边缘叶脑炎致进展性癫痫的临床表现和病理分析

自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。

脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。

非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。

而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。

AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。

①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。

特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。

②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。

但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。

③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。

自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。

抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。

发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。

图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。

癫痫有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍癫痫症状，尤其是癫痫的早期症状，癫痫有什么表现？得了癫痫会怎样？以及癫痫有哪些并发病症，癫痫还会引起哪些疾病等方面内容。

……*癫痫常见症状：四肢抽搐、反复高热、惊厥、昏睡、一过性昏厥、额叶癫痫的前额极区发作、癫痫和癫痫样发作、额叶癫痫的眶额区发作、癫痫的全身强直-阵挛发作、癫痫的复杂部分性发作、癫痫的单纯部分性发作、肌阵挛*一、症状1、大发作，又称全身性发作，半数有先兆，如头昏、精神错乱、上腹部不适、视听和嗅觉障碍。

发作时(痉挛发作期) ，有些病人先发出尖锐叫声，后既有意识丧失而跌倒，有全身肌肉强直、呼吸停顿，头眼可偏向一侧，数秒钟后有阵挛性抽搐，抽搐逐渐加重，历时数使秒钟，阵挛期呼吸恢复，口吐白沫(如舌被咬破出现血沫)。

部分病人有大小便失禁、抽搐后全身松弛或进入昏睡(昏睡期)，此后意识逐渐恢复。

2、小发作，可短暂(2~15秒)意识障碍或丧失，而无全身痉挛现象。

每日可有多次发作，有时可有节律性眨眼、低头、两眼直视、上肢抽动。

3、精神运动性发作，可表现为发作突然，意识模糊，有不规则及不协调动作(如吮吸、咀嚼、寻找、叫喊、奔跑、挣扎等)。

病人的举动无动机、无目标、盲目而有冲动性，发作持续数小时，有时长达数天。

病人对发作经过毫无记忆。

4、局限性发作，一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常，可扩散至身体一侧。

当发作累及身体两侧，则可表现为大发作。

5、复杂部分性发作，次类发作伴有意识障碍，对发作经过不能回忆，也可表现为凝视以及自动症如咂嘴、咀嚼、摸索、游走、拨弄、发哼声，喃喃自语或其他症状和体征。

*二、体征(1)症状的多样性由于脑神经元异常入电的部位和传布的范围不同，癫痫发作的症状是多种多样的。

可以表现为单一意识、精神、运动、感觉或植物神经的功能紊乱，也可以兼有之，即表现为两种或多种症状的发作。

如有的仅表现为失神，有的表现为意识障碍和全身抽搐，有的则表现为精神障碍等。

一、概念癫痫是由不同病因导致脑部神经元高度同步化异常放电所引起的，以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，是发作性意识丧失的常见原因。

因异常放电神经元的位置和异常放电波的范围不同，病人可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。

每次发作或每种发作的过程称为癫痫发作。

二、病因与发病机制1、病因按病因是否明确分为：（1）特发性癫痫：又称原发性癫痫。

病因不明，未发现脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常、与遗传因素密切相关。

多在儿童或青年期首次发病，药物治疗效果较好。

（2）症状性癫痫：又称继发性癫痫。

由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常引起，如颅脑损伤、脑炎和脑膜炎、脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、脑寄生虫病、蛛网播下腔出血等脑部损害或尿毒症、肝性脑病、大出血、阿-斯综合征、CO中毒等全身疾病。

各年龄段均可发病，药物治疗效果差。

（3）隐源性癫痫：病因不明。

临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段未能发现明确的病因。

2、发病机制无论是何种原因引起的癫痫，其电生理改变是一致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。

其原因为兴奋过程的过剩抑制过程的衰减和（或）神经膜本身的变化。

脑内最主要的兴奋性递质为谷氨酸和天门冬氨酸，其作用是使钠离子和钙离子进入神经元，发作前病灶中这两种递质显著增加。

不同类型癫痫的发作机制可能与异常放电的传播有关：异常放电被局限于某一脑区，表现为局灶性发作；异常放电波及双侧脑部，则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，引起复杂部分性发作；异常放电传至丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。

3、影响癫痫发作的因素（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。

婴儿痉挛症在1岁内起病，6～7岁为儿童失神发作的发病高峰，肌阵挛发作在青春期前后起病。

各年龄段癫痫的病因也不同。

（2）遗传因素：在特发性和症状性癫痫的近亲中，癫痫的患病率分别为1％～6％和1.5％，高于普通人群。

临床执业医师考试辅导：癫痫临床表现-▲部分性发作(发作起于一侧脑部，也可扩散至两侧)1.单纯部分性发作：无意识障碍，可分为：(1)部分运动性发作：局限于一侧肢体或口角、眼睑、手指和足趾的抽动，也可从局部开始，沿脑皮质运动区的分布扩展到同侧或对侧，称Jackson癫痫。

病灶在对侧运动区。

(2)躯体感觉发作或特殊感觉性发作：局部的感觉或特殊感觉障碍。

(3)自主神经性发作：出现胃肠道等植物神经症状。

(4)精神性发作：l 各种类型的遗忘症;l 情感异常;l 错觉;l 复杂幻觉等。

1. 复杂部分性发作(颞叶癫痫)：有意识障碍，发作后不能回忆，常见：(1)自动症：无意识的吸吮、咀嚼、舔舌，或搓手、抚面、解扣、脱衣，甚至游走、奔跑、乘车、上船等。

(2)错觉、幻觉：对时间、空间、人物等产生错觉、幻觉。

▲全面性发作(发作同时起于两侧脑结构，有意识障碍)1. 失神发作(小发作)突然、短暂的(3~15秒)意识丧失，动作中断，两眼瞪视不动，对外界无反应。

发作后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。

脑电图(EEG)呈双则对称的3周/秒棘慢波组合。

2. 强直—阵挛发作(大发作)以意识丧失和全身抽搐为特征。

可分三期：(1)强直期：全身骨骼肌呈持续性收缩。

喉部痉挛，发出叫声，可咬破舌，持续10-20秒。

(2)阵挛期：l 全身骨骼肌呈间歇痉挛，痉挛后继有短促的肌张力松弛。

l 阵挛频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长。

本期持续约1/2-1分钟。

l 发作时心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌增多，瞳孔扩大等自主神经征象。

l 呼吸暂停，面色发绀，瞳孔对光反射和深、浅反射消失，病理反射阳性。

(3)惊厥后期：l 尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大、小便失禁。

l 呼吸先恢复，口吐白沫或血沫。

l 心率、血压、瞳孔等回至正常，意识逐渐清醒。

整个过程历时5-10分钟，醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。

3. 癫痫持续状态★指癫痫连续多次发作、发作间隙期意识仍不恢复，或一次癫痫发作持续30分钟以上，是一种危重急症，病死率高，常见于癫痫大发作。

15种癫痫发作症状定位总结，一文掌握！依据癫痫发作症状学进行病灶定位更是每一位神经科医生的必备技能。

本文根据经典文献，总结了 15 种局灶性癫痫发作症状定侧、定位经验。

《Epilepsy & Behavior》杂志曾专门就「癫痫发作症状学」发表了以下建议：「尽管在癫痫评估中出现了许多新技术，如脑电图，高分辨磁共振成像等，我们恳请暂时搁置一些高深的技术，详细的病史记录及细致的观察仍具有重要价值，仍然是决定癫痫发作起源部位和手术刀方式的最关键因素之一。

」表 1. 不同癫痫发作症状定侧定位总结注：EMU 癫痫监测中心；ETLE 颞外癫痫；TLE 额叶癫痫；OLE 枕叶癫痫；SMA 辅助运动区；TLE 颞叶癫痫01. 躯体感觉先兆躯体感觉先兆常累及单侧，也可见于双侧；上肢、手部及面部最常受累，单侧感觉先兆通常位于可疑致痫区的对侧。

然而，也有文献综述表明致痫区同侧的感觉先兆也是存在的。

一般认为肢体远端的、能够精确定位的、具有类似 Jackson 扩散模式的感觉先兆更加具有定侧价值。

定位：躯体感觉先兆源于对侧中央后回初级躯体感觉区（Brodmann 区1～3）的激活。

皮层电刺激这些区域能够出现对侧的感觉症状。

另外，刺激额上回内侧面的辅助感觉运动区也可产生具有一定定位价值的复合感觉。

位于侧裂上方的第二感觉区的激活可能引起双侧感觉症状。

02. 单侧视觉先兆一侧视野缺损及先兆可定位于对侧半球致痫区。

出现复杂视觉先兆（如伦勃朗自画像、卡通人物）的患者，其致痫区常常位于右侧半球，复杂视觉先兆仅见于颞叶同时受累的患者。

定位：对侧视野出现的位置相对固定的简单视觉先兆常常由刺激 17 区引起。

若所视物体为运动的，则一般定位于对侧 Brodmann 18 及 19 区。

更加复杂的视觉先兆则常常起源于颞顶枕交界区。

03. 偏转发作偏转发作的定义为用力的、不能控制的、持续一定时间的非自然的头部姿势，偏转发作具有定侧意义，且总是位于发作起始的对侧。