边缘性脑炎ppt课件
- 格式：ppt
- 大小：2.84 MB
- 文档页数：25
下载文档原格式
合集下载
边缘系统病变
特点，重视其诊断。
边缘叶脑炎
1.感染性：单纯疱疹病毒、流感病毒、神经梅毒、Wipple病 2.自身免疫性脑炎：
副肿瘤性脑炎 非副肿瘤性脑炎 3.自身免疫疾病伴随的脑炎：桥本脑病、红斑狼疮性脑病
病脑的病毒种类
单疱、带状 疱疹病毒、 EB病毒、巨 细胞病毒等 乙脑、森林 脑炎、西尼 罗河病毒 脊髓灰质炎 病毒、科萨 奇病毒、埃 可病毒 边缘叶脑炎 （单疱） 内侧颞叶和额 叶底部皮层 T2/FLAIR高信 号，伴DWI弥 散受限 双侧基底节区、 丘脑T2/FLAIR 高信号，DWI 可弥散受限
短暂性全面性遗忘症
短暂性全面性遗忘症是指病人短期内突然不能接受新的信息，而只保 留远期记忆，常在 24 小时之内缓解的一种综合征。近日，来自法国 巴黎玛丽大学的 Boutelier 教授等人发表了一篇关于短暂性全面遗忘 症的病例，刊登在最新一期的 AJNR 杂志。仅根据简要病史和一张 MRI 检查，你能给出正确诊断吗？
三期梅毒是由闭塞的小动脉内膜炎引起的，通常累及中枢神经系统的滋养血管。 三期梅毒有以下三种类型：
神经梅毒
心血管梅毒
晚发性良性（如树胶肿的）梅毒
神经梅毒可分为两大类：
（1）早期中枢神经系统的损害仅限于脑膜， （2）随后有脑实质的侵犯。
脑膜血管梅毒的病理改变是伴有血管周围炎症的动脉内膜炎。其主要表现为：动
Wipple病
3.眼和神经系统 可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行 性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。 这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为 异常。在病程后期可发生 Wernick脑病。周围神经炎表现为肢端感觉 异常或过敏。 4.循环系统 部分病人可发生心瓣膜病变，可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂 音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时，应考虑合并细 菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变 时，则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的 病人可出现心包炎或心包积液。 5.其他 半数以上病人可有不同程度的发热、畏寒，多为间歇性低热，少数病 人可为高热，在急性期可表现为持续性高热。
自身免疫性脑炎课件ppt课件
学 和免疫复合物沉着症等）或其他不明原因，
儿 科
可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关
学 节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相
应的临床改变，这些表现不是由原发肿瘤
或转移灶所在部位直接引起的而是通过上
述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征。
作用机制
Central South University
一、作用于神经元细胞内副肿瘤抗原抗体
学
儿 导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因
科 学
素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或
亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为
主要临床特点。
自身免疫性脑炎
Central South University
神经病理上主要表现淋巴细胞为主的炎症
中 细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样
南 大
结构。虽然类似病毒性脑炎改变，却不能在
Central South University
中
南 大
自身免疫性脑炎
学
儿
科 学
中南大学湘雅二医院儿童医学中
心
申金凤
指导老师：刘利群
自身免疫性脑炎
Central South University
自身免疫性脑炎系自身免疫性反应所致的
中 南
中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类由于
大 免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而
根据特异性抗原抗体：
中 南
特异性抗原抗体相关性脑炎
大 非特异性抗原抗体相关性脑炎
学
儿 科 学
中 南 大 学
儿 科 学
Central South University
Central South University
自身免疫性脑炎的诊疗进展及案例分享PPT课件
• Dalmau等［2］确定此类患者均表达抗海马神经元胞膜表面 NMDAR之NR1/NR2功能阈抗体，进而提出“抗NMDAR脑炎” 的概念，占AE的80%。
2011年
• Dalmau等［3］报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕 见疾病。绝大部分抗NMDAR脑炎患者均表现为快速进展的认 知功能障碍和精神行为异常；
[1] N Engl J Med,2019,381:47⁃54. [2] Lancet Neurol,2016,15:391⁃404.
6
自身免疫性脑炎的表现
前驱症状 与事件
高级功能
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛； • 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染
之后。
• 意识水平下降与昏迷； • 精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降； • 言语障碍；
[1] Ann Neurol,2005,58:594⁃604. [2] Lancet Neurol,2008,7:1091⁃1098. [3] Lancet Neurol 2011;10:63–74.
5
不断拓宽的自身抗体谱
2019 年 2019年
• Mandel⁃Brehm 等［1］在 N Engl J Med 发表一组全新的自 身免疫性脑炎抗体——精原细胞瘤相关副肿瘤性脑炎中的抗 Kelch样蛋白11（KLHL11）抗体，抗KLHL11脑炎患者的临床 特点是脑干脑炎和共济失调、抗Ma2抗体阴性、免疫治疗有效。
自身免疫性脑炎的诊疗进展 及病例分享
上海交通大学附属第六人民医院 付剑亮
1
脑病
脑炎 自身免疫性脑炎 (AE,10-20%)
副肿瘤性AE
副肿瘤性 边缘性
脑炎
脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
2011年
• Dalmau等［3］报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕 见疾病。绝大部分抗NMDAR脑炎患者均表现为快速进展的认 知功能障碍和精神行为异常；
[1] N Engl J Med,2019,381:47⁃54. [2] Lancet Neurol,2016,15:391⁃404.
6
自身免疫性脑炎的表现
前驱症状 与事件
高级功能
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛； • 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染
之后。
• 意识水平下降与昏迷； • 精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降； • 言语障碍；
[1] Ann Neurol,2005,58:594⁃604. [2] Lancet Neurol,2008,7:1091⁃1098. [3] Lancet Neurol 2011;10:63–74.
5
不断拓宽的自身抗体谱
2019 年 2019年
• Mandel⁃Brehm 等［1］在 N Engl J Med 发表一组全新的自 身免疫性脑炎抗体——精原细胞瘤相关副肿瘤性脑炎中的抗 Kelch样蛋白11（KLHL11）抗体，抗KLHL11脑炎患者的临床 特点是脑干脑炎和共济失调、抗Ma2抗体阴性、免疫治疗有效。
自身免疫性脑炎的诊疗进展 及病例分享
上海交通大学附属第六人民医院 付剑亮
1
脑病
脑炎 自身免疫性脑炎 (AE,10-20%)
副肿瘤性AE
副肿瘤性 边缘性
脑炎
脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
急性单纯疱疹病毒性脑炎护理查房PPT课件
此病症通常表现为急性头痛、发热、意识障碍等 症状。
什么是急性单纯疱疹病毒性脑炎？
流行病学
此病在各年龄段均可发生，但以新生儿和免疫功 能低下者为高危人群。
尤其是在青少年及年轻成人中，急性单纯疱疹病 毒性脑炎的发病率逐渐上升。
什么是急性单纯疱疹病毒性脑炎？ 病因
主要由单纯疱疹病毒（HSV-1）引起，可能通过 直接接触感染或潜伏感染后激活。
HSV-2也可引起脑炎，但相对少见。
谁是高风险患者？
谁是高风险患者？ 新生儿
新生儿因母体感染而接触HSV，风险较高。
母亲在分娩时如有活动性疱疹，感染几率增 加。
谁是高风险患者？ 免疫系统受损者
如肿瘤患者、HIV感染者等，免疫力低下容易 导致病毒复发。
这些患者的神经系统也更易受到感染。
谁是高风险患者？ 老年人
急性单纯疱疹病毒性脑炎护理查 房
演讲人：
目录
1. 什么是急性单纯疱疹病毒性脑炎？ 2. 谁是高风险患者？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行护理？ 5. 如何预防？
什么是急性单纯疱疹病毒性脑 炎？
什么是急性单纯疱疹病毒性脑炎？
定义
急性单纯疱疹病毒性脑炎是一种由单纯疱疹病毒 引起的脑部感染，主要影响大脑皮层和边缘系统 。
如何预防？
疫苗接种
目前尚无针对HSV的疫苗，但加强免疫可降低感 染风险。
建议高风险人群定期体检，及早发现潜在感染。
如何预防？
健康教育
提高公众对单纯疱疹病毒及其影响的认识，增强 防护意识。
通过宣传和教育活动，普及相关知识。
谢谢观看
CT或MRI检查可帮助确诊。
何时需要就医？
诊断手段
通过脑脊液检查、PCR检测等手段来确认病毒感 染。
什么是急性单纯疱疹病毒性脑炎？
流行病学
此病在各年龄段均可发生，但以新生儿和免疫功 能低下者为高危人群。
尤其是在青少年及年轻成人中，急性单纯疱疹病 毒性脑炎的发病率逐渐上升。
什么是急性单纯疱疹病毒性脑炎？ 病因
主要由单纯疱疹病毒（HSV-1）引起，可能通过 直接接触感染或潜伏感染后激活。
HSV-2也可引起脑炎，但相对少见。
谁是高风险患者？
谁是高风险患者？ 新生儿
新生儿因母体感染而接触HSV，风险较高。
母亲在分娩时如有活动性疱疹，感染几率增 加。
谁是高风险患者？ 免疫系统受损者
如肿瘤患者、HIV感染者等，免疫力低下容易 导致病毒复发。
这些患者的神经系统也更易受到感染。
谁是高风险患者？ 老年人
急性单纯疱疹病毒性脑炎护理查 房
演讲人：
目录
1. 什么是急性单纯疱疹病毒性脑炎？ 2. 谁是高风险患者？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行护理？ 5. 如何预防？
什么是急性单纯疱疹病毒性脑 炎？
什么是急性单纯疱疹病毒性脑炎？
定义
急性单纯疱疹病毒性脑炎是一种由单纯疱疹病毒 引起的脑部感染，主要影响大脑皮层和边缘系统 。
如何预防？
疫苗接种
目前尚无针对HSV的疫苗，但加强免疫可降低感 染风险。
建议高风险人群定期体检，及早发现潜在感染。
如何预防？
健康教育
提高公众对单纯疱疹病毒及其影响的认识，增强 防护意识。
通过宣传和教育活动，普及相关知识。
谢谢观看
CT或MRI检查可帮助确诊。
何时需要就医？
诊断手段
通过脑脊液检查、PCR检测等手段来确认病毒感 染。
自身免疫性脑炎PPT课件
11
抗NMDAR脑炎的实验室检查
实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR 和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系 统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质 或者脑干受累。
3 其中中枢神经系统副肿瘤综合征相关抗体可以进一步 分为：
抗细胞内抗体相关AE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关AE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
临床特点：
儿童、青年多见，女性多于男性。 急性起病，一般在2周至数周内达高峰。 可有发热和头痛等前驱症状。 主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动 障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障 碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热 等。 CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
6
自身免疫性脑炎的诊断标准-临床表现：1
临床表现： 急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经
与精神症状或者临床综合征。
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
边缘性脑炎
边缘性脑炎
• 内容概要： • 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
病例资料：
患者：李XX，女，17岁 主诉：反复发作性头晕伴呼 之 不应3年
既往史：15年前发现患有“多 囊肾”。月经正常，余无明显 特殊
查体：生命征平稳，心肺腹及 神经系统查体未见明显异常
（一）病毒感染所致：单纯疱疹病毒感 染、人类疱疹病毒、HIV感染等所致的 LE；
（二）自身抗体介导性边缘性脑炎 （AMLE）：（1）抗胞质抗原抗体： 即副肿瘤相关的肿瘤神经抗体介导性LE， 常与肿瘤相关，故难以治疗；
（2）抗胞膜抗原抗体：NMDA受体 (畸胎瘤相关)、一氨基羟甲基嘿唑丙酸 （AMPA）受体等；
• 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
2004年LE欧洲网络工作组提出诊断标准：
1.亚急性发病（数日至12周内）的癫痫发作、 短期记忆缺失、意识错乱和精神症状； 2.有边缘系统受累的神经病理学或影像学 （MRI、PET）证据； 3.神经症状发病5年内证实有癌肿、或检测 出明确的抗体； 4.80%的LE患者有CSF炎症证据，可支持诊 断； 5.排除其他边缘系统功能障碍的可能原因。
小结
总之，LE是一类以记忆障碍、癫痫发作、 精神症状以及多种神经功能受累的多样化 临床表现的亚急性、自身免疫性脑炎疾患。 对LE的诊治应尽可能做到尽早诊断、尽早 治疗，从而尽可能减少功能缺损。
谢谢！
120.0-130.0
脑脊液常规检查
结果
颜色
无色
透亮度
透明
球蛋白定性 阴性
白细胞
4×（106/L）
有核细胞
0.004 （10~9/L）
• 内容概要： • 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
病例资料：
患者：李XX，女，17岁 主诉：反复发作性头晕伴呼 之 不应3年
既往史：15年前发现患有“多 囊肾”。月经正常，余无明显 特殊
查体：生命征平稳，心肺腹及 神经系统查体未见明显异常
（一）病毒感染所致：单纯疱疹病毒感 染、人类疱疹病毒、HIV感染等所致的 LE；
（二）自身抗体介导性边缘性脑炎 （AMLE）：（1）抗胞质抗原抗体： 即副肿瘤相关的肿瘤神经抗体介导性LE， 常与肿瘤相关，故难以治疗；
（2）抗胞膜抗原抗体：NMDA受体 (畸胎瘤相关)、一氨基羟甲基嘿唑丙酸 （AMPA）受体等；
• 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
2004年LE欧洲网络工作组提出诊断标准：
1.亚急性发病（数日至12周内）的癫痫发作、 短期记忆缺失、意识错乱和精神症状； 2.有边缘系统受累的神经病理学或影像学 （MRI、PET）证据； 3.神经症状发病5年内证实有癌肿、或检测 出明确的抗体； 4.80%的LE患者有CSF炎症证据，可支持诊 断； 5.排除其他边缘系统功能障碍的可能原因。
小结
总之，LE是一类以记忆障碍、癫痫发作、 精神症状以及多种神经功能受累的多样化 临床表现的亚急性、自身免疫性脑炎疾患。 对LE的诊治应尽可能做到尽早诊断、尽早 治疗，从而尽可能减少功能缺损。
谢谢！
120.0-130.0
脑脊液常规检查
结果
颜色
无色
透亮度
透明
球蛋白定性 阴性
白细胞
4×（106/L）
有核细胞
0.004 （10~9/L）
病毒性脑炎PPT课件
❖ ②恢复肢体功能：保持肢体呈功能位置，病情稳定 后及早帮助患儿逐渐进行肢体的被动或主动功能锻 炼，注意循序渐进，采取保护措施。在改变锻炼方 式时加强指导，耐心帮助，给予鼓励。
❖ 3.密切观察病情变化，及时发现问题.及时处理。 ❖ ①观察瞳孔及呼吸变化：保持呼吸道通畅，必要时
吸氧，如发现呼吸节律不规则.两侧瞳孔不等大.对 光反应迟钝，多提示有脑疝及呼吸衰竭方生。 ❖ ②观察意识变化：如患儿出现烦躁.意识障碍，应警 惕是否存在脑水肿。
病毒性脑炎的护理措施
❖ 4.健康教育：做好患儿及家长的心里护理， 向家长提供日常生活护理及保护患儿的一般 知识，指导并鼓励家长坚持智力训练和瘫痪 肢体的功能锻炼。
谢谢大家
Байду номын сангаас
❖ 2.积极促进功能恢复 ❖ ①恢复脑功能：去除患儿情绪的不良因素，创造良好的环境，
针对患儿存在的幻觉.定向力错误的现象采取适当措施，提供 保护性照顾。保持昏迷患儿侧卧位，定时翻身及按摩皮肤， 以促进血液循环，防止出现压疮。轻拍患儿背部，促使其排 出痰液，减少坠积性肺炎的发生。
病毒性脑炎的护理措施
病毒性脑炎的病因
❖ 多种病毒均可引起脑炎.脑膜炎，主要为柯萨 奇病毒.埃可病毒等肠道病毒，其次为疱疹病 毒.腮腺炎病毒以及虫媒病毒，如乙脑病毒等。
病 毒 性
病毒性脑炎的发病机制
❖ 病毒通过两种途径侵犯中枢神经系统，一种为血行 播散，病毒自呼吸道.肠道等途径侵入人体，先在淋 巴细胞内繁殖后进入血流侵犯各脏器，形成病毒血 症，导致患儿出现发热等全身症状。病毒进一步繁 殖，通过血-脑屏障侵犯脑膜及脑实质，造成脑或脑 膜感染的相应症状。另一中途径为病毒直接侵犯中 枢神经系统。如单纯疱疹病毒经嗅神经直接入侵脑 部，导致神经系统炎症，表现为水肿.变性及坏死。
❖ 3.密切观察病情变化，及时发现问题.及时处理。 ❖ ①观察瞳孔及呼吸变化：保持呼吸道通畅，必要时
吸氧，如发现呼吸节律不规则.两侧瞳孔不等大.对 光反应迟钝，多提示有脑疝及呼吸衰竭方生。 ❖ ②观察意识变化：如患儿出现烦躁.意识障碍，应警 惕是否存在脑水肿。
病毒性脑炎的护理措施
❖ 4.健康教育：做好患儿及家长的心里护理， 向家长提供日常生活护理及保护患儿的一般 知识，指导并鼓励家长坚持智力训练和瘫痪 肢体的功能锻炼。
谢谢大家
Байду номын сангаас
❖ 2.积极促进功能恢复 ❖ ①恢复脑功能：去除患儿情绪的不良因素，创造良好的环境，
针对患儿存在的幻觉.定向力错误的现象采取适当措施，提供 保护性照顾。保持昏迷患儿侧卧位，定时翻身及按摩皮肤， 以促进血液循环，防止出现压疮。轻拍患儿背部，促使其排 出痰液，减少坠积性肺炎的发生。
病毒性脑炎的护理措施
病毒性脑炎的病因
❖ 多种病毒均可引起脑炎.脑膜炎，主要为柯萨 奇病毒.埃可病毒等肠道病毒，其次为疱疹病 毒.腮腺炎病毒以及虫媒病毒，如乙脑病毒等。
病 毒 性
病毒性脑炎的发病机制
❖ 病毒通过两种途径侵犯中枢神经系统，一种为血行 播散，病毒自呼吸道.肠道等途径侵入人体，先在淋 巴细胞内繁殖后进入血流侵犯各脏器，形成病毒血 症，导致患儿出现发热等全身症状。病毒进一步繁 殖，通过血-脑屏障侵犯脑膜及脑实质，造成脑或脑 膜感染的相应症状。另一中途径为病毒直接侵犯中 枢神经系统。如单纯疱疹病毒经嗅神经直接入侵脑 部，导致神经系统炎症，表现为水肿.变性及坏死。
边缘系统脑炎2
b T 2WI 显示双侧海马、杏仁核高信号； C FLAIR 序列清楚显示双侧局限于双侧杏仁核、 海马区域的高信号影像；
d 增强后双侧海马及杏仁核未见明显强化； 图2 复查患者MR 表现 双侧边缘系统高信号大部 分消失, 但海马区域出现了萎缩迹象
边缘叶脑炎( lmibic encephalitis, LE )选择性累 及边缘性结构( 海马、杏仁核、下丘脑、岛叶及扣带 回皮质等) ，临床表现为边缘性结构功能障碍的中枢 神经系统炎性疾病。
影像学 在典型LE 病例中,70%—80%患者在MRI FLAIR 像 或T2 像上显示颞叶内侧有高信号异常病灶, 且常不对称, 时 为单侧, 少强化, 但在所有LE 的临床- 免疫变异型中可有强化 。此外, 其他部位尤其脑干也可受累 。
（一）LE 的主要病理改变是边缘叶深部灰质广泛
性的神经元缺失，伴小胶质细胞增生及血管周围淋巴 细胞套袖状浸润。
2007 年9 月 复查头颅MRI 弥散加权成像示右侧海马高信 号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩( 图1D) ，考虑为炎性 瘢痕。
2007 年11 月 患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术， 标本病检结果为炎性改变( 图2) ，术后1. 5 年随访其生活学 习正常，目前尚无临床不适。
2008 年12 月2010 年1 月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中女3 例, 男5 例, 年龄25~ 53 岁, 均为感冒或受 凉后发病, 临床症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其 中3 例伴发抽搐, 意识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。入 院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常 值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生长。所有患者均 在脑炎急性期行MR平扫及增强扫描。根据神经症状, 结合实 验室及MRI征象作出临床诊断。8 例患者经治疗后症状均有 好转, 其中2 例患者于出院后8 周进行MR 复诊。
d 增强后双侧海马及杏仁核未见明显强化； 图2 复查患者MR 表现 双侧边缘系统高信号大部 分消失, 但海马区域出现了萎缩迹象
边缘叶脑炎( lmibic encephalitis, LE )选择性累 及边缘性结构( 海马、杏仁核、下丘脑、岛叶及扣带 回皮质等) ，临床表现为边缘性结构功能障碍的中枢 神经系统炎性疾病。
影像学 在典型LE 病例中,70%—80%患者在MRI FLAIR 像 或T2 像上显示颞叶内侧有高信号异常病灶, 且常不对称, 时 为单侧, 少强化, 但在所有LE 的临床- 免疫变异型中可有强化 。此外, 其他部位尤其脑干也可受累 。
（一）LE 的主要病理改变是边缘叶深部灰质广泛
性的神经元缺失，伴小胶质细胞增生及血管周围淋巴 细胞套袖状浸润。
2007 年9 月 复查头颅MRI 弥散加权成像示右侧海马高信 号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩( 图1D) ，考虑为炎性 瘢痕。
2007 年11 月 患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术， 标本病检结果为炎性改变( 图2) ，术后1. 5 年随访其生活学 习正常，目前尚无临床不适。
2008 年12 月2010 年1 月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中女3 例, 男5 例, 年龄25~ 53 岁, 均为感冒或受 凉后发病, 临床症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其 中3 例伴发抽搐, 意识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。入 院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常 值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生长。所有患者均 在脑炎急性期行MR平扫及增强扫描。根据神经症状, 结合实 验室及MRI征象作出临床诊断。8 例患者经治疗后症状均有 好转, 其中2 例患者于出院后8 周进行MR 复诊。
边缘叶脑炎与副肿瘤综合征
。有些患者治療原發腫瘤後PNS症狀明顯 緩解。早期診治可使部分患者的症狀緩解 • 及早發現潛在的腫瘤早期治療
多種抗體所致的自身免疫性腦炎
自身免疫性疾病伴隨的LE
一些原因不明的邊緣性腦炎患者體內可檢測到血清 甲狀腺抗體，而且其中約62.5%的患者體內還存在 抗VGKC抗體，抗NMDAR抗體以及一些未知抗體。
神經系統副腫瘤綜合征
• 認可的發病機制為: • 細胞免疫除抗（Amphiphysin）雙載蛋白抗體之外
所有的特征性副腫瘤綜合征抗體主要通過細胞免 疫發揮致病作用。
• 已有研究在抗Hu和抗Yo抗體陽性患者的血和腦脊 液中發現了Hu和Yo特異性CD8+T淋巴細胞且此類抗 體陽性
• ＣＮＳ和腫瘤細胞存在共同抗原，刺激機體針對 腫瘤產生免疫反應；由於免疫系統的識別錯誤， 同時也把ＣＮＳ誤認為靶抗原而引起自身交叉免 疫反應。
影響腦橋脊髓呼吸結 構
呼吸功能障礙，肺 通氣不足
抗體介導的NMDA受體 進行性缺失和抗體滴 度降低後其功能逐漸 恢復可能是抗NMDA受 體腦炎患者病情進展 加重和康復的原因 .
63-74
抗NMDA-R腦炎研究
加利福尼亞腦炎工程（一個 研究未知病因學的腦炎中心 ） 研究發現抗NMDAR腦炎的 發病 率超過所有已知類型的 病毒性 腦炎。
邊緣葉腦炎的認識過程
1968年 Corsellis引入邊緣性腦炎這個概念，認為該病 與腫瘤相關，於是就產生了“副腫瘤性邊緣性 腦炎”（paraneoplastic limbic encephalitis PLE） 的稱謂
20世紀90年代 隨著抗神經元抗體(包括抗Hu和抗Ta/Ma2)的發 現，認為PLE是一種自身免疫性疾病，但這種 PLE患者多預後不良
邊緣性腦炎影像學表現
多種抗體所致的自身免疫性腦炎
自身免疫性疾病伴隨的LE
一些原因不明的邊緣性腦炎患者體內可檢測到血清 甲狀腺抗體，而且其中約62.5%的患者體內還存在 抗VGKC抗體，抗NMDAR抗體以及一些未知抗體。
神經系統副腫瘤綜合征
• 認可的發病機制為: • 細胞免疫除抗（Amphiphysin）雙載蛋白抗體之外
所有的特征性副腫瘤綜合征抗體主要通過細胞免 疫發揮致病作用。
• 已有研究在抗Hu和抗Yo抗體陽性患者的血和腦脊 液中發現了Hu和Yo特異性CD8+T淋巴細胞且此類抗 體陽性
• ＣＮＳ和腫瘤細胞存在共同抗原，刺激機體針對 腫瘤產生免疫反應；由於免疫系統的識別錯誤， 同時也把ＣＮＳ誤認為靶抗原而引起自身交叉免 疫反應。
影響腦橋脊髓呼吸結 構
呼吸功能障礙，肺 通氣不足
抗體介導的NMDA受體 進行性缺失和抗體滴 度降低後其功能逐漸 恢復可能是抗NMDA受 體腦炎患者病情進展 加重和康復的原因 .
63-74
抗NMDA-R腦炎研究
加利福尼亞腦炎工程（一個 研究未知病因學的腦炎中心 ） 研究發現抗NMDAR腦炎的 發病 率超過所有已知類型的 病毒性 腦炎。
邊緣葉腦炎的認識過程
1968年 Corsellis引入邊緣性腦炎這個概念，認為該病 與腫瘤相關，於是就產生了“副腫瘤性邊緣性 腦炎”（paraneoplastic limbic encephalitis PLE） 的稱謂
20世紀90年代 隨著抗神經元抗體(包括抗Hu和抗Ta/Ma2)的發 現，認為PLE是一種自身免疫性疾病，但這種 PLE患者多預後不良
邊緣性腦炎影像學表現
边缘叶脑炎与副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征(PNS)
• 副肿瘤综合征 • 发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转
移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官而引 起功能障碍的疾病。 • 不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组 症状,而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects) • 如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统 的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。
✓近20年来发现PNS患者肿瘤细胞中也表达有神经系统抗原，推测某些PNS可能由自身免疫反应所介导
✓肿瘤患者体内B细胞可分泌针对神经元、胶质细胞的自身抗体onconeural antibody-PNS诊断标志物
✓60%PNS病人血清或脑脊液中onconeural antibody阳性
ACNR .VOLUME 8 NUMBER 6 .JANUARY/FEBRUARY 2009
神经系统副肿瘤综合征(PNS)
Paraneoplastic neurological syndromes ， PNS
• Paraneoplastic – 伴随肿瘤出现，不是由肿瘤转移或直接累及所致 •Neurological - 主要累及中枢和外周神经系统、神经肌肉接头 • Syndromes – 病人表现多种症状、体征
边缘叶脑炎的认识过程
1968 年Corsellis引入边缘性脑炎这个概念，认为该病
与肿瘤相关，于是就产生了“副肿瘤性边缘性 脑炎”（paraneoplastic limbic encephalitis PLE） 的称谓
20世纪90年代 随着抗神经元抗体(包括抗Hu和抗Ta/Ma2)的发 现，认为PLE是一种自身免疫性疾病，但这种 PLE患者多预后不良
边缘叶脑炎的认识过程
• 有学者报道边缘性脑炎患者存在电压门控 钾离子通道(VGKC)抗体
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 非肿瘤性的：因多数患者有前驱流感样症状，脑脊液内淋巴细胞增生 ，提示病原感染可能，但患者脑脊液、活体组织检查或尸检脑组织均 无病原证据。故病原体可能参与了免疫激活或作非特异性感染通过改 变血脑屏障通透性而使免疫反应物质进入脑组织中
• 脑电图和脑部CT平扫也正常。CSF结果每微升脑脊液中淋巴 细胞计数为17个，蛋白浓度为0.57g / L；PCR检测示单纯疱 疹、水痘带状疱疹和人类疱疹病毒6型为阴性。
• MRI检查发现海马部位存在对称性信号异常（图A）
边缘性脑炎
• 排除副肿瘤有关检查，肿瘤标志物，胸腹CT和内镜检查， PET断层成像均正常。
• 早期表现为焦虑和抑郁，以后则出现严重的近记 忆力减退。其他尚有烦躁、错乱、幻觉、部分或 全身性癫痫、嗜睡，有的有进行性痴呆，偶可缓 解，痴呆和记忆力下降具有特征性。头CT和MRI 少数可见颞叶内侧异常。EEG可正常，或出现双侧、 单侧颞叶慢波或尖波
边缘性脑炎
• １９６０ 年，Ｅｒｄｅｍ 等首次报道了３ 例以损害边缘叶为 主的亚急性脑炎，并命名为ＬＥ ，此后人们认为它是一种与 肿瘤相关的罕见病，ＬＥ还有一大群与副肿瘤无关的但与抗体 - 抗原免疫复合反应相关的表面抗原 ， 这些抗原在中枢神经系 统中可以广泛表达，但以海马区最明显
• 边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺 癌、胸腺瘤或睾丸癌，也可以是非肿瘤性、非炎症性的自身免 疫性脑病（可逆性）
边缘性脑炎
• 也有观点认为LE常见的致病因素为病毒感染, 通常是人类疱 疹病毒6 型( human herpesvirus 6, HHV-6)感染, 易感人 群多为有免疫缺陷或机体抵抗力较差的患者。
• 腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 • 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０
mg／ｄ、脱水、营养支持等对症治疗１个月，头痛缓解
边缘性脑炎 中华临床医师杂志（电子版）2011
• ２００７ 年４ 月复查头颅ＭＲＩ，脑脊液抑制像示右侧颞 叶皮层内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较２００６ 年１１ 月明显缩小（图１Ｃ），ＥＥＧ 仍能监测到双侧额 、颞区高幅尖慢综合波，右侧较左侧显著。２００７年７ 月 患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从教室向外跑，步 态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可发作５～６ 次，遂 将卡马西平增量为０ . 5 ｇ／ｄ，血药谷浓度为９μｇ／ｍｌ ，并加托吡酯100ｍｇ／ｄ，仍不能有效控制发作。
• 同 时 确诊边缘性脑炎有可能提示患者伴发潜在恶性病变的 可能。有2年以后才发现肿瘤的报道
• 2004年Vincent等认为ＬＥ是一种相对常见的自身免疫性 疾病，与肿瘤无关，有多种临床异型，免疫治疗有效。Ｌ Ｅ并非只侵及边缘系统，中枢神经系统各层面均可受累。 但ＬＥ的主要病理改变是边缘叶深部灰质广泛性的神经元 缺失，伴小胶质细胞增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润，
• 抗神经元抗体的滴度与副肿瘤进程相关（抗-Hu, Ri, Yo, GAD, CV2, Tr）。抗电压门控性钾通道（VGKC）抗体和 抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体的抗中性粒细胞抗 体是正常的。
边缘性脑炎
边缘性脑炎
华西医院报道
• 2008年12月2010 年1月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中 女3 例, 男5 例, 年龄25- 53 岁, 均为感冒或受凉后发病, 临床 症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其中3 例伴发抽搐, 意 识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。
边缘性脑炎
其他分类
• 副肿瘤性（与抗神经元抗体相关）， • 与VGKC抗体（可以是副肿瘤也可以不是）相关 • 与抗中性粒细胞抗体相关（主要见于年轻患者） • 或者未知抗体相关性脑炎 • 各型其临床表现有所不同
边缘性脑炎
。NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎-抗NMDAR脑炎
(ANRE)
• 分肿瘤性和非肿瘤性
• ２００７ 年９ 月复查头颅MRI弥散加权成像示右侧海马高 信号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩（图１Ｄ），考虑为 炎性瘢痕。２００７ 年１１ 月患者再次入院后行右前颞叶 及海马切除术，标本病检结果为炎性改变（图２），术后 1.5年随访其生活学习正常，目前尚无临床不适。
•
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘性脑炎
• 例１，男，１０ 岁，在２００５年１月因头部受外力击打 ，２ｈ后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖，上述症状 呈发作性，一次发作可持续５～１０ m i n 或十几天不发作 。发病后１个月头颅CT、MRI（图1A）、脑电图均未见异, 服卡马西平时好时坏，后出现头痛，且进行性加重，1年后 并有幻觉，记忆力下降，期间一直服用卡马西平0.3/日， 2006年11月因症状加剧，复查脑MRI弥散加权成像示右侧 海马、岛叶、片状高信号
边缘性脑炎 --
边缘性脑炎
病例1
• 患者女性，70岁，因意识错乱和情景记忆丧失4个月。患者无 既往病史。
• 体格检查和神经系统检查均正常，神经心理学测试显示记忆 障碍伴记忆编码和再现缺陷，学习异常；MMSE评分为 26/30。患者的全血细胞计数、C-反应蛋白、尿素浓度、电 解质、肝功能检测、凝血功能、血清蛋白电泳、梅毒血清学 、干扰素-γ 释放测定、甲状腺激素浓度、维生素B1、B9和B12 、抗核抗体和抗甲状腺抗体均正常。
• 入院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常 值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生2 例患者于出院后8 周 进行MR 复诊
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘叶脑炎致进展性癫痫的临床表现 和病理分析（4例报道）--山西医科大学第三医院
• 北京军区总院报道患者以癫痫为首发，头颅MRI未 见明显异常, 胸片提示双肺未见活动病变。而PETCT 检查考虑肺部恶性病变
一例以癫痫为首发症状的副肿瘤边缘性脑炎，神经损伤与再生杂志,2010
边缘性脑炎
概念
• 仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、 额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无“脑炎” 样表现。起病多呈亚急性，进展达数周之久，也 可隐袭起病。
• 脑电图和脑部CT平扫也正常。CSF结果每微升脑脊液中淋巴 细胞计数为17个，蛋白浓度为0.57g / L；PCR检测示单纯疱 疹、水痘带状疱疹和人类疱疹病毒6型为阴性。
• MRI检查发现海马部位存在对称性信号异常（图A）
边缘性脑炎
• 排除副肿瘤有关检查，肿瘤标志物，胸腹CT和内镜检查， PET断层成像均正常。
• 早期表现为焦虑和抑郁，以后则出现严重的近记 忆力减退。其他尚有烦躁、错乱、幻觉、部分或 全身性癫痫、嗜睡，有的有进行性痴呆，偶可缓 解，痴呆和记忆力下降具有特征性。头CT和MRI 少数可见颞叶内侧异常。EEG可正常，或出现双侧、 单侧颞叶慢波或尖波
边缘性脑炎
• １９６０ 年，Ｅｒｄｅｍ 等首次报道了３ 例以损害边缘叶为 主的亚急性脑炎，并命名为ＬＥ ，此后人们认为它是一种与 肿瘤相关的罕见病，ＬＥ还有一大群与副肿瘤无关的但与抗体 - 抗原免疫复合反应相关的表面抗原 ， 这些抗原在中枢神经系 统中可以广泛表达，但以海马区最明显
• 边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺 癌、胸腺瘤或睾丸癌，也可以是非肿瘤性、非炎症性的自身免 疫性脑病（可逆性）
边缘性脑炎
• 也有观点认为LE常见的致病因素为病毒感染, 通常是人类疱 疹病毒6 型( human herpesvirus 6, HHV-6)感染, 易感人 群多为有免疫缺陷或机体抵抗力较差的患者。
• 腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 • 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０
mg／ｄ、脱水、营养支持等对症治疗１个月，头痛缓解
边缘性脑炎 中华临床医师杂志（电子版）2011
• ２００７ 年４ 月复查头颅ＭＲＩ，脑脊液抑制像示右侧颞 叶皮层内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较２００６ 年１１ 月明显缩小（图１Ｃ），ＥＥＧ 仍能监测到双侧额 、颞区高幅尖慢综合波，右侧较左侧显著。２００７年７ 月 患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从教室向外跑，步 态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可发作５～６ 次，遂 将卡马西平增量为０ . 5 ｇ／ｄ，血药谷浓度为９μｇ／ｍｌ ，并加托吡酯100ｍｇ／ｄ，仍不能有效控制发作。
• 同 时 确诊边缘性脑炎有可能提示患者伴发潜在恶性病变的 可能。有2年以后才发现肿瘤的报道
• 2004年Vincent等认为ＬＥ是一种相对常见的自身免疫性 疾病，与肿瘤无关，有多种临床异型，免疫治疗有效。Ｌ Ｅ并非只侵及边缘系统，中枢神经系统各层面均可受累。 但ＬＥ的主要病理改变是边缘叶深部灰质广泛性的神经元 缺失，伴小胶质细胞增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润，
• 抗神经元抗体的滴度与副肿瘤进程相关（抗-Hu, Ri, Yo, GAD, CV2, Tr）。抗电压门控性钾通道（VGKC）抗体和 抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体的抗中性粒细胞抗 体是正常的。
边缘性脑炎
边缘性脑炎
华西医院报道
• 2008年12月2010 年1月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中 女3 例, 男5 例, 年龄25- 53 岁, 均为感冒或受凉后发病, 临床 症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其中3 例伴发抽搐, 意 识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。
边缘性脑炎
其他分类
• 副肿瘤性（与抗神经元抗体相关）， • 与VGKC抗体（可以是副肿瘤也可以不是）相关 • 与抗中性粒细胞抗体相关（主要见于年轻患者） • 或者未知抗体相关性脑炎 • 各型其临床表现有所不同
边缘性脑炎
。NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎-抗NMDAR脑炎
(ANRE)
• 分肿瘤性和非肿瘤性
• ２００７ 年９ 月复查头颅MRI弥散加权成像示右侧海马高 信号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩（图１Ｄ），考虑为 炎性瘢痕。２００７ 年１１ 月患者再次入院后行右前颞叶 及海马切除术，标本病检结果为炎性改变（图２），术后 1.5年随访其生活学习正常，目前尚无临床不适。
•
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘性脑炎
• 例１，男，１０ 岁，在２００５年１月因头部受外力击打 ，２ｈ后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖，上述症状 呈发作性，一次发作可持续５～１０ m i n 或十几天不发作 。发病后１个月头颅CT、MRI（图1A）、脑电图均未见异, 服卡马西平时好时坏，后出现头痛，且进行性加重，1年后 并有幻觉，记忆力下降，期间一直服用卡马西平0.3/日， 2006年11月因症状加剧，复查脑MRI弥散加权成像示右侧 海马、岛叶、片状高信号
边缘性脑炎 --
边缘性脑炎
病例1
• 患者女性，70岁，因意识错乱和情景记忆丧失4个月。患者无 既往病史。
• 体格检查和神经系统检查均正常，神经心理学测试显示记忆 障碍伴记忆编码和再现缺陷，学习异常；MMSE评分为 26/30。患者的全血细胞计数、C-反应蛋白、尿素浓度、电 解质、肝功能检测、凝血功能、血清蛋白电泳、梅毒血清学 、干扰素-γ 释放测定、甲状腺激素浓度、维生素B1、B9和B12 、抗核抗体和抗甲状腺抗体均正常。
• 入院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常 值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生2 例患者于出院后8 周 进行MR 复诊
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘叶脑炎致进展性癫痫的临床表现 和病理分析（4例报道）--山西医科大学第三医院
• 北京军区总院报道患者以癫痫为首发，头颅MRI未 见明显异常, 胸片提示双肺未见活动病变。而PETCT 检查考虑肺部恶性病变
一例以癫痫为首发症状的副肿瘤边缘性脑炎，神经损伤与再生杂志,2010
边缘性脑炎
概念
• 仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、 额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无“脑炎” 样表现。起病多呈亚急性，进展达数周之久，也 可隐袭起病。