孤立纤维瘤sft
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患者男,48岁,体检发现右肺占位,既往体健,无明显症状。
CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块,边缘光整,密度均匀,CT值约23HU(图1)。
动态增强扫描,病灶早期轻度强化,延迟后呈中等强化,三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU(图2,3)。
影像拟诊为肺内良性占位性病变。
图1肺窗示肿块边缘光整,与右肺上叶支气管关系密切图2,3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显,静脉期病灶主体呈中等度强化,边缘可见明显强化(箭头)手术及病理:在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块,肉眼见一灰白色软组织,质地较硬。
镜下肿瘤细胞呈梭形,间质内含较多纤维成分及少量细小血管,核分裂象极少见(图4)。
免疫组化:CD34(+)、BCL-2少量细胞(+)、K-i67<3%、Des(-)、SMA(-)、Ck-P(-)、S-100(-)。
图4镜下:肿瘤细胞呈束状、梭形,编织状排列,间质内含较多纤维成分及少量细小血管(HE×100)病理诊断:右肺上叶孤立性纤维瘤。
讨论:肺部孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种比较少见的肿瘤,多见于胸膜及腹膜,也发生于浆膜腔以外的部位,如纵隔等处,肺部非常少见。
WHO(2002)软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤,常表现明显的血管外皮瘤样结构。
SFT具有一般良性肿瘤的基本特征,圆形或类圆形孤立性肿块,边缘光滑。
病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成,正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异,使得增强扫描动脉期肿块强化不明显,而在静脉期部分呈明显强化,这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。
免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数,本肿瘤多为良性。
CD34(+)、BCL-2(+)、Vimentin(+)、Desmin(-)对诊断SFT 具有特异性。
本病例中,SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见,以往认为是间皮瘤的一个类型,然而近年来根据其分化来源,加之许多非间质性部位的报道,现已一致认为为间质原性肿瘤,起源于树突状间质细胞。
在临床表现上,常是无症状的,多见于中年人,没有明显性别差异,通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状,如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等,少数情况下可引起副瘤综合征,如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外,可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的,但随着肿瘤的增大,会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜,病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔(肠系膜),病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人,有人统计过92例SFT C",最大年龄81岁,最小年龄32岁,平均年龄56岁。
发病原因不详,有人认为可能与接触石棉有关,也有作者认为,胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块,直径1〜20 cm,平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状,切面灰白或黄白,有束状、编织状、漩涡状条纹,质地坚韧,形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔,还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT,镜下表现都很相似。
良性的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列,有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时,在SFT周围,可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞,过去误以为是双向分化的成分,实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集,细胞形态有异型,有丝分裂增多,并有坏死应考虑为恶性的SFT o图1孤立性纤维瘤,肿瘤细胞梭形、束状、波纹状,细胞形态一致。
HEK1002孤立性纤维瘤,肿瘤细胞间血管丰富,见明显的胶原纤维。
颅内孤立性纤维瘤的MRI表现戴旖;龙莉玲;叶伟【摘要】目的:探讨颅内孤立性纤维瘤(I-SFT)的MRI表现.方法:回顾性分析8例经手术病理证实的I-SFT的MRI及病理学资料.结果:肿瘤发生在幕下2例,幕上3例(其中侧脑室内1例),跨越幕上及幕下2例,鞍区1例.1例鞍区肿瘤在T1WI、T2 WI 上呈均匀等信号,其余7例信号不均,T1WI、T2 WI上以等、稍高信号为主,其中5例T2 WI见小斑片状低信号区,3例见囊变灶,5例病灶内可见粗大流空血管影.MRI 增强扫描示8例均明显强化;鞍区肿瘤强化均匀,其余7例强化不均;5例T2 WI低信号区明显强化,3例囊变区未见强化,2例可见脑膜尾征.除侧脑室内1例周围脑实质水肿明显外,其余7例无或轻度水肿.病理显示8例均见丰富的小梭形细胞;免疫组化显示CD34(++~+++),CD99(+),Bcl(+),Vimentin(+),EMA(一).结论:I-SFT的MRI 表现有一定的特点,当脑膜肿瘤呈等、较高信号,增强呈明显强化,其内出现粗大流空血管、T2WI低信号区时,可考虑该病诊断,但其确诊仍需依靠组织病理学.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2015(030)002【总页数】4页(P127-130)【关键词】孤立性纤维瘤;磁共振成像;病理学【作者】戴旖;龙莉玲;叶伟【作者单位】530021南宁,广西医科大学第一附属医院放射科;530021南宁,广西医科大学第一附属医院放射科;530021南宁,广西医科大学第一附属医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R445.2孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶尔有转移),是一种罕见的软组织肿瘤,在所有软组织肿瘤中的比例不足2%[1]。
SFT发生在颅内称为颅内孤立性纤维瘤(intracranial SFT,I-SFT)。
孤立性纤维性肿瘤10例临床病理诊断和分析[摘要] 目的对孤立性纤维性肿瘤(sft)的临床病理、免疫组化及鉴别诊断进行探讨。
方法采用光镜及免疫组化对10例sft进行研究。
结果发病年龄38-66 岁,平均50.2 岁,发生于身体的9个部位。
临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。
主要病理学改变:肿廇直径3-12cm,大部份边界清楚。
镜下:瘤组织由梭形、短梭形、圆形细胞构成,细胞稀疏区和密集区交替分布,薄壁血管较多,细胞间富有粗细不等的胶原纤维。
免疫组化结果:vimentin 阳性率10例,cd99阳性9例,bcl-2阳性9例,cd34阳性7例,s100 0例,ema阳性1例,ki67阳性率2-40%。
结论 sft大部份为良性,诊断主要靠形态学及免疫组织化学,可见于全身多个部位,根治性切除是主要治疗手段。
[关键词] 孤立性纤维性肿瘤;诊断;病理[中图分类号] r73 [文献标识码] a[文章编号] 1005-0515(2011)-01-178-01下面本文通过对10例sft进行组织学观察并结合免疫组化检测sft的形态学及诊断进行探讨。
1 材料与方法收集怀化市第一人民医院2007年10月至2010年9月外科手术切除的孤立性纤维性肿瘤病例10例标本,男性7例,女性3例。
标本经10%中性福尔马林固定,常规石蜡包埋,切片(4um),he染色,光镜观察。
免疫组化染色应用sp法,设阳性及阴性对照。
抗体选用vimentin,cd99,bcl-2,cd34,s100,ema,ki67。
所有抗体及试剂均购自福州迈新生物技术开发公司。
2 结果2.1 临床资料10例sft的发病年龄为38-66岁,平均50.2岁。
其中发生于体表及腹膜后的为无痛渐增包块,发生于膀胱者有尿频尿急症状,发生于胸腔及肺者有咳嗽、咳痰,发生于鼻腔者有鼻塞,流涕症状。
10例sft发生于9 个部位,分别为腹膜后2 例,胸腔,肺,大腿、髂窝、腋窝、肩背部、鼻腔、膀胱各1 例。
第34卷第1期2021年1月医学信息Journal of Medical InformationVol.34No.1Jan.2021诊疗技术孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征分析朱君涵,郭二鹏,张华旭,李玉萍,骆瑾燕,张有(解放军联勤保障部队第943医院病理科,甘肃武威733000)摘要:目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。
方法回顾性分析解放军第943医院2014年1月〜2019年12月收治的42例SFT患者的临床资料,分析其临床病理及免疫表型特征遥结果42例患者中男性20例,女性22例,年龄在24~69岁,中位年龄43岁;肿瘤直径1.0〜23cm,平均6.3cm;发生于胸膜21例,胸膜外21例曰38例为首发,4例为复发遥镜下42例肿瘤组织均由梭形细胞组成,良性者(27例)肿瘤细胞多无固定结构生长,可呈条束、纹席状、血管外皮瘤样分布,细胞丰富区与稀疏区交替,细胞无明显异型性,核分裂少见;恶性者(15例)细胞排列紧密,有异型性,核分裂象易见遥免疫组化遥结果Vimentin、CD34、CD99、Bcl—2为阳性曰SMA、EMA、Desmin、ST00、CD117、DOGT为阴性遥恶性者Ki-67指数均跃10%遥结论孤立性纤维性肿瘤的组织形态多样,生物学行为不易预测,与其它软组织肿瘤鉴别较为困难,确诊主要依靠病理组织学及免疫组化结果遥关键词:孤立性纤维性肿瘤;临床病理学;免疫组织化学中图分类号:R730.2文献标识码:A DOI:10.3969/j.issn.1006—1959.2021.01.048文章编号:1006—1959(2021)01—0173—03Analysis of Clinicopathological Characteristics of Solitary Fibrous TumorZHU Jun-han,GUO Er-peng,ZHANG Hua-xu,LI Yu-ping,LUO Jin-yan,ZHANG You (Department of Pathology,the943th Hospital of the Joint Logistics Support Force of the Chinese People's Liberation Army,Wuwei733000,Gansu,China)Abstract:Objective To investigate t he clinicopathological characteristics,diagnosis,differential diagnosis and prognosis of solitary fibrous tumor (SFT).Methods Retrospectively analyze42c ases of SFT diagnosed from January2014to December2019in the943th Hospital of the People's Liberation Army,analyze their clinicopathological and immunophenotypic characteristics.Results Among the42patients,20were males and22were females,aged24to69years,with a median age of43years;tumor diameter was 1.0to23cm,with an average of6.3cm;21cases occurred in the pleura,21cases were extrapleural;38cases were the first4cases were recurrence.Under the microscope,42cases of tumor tissues were composed of spindle cells.In benign cases(27cases),the tumor cells mostly grew without a fixed structure,and could be distributed in bundles,striated mats,and hemangiopericytomas.The cell-rich areas and sparse areas alternate.The cells had no obvious atypia,and mitoses were rare.Malignant patients(15 cases)have tightly arranged cells with atypia,and mitoses were easy to see.Immunohistochemical results:Vimentin,CD34,CD99,Bcl-2were positive;SMA,EMA,Desmin,S-100,CD117,DOG-1are negative.The Ki-67index of malignant patients were all>10%.Conclusion Solitary fibrous tumors have diverse histological morphologies,and their biological behaviors are difficult to predict.It is difficult to differentiate from other soft tissue tumors.The diagnosis is mainly based on histopathological and immunohistochemical results.Key words:Solitary fibrous tumor;Clinicopathology:Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)于1931年在胸膜中首次被描述[1],胸膜外的多部位起病于1942年被发现[2],如软组织、纵膈、眼眶、中枢神经系统、鼻腔等处。
⼿臂上的纤维瘤,最容易误诊,注意看T1T2信号鉴别患者信息男性,54岁。
发现右上臂包块3年余,逐渐增⼤半年。
体格检查:右上臂上部可触及肿块,质硬,⽆痛。
影像检查图1右上臂孤⽴性纤维瘤A B C D E F你看出这是什么病了吗?03怎么读⽚?A~B.MRI平扫⽰右上臂上部偏外侧见⼀⽋规则肿块,其内信号⽋均匀,⼤多呈等信号,其间有少许斑⽚状略⾼信号,偏下后⽅见结节状低信号影,肿块境界⽋清;C~E.T2WI⽰肿块呈略⾼信号影,其间有斑条状⾼信号,偏下后⽅结节灶仍呈低信号;肿块境界尚清,周围见有⽔肿影,肿块内后⽅与肱⾻相贴,⾻质未见明显破坏;F.增强扫描肿块呈不完整环形不均匀较明显强化,边缘⽋清晰,低信号结节影呈轻度不均匀强化04诊断右上臂孤⽴性纤维瘤(术后病理)。
病例讨论孤⽴性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)以往被认为是间⽪瘤的⼀种类型,故⼜称为局限性间⽪瘤、局限性纤维性间⽪瘤等,⽬前倾向认为起源于树突状间质细胞,多见于中年⼈,良恶性之⽐为1:1,没有明显性别差异。
好发于胸膜腔,还可以在腹膜、腹膜后、纵隔、四肢、⿐咽、眼眶等部位发⽣,发⽣于纵隔处较少见,影像表现不具有特征性,诊断准确率较低,免疫组化显⽰CD34表达强阳性。
诊断依据1.患者为男性,54岁。
发现右上臂包块3年余,逐渐增⼤半年。
2.肿块在T1WI上呈等低信号,信号⽋均匀,在T2WI上呈略⾼信号,其间有斑条状⾼信号,并见结节状低信号。
T2WI上这种信号特点符合SFT较典型表现。
3.增强后肿块呈不均匀强化,部分强化明显,低信号结节影不明显强化,此强化特征也符合SFT。
4.病灶邻近⾻质未见明显破坏。
1.临床表现:发⽣在不同部位的肿瘤临床表现各异。
⼤多表现为质地较硬、境界尚清的软组织肿块,偶有压痛。
2.CT表现:1)肿块与肌⾁呈等或略⾼密度,密度相对均匀。
2)瘤内可因黏液样变性⽽形成低密度灶。
3)良性肿瘤坏死少见,恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见。
孤立性纤维性肿瘤soIitary firous tumor,SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT是一种少见的间叶性肿瘤,可发生在全身多种部位,如四肢、头颈部、胸壁、隔、心包、腹膜后和腹腔;发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状,但可引起伴瘤综合征,如杵状指(趾)、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者,平均直径为20cm左右,另外合并低血糖者40%为恶性SFT,可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子,瘤体完整切除后,症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象,而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm,与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率,而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下(或应用气管镜)穿刺取病理,尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大,压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大,甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见,无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除,切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富,可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤,可防止术中出血过多,另有术前行血管栓塞减少瘤体血供,以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高,但有8%的局部复发率,局部复发者仍有手术治愈的可能,复发大多发生在术后1年内,也有多次复发病例的报道,且复发间隔时间逐渐缩短,在初次诊治中,大约15%~35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT,尤其是广基型的,即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率,大多在复发2年内死亡,然而所有患者的长期治愈率高达88%~92%。
影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗,而与肿瘤的大小无关。
局部复发者仍可手术治疗,发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗,目前国际上尚无化疗的金标准,但从治疗其他软组织肉瘤经验看,多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。
替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效,目前进入Ⅱ期临床试验。
另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子受体(IGF1-R)的激活有关,可能是通过过多的胰岛素样生长因子2传递信号。
IGF1-R通路可能与SFT细胞增殖有关,这为SFT的化疗提供了新思路:依维莫司(everolimus)与一种IGF1-R抑制剂figitumumab的应用已进入Ⅰ期试验。
由于SFT来源特殊,影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。
相信随着对SFT认识的逐渐加深,对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。
腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断腹膜腔和腹膜后间隙影像诊断2016-06-12孤立性纤维瘤,又称局限性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。
临床上较少见,直到1870年由Wagner首先报道,1931年由Klemperer和Rabin 首次对其病理描述,将其列为一种独立病变。
目前认为,孤立性纤维瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,后者弥漫分布于人体的结缔组织中。
孤立性纤维瘤中的瘤细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化,并不具备间皮性特征。
2002年WHO将其归类于纤维母或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤,属于部分可转移的中间型。
孤立性纤维瘤好发于全身各个部位,最常见于脏层胸膜,约占30%,胸膜外孤立性纤维瘤发生少见,但几乎全身各处均可发生,发生于腹膜后间隙者罕见。
本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理、影像表现、影像鉴别诊断及治疗进行综述,以提高对该病认识。
1 临床特点腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为40-70 岁,男女发病率相似。
其直径为1-20 cm,平均直径11cm,临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块,多数病人为偶然体检发现。
只有当腹膜后孤立性纤维瘤体积较大引起周围结构受累时,才会出现继发的非特异性症状。
若肿瘤位于盆腔压迫膀胱或尿道,可出现尿流变细,甚至出现血尿;压迫直肠可造成排便困难或大便变细;若肿瘤位于上腹部压迫胃肠道可出现上腹部疼痛、不适及厌食;若压迫肾脏出现腰部不适、疼痛。
20%病人出现杵状指和肥大性骨关节病等伴瘤综合征。
部分病人还会表现为Doege-Potter 综合征(主要表现为顽固性低血糖)、甲状腺功能低下等。
2 病理学表现2.1 普通病理学大体形态学主要表现为卵圆形或类圆形肿块,境界清楚,表面光滑,大多数有包膜,轻度分叶状。
切面呈灰白色或淡黄褐色,质韧而富有弹性,可伴有黏液样变性、囊性变,有散在坏死灶、偶见钙化及出血。
孤立性纤维瘤的组织学特征是以所谓的“无图案”模式为特点,以随意的、散在分布的梭形细胞为特征,有丝分裂指数高,并带着显著的血管外皮瘤样血管。
组织学特征包括:①肿瘤由散在分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成;②瘤细胞呈短梭形、圆形或卵圆形,胞浆少或不清,核无明显异型性,有丝分裂象也不多见;③瘤细胞常呈杂乱无章式、短席纹状、条纹状或鱼骨样排列;④瘤内具有不同程度的致密胶原纤维呈条带状或蟹足状沉积;⑤肿瘤血管丰富;⑥大体切面呈灰白色区细胞稀疏,胶原纤维丰富,肿瘤呈良性,而黄褐色区细胞致密,核异型性明显,有丝分裂象常见,为肿瘤恶变标志。
2.2 免疫组化免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34和vimentin阳性;其他相关SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、S-100P、平滑肌蛋白、BCL-2多呈阴性。
由于腹膜后孤立性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良恶性很困难,BCL-2、Ki67和bFGF染色可以帮助预测该肿瘤的恶性潜能,Ki67 被认为是肿瘤增殖扩散标志。
3 影像诊断影像检查对腹膜后孤立性纤维瘤具有重要的临床意义,目前最常用的方法为超声、CT 和MRI。
3.1 超声超声检查组织分辨力较高,且便捷、经济、无辐射损伤。
可多向实时成像,能发现临床尚未触及的肿块,可显示肿块的部位、大小、数目、形态及与周围组织的关系,对于判断肿瘤内是否存在囊性、实性或囊实性成分方面具有较大优势。
超声检查具有动态优势,由于腹膜后孤立性纤维瘤位于腹膜后间隙,所以不随呼吸、体位改变而移动,也不能用手或探头推动而改变其位置。
超声显示肿瘤邻近器官的受压、移位有助于对脏器来源的判断。
不足之处为易受到病人胃肠道气体和内容物的干扰及操作者经验影响。
而且当腹膜后孤立性纤维瘤较大时,超声不能显示肿瘤的全貌。
另外,当囊内液体黏稠、蛋白含量高时易误认为实性病变。
若肿块较大,常难判断其来源。
3.1.1 超声表现多表现为圆形、椭圆形,亦可为不规则形。
包膜完整、边界清晰,内部回声较低,伴有强回声光带,后部回声衰减。
3.1.2 彩色多普勒低回声内部常见条状的彩色血流信号,良性者内部血流信号稀疏,且血流阻力指数较高;而恶性者内部血流信号较丰富,且阻力指数<良性肿瘤。
3.1.3 彩色多普勒能量图是以能量方式显示红细胞数量而非红细胞速度,具有非角度依赖性,血流信号无混叠,能显示平均流速为零的血流区域,故彩色多普勒能量图对于细小迂曲血流的显示优于彩色多普勒血流成像,能同时显示与声束几近垂直的血管,更好地显示肿瘤周边和内部复杂多样的新生滋养血管,且可显示血管异常增生的范围要大于肿块范围,从而可全面了解肿瘤的血供特点,为临床诊断和治疗方案的制定提供重要依据。
3.1.4 超声造影能显示腹膜后孤立性纤维瘤的血流灌注,对其良、恶性定性诊断有重要意义,观察病灶在造影时的增强及消退时相和方式对于诊断尤为重要。
3.2 CT CT 具有较高的密度及空间分辨力,能客观、完整地显示肿块的位置、大小、边缘。
其中多层螺旋CT 重建技术可以三维观察病变的空间位置和邻近脏器的毗邻关系,能够清晰显示腹膜后间隙及相关筋膜,评价原发灶及转移灶,是腹膜后间隙病变的首选检查方法。
3.2.1 CT平扫肿瘤多呈圆形或类圆形,少数可呈椭圆形、梭形或不规则形,边缘光滑,有时见分叶,多见完整包膜、界限清楚;部分肿瘤呈侵袭性生长突破包膜累及周围组织,分界不清。
肿瘤密度与胶原纤维含量密切相关,细胞稀疏区因含大量胶原纤维而平扫密度增高,细胞丰富区因胶原纤维相对较少而密度较低。
肿瘤较小时,密度多较均匀,相似或略高于肌肉密度。
当肿瘤较大时,因黏液样变性、出血、坏死或囊变致使密度多不均匀,以等密度为主,其内夹杂有不规则或小片状的低密度液化坏死区。
钙化少见,可呈点状,亦可为蛋壳样或团块样钙化。
3.2.2 CT动态增强肿瘤增强扫描后表现多样,可轻度至显著强化,大多数表现为中等程度以上显著强化。
腹膜后孤立性纤维瘤的强化方式与肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。
肿瘤周边有时可见迂曲的供血动脉。
多数肿瘤呈不均匀的中度或明显的强化,静脉期肿瘤强化程度进一步增加,有时可见迂曲的血管影,延伸到肿瘤内部,强化范围进一步扩大。
延迟期肿瘤强化程度减低,可见片状或圆形无强化区。
少部分肿瘤的动脉期无强化或轻度强化,静脉期及延迟期仍为较均匀的轻度强化。
肿瘤增强早期明显强化,表明肿瘤血供丰富,肿瘤组织较致密,细胞较丰富。
若增强早期肿瘤强化不明显,延迟期轻中度强化,表明肿瘤内有较多的黏液样变,肿瘤细胞较少。
肿瘤的不均匀“地图样强化”较为特征,这与肿瘤的组织学排列的形态有关,细胞密集区与血管外皮瘤样变区强化明显,而细胞稀疏区与胶原纤维、玻璃样变区强化相对较弱,多种成分混杂存在形成地图样分布。
此外,黏液样变及细胞疏松排列可能造成细胞外间隙扩大,对比剂在细胞外间隙进行性聚集但廓清缓慢,导致了持续性强化现象,而血管外皮瘤样区的强化可能导致强化区域进一步扩大,使得低密度区缩小呈裂隙样改变。
3.2.3 CT血管成像能较清晰地显示腹膜后孤立性纤维瘤的血管来源及肿瘤对血管推挤和侵犯,对减少或控制术中出血有很大帮助,增加了手术完整切除肿瘤的机会。
3.3 MRI MRI信号的改变可反映肿瘤的组织学特征,MRI有丰富的参数和序列,对肿瘤的诊断具有重要价值。
3.3.1 MRI平扫由于肿瘤含有较多纤维成分,于T1WI、T2WI 上信号呈稍等或低信号,表现较有特征性。
肿瘤体积较小时,与骨骼肌相比,大多数T1WI信号多较均匀,呈等或稍低信号;少数肿瘤亦可呈稍高信号。
肿瘤较大时易发生黏液样变性、出血、坏死、囊变,T1WI信号多不均匀,以呈等或稍低信号为主,伴有小片状的更低信号。
T2WI肿瘤信号多不均匀,原因是肿瘤的主要成分即胶原和成纤维细胞数量的不同及肿瘤变性有关,高信号反映肿瘤黏液样变区,略高信号反映肿瘤细胞密集区,低信号反映致密胶原纤维。
大部分以稍高信号为主,肿瘤T2WI信号强化程度随着胶原成分的增多而降低。