孤立性纤维瘤汇总.

患者男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。

CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。

动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。

影像拟诊为肺内良性占位性病变。

图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2，3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。

镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。

免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。

图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE×100）病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。

讨论：肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。

WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。

SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。

病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。

CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT 具有特异性。

本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。

盆腔丨孤立性纤维瘤
李广明:盆腔富血供病灶，渐进强化，囊变，周围有增粗血管。

考虑1sft，影像表现符合，强化稍明显一些2副节，渐进强化方式不太典型。

3间质瘤，血供非肠系膜。

4IMT，不是好发年龄，一般形态不规则。

综合考虑sft>副节>IMT>间质瘤。

邱勇刚：腹腔内实性肿块，明显强化，边缘光整，考虑偏良性病变。

CD>DF>副节瘤。

秀莉：中年男性，盆腔占位，平扫密度较高，边缘光滑、清晰，增强呈中度渐进性强化，考虑神经鞘瘤，鉴别精原细胞瘤（常有隐睾病史）SFT，CD。

张文坦：右侧盆腔肿块，境界清楚，明显不均匀强化，内有小囊变坏死，鉴别CD、副节、间质瘤、pecoma
王鑫：盆腔内占位，渐进性明显强化，坏死区边缘清晰，考虑sft ＞CD＞RDD
郝志勇：中年男性病史无特殊，盆腔膀胱右前方肿块，增强后病灶呈明显渐进不均匀强化，病灶边界清楚，周围未见明显肿大淋巴结。

考虑方向盆腔良性＞低度恶性肿瘤，纤维类肿瘤（SFT）＞淋巴组织增生性疾病（CD）＞IMT。

孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。

在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。

随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。

孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。

如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。

本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。

本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。

发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。

SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。

肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。

无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。

良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。

有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。

如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。

图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。

HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。

孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。

最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。

但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。

近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。

为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。

概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。

该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。

其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。

直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。

目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。

从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。

直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。

关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。

最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。

但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。

10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学研究目的分析孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的临床表现、病理学特点、免疫组织化学表型，并随访，探讨其诊断、鉴别诊断及预后。

方法对10例孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、病理学特点分析及随访，并进行Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA、β-catenin等免疫组织化学检测。

结果10例患者中，男6例，女4例，发病年龄31～78岁，平均53.2岁；4例发生在脏层胸膜，2例发生在壁层胸膜，1例发生在胸壁皮下，1例发生在颈部，1例发生在纵隔，1例发生在背部皮下。

镜检肿瘤组织主要由梭形细胞构成，可见程度不同的细胞丰富区及细胞稀疏区，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，核分裂像因病变程度而异。

其间可见丰富的胶原纤维，可伴玻璃样变性或黏液样变。

免疫组化显示Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99和β-catenin阳性，SMA灶性或弱阳性。

结论孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处，临床病理特征及免疫组化表型有助于诊断及鉴别诊断。

其生物学行为与组织学形态、生长方式有关，大部分为良性，一般手术完整切除预后良好；少数有低度恶性、恶性可能，表现为局部复发或转移，术后患者需长期随访。

标签：孤立性纤维性肿瘤；免疫组织化学；CD34；Bcl-2；鉴别诊断孤立性纤维性肿瘤是一种较为少见的中间型软组织肿瘤，其组织来源未明。

现有研究认为它是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞的肿瘤，并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。

它最初由Klemperer等[2]1931年报道，主要发生在胸膜，曾被称为“局限性纤维间皮瘤”、“胸膜下纤维瘤”等。

迄今为止，认为其可发生在全身各部位。

其组织学形态复杂、多样，生物学行为难以预测。

为了更好认识此类肿瘤，我们收集10例SFT，旨在探讨该肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断等，现报道如下。

1 材料与方法1.1 材料来源收集清远市人民医院病理科2005年7月～2013年7月间诊断为孤立性纤维性肿瘤手术标本10例，其中男6例，女4例。

孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析孤立性纤维性肿瘤(SFT）是一种较少见的梭形细胞肿瘤，最初被认为是起源于胸膜的病变。

后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位病例。

近10年来逐渐有胸腔外SFT的报道。

包括脑膜，脊髓，骨膜，软组织和多种器官(如涎腺、甲状腺、胃肠道、肝脏、膀胱、前列腺、睾丸等）[1]，由于其组织学改变多种多样，故在诊断上存在一定的困难。

本文收集本院近三年来4例SFT病例，探讨该肿瘤的临床病理学特点、诊断和鉴别诊断。

1 材料与方法1.1材料收集丹东市中心医院病理科2008-2011年间诊断的4例SFT病例，肿瘤分别见于胸膜、软组织、后腹膜和胃。

1.2 方法所有标本均采用4%甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，行HE染色，免疫组化染色，经光镜观察明确诊断。

免疫组化采用SP法，所用抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2 结果2.1 临床资料 4例SFT发病年龄为29-75岁，平均年龄52岁，其中男性2例，女性2例。

发生于胸膜者有胸闷、气短症状。

发生于软组织者表现为右下肢无痛性肿块。

发生于腹膜后者无任何临床症状，于体检时偶然发现。

发生于胃体部者表现为胃部疼痛，上消化道出血症状，胃镜检查提示胃体占位。

2.2 病理检查2.2.1 巨检四例肿瘤均为界限清楚的肿物，其中最大者直径8cm，发生于胃体，最小者直径1.5cm，发生于右下肢。

表面均光滑，可见到部分或完整的包膜，切面为多结节状，灰白色，质地略硬。

发生于胃体者有出血及囊性变，发生于腹膜后者切面可见粘液样区。

2.2.2 镜检所有病例均见到程度不同的梭形细胞构成的细胞稀疏区与细胞致密区，二者交替分布。

其间有粗的玻璃样变的胶原和分支状血管外周细胞瘤样区域。

无异型性的梭形肿瘤细胞胞质少，细胞界限不清，有空泡状核。

核分裂像均稀少，少于3/10HPF。

2.2.3 免疫组化 4例中CD34和Vimentin均为(+），2例CD99(+），1例bcl-2(+），1例EMA灶(+）。

孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。

胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。

SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。

低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。

恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。

瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。

SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。

恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。

胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。

SFT的最终确诊仍需免疫组化。

是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。

目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。

有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。

对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。

淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。

如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。

由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。

有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。

恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。

68孤立性纤维肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT ）是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，是一种罕见的梭形细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。

血管外皮细胞瘤（hemangio-pericytoma ，HPC ）是一种来源于毛细血管Zimmerman 细胞的肿瘤，为紧贴毛细血管网状纤维排列的变异梭形平滑肌细胞[2]。

SFT 与HPC 可发生于全身各个不同的部位，多见于四肢、胸膜、腹膜后、鼻腔等，较少发生于颅内。

原发于中枢神经系统的SFT/HPC 几乎均来源于脑膜，占所有颅内肿瘤的0.4%，占脑膜肿瘤的2%~4%[3]。

由于脑组织中缺乏结缔组织，SFT/HPC 通常发生在以硬脑膜为基础的幕上位置，如颅底、矢状窦旁、小脑膜幕、大脑镰附近，其次是额叶凸面、桥小脑角、脑室、大脑镰和后窝[4]。

临床研究发现HPC 和SFT 在组织结构、细胞形态及免疫表型方面有一定的重叠性，两者的发生均是由 STAT6这个相同位点基因突变导致[5]，2016年中枢神经系统肿瘤分类将两者合并为同一类型即SFT/HPC [6]。

颅内SFT/HPC 容易复发及远处转移，最佳的治疗手段是手术切除。

到目前为止还没有关于SFT/HPC 化疗的指南，相关的文献资料报道的多为其手术切除及病理、影像学等讨论及分析。

因此，本文就1例颅内SFT/HPC 术后复发伴肝、肺、骨等多处转移后，经验性化疗及靶向药物多线治疗后的结果进行报道；同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。

1 病例资料患者男，57岁，2019年5月因“左耳胀痛、听力下降3个月，左下唇部感觉麻木1周”就诊中国医学科学院肿瘤医院，完善颅脑增强MRI 提示颞下窝占位，于2019年5月13日全身麻醉下行内镜下左唇颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习李慧民1，依荷芭丽·迟2*，许晓英3，谭慧晶2（1. 聊城市人民医院肿瘤科，山东聊城 252004；2. 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科，北京100021；3. 北京市昌平区中西医结合医院肿瘤老年科，北京 102200）摘要颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。