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临床医学研究与实践2021年3月第6卷第7期DOI :10.19347/ki.2096-1413.202107006作者简介：闫欢（1996-），女，汉族，陕西西安人，住院医师，硕士在读。
研究方向：脑血管病、中枢感染系统疾病的诊治。
*通讯作者：王丙聚，E -mail :wangbingju888@.Second generation sequencing diagnosis of autoimmune encephalitissecondary to EB virus encephalitis:a case reportYAN Huan 1,2,WANG Bingju 1,3*,GUO Aihong 1,3,DU Peipei 1,JIA Yan 1,DING Jiangbo 1,2,WANG Meng 1,2,HE Huifen 1,2(1.Xianyang Hospital of Yan'an University,Xianyang 712000;2.Yan'an University,Yan'an 716000;3.Meishan CardioCerebrovascular Disease Hospital,Meishan 620000,China)ABSTRACT:Viral encephalitis and autoimmune encephalitis are often difficult to distinguish in clinical practice,the clinical manifestations are similar,but the treatment schemes are different.Therefore,early identification is particularly important.This paper reports a case of viral encephalitis diagnosed as EB virus infection by second generation sequencing after imaging diagnosis of marginal lobe encephalitis.Six months after treatment,the patient developed epilepsy and was diagnosed as adult post viral encephalitis autoimmune encephalitis (PVEAE)with autoimmune antibody against glutamate receptor (NMDA type)antibody bined with relevant literature,this paper describes the clinical application of second generation sequencing technology in early diagnosis of viral encephalitis and autoimmune encephalitis,discusses the clinical characteristics of viral encephalitis secondary to autoimmune encephalitis,in order to better realize the early diagnosis and differentiation of the two,improve the diagnosis and treatment scheme of patients,and bring better prognosis for patients.KEYWORDS:viral encephalitis;autoimmune encephalitis;marginal encephalitis;second generation sequencing二代测序诊断EB 病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎1例报道闫欢1，2，王丙聚1，3*，郭爱红1，3，杜培培1，加艳1，丁江博1，2，王萌1，2，贺慧芬1，2（1.延安大学咸阳医院，陕西咸阳，712000；2.延安大学，陕西延安，716000；3.眉山心脑血管病医院，四川眉山，620000）摘要：病毒性脑炎与自身免疫性脑炎在临床中常难以鉴别，临床表现较为相似，但治疗方案不同，因此早期识别尤为重要。
•病例报告•抗mGIuR5脑炎1例承郭昆典*林静芳*洪桢呦【关键词】脑炎代谢型谷氨酸5型神经系统自身免疫性疾病霍奇金病抗代谢型谷氨酸受体5（metabotropic glutamate receptor5,mGluR5）脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎，自LANCASTER等山2011年首次报告至今，国外仅报告了12例目前国内尚无抗mGluR5脑炎相关报告，本研究首次报告1例我国抗mGluR5脑炎并对其深入分析，以期提高临床医生对该病的认识。
1临床资料1.1发病情况患者，男，32岁，因“精神行为异常6个月余，再发2个月”入院。
入院6个多月前无明显诱因出现精神行为异常，表现为幻听、妄想及攻击行为，伴记忆力下降。
随后2d出现发热伴头顶部持续性胀痛但自行好转，病程中无意识障碍，无四肢抽搐及大小便失禁，无睡眠障碍，于2019年5月23日求诊我院，拟诊“病毒性脑炎？自身免疫性脑炎？”，予阿昔洛韦500mg每8h1次,抗病毒治疗2周，患者症状无明显好转。
家属拒绝行自身免疫性脑炎抗体及副瘤性神经综合征抗体检测。
排除其他病因，予甲强龙500mg/d冲击联合丙种球蛋白0.4g/（kg-d）治疗5d,患者症状好转，出院继续口服泼尼松50mg/d维持治疗，并以每周5mg逐渐减停。
2个月前，患者再发精神行为异常，表现为幻听、妄想，淡漠、少语，易激惹，记忆力及理解力下降，只能与家人简单对话，并有入睡困难，无发热等，于2019年11月27日再次入院。
患者否认精神病既往史及家族史。
1.2体格检查查体：生命体征平稳，体温36.8T。
神志清楚，时间、地点、人物定向力下降，判断力、理解力、计算力、记忆力下降，颅神经（-）。
四肢肌张力正常，肌力5级。
四肢腱反射正常，深浅感觉对称存在，双侧指鼻及跟膝胫试验doi：10.3969/j.issn,1002-0152.2021.01.008*国家自然科学基金项目（编号：81671291,81971213）；国家重点研发计划（编号:2018YFC1312300）*四川大学华西医院神经内科（四川成都610041）e通信作者（E-mail:***********************）稳准，闭目难立征阴性，双侧病理反射阴性。
FDG PET/CT 在诊断神经系统副肿瘤综合征的研究进展*康磊①徐小洁②马超①王荣福①摘要神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurologic syndrome ，PNS ）是发生于某些恶性肿瘤患者体内神经系统表现异常的一类少见疾病，其临床表现多样，且神经系统症状的出现多早于恶性肿瘤的诊断。
虽然抗神经元抗体对诊断PNS 有提示作用，但是存在较多假阳性和假阴性情况。
因此，PNS 的诊断往往是临床工作的难点。
PET/CT 是一种解剖和功能融合的显像技术，通过一次扫描即可评价全身情况。
脱氧氟代葡萄糖（FDG ）PET/CT 对于PNS 的诊断优势不但在于能够显示全身范围内潜在的恶性肿瘤病灶，而且可以早期发现脑部代谢异常。
本文通过介绍PNS 的发病机制、临床表现、诊断，并对FDG PET/CT 在诊断PNS 的研究进展做一综述，拟为临床上PNS 的诊断提供帮助。
关键词神经系统副肿瘤综合征脱氧氟代葡萄糖PET/CT 抗神经元抗体doi:10.3969/j.issn.1000-8179.20140196Research progress in the diagnostic application of FDG PET/CTimaging in paraneoplastic neurological syndromesLei KANG 1,Xiaojie XU 2,Chao MA 1,Rongfu WANG 1Correspondence to:Rongfu WANG;E-mail:*******************1Department of Nuclear Medicine,Peking University First Hospital,Beijing 100034,China;2Department of Medical MolecularBiology,Academy of Military Medical Sciences Institute of Bioengineering,Beijing 100850,ChinaThis study was supported by the National Natural Science Foundation of China (Grant Nos.81101065and 31100604),the Special Scientific Funds of High Education Doctoral Program for New Teachers (Grant No.20110001120043),and the National Special Funds for Development of Major Scientific Instruments (Grant No.2011YQ03011409)AbstractPara-neoplastic neurological syndrome (PNS)is a series of rare illnesses affecting the nervous system and associatedwith several malignant tumors.PNS is manifested by various clinical symptoms,which conventionally precede the diagnosis of tumors in months or even years.Although anti-neuronal antibodies can indicate the presence of cancer,numerous false positive and false nega-tive cases are detected.Therefore,the clinical diagnosis of PNS has become a challenge.Position emission tomography/computed to-mography (PET/CT)is an image-fusion method containing anatomical and functional information and can be used to obtain whole-body images by a single scan.Fluoro-deoxy-glucose (FDG)PET/CT imaging can reveal potential malignant lesions in the whole body and diagnose specific types of cancer.This technology can also be applied to assess functional abnormality in the brain and moni-tor its response to treatment.Furthermore,the mechanism,clinical manifestation,and diagnosis of PNS are introduced in this study.Re-cent applications of FDG PET/CT in the diagnosis of PNS are reviewed to improve diagnostic accuracy.Keywords:paraneoplastic neurological syndrome,fluoro-deoxy-glucose,position emission tomography/computed tomography,anti-neuronal antibody作者单位：①北京大学第一医院核医学科（北京市100034）；②军事医学科学院生物工程所本文课题受国家自然科学基金（编号：81101065，31100604）、高等学校博士学科点新教师专项科研基金（编号：20110001120043）和国家重大科学仪器设备开发专项（编号：2011YQ03011409）资助通信作者：王荣福*******************·国家基金研究进展综述·副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome ）是指发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即对远隔器官产生影响并引起功能障碍的一类少见疾病。
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。
非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。
而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。
特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。
但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。
发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
病毒性脑炎的临床诊疗及病历分析首都医科大学宣武医院郭冬梅病毒进入神经系统及相关组织可以引起炎症性的和非炎症性的改变，我们称之为神经系统的病毒感染。
根据病原学中病毒核酸的特点，病毒可以分为 DNA 病毒和 RNA 病毒，能够引起神经系统感染的病毒很多，具有代表性的有 DNA 病毒中的单疱病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒等， RNA 病毒中的常见的有脊髓灰质炎病毒和柯萨奇病毒等等。
病毒性脑炎其发病机制有三种。
病毒性脑炎的发病机制为：病毒性脑炎的发病机制为急性病毒脑炎病毒直接经过血流神经轴索或细胞到细胞的传递方式侵犯脑基质，造成脑的炎症。
感染后脑炎是由于病毒感染后机体免疫的变化造成静脉周围的神经纤维的脱髓鞘样改变。
病毒进入中枢神经系统，可以引起急性脑炎或脑膜炎综合征，也可形成潜伏状态或者持续性的感染状态，早复发性和慢性转移。
病毒性脑炎临床有一些共同的特点，比如说它的病原都是由病毒感染引起，症状前驱症状都有类似呼吸道感染的症状，也有的可以发热、全身不适等，随着疾病的进展，脑实质受累的症状比较突出，癫痫发作、意识障碍、精神症状、或者肢体的活动功能障碍等等。
在体征上我们可以查到脑炎的病人意识的障碍、肌力及肌张力的改变，椎骨受损害等等，脑适质受损的体征。
脑脊液检查，颅内压正常或者可以轻度升高，脑脊液白细胞改变以淋巴细胞为主的白细胞轻到中度增多。
脑脊液蛋白可以轻度增高，脑脊液的糖的含量一般正常。
这和其他细菌性感染是有区别的。
病毒性脑炎的实验室检查，通过血清以及脑脊液的病毒抗体检测，可以有阳性的改变。
病毒性脑炎还有一个确诊的依据，就是经过脑活检可以发现非特异性的炎性的改变，而且细胞核内可以出现嗜酸性的包含体，电镜下可以发现细胞内的病毒颗粒，这也是我们确诊的依据。
病毒性脑炎，脑电图特异性的异常，或者是一个广泛性的异常。
影像学可以显示出病灶，但是有些时候没有特异性。
对于病毒性脑炎来说，它的治疗一方面是针对病原体的治疗，也就是抗病毒治疗，其他还有一些对症的治疗。
临床诊治自身免疫性脑炎一例发表时间：2016-03-02T14:22:54.937Z 来源：《航空军医》2015年19期作者：刘猛饶旺福[导读] 1.江西中医药大学2013级研究生；2.江西中医药大学附属医院神经内科自身免疫性脑炎（AE）是一种中枢神经系统炎性疾病，是由机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致。
1.江西中医药大学2013级研究生南昌 330004；2.江西中医药大学附属医院神经内科南昌 330006 【摘要】自身免疫性脑炎（AE）是一种中枢神经系统炎性疾病，是由机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致。
随着神经免疫学不断发展，临床上AE患者检出率也有所增加。
在临床诊治中应尽早确诊，以采取合理有效的治疗方案，提高患者预后。
现报告1例自身免疫性脑炎病例，并复习关于AE的诊治注意事项。
【关键词】自身免疫性脑炎；临床表现及治疗。
1.病例现病史：患者青年男性，职业学生，于2015年6月11日至南昌大学第一附属医院就诊，诉数日前劳累后双下肢肢体抽搐，两眼上翻，数秒后晕厥，意识不清，持续约40分钟。
醒后不能回忆当时情景，伴明显头痛，呕吐2次，至我院就诊时上述症状共发作2次。
入院3天后患者出现持续发热，记忆力下降，头昏，精神疲惫，继而开始出现焦虑、烦躁症状，胡言乱语，目光呆滞，幻视、幻听等精神症状。
既往史：患者家属诉11年前患者曾有类似发作病史，当时诊断为病毒性脑炎，经治疗后好转，其大伯有癫痫病史。
否认手术及外伤史，否认食物、药物过敏史。
查体：入院时查体心、肺、腹无异常，神经系统检查仅见双下肢腱反射活跃，脑膜刺激征阴性。
3日后查体克氏征阳性。
影像学检查：急诊查头颅CT无异常。
颅脑磁共振及血管检查提示右侧颈内动脉眼段瘤样凸起，余无异常。
实验室检查：血清白细胞、中性粒细胞升高。
脑脊液：白细胞：30/ul，氯：119mmol/l，蛋白：557mg/l。
血清及脑脊液免疫检查：单纯疱疹病毒IgG：4.0816，抗谷氨酸抗体IgG阳性。
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会摘要：抗NMDA脑炎（anti-N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitisl）即抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎，临床症状十分复杂，病情严重，可危及生命。
因中枢性通气不足为该病重要临床特征，所以气道护理对维持患者生命，保证平稳进入恢复期，起到了关键作用。
由于我国抗NMDA脑炎的病例报道较少，缺乏护理经验，特将对我科收治的1例该病患者的气道护理体会进行总结报告，以供临床参考。
关键词：抗NMDA受体脑炎；护理抗NMDA（N-甲基D-天门冬氨酸）受体脑炎[1]，又称边缘叶脑炎，是指可累计海马，杏仁核，岛叶以及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以记忆缺失，精神症状，癫痫，中枢性低通气为特点的中枢神经系统炎性疾病[2]。
该病最早于1960年由Brierley等[3]报道了3例主要累及边缘叶区域的中老年亚急性脑炎，其中2例患者患有肿瘤，因此怀疑此病与肿瘤正相关，但是没有揭示出该病的真正病因。
此后又有人陆续报道此类病例，但是均未给出正确答案。
直至2021年，Dalmau等[4]首次对这种脑炎进行了详细的描述，发现抗NMDA受体脑炎是由在颞叶、海马以及丘脑等部位 T2W1及Flair序列显示异常高信号[5]，血液、脑脊液中可出现NMDA受体阳性，即可诊断为抗NMDA受体脑炎。
因此该病定性为神经系统自身免疫性疾病。
至此，人们对抗NMDA受体脑炎才有了一个正确认识。
由于该病多伴有躁狂、癫痫、淡漠等一系列精神症状，常被误诊为精神类疾病。
因此，正确诊断该病的同时，给予及时准确的护理显得非常重要。
我科于2021年10月26日收治1例边缘叶脑炎患者，护士在正确执行医嘱的前提下，给予患者耐心、细心、精心护理，患者22d后好转出院，现将护理体会报道如下。
1 病例介绍患者女性，28岁，入院前1w和家人吵架后逐渐出现表情淡漠，不愿意说话。
2w前上述症状加重，并出现右侧上肢不自主颤动而入院。
小细胞肺癌合并副肿瘤性边缘叶脑炎病例分析邸明一;张力【摘要】背景与目的本研究旨在探讨小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)合并副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)的诊断及治疗要点.方法收集北京协和医院1980年1月-2017年5月收治的15例SCLC合并PLE患者的、临床资料,并分析其症状、实验室检查数据并随访其预后.结果 PLE是较为罕见的疾病类型,在SCLC中的发病率约为0.842％,该数据可能因误诊、漏诊而被低估;中年吸烟男性患者为高发人群,肿瘤-淋巴结-转移(tumor-node-metastasis,TNM)分期多偏晚;神经系统症状多为典型的边缘叶脑炎症状,包括不同程度的短期记忆力丧失、癫痫发作及不同程度的精神异常;神经系统症状多先于肿瘤发现或呼吸系统症状出现,发病到确诊中位时间约2个月;实验室检查中多有血清抗体(抗Hu、GABA-R-Ab)、脑脊液、头磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及脑电图异常;影像学尤其是计算机断层扫描(computed tomography,CT)是筛查原发肿瘤较好的手段,病理确诊主要依靠支气管镜;针对原发肿瘤的治疗比免疫治疗能够更有效地缓解神经系统症状.结论副肿瘤性边缘叶脑炎是一种较为罕见的由恶性肿瘤导致的远隔性神经系统副肿瘤综合征,常以边缘神经系统症状为特征性表现,多数与肺癌(尤其是SCLC)相关,其神经系统异常多早于肿瘤诊断,早期诊断及针对原发肿瘤的治疗将提高获益.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2019(022)003【总页数】5页(P132-136)【关键词】肺肿瘤;副肿瘤性边缘叶脑炎;副肿瘤综合征【作者】邸明一;张力【作者单位】100730北京,北京协和医院呼吸内科;100730北京,北京协和医院呼吸内科【正文语种】中文副肿瘤综合征（paraneoplastie syndmme, PNS）是由于恶性肿瘤造成的远隔表现，与肿瘤自身的侵犯与转移无关，目前认为其发生可能与免疫介导机制相关[1]。
临床病毒性脑炎临床评估、疾病特征、辅助检查及诊断标准脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。
根据病因，脑炎总体上可分为感染性脑炎与自身免疫性脑炎两大类。
病毒感染是感染性脑炎的主要病因之一，病毒性脑炎是神经科较常见的急症、危重症之一。
诊断病毒性脑炎的诊断需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，首先确定其患有脑炎，继而通过病毒核酸检测等鉴定实验方可确诊。
（一）临床评估病毒性脑炎的临床评估要点包括：1.病史：（1）性别、年龄、职业、居住地、旅居史、动物接触史、基础疾病、肿瘤病史、手术、输血与疫苗接种史、免疫状态；（2）现病史：起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状。
2.体征及量表评分：（1）神经科体征：高级神经功能，脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等局灶性体征；（2）内科体征、改良Rankin量表评分、格拉斯哥昏迷量表评分。
3.血液检查：血常规、生化、红细胞沉降率、周围血淋巴细胞亚群与Ig水平（必要时）。
4.X线与超声：胸部CT。
5.脑电图。
6.神经影像学：头颅CT（急诊可及）、头颅磁共振成像（平扫与增强）。
7.脑脊液检查：压力、细胞计数与细胞学、生化；寡克隆区带、脑脊液与血清自免脑炎抗体（必要时）。
8.感染病原体检测：（1）脑脊液病毒核酸检测：聚合酶链反应（PCR）和（或）宏基因组二代测序（mNGS）；（2）抗病毒抗体（主要用于RNA病毒）；（3）其他病原体检测实验。
（二）诊断标准（急性）病毒性脑炎的确诊需要同时满足主要条件、次要条件、确诊实验、排除其他病因共4个条件。
确诊病毒性脑炎需要同时符合A、B、C、D 4个条件：A.主要条件：精神状态改变，包括意识水平下降、嗜睡或精神行为异常且持续≥24h；或者新出现的癫痫发作。
B.次要条件：体温≥38℃的发热（起病前或起病后72h内），或新出现的神经系统局灶性表现，或脑脊液白细胞≥5×106/L，或脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症，或影像学显示脑实质病灶符合脑炎，或脑电图异常符合脑炎。
15例副肿瘤综合征临床分析【摘要】目的：了解神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。
方法：收集神经系统副肿瘤综合征患者l5例，对其临床资料进行回顾性分析。
结果：1 2例患者在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤。
副肿瘤综合征的临床类型有周围神经损害占8例，肌无力综合征 3例，亚急性小脑变性2例，边缘叶脑炎1例，皮肌炎1 例。
结论：神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样，容易误诊，临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。
【关键词】副肿瘤综合征；神经系统；损害【中图分类号】r73 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）05-0558-02clinical analysis of paraneoplastic syndromeli xin（ department of neurology，ninth hospital of shenyangshi liaoningsheng shenyang 110021）【abstract】objective：to get the message of clinical characteristics of nervous system paraneoplastic syndrme.methods：a database detail- ing all 15patients with nervous system paraneoplastic syndrome was reviewed. results： tumors of the 12 patients were found after the paraneoplastic syndrome appeared.the paraneoplastic syndrome classified to 5 type：8patient s with peripheralnerve damage，3 patientswith myasthenic syndrome，2 patientswith subacute cerebellar degeneration， 1 patients with limbic encephalitis，1 patients with dermatomyositis.conculsion： the clinical characteristics of nervous system paraneoplastic syndrome are changeable，which are easily to lead to misdiagnose.so，early dignosis is very important to find and treat the insidious tumor .【key words】paraneoplastic syndrome；nervors system；damage 恶性肿瘤在无转移的情况下能影响全身远隔器官功能，即肿瘤的远隔效应。
什么是自身免疫性脑炎作者：侯佳君来源：《幸福家庭》2021年第04期自身免疫性脑炎是机体由于免疫系统错误攻击健康脑细胞，导致大脑炎症的疾病。
因为机体抗体不同，自身免疫性脑炎也有多种类型，这些脑炎疾病都伴随着精神异常、癫痫、认知障碍等问题。
患者需要针对自身免疫性脑炎发病的不同机理，采取不同治疗方法。
自身免疫性脑炎有三类，分别是边缘叶脑炎、抗细胞表面抗原脑炎和其他系统免疫性疾病相关引起的脑炎。
1.边缘叶脑炎。
边缘叶脑炎是人体大脑脑部信号异常，存在较高的信号改变，这种信号异常往往伴随重大肿瘤疾病发生，如乳腺、卵巢等癌变，边缘叶脑炎的患者常常伴随严重的记忆缺失，容易出现幻觉，身体机能存在肌张力障碍等，并且患者术后效果较差。
原因在于患者的中枢神经发生炎性反应，影响患者的身体免疫功能，同时，患者细胞和体液免疫也加入人体机能损害这一过程，使得病情难以治愈。
2.抗细胞表面抗原。
患有抗细胞表面抗原患者症状有时间演变过程，前期患者出现机体病毒感染，随着病情的加重，逐步影响患者中枢神经功能，导致患者精神异常，产生意识障碍，影響患者正常生活工作。
该类型的疾病按照致病机理分为两大类，一类是神经元表面介质抗体，这种抗体主要通过不同的递质受体和相关离子分子对机体产生作用，而另一类是通过星形细胞胶质表面的水孔蛋白和糖蛋白引起机体反应。
3.其他系统自身免疫性疾病引起的脑炎。
除了上述两种类型的自身免疫性脑炎，现在研究还发现桥本脑病、脑干脑炎、血管性免疫性疾病引起的脑炎等。
自身免疫性脑炎的患者可以通过影像学检查自身脑区各信号情况，明确脑区异常信号现象和代谢情况，判断脑部中枢神经炎症情况。
其次，还可以进行脑脊液检查，自身免疫性脑炎患者脑脊液往往显示异常，表现为蛋白质和免疫球蛋白指标异常增高。
但是，部分症状严重的患者脑脊液检查结果不准确，临床治疗中难以进行准确判断，患者还要进行脑电图诊断。
从脑电图中可以看到患者脑电图异常，局部灶性慢波或者癫痫。
1例边缘叶脑炎患者的临床分析
发表时间：2018-03-20T13:49:23.893Z 来源：《医药前沿》2017年12月第36期作者：刘海李仁辉赵德明[导读] 自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis,AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
（淮北朝阳医院神经内科安徽淮北 235000）【摘要】自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis,AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
边缘性脑炎（Limbic encephalitis,LE）是自身免疫性脑炎主要的临床综合征之一。
半个世纪前的一系列神经病理学研究描述了边缘性脑炎的病理特征，并且指出了其与肿瘤的关系。
AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎，临床较为少见。
现将我院收治确诊的1例副肿瘤性边缘性脑炎报告如下。
【关键词】边缘性脑炎；病理特征【中图分类号】R742.9 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）36-0117-01 1.临床资料
患者女性，65岁，农民。
患者于2017年1月14日被家人发现神志不清、呼之不应、小便失禁，有无抽搐不祥，约10分钟神志转清。
1月20日再次出现上述症状并伴有抽搐入住某市人民医院，入院后患者出现精神行为异常，不认人、幻视，并出现频繁抽搐发作。
2017年1月22日脑电图：中度异常；2017年1月24日脑脊液常规+生化：正常；脑脊液细菌学培养：无致病菌生长；脑脊液细胞学：急性淋巴细胞反应，未见肿瘤细胞；2017年1月20日头颅MRI：双侧大脑皮层下小缺血灶、两侧基底节区小腔隙性病灶。
诊断：病毒性脑炎。
予更昔洛韦、丙戊酸钠、奥卡西平等治疗，住院好转出院。
2017年2月24日因反复抽搐发作伴意识不清3小时急诊入住我院，入院后体格检查：T:36.6℃；P:84次/分；R:20次/分；BP:150/80mmHg 意识模糊，躁动，颈软，双肺呼吸音粗，可闻及干湿啰音，心、腹未见异常，四肢可动，肌力、感觉检查不合作，四肢腱反射（++），双侧Babinski征（+）。
辅助检查：血常规：白细胞数7.40×109/L，红细胞数3.30×1012/L，血红蛋白浓度102.0g/L，红细胞压积29.90%，血小板数190.0×109/L，中性粒细胞百分比89.40%，淋巴细胞百分比6.4%，单核细胞百分比4.1%。
生化：总胆红素7.2μmol/L，直接胆红素2.2μmol/L，总蛋白71.9g/L，谷丙转氨酶32U/L，谷草转氨酶51U/L，谷氨酰氨基转移酶36U/L，碱性磷酸酶64U/L。
尿素5.5mmol/L，肌酐83.0umol/L，胱抑素C 1.00mg/L。
总胆固醇3.55mmol/L，甘油三酯0.82mmol/L，低密度脂蛋白1.37mmol/L，葡萄糖5.55mmol/L。
钾4.50mmol/L，钠135mmol/L，氯97mmol/L。
肌酸激酶2474U/L，肌酸激酶同工酶38U/L，乳酸脱氢酶223U/L，a-羟丁酸脱氢酶197U/L。
同型半胱氨酸6.4μmol/L。
尿常规：葡萄糖-，潜血3+，蛋白质2+，酮体-，白细胞-。
C反应蛋白：hs-CRP>5.00mg/L，CRP 99.10mg/L。
丙戊酸钠药物浓度：30.50ug/ml↓。
甲功五项：FT3 2.58pmol/L↓，FT4 11.05pmol/L↓，TSH 9.390uIU/ml↑，T3 1.32nmol/L，TT4 81.54nmol/L，（五年前有甲状腺癌手术史）。
肺癌肿瘤标志物五项：神经元特异性烯醇化酶（NSE）23.71ng/ml↑，细胞角蛋白19片段（CYFRA21-1）4.71ng/ml↑，癌胚抗原（CEA）1.901ng/ml，糖链抗原（CA125）12.63ng/ml，隣状细胞癌相关抗原（SCC）0.32ng/ml。
心电图：窦性心动过速，T波变化。
脑电图：中度异常。
头颅MRI：两侧基底节区及放射冠多发腔隙性脑梗塞，两侧颞叶异常信号，蝶窦及两侧上颌窦腔炎症，左侧中耳乳突炎。
胸部CT：慢性支气管炎，并肺气肿，左肺上叶炎性改变，其内结节样密度影，左侧肺门影增大，右下胸膜轻度粘连。
肝内多发小低密度灶，考虑肝囊肿。
诊断：边缘性脑炎，继发性癫痫，癫痫持续状态，肺部感染，甲状腺功能减退症。
经给予安定、苯巴比妥钠、丙戊酸、卡马西平及脱水降颅压、营养神经、左旋甲状腺素片等对症支持治疗，癫痫发作控制，神志转清，2017年3月13日治疗好转出院。
出院后坚持服抗癫痫药物及左旋甲状腺素片，仍偶有癫痫发作，并遗留有反应迟钝、记忆力减退等认知障碍。
2017年3月25日复查头颅MRI，两侧基底节区及放射冠多发腔隙性脑梗塞，两侧颞叶异常信号，左顶叶及右额叶转移瘤。
2017年3月25日 PET-CT显示左肺中叶肺癌，肺门淋巴结、右第三前肋、右锁骨上淋巴结多发转移瘤。
2.讨论
自2007年Dalmau[1]首次报告抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体NMDAR）脑炎以来，各种新型的自身免疫性脑炎被相继发现与报道，其临床特征、诊断方法与治疗方案等被逐一阐述，逐渐成为一组相对独立的神经免疫疾病。
在此背景下，国际和中国自身免疫性脑炎诊断标准和专家共识应运而生[2]。
AE占脑炎病例的10%～20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80%，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体相关性脑炎等[2]。
边缘性脑炎的临床特征，包括精神行为异常、近记忆力减退与癫痫发作3个主要症状，影像学提示一侧或两侧颞叶内侧异常病灶，脑脊液细胞学检查呈急性淋巴细胞反应。
抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据[2]。
本例以频繁癫痫发作起病，病程中逐渐出现精神行为异常和认知障碍，脑脊液细胞学检查呈急性淋巴细胞反应，症状较为典型，虽未做血液或脑脊液抗神经元相关抗体测定，但PET-CT显示为肺癌伴淋巴结、肋骨及脑部转移，故副肿瘤性边缘性脑炎诊断明确。
值得一提的是，本例患者开始表现为频繁癫痫发作、精神行为异常和认知障碍等脑炎症状，影像学并未显示肺及脑部肿瘤病变。
直到二个月后行PET-CT检查才得以确诊。
提示对临床上表现为不明原因的脑炎，尤其是边缘性脑炎的患者，应做相关肿瘤方面的探查和随访。
【参考文献】[1] Dalmau J,Tuzun E, Wu HY,et al.Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma[J].Ann Neurol,2007,61(1):25-36. DOI:10.1002/ana.21050.
[2]中华医学会神经病学分会.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J].中华神经科杂志，2017,50（2）：91-98.DOI：10.3760/cma.j.issn.1006-7876.207.02.004.。
