孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。

在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。

随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。

孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。

如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。

本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。

本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。

发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。

SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。

肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。

无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。

良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。

有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。

如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。

图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。

HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。

孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。

本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。

一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。

采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。

二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。

男女性别比例大致相等。

患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。

肿瘤生长缓慢，病程长短不一。

少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。

三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。

X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。

CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。

四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。

肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。

免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。

五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。

在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。

部分患者术后辅助放疗或化疗。

孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。

定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。

六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。

临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。

手术切除是主要治疗手段，预后较好。

由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。

有关该病的研究还有待深入。

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,提高对该病的认识。

方法对13例孤立性纤维性肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学检测,并结合临床进行分析。

结果本组发病年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。

发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。

临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。

肿瘤直径1.5～20cm,多数边界较清;显微镜下瘤细胞以梭形细胞为主,具有细胞致密区与稀疏区,间质可见瘢痕样胶原及分支状的血管外皮瘤样结构,瘤细胞排列方式多样;免疫组化结果:Vimentin,Bcl-2阳性均为13例、CD34阳性11例、CD99阳性10例。

结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见肿瘤,可发生在全身各部位,多为良性,极少部分为恶性,组织学构象并不能完全预测其生物学行为,其预后还取决于肿瘤的大小和生长方式,完全切除肿瘤者预后一般较好,定期随访是必要的。

[Abstract] Objective To study the clinical and pathological features of solitary fibrous tumor(SFT) and improve the diagnosis of the SFT. Methods The clinical and pathological characteristics were studied by hematoxylin and eosin staining and immunohistochemical staining(Envision method) in 13 cases of SFT. Results The 8 male and 5 female patients were between 16 and 68 years of age (mean45). Their SFT were located in soft tissue,abdominal cavity,mediastinum,pleura,and lung. The main clinical manifestations were local mass and pressure symptom. The diameter of SFTs was between 1.5 and 20 cm and clear edge in most SFTs. Histologically,The tumors were characterized by a variety growth patterns,including the spindle cells composed of alternating hypercellular and hypocellular areas,keloid-like collagen bundles in the stroma,and hemangiopericytoma-like regions. Positive immunohistochemical staining was vimentin 13,Bcl-2 13,CD34 11,CD99 10. Conclusion SFT is a rare tumor which may be found in various parts of human body. SFT mostly is a benign tumor,but a few could be m alignant. The pathologic conformation of SFT cannot always predicts biological behaviors. The outcome in patients with SFT depends on factors including tumor size and its modes of growth. If tumor could be removed completely,the patients may have a good prognosis. Long-term clinical follow-up is necessary for this kind of tumor.[Key words] Solitary fibrous tumor;Histopathology;Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,最初认为是源自胸膜、腹膜和心包等处的间皮,为间皮瘤的一个亚型,曾被命名为孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等[1]。

孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析摘要目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床表现、组织学改变、免疫组化特征、组织来源、各种亚型及鉴别诊断。

方法:对10例SFT病例进行组织学观察,并行免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。

结果:免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。

7例孤立性纤维性肿瘤,2例恶性孤立性纤维性肿瘤,1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化,10例SFT中1例失访,其余9例随访3～92个月,7例无复发,2例复发或转移。

结论:SFT是一组形态多样、无特定组织构型且含有多少不等胶原纤维的梭形细胞肿瘤,确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。

SFT的生物学行为取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式,外科整体切除是SFT最好的治疗手段,完全切除肿块者预后较好。

关键词孤立性纤维性肿瘤免疫组织化学CD34资料与方法本组选择疼痛、咳嗽、呼吸困难SFT病例10例,年龄16～73岁,以胸壁多见。

方法:HE切片,免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。

结果10例SFT分别发生于肺内、胸腔、腹腔、纵隔、盆腔、腹股沟、大腿等部位,肿块大小0.8cm×0.6cm×0.5cm～30cm×20cm×8cm,临床表现以肿块压迫所致的症状多见,镜下组织结构及形态呈多样性,典型改变为梭形肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列,其间夹杂以多少不等的胶原纤维。

免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。

7例孤立性纤维性肿瘤,2例恶性孤立性纤维性肿瘤,1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化,10例SFT中1例失访,其余9例随访3～92个月,7例无复发,2例复发或转移。

讨论肿瘤可为良性和恶性典型的良性病例,成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起,伴大量胶原纤维沉积,许多呈蟹足肿样。

孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor，SFT）是一种起源于间叶组织的罕见肿瘤，通常发生在胸膜、腹膜和软组织等部位。

本研究旨在通过对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，以期提高对其诊断和治疗的认识，为临床医生提供更准确的参考。

一、材料与方法本研究选取了2010年1月至2020年12月期间在我院诊断为孤立性纤维性肿瘤的患者共计78例作为研究对象，包括44例男性和34例女性。

患者年龄在18岁至75岁之间。

收集并整理患者的临床资料、影像学资料、手术病理资料，并进行详细的分析。

二、结果1.临床表现根据本研究的资料统计，孤立性纤维性肿瘤患者最常见的临床症状为局部肿块或肿瘤，伴有不适或疼痛。

少数患者因肿瘤压迫周围器官而出现相应的症状，如呼吸困难、腹痛等。

一些患者还会出现低热、乏力等非特异性症状。

2.影像学表现孤立性纤维性肿瘤在CT和MRI上表现为边界清晰的软组织肿块，密度均匀，信号均一。

增强扫描后肿瘤呈明显强化。

少数病例中可见肿瘤出血、坏死、囊变等情况。

3.病理学特征病理学表现为肿瘤细胞排列呈搏动状、编织状或脏网状，伴有丰富的胶原纤维和血管组织。

肿瘤细胞核分裂少见，坏死和出血病灶较常见。

免疫组化检测肿瘤细胞强阳性表达CD34、Bcl-2和CD99。

4.治疗及预后本研究中的患者均接受了手术治疗，术后病理证实为孤立性纤维性肿瘤。

术后患者随访1年以上，无复发或转移病例。

局部复发率为7%，远处转移率为3%。

术后患者生存良好，未见病死例。

三、讨论孤立性纤维性肿瘤是一种较为罕见的间叶组织肿瘤，临床表现和影像学特征缺乏特异性，诊断主要依靠病理学及免疫组化检测。

手术切除是目前治疗该肿瘤的主要方式，预后相对良好。

其他治疗手段，如放疗、化疗等对孤立性纤维性肿瘤尚缺乏证据支持。

四、结论通过对78例孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，我们对该疾病的诊断和治疗有了更深入的认识。

孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。

胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。

SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。

低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。

恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。

瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。

SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。

恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。

胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。

SFT的最终确诊仍需免疫组化。

是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。

目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。

有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。

对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。

淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。

如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。

由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。

有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。

恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。