大动脉转位超声诊断

经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。

TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。

若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。

约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。

下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。

本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。

图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。

正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。

大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。

主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。

TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。

绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。

大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为主动脉和肺动脉
在心脏发育时互换位置。

分型较多，其中最常见的是D 型和L 型转位。

以下是大动脉转位的分型及其超声表现。

一、D 型大动脉转位
1. 主动脉插入左心室，肺动脉插入右心室；
2. 超声表现：主动脉根部向左偏移，肺动脉根部向右偏移，二尖瓣及
三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。

二、L 型大动脉转位
1. 主动脉插入右心室，肺动脉插入左心室；
2. 超声表现：主动脉根部向右偏移，肺动脉根部向左偏移，二尖瓣位
置正常，三尖瓣位置不同于正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉
导管未闭较为常见。

三、双大血管的大动脉转位
1. 主动脉和肺动脉同时插入同一心室；
2. 超声表现：主动脉和肺动脉根部位置正常，二尖瓣及三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。

总之，大动脉转位是一种严重的心脏畸形疾病，超声检查是其最常见的诊断方法。

对于大动脉转位患儿，及早发现、早期手术治疗是十分必要的。

CDFI上岗证考试（先天性心脏病）模拟试卷2(题后含答案及解析) 题型有：1. 单项选择题单项选择题下列各题的备选答案中，只有一个是符合题意的。

1．关于完全性心内膜垫缺损的超声多普勒所见，下列叙述哪一项是错误的（）A．收缩期可见蓝色血流束从左室通过二尖瓣关闭线进入左房B．超声多普勒血流从左房通过房间隔下部缺损至右房沿三尖瓣口直达右室腔C．舒张期有两股红色（向探头）血流束入左室D．一股蓝色血流从左室经膜部间隔心房部缺损进入右房E．收缩期可见蓝色血流束从右室通过三尖瓣关闭线进入右房正确答案：D 涉及知识点：先天性心脏病2．对于卵圆孔未闭或重开者，检出率最高的检查为（）A．彩色多普勒B．脉冲多普勒C．连续多普勒D．声学造影E．经食道超声正确答案：E 涉及知识点：先天性心脏病3．下列三房心（左侧）的二维超声显像所见的叙述，哪一项是错误的（）A．左心房内有一隔膜，左心房被分为两部分B．左心房内的隔膜上有孔，左心房两腔互相通连C．肺静脉血只回流到右心房D．左心房内的隔膜把左心房分为两部分E．肺静脉血仍回流到左心房正确答案：C 涉及知识点：先天性心脏病4．有关永存动脉干的病理，错误的是（）A．动脉干不分隔B．动脉干骑跨于室间隔上C．缺乏独立的肺动脉干D．只有一个大的动脉干E．此动脉干的解剖形态与肺动脉主干相同正确答案：E 涉及知识点：先天性心脏病5．病理解剖为主动脉弓与降主动脉间无直接交通，发育不良的升主动脉与左室相连，右室发出肺动脉，通过未闭导管与降主动脉相连，常合并其他心内畸形，此病称（）A．动脉导管未闭B．主动脉弓缺如C．主动脉弓闭锁D．主动脉弓离断E．降主动脉盗血正确答案：D 涉及知识点：先天性心脏病6．室间隔小缺损指（）A．＜0.5cmB．＜0.6cmC．＜0.8cmD．＜0.9cmE．＜1cm正确答案：C 涉及知识点：先天性心脏病7．升主动脉瘤为马凡氏综合症二维超声直接征象，其内径在（）A．40mm以上B．40mm以下C．42mm以上D．42mm以下E．以上都不对正确答案：C 涉及知识点：先天性心脏病8．既可归为右室双出口，又可称为不完全型大动脉转位的紫绀型先天性心脏病为血流哪项（）A．单纯大室间隔缺损B．法乐氏四联症C．共同动脉干D．三尖瓣闭锁合并大室间隔缺损E．陶西平（Taussing－Bing）综合症正确答案：E 涉及知识点：先天性心脏病9．患者李某疑诊为主动脉缩窄，超声应从哪个声窗进行检查（）A．肋下途径B．胸骨右缘C．心尖部D．胸骨左缘E．胸骨上窗正确答案：E 涉及知识点：先天性心脏病10．法乐四联症的彩色多普勒检查在整个心动周期中是（）A．以蓝色的右向左分流信号B．以红色的左向右分流信号C．双向分流均等D．以红色的右向左分流为主E．以蓝色的左向右分流为主正确答案：A 涉及知识点：先天性心脏病11．永存动脉干的二维超声检查有什么特殊所见（）A．两个大动脉显示平行并列B．肺动脉显示明显大于主动脉C．从各个切面图均不能显示独立存在的主肺动脉或其分支，只能从动脉干显示其存在D．肺动脉与左心室连接E．肺动脉从冠状动脉起源正确答案：C 涉及知识点：先天性心脏病12．先天性心脏病室间隔缺损继发肺动脉高压，什么情况下称为艾森曼格综合症（）A．当室水平发生右向左分流时B．当右室扩大时C．当室水平发生双向分流时D．当右房扩大时E．当室水平发生左向右分流时正确答案：C 涉及知识点：先天性心脏病13．少数肺动脉瓣返流血流频谱可呈双峰型，是由于（）A．肺动脉压明显升高B．右房压明显升高C．右室压明显升高D．肺动脉瓣前后压差加大E．肺动脉压无明显升高时，右房在舒张末期的收缩正确答案：E 涉及知识点：先天性心脏病14．下列关于主动脉瓣口狭窄，哪项是正确的（）A．射流的加速时间（AT）越短，瓣口狭窄越重B．射流的射血时间（ET）越长，瓣口狭窄越重C．AT/ET比值越大，瓣口狭窄越重D．AT/ET比值越小，瓣口狭窄越重E．以上均不对正确答案：C 涉及知识点：先天性心脏病15．对冠状静脉窦扩大者，于左上肢注射造影剂，扩大的冠状静脉窦不显影，此病可能为（）A．永存左上腔静脉B．心内型肺静脉异位引流C．心上型肺静脉异位引流D．心下型肺静脉引流E．三房心正确答案：B 涉及知识点：先天性心脏病16．先天性心脏病动脉导管未闭者肺动脉压估计方法为（）A．动脉导管分流压差＋肺动脉瓣反流压差B．动脉导管分流压差+三尖瓣反流压差C．动脉导管分流压差＋右房压D．动脉导管分流压差＋肺动脉瓣反流压差＝肺动脉舒张压动脉导管分流压差＋三尖瓣反流压差E．肱动脉收缩压－动脉导管收缩期分流压差＝肺动脉收缩压肱动脉舒张压－动脉导管舒张期分流压差＝肺动脉舒张压正确答案：E 涉及知识点：先天性心脏病17．大动脉转位超声诊断要点是（）A．有无主动脉骑跨B．有无肺动脉狭窄C．大动脉起源D．心室有无反位E．心房有无反位正确答案：C 涉及知识点：先天性心脏病18．体、肺循环在血流动力学上不存在障碍的心脏畸形（）A．完全型大动脉转位B．矫正型大动脉转位C．不完全型大动脉转位D．肺静脉异位引流E．冠状动脉瘘正确答案：B 涉及知识点：先天性心脏病19．某病人，从胸骨上主动脉弓长轴图检查显示升主动脉、主动脉弓一部分（分支出无名动脉处），其后就与降主动脉中断，无血流相通，此病诊断为（）A．动脉导管未闭B．永存动脉干C．大动脉转位D．主动脉弓离断E．主动脉峡部缩窄正确答案：D 涉及知识点：先天性心脏病20．某患者、超声检测心脏左室略大，于大动脉短轴上见约11点至12点部回声不规整，部分向右室流出道侧膨隆，并见破裂口，彩色多普勒示此处有五彩血流。

大动脉转位——超声诊断二维灰阶显像：1.通过房室序列关系，大动脉方位及大动脉和心室的起源关系可确定大动脉转位及其类型。

2.若房室序列正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉位置异常呈水平方位提示诊断为完全型大动脉转位。

3.若房室序列不一致，大动脉的心室起源异常，且大动脉呈平行方位，可诊断为矫正型大动脉转位。

4.合并畸形可有相应的超声表现。

彩超多普勒：1.可直接显示心内血流方向，完全型大动脉转位者左心房血流通过二尖瓣进入左心室，在进入后位的肺动脉。

2.而矫正型大动脉转位者左心房血流通过解剖右心室进入前位的主动脉。

3.合并的室间隔缺损、房间隔缺损、左室留出道梗阻、动脉导管未闭等畸形可有相应的血流变化显示。

右位心1.定义：心脏大部分（2/3以上）及心尖均位于脊柱的右侧，心底至心尖的轴线指向右侧（广义、狭义）2.发生：正常胚胎早期第5、6周时原始心管开始想右弯曲，若心管向左弯曲，形成的心脏则偏位于右侧胸腔。

镜面右位心：（1）右位心伴内脏转位：正常左位心伴内脏正常位的镜面像。

（2）心脏各节段序接多一致。

（3）40—60%合并畸形以矫正型大动脉昨晚，右室双出口多见。

（4）心脏的轴线位向右，心尖在右胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常，多伴有内脏转位。

单发右位心即右旋心：1.心脏的轴线位向右，心尖在右心腔，心房、心室位置正常，大血管的连接关系正常。

3.常合并先天心内畸形。

单发左位心即左旋心：心脏的轴线位向左，心尖在左胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常。

物理基础1.每秒钟起伏的次数称频率f。

2.频率的单位赫兹，Hz，每秒一次。

3.可成声16—20000Hz。

4.超声波：超过20000Hz的声波称为超声波。

5.用诊断超声波频率在200—20000万Hz，2—20兆6.声速：空气的声速340米/秒，水1540米/秒，人体软组织的平均声速为1540m/s，脂肪声速较低1450m/s，骨与软骨声速较高4500m/s。

循环系统1.心房收缩期在心血管生理上的意义是——。

A心房的血液因心房收缩，最终全部被充盈到左心房B左心房收缩引起左心室收缩C心房收缩期引起心室快速充盈D心房收缩是舒张期的开始E心房收缩期是左心室射血的终结2.下列关于肺动脉的叙述，哪一项是错误——。

A3个半月瓣，称为左瓣右瓣无冠瓣B肺动脉瓣口位于主动脉口的左前上方C肺动脉瓣各半月瓣游离缘的中部有半月小结D肺动脉口与右室流出道连接E3个半月瓣，称为左瓣右瓣前瓣3.左心室的解剖结构及其邻近结构关系，哪一项是错误的——。

A左心室流出道B左心室流入道C左室壁D左房室口，通过左房室口与左心房连接E与肺动脉连接4.心搏出量与心输出量有什么不同——。

A心搏出量在数值上与心输量相等B心率不变时，心搏出量增大反而使心输出量减低C心输出量是心搏出量乘以心率，心搏出量是每次心搏的排血量D心搏出量大于心输出量E心输出量不乘以心率，心搏出量需计算心率5.影响左心房压的直接因素是——。

A主动脉压在大小B在尖瓣有无狭窄C右室压的大小D主动脉瓣口有无关闭不全E肺静脉对左心房的充盈及二尖瓣口通畅程度6.下列哪一支血管不是右冠脉动脉的分支——。

A右圆锥支B后降支C左回旋支D右室后支E右冠脉主干7.从心尖部可检查哪个心脏超声切面图——。

A大动脉短轴切面图B上腔静脉长轴切面图C主动脉弓长轴切面图D四腔心切面图E主动脉短轴切面图8.正常心脏与下列哪种组织器官不毗邻——。

A肺B食C胃D支气管E迷走神经9.正常三尖瓣与二尖瓣的血流多普勒频谱有什么不同——。

A三尖瓣血流频谱为负向，二尖瓣为正向B三尖瓣频谱缺乏收缩期成分C三尖瓣血流频谱幅度（速度）明显大于二尖瓣血流D三尖瓣血流频谱幅度（速度）小于二尖瓣E三尖瓣血流舒张早期速度大于二尖瓣10.关于心底的描述，哪一项是正确的——。

A由左右心房的肺动脉及主动脉组成B朝向右后上方，大部分由左心房及小部分右心房组成C由左右心室组成D由左心室组成E心底部与大血管相连，位置活动大11.有关右心房的描述，哪一项是错误的——。

大动脉转位超声诊断要点
大动脉转位是一种严重的先天性心脏病，其超声诊断要点如下：
1. 心室位置：大动脉转位时，心室位置异常，左心室通常位于右侧，而右心室位于左侧。

2. 大动脉位置：大动脉转位时，主动脉通常位于肺动脉的前方或右侧。

3. 主动脉和肺动脉的关系：主动脉和肺动脉的关系异常，主动脉通常发自右心室，而肺动脉发自左心室。

4. 房室连接：大动脉转位时，房室连接异常，通常存在房室间隔缺损。

5. 彩色多普勒超声：彩色多普勒超声可以显示血流方向和速度，有助于判断大动脉转位的类型和程度。

需要注意的是，大动脉转位的超声诊断需要由经验丰富的超声医生进行，结合多种超声技术和检查方法，以确保诊断的准确性。

产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位查长松;黄月红;戚丽;丁丽莉;王秀娜;石岩;梁振茹【摘要】目的探讨产前超声对完全性大动脉转位的诊断价值.方法回顾分析7例胎儿完全性大动脉转位的产前超声图像.结果 7例胎儿完全性大动脉转位中,5例为单纯型,2例伴有室间隔缺损.6例四腔心切面正常.心室流出道切面示肺动脉起自左心室,主动脉起自右心室;主动脉和肺动脉根部相互交叉关系消失,二者平行走行.三血管气管切面仅见主动脉横弓与上腔静脉.结论心室流出道切面和三血管-气管切面是检查大动脉转位的主要切面,产前超声心动图是诊断胎儿大动脉转位有价值的方法.【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2016(033)004【总页数】3页(P310-311,314)【关键词】先天性心脏病;大动脉转位;超声心动图;产前诊断【作者】查长松;黄月红;戚丽;丁丽莉;王秀娜;石岩;梁振茹【作者单位】264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院妇产科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科【正文语种】中文【中图分类】R541.1;R445.1先天性心脏病是最常见的先天畸形，活产儿发病率为0.6%～0.8%；先天性畸形引起的新生儿死亡中约半数是由先天性心脏病所致。

大动脉转位是新生儿最常见的发绀型先天性心脏病，占胎儿或婴儿先天性心脏病的5%～8%［1］，是新生儿期的主要死亡原因。

产前超声诊断完全性大动脉转位对产后及时救治和优生优育选择具有重要作用。

然而，在低危人群中胎儿大动脉转位的产前超声检出率低，大约49%～90.4%大动脉转位新生儿产前未能做出诊断［2］。

如何提高产前超声对大动脉转位诊断的准确性，是胎儿超声心动图检查面临的挑战之一。