均无明显体质量减低史及石棉接触史。
1.2 方法
1.2.1 手术术式；开胸或胸腔镜下行根治性肿瘤切除术。
1.2.2 术前检查：实验室检查血尿常规、肝肾功能、凝血功能及癌胚抗原、糖链抗原242、糖链抗原19-9、癌抗原125、癌抗原15-3、神经元特异性烯醇化酶、铁蛋白、甲胎蛋白、人
绒毛膜促性腺激素、游离前甲状腺特异性抗原及生长激素。
影像学检查胸部正侧位X线片+胸部CT平扫+增强并进行三维重建。
5例行支气管镜检查，1例行经皮肺穿刺活检。
1.2.3 术后检查：组织病理学、免疫组织化学分析肿瘤组织CD34，Vimentin，CD68，CD99，SMA，NF，Bcl-2等的表达。
2 结果
2.1 影像学检查
胸片及胸部CT 结果显示19例患者中，12 例位于左侧胸腔，7例位于右侧，均为实性占位。
肿块最大直径为 2.5～23 cm，平均7.6 cm，其中，11例密度均匀，8例密度不均，增强扫描显示病灶实质部分呈轻至中度强化(见图1)。
14例肿瘤呈宽基(见图2)，3例带蒂。
8例患者出现肺不张，2例出现胸腔积液，2例发现肿块钙化。
其中5例于术前行CT 引导下穿刺活检，其中2例病理证实为孤立性纤维瘤。
2.2 血清学指标
所有病例血清检查显示肝肾功能及相关肿瘤抗原均正常。
2.3 支气管镜
17例患者均行支气管镜检查，15例总气管、支气管内未见新生物，2例支气管有外压
性狭窄，粘膜轻度充血，所有患者刷检均未见肿瘤细胞。
2.4 病理学
肉眼观察：肿瘤质韧，边界清楚；部分呈分叶状，表面光滑具有包膜，切面灰白色，可伴有
囊性变、出血、坏死、以及钙化。
光镜下观察：由梭形或短梭形的瘤细胞与胶原和网状纤维
组成，较小的肿瘤血管较少，罕见核分裂象(见图3A)。
免疫组织化学结果(见图3B、3C、3D、3E)：Vimentin阳性率100%、CD34阳性率94%，CD99阳性率70%、SMA阳性率29%、Bcl-2阳性率23%，CK、EMA、S-100、CD68、NF、HHF-35全部为阴性(见附表1)。
图1 SFTP患者胸部CT表现
A：动脉期示左侧胸腔实质占位，增强扫描呈不均匀强化，病灶内可见明显强化血管影；B：肺窗示左肺局部受压；C：冠状期示左胸内实质占位，与肿瘤带蒂与胸膜相连，密度均匀，
边缘光滑，与肺组织分界清晰；D：实质期肿瘤实行成分渐进、持续强化，CT值高于动脉期；E：矢状位示肿块边缘规则，与邻近肋间肌分界清楚；F：术后平扫示完整切除肿瘤
图2 巨大SFTP患者在胸部CT表现。
