• 非肿瘤性的:因多数患者有前驱流感样症状,脑脊液内淋巴细胞增生 ,提示病原感染可能,但患者脑脊液、活体组织检查或尸检脑组织均 无病原证据。故病原体可能参与了免疫激活或作非特异性感染通过改 变血脑屏障通透性而使免疫反应物质进入脑组织中
• 脑电图和脑部CT平扫也正常。CSF结果每微升脑脊液中淋巴 细胞计数为17个,蛋白浓度为0.57g / L;PCR检测示单纯疱 疹、水痘带状疱疹和人类疱疹病毒6型为阴性。
• MRI检查发现海马部位存在对称性信号异常(图A)
边缘性脑炎
• 排除副肿瘤有关检查,肿瘤标志物,胸腹CT和内镜检查, PET断层成像均正常。
• 早期表现为焦虑和抑郁,以后则出现严重的近记 忆力减退。其他尚有烦躁、错乱、幻觉、部分或 全身性癫痫、嗜睡,有的有进行性痴呆,偶可缓 解,痴呆和记忆力下降具有特征性。头CT和MRI 少数可见颞叶内侧异常。EEG可正常,或出现双侧、 单侧颞叶慢波或尖波
边缘性脑炎
• 1960 年,Erdem 等首次报道了3 例以损害边缘叶为 主的亚急性脑炎,并命名为LE ,此后人们认为它是一种与 肿瘤相关的罕见病,LE还有一大群与副肿瘤无关的但与抗体 - 抗原免疫复合反应相关的表面抗原 , 这些抗原在中枢神经系 统中可以广泛表达,但以海马区最明显
• 边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症,最常见于小细胞肺 癌、胸腺瘤或睾丸癌,也可以是非肿瘤性、非炎症性的自身免 疫性脑病(可逆性)
边缘性脑炎
• 也有观点认为LE常见的致病因素为病毒感染, 通常是人类疱 疹病毒6 型( human herpesvirus 6, HHV-6)感染, 易感人 群多为有免疫缺陷或机体抵抗力较差的患者。
• 腰穿:颅压180,脑脊液常规、生化检验均在正常范围 • 给予阿昔洛韦1.5g/d,分三次静脉滴注,地塞米松20